Системная красная волчанка

на основе генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящего к образованию

иммунокомплексного воспаления, следствием которого является повреждение многих органов и систем.

и медленных вирусов (ретровирусов): 1. образование антител к ДНК и РНК

- содержащим вирусам, 2. присутствие парамиксовирусных цитоплазматических включений, 3. присутствие тубулоретикулярных структур в эпителии и внутри лимфоцитов, 4. включения типа С-онкорновируса в биоптате почек и кожи.

продукция антител, образующих иммунные комплексы, обусловливающие различные признаки болезни. ЦИК откладываются

в субэндотелиальном слое базальной мембраны сосудов многих органов.

у 20-25% кожный синдром - начальный признак болезни, у 60-70%

- появляется на разных этапах заболевания. Выделяют 28 вариантов кожных изменений при СКВ от эритематозного пятна до тяжелых буллезных высыпаний. Поражение суставов и периартикулярных тканей - артралгии у 100% больных, тендиниты, тендовагиниты, асептические некрозы костей - у 25% больных. Миалгии - у 35 - 45% больных.

- сухой и выпотной плеврит, 2. васкулит, 3. пневмонит. Поражение сердца и сосудов: 1.

перикардит - чаще сухой, выпотной, 2. миокардит, 3. эндокардит - чаще митральный, также аортальный, трикуспидальный клапан, 4. артерии среднего и мелкого калибра, 5. аорта и ее ветви, 6. тромбозы магистральных сосудов конечностей, 7. тромбофлебиты

- в 50% случаев: поражение пищевода - 10-15%, ишемия стенки желудка и

кишечника, гепатомегалия - 25-50%. Поражение почек Волчаночный нефрит: активные формы 1. быстропрогрессирующий, 2. нефрит с нефротическим синдромом, 3. нефрит с выраженным нефритическим синдромом Нефрит с минимальным мочевым синдромом

65%, 2. тромобозы и истинные васкулиты - 15%, 3. инфаркты и геморрагии, 4.

антительное и иммунокомплексное поражение Клинические проявления: 1. головная боль, 2. психические расстройства 3. поражение черепных и периферических нервов, 4. судорожные припадки, 5. зрительные нарушения, 6. преходящие нарушения мозгового кровообращения.

двуспиральной ДНК - 50%, 4. антитела к односпиральной ДНК - 60-70%

острое, подострое, хроническое Степень активности:

I - минимальная, II - умеренная, III - высокая

г.). 1. Эритема на щеках, над скуловыми выступами, 2. Дискоидные очаги волчанки, 3.

Фотосенсибилизация, 4. Язвы в полости рта или носа, 5. Неэрозивный артрит, 6. Плеврит или перикардит, 7. Персистирующая протеинурия более 0,5 г. за сутки или изменения мочевого осадка, 8. Судороги и психозы,

красная волчанка (СКВ) - аутоиммунное заболевание, в основе патогенеза которого

лежатдефекты иммунорегуляции, приводящие к неконтролируемой гиперпродукции аутоантител к компонентам собственных тканей и развитию хронического воспаления, затрагивающего многие органы и системы.

Поражение внутренних органов, в первую очередь нефрит, 3. Поражение ЦНС, 4. Гематологические

нарушения.

применяемые - преднизолон, метилпреднизолон (метипред, медрол), применяются редко или как

альтернатива - триамсинолон. Глюкокортикостероиды для внутривенного введения (пульс-терапия). Наиболее часто применяемые - метилпреднизолон (метипред, солюмедрол, урбазон). Иммунодепрессанты. Наиболее часто применяемые - циклофосфамид (циклофосфан), азатиоприн (имуран). Применяются редко или как альтернатива - хлорамбуцил (хлорбутин), метотрексат, циклоспорин А (сандиммун).

- 1-1,5 мг/кг/сут (в среднем 50-60 мг/сут)

4-8 недель, 2. поддерживающая терапия - 5-10 мг/сут (10-15 лет, часто пожизненно). Метилпреднизолон внутривенно. 1. подавляющая терапия - 500-1000 мг в соответствии со схемой интенсивной терапии, 2. поддерживающая терапия - 500-1000 мг 1 раз в месяц (до 24 месяцев).

пульс-терапии: 1. Активный люпус-нефрит (особенно с нефротическим синдромом, артериальной гипертензией, быстрым

повышением уровня креатинина), 2. Острое тяжелое поражение ЦНС (менингоэнцефалит, энцефаломиело-полирадикулоневрит, поперечный миелит), 3. Гематологический криз, глубокая тромбоцитопения, 4. Язвенно-некротический кожный васкулит, 5. Легочный васкулит, 6. Высокая активность болезни, резистентная к терапии.

проводится метилпреднизолоном в дозе 500-1000 мг/сут внутривенно. Дозы менее 1000 мг

метилпреднизолона в сутки применяются при повышенном риске побочных явлений - у пожилых больных, при наличии высокой артериальной гипертензии, выраженной сердечной недостаточности и др. Реже используется дексаметазон в средней дозе 100-150 мг в сутки по различным схемам.

метилпреднизолона в сутки внутривенно капельно в течение 3 последовательных

дней (3000 мг на курс), 2. Введение в/в уменьшенных доз метилпреднизолона (250-500 мг/сут) до достижения суммарной дозы около 3000 мг на курс, 3. Ежемесячное введение внутривенно 1000 мг метилпреднизолона в течение 6-12 месяцев, 4. Комбинированная пульс-терапия в/в 1000 мг метилпреднизолона 3 дня подряд + 1000 мг циклофосфана в 1-й или 2-й день (метилпреднизолон и циклофосфан вводятся последовательно),

состояниях и крайне высокой активности болезни, резистентности к терапии. Плазмаферез

проводится курсом по 3-6 процедур через день или 2 раза в неделю, а также программно - 1 раз в месяц ежемесячно в течение года и более и во избежание синдрома "рикошета" всегда сочетается с последующим в/в введением глюкокортикоидов и циклофосфана.

плазмафереза курсом (3-6 процедур)

с последующей комбинированной пульс-терапиейс глюкокортикоидами и циклофосфаном. Сразу после первой процедуры плазмафереза производится последовательное введение 1000 мг метилпреднизолона и 1000 мг циклофосфана, после повторных сеансов плазмафереза при курсовом лечении вводят в/в только метилпреднизолон в дозе 500-1000 мг. Синхронная интенсивная терапия также может проводится ежемесячно в течение 12 месяцев и более.

FC-зависимого синтеза аутоантител, 2. Антиидиотипическая активность, 3. Модуляция активности Т-лимфоцитов и синтеза

цитокинов, 4. Изменение структуры и растворимости циркулирующих иммунных комплексов.

СКВ связан с ингибицией синтеза интерферона-альфа и

способен подавлять экспрессию лиганда CD40 на мембране Т-лимфоцитов. При СКВ применяют невысокие дозы циклоспорина А (менее 5 мг/кг/сут, чаще 2-2,5 мг/кг/сут). Показаны эффективность при люпус-нефрите (выраженный антипротеинурический эффект), тромбоцитопении, анемии и лейкопении, кожных проявлениях СКВ, рефрактерном к терапии полисерозите и артрите. На фоне терапии циклоспорином А снижается уровень антикардиолипиновых и антитромбоцитарных антител.

кислота - неконкурентный ингибитор фермента, лимитирующего скорость синтеза гуазиновых нуклеатидов,

проявляет цитостатическую, а не цитотоксическую активность. Более выраженный антипролиферативный эффект в отношении Т-, и В-лимфоцитов, обладает антипролиферативным действием в отношении мезангиальных клеток почек, подавляет образование антител.

в утренние часы, отечность кистей в утренние часы,

зябкость кистей и стоп.

Анамнез болезни: считает себя больной с 2005 г. дебют заболевания с артралгичского синдрома, в лабораторных данных выявлено ЛЕ клетки, в г. Харькове диагностировано СКВ. назначена терапия ГК в дозе 30 мг сут, далее наблюдалась в г. Харькове в клинике «ОХМАТДЕТ» С тем же диагнозом. В настоящее время принимает преднизолон 10 мг в сут. Настоящее ухудшение около 2 недель.

Анамнез жизни: туберкулез, кожвензаболевания, вирусный гепатит, - отрицает. Лекарственный анамнез не отягощен.

покровы и видимые слизистые – чистые, обычной окраски. Периферические лимфоузлы

не пальпируются. Периферических отеков нет.
Перкуторно: над легкими звук ясный легочной звук.
Аускультативно: везикулярное дыхание, хрипов нет. ЧДД – 16 в минуту. Границы относительной сердечной тупости умеренно расширены влево.
Аускультативно: деятельность сердца ритмичная, тоны звучные, шумов нет. ЧСС – 80 ударов в минуту, АД- 155/80 мм.рт.ст. Пульс ритмичный, частота – 80 ударов в минуту.
Язык влажный, чистый. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Печень при пальпации безболезненный, нижний край на уровне реберной дуги. Селезенка не пальпируется. Симптом поколачивания отрицательный с дух сторон. Стул и диурез не нарушены. Кисти синюшны, холодные. Обьем движений в суставах полный, движения болезненны.

кожи, суставов, мышц.
План обследования: ОАК, ОАМ, СРБ, ревм. фактор,

УЗИОБП, антинуклеарные Ат, печеночные пробы, ЭКГ, анализ мочи по Ничипоренко, проба Реберга.

Эр – 4,3 Т/л; Тромб-ты – 288 Г/л; Лейк –

5,7 Г/л; Нейтрофилы: п – 3%, с – 67%, л – 21%, м- 7%.
2. ОАМ: кол-во – 1200, прозрачная, цвет – желтый, уд.вес – 1005, белок, эпит – не обнаружено, лейкоциты – 1 – 2 в п.з
3. Глюкоза крови – 6,5 ммоль л
4. Биохимическое исследование крови: Ca - 2,24 ммоль/л, P – 1.27 ммоль/л.