Синтез мочевины

в тканях

Образование амидов кислот в тканях

Образование пиримидиновых оснований в цитозоле

клеток

Образование аммонийных солей в прчках

организме – биосинтез мочевины в печени.
В печень аммиак поступает в

виде глютамина (мозг и др.), из мышц и кишечника – в виде аланина
Биосинтез мочевины протекает в пять этапов:
1 и 2 й – в митохондриях клеток печени, 3,4,5 –й этапы – цитозоль клеток печени
Ферменты биосинтеза мочевины:
1.Карбомаилфосфатсинтетаза 1
2. Орнитинкарбомаилфосфатсинтетаза
3.Аргининосукцинатсинтаза
4. Аргининсукциназа
5. Аргиназа

=
Мочевина+фумарат+2АДФ+2H3P04+АМФ +Н4Р2О7
1 реакция:

баланс процесса

В реакциях орнитинового цикла расходуются четыре макроэргических связи трёх

молекул АТФ на каждый оборот цикла. Однако процесс превращения аминокислот в безазотистые остатки и мочевину имеет пути компенсации энергозатрат:

при включении фумарата в ЦТК на стадии дегидрирования малата образуется NADH, который обеспечивает синтез 3 молекул АТФ

при окислительном дезаминировании глутамата в разных органах также образуется NADH, соответственно - ещё 3 молекулы АТФ.

с синтезом и экскрецией мочевины. Первые две реакции орнитинового цикла

происходят в митохондриях, а последующие три - в цитозоле. Цитруллин, образующийся в митохондрии, должен быть перенесён в цитозоль, а орнитин, образующийся в цитозоле, необходимо транспортировать в митохондрию. Кроме того, в почках перенос мочевины из крови в мочу происходит путём активного транспорта за счёт градиента ионов натрия, создаваемого К+,Na+-АТФ-азой, что тоже сопряжено с энергозатратами.

Полный набор ферментов орнитинового цикла есть только в гепатоцитах. Отдельные же ферменты орнитинового цикла обнаруживаются не только в печени, но и в других клетках. В энтероцитах, например, имеется карбамоилфосфатсинтетаза I и орнитинкарбамоилтрансфераза может синтезироваться цитруллин.

В почках обнаружены аргининосукцинатсинтетаза и аргининосукцинатлиаза. Цитруллин, образовавшийся в энтероцитах, может поступать в почки и превращаться там в аргинин, который переносится в печень и гидролизуется аргиназой. Активность этих рассеянных по разным органам ферментов значительно ниже, чем в печени.

трансмембранный перенос глутамата, цитруллина и орнитина с помощью специфических транслоказ.

На схеме показаны пути включения азота двух разных аминокислот (аминокислота 1 и аминокислота 2) в молекулу мочевины:одна аминогруппа - в виде аммиака в матриксе митохондрии; вторую аминогруппу поставляет аспартат цитозоля.
Аспартат, необходимый для синтеза аргининосукцината, образуется в печени путём трансаминирования аланина с оксалоацетатом. Аланин поступает главным образом из мышц и клеток кишечника. Источником оксалоацетата, необходимого для этой реакции, можно считать превращение фумарата, образующегося в реакциях орнитинового цикла. Фумарат в результате двух реакций цитратного цикла превращается в оксалоацетат, из которого путём трансаминирования образуется аспартат Таким образом, с орнитиновым циклом сопряжён цикл регенерации аспартата из фумарата. Пируват, образующийся в этом цикле из аланина, используется для глюконеогенеза.
Ещё одним источником аспартата для орнитинового цикла является трансаминирование глутамата с оксалоацетатом.

в организме- при поступлении большого количества белка в организм скорость

цикла возрастает

3.Поставляет фумарат в ЦТК

4. Биосинтез заменимых аминокислот через оксалоацетат

5. Поставляет оксалоацетат для биосинтеза глюкозы

- из свободного аммиака, образовавшегося при окислительном дезаминировании глутамата .

2-я амминогруппа – поставляется аспартатом, образовавшимся в реакции трансаминирования оксалоацетата с аминокислотами
Углерод – из молекул СО2, образовавшегося в митохондриях в процессе дыхания
Кислород - из молекул воды

бы одного из ферментов биосинтеза мочевины

2.Печеночная недостаточность

3.Избыточное потребление белков

4.Кишечные кровотечения