Разделы презентаций
- Разное
- Английский язык
- Астрономия
- Алгебра
- Биология
- География
- Геометрия
- Детские презентации
- Информатика
- История
- Литература
- Математика
- Медицина
- Менеджмент
- Музыка
- МХК
- Немецкий язык
- ОБЖ
- Обществознание
- Окружающий мир
- Педагогика
- Русский язык
- Технология
- Физика
- Философия
- Химия
- Шаблоны, картинки для презентаций
- Экология
- Экономика
- Юриспруденция
Системная склеродермия
Содержание
- 1. Системная склеродермия
- 2. Определение Системная склеродермия (ССД), — прогрессирующее полисиндромное
- 3. ЭпидемиологияПервичная заболеваемость ССД составляет 2,7—12 случаев на
- 4. Этиология вирусные инфекции, охлаждения, вибрации, травмы, стресс
- 5. ПАТОГЕНЕЗнарушение микроциркуляции с активацией и пролиферацией эндотелия
- 6. ПОРАЖЕНИЯ КОЖИМаскообразность лицаотсутствие привычных мимических морщин за
- 7. ПОРАЖЕНИЯ КОЖИ
- 8. ПОРАЖЕНИЯ КОЖИСклеродактилия уплотнение и отек кожи пальцев: «сосискообразные» пальцы
- 9. Дактилит – «сосискообразные» пальцы
- 10. ПОРАЖЕНИЯ КОЖИСиндром Рейно ПАРОКСИЗМАЛЬНЫЙ ВАЗОСПАЗМ СОСУДОВ
- 11. Синдром Рейно
- 12. ПОРАЖЕНИЯ КОЖИРубцы и язвы на коже, чаще в области «подушечек» пальцев и зонах повышенной травматизации.
- 13. Кожные проявления
- 14. СУСТАВНОЙ СИНДРОМПолиартралгииФиброзно-индуративные изменения и периартриты с развитием
- 15. Перекрестный синдром
- 16. ПОРАЖЕНИЕ СКЕЛЕТНЫХ МЫШЦ1. Фиброзно-интерстициальный миозит (атрофические изменения
- 17. ПОРАЖЕНИЕ КОСТЕЙОСТЕОЛИЗ НОГТЕВЫХ ФАЛАНГ – разрушение и
- 18. ОСТЕОЛИЗ НОГТЕВЫХ ФАЛАНГ
- 19. ОСТЕОЛИЗ НОГТЕВЫХ ФАЛАНГ
- 20. ПОРАЖЕНИЕ КОСТЕЙКАЛЬЦИНОЗ МЯГКИХ ТКАНЕЙ – образование кальцинатов
- 21. ПОРАЖЕНИЕ КОСТЕЙ
- 22. ПОРАЖЕНИЕ ЖКТПатология пищевода:дисфагия диффузное расширение пищевода (гипотония)
- 23. ГИПОТОНИЯ ПИЩЕВОДА
- 24. ПОРАЖЕНИЕ ЖКТПатология кишечника:склеродермический дуоденитсиндром нарушения всасывания (спруподобный
- 25. ПОРАЖЕНИЕ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯдвусторонний диффузный пневмофиброз с преимущественной
- 26. Легочный фиброз
- 27. ПОРАЖЕНИЕ СЕРДЦАМИОКАРД: нарушение микроциркуляции которые приводят к
- 28. ПОРАЖЕНИЕ ПОЧЕКОстрая нефропатия (склеродермический почечный криз) характеризуется
- 29. АНГИОГРАФИЯ ПОЧКИ
- 30. ДРУГИЕ ПОРАЖЕНИЯНеврологическая симптоматика: развитие тригеминальной сенсорной невропатии,
- 31. КРИТЕРИИ ДИАГНОЗАосновной «большой» критерий: проксимальная склеродермия (поражение
- 32. КЛАССИФИКАЦИЯКлинические формы: диффузная (генерализованное поражение кожи и
- 33. КЛАССИФИКАЦИЯВарианты течения:Острое быстрое (уже в 1-й год
- 34. КЛАССИФИКАЦИЯСтепени активности заболевания: I —
- 35. РЕКОМЕНДУЕМОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ В СТАЦИОНАРЕОбщий анализ крови: гипохромная
- 36. ИНСТРУМЕНТАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕКапилляроскопия ногтевого ложа обладает высокой
- 37. Капилляроскопия ногтевого ложа
- 38. ЦЕЛИ ЛЕЧЕНИЯПРОФИЛАКТИКА И ЛЕЧЕНИЕ СОСУДИСТЫХ ОСЛОЖНЕНИЙ ПОДАВЛЕНИЕ ПРОГРЕССИРОВАНИЯ ФИБРОЗАПРОФИЛАКТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ПОРАЖЕНИЙ ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ
- 39. Немедикаментозное лечениеОтказ от курения, употребления кофеИзбегать приема
- 40. Медикаментозное лечениеСОСУДИСТАЯ ТЕРАПИЯ: 1.Блокаторы кальциевых каналов
- 41. Медикаментозное лечениеАНТИФИБРОЗНАЯ И ПРОТИВОВОСПАЛИТЕЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ: (применяют на
- 42. Медикаментозное лечениеЛЕЧЕНИЕ ВИСЦЕРАЛЬНЫХ ПРОЯВЛЕНИЙ:Поражение пищевода и желудка
- 43. ПРОГНОЗЗависит от клинической формы заболеванияПятилетняя выживаемость составляет
- 44. Скачать презентанцию
Определение Системная склеродермия (ССД), — прогрессирующее полисиндромное заболевание с характерными фиброзными изменениями кожи, опорнодвигательного аппарата, внутренних органов и вазоспастическими нарушениями по типу синдрома Рейно
Слайды и текст этой презентации
Слайд 2Определение
Системная склеродермия (ССД), — прогрессирующее полисиндромное заболевание с характерными фиброзными
Слайд 3Эпидемиология
Первичная заболеваемость ССД составляет 2,7—12 случаев на
1
000 000 населения в год.
Женщины болеют в среднем в
4 раза чаще, чем мужчины.Заболевание чаше диагностируется в возрасте 30—50 лет.
Слайд 4Этиология
вирусные инфекции, охлаждения, вибрации, травмы, стресс и эндокринные сдвиги
триггерное
действие химических агентов (промышленных, бытовых, алиментарных)
лекарственные средства
генетическая предрасположенность
Слайд 5ПАТОГЕНЕЗ
нарушение микроциркуляции с активацией и пролиферацией эндотелия
утолщение стенки и
сужение просвета микрососудов,
деформация капиллярной сети (облитерирующая микроангиопатия)
Слайд 6ПОРАЖЕНИЯ КОЖИ
Маскообразность лица
отсутствие привычных мимических морщин за счет плотного отека
и фиброза кожи
«КИСЕТНЫЙ» РОТ -радиальные складки вокруг рта
Слайд 10ПОРАЖЕНИЯ КОЖИ
Синдром Рейно
ПАРОКСИЗМАЛЬНЫЙ ВАЗОСПАЗМ СОСУДОВ СОПРОВОЖДАЮЩИЙСЯ ПОСЛЕДОВАТЕЛЬНЫМ ИЗМЕНЕНИЕМ
ЦВЕТА КОЖИ:
ПОБЛЕДНЕНИЕ
ЦИАНОЗ ГИПЕРЕМИЯ
Слайд 12ПОРАЖЕНИЯ КОЖИ
Рубцы и язвы на коже, чаще в области «подушечек»
пальцев и зонах повышенной травматизации.
Слайд 14СУСТАВНОЙ СИНДРОМ
Полиартралгии
Фиброзно-индуративные изменения и периартриты с развитием контрактур
склеродермический полиартрит с
преобладанием экссудативно-пролиферативных проявлений
(перекрестный синдром с РА)
Слайд 16ПОРАЖЕНИЕ СКЕЛЕТНЫХ МЫШЦ
1. Фиброзно-интерстициальный миозит (атрофические изменения в мышечных волокнах)
2.
Полимиозит
(дегенеративно-некротические изменения в мышечных волокнах)
Слайд 17ПОРАЖЕНИЕ КОСТЕЙ
ОСТЕОЛИЗ НОГТЕВЫХ ФАЛАНГ – разрушение и укорочение дистальных фаланг
пальцев за счет хронической ишемизации на фоне течения синдрома Рейно
Слайд 20ПОРАЖЕНИЕ КОСТЕЙ
КАЛЬЦИНОЗ МЯГКИХ ТКАНЕЙ – образование кальцинатов в мягких тканях
кистей, разгибательной поверхности локтевых суставов, в местах повышенной травматизации
Слайд 22ПОРАЖЕНИЕ ЖКТ
Патология пищевода:
дисфагия
диффузное расширение пищевода (гипотония)
ослабление перистальтики и
ригидность стенок
явления рефлюкс-эзофагита
возможно развитие пептических язв, стриктур
грыжи
пищеводного отверстия 
Слайд 24ПОРАЖЕНИЕ ЖКТ
Патология кишечника:
склеродермический дуоденит
синдром нарушения всасывания (спруподобный синдром) – при
поражении тонкого кишечника
упорные запоры, иногда с явлениями частичной рецидивирующей непроходимости
– при поражении толстой кишки.
Слайд 25ПОРАЖЕНИЕ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ
двусторонний диффузный пневмофиброз с преимущественной локализацией в базальных
отделах легких, а также наличием спаечного процесса и утолщением плевры.
легочная гипертензия
фиброзирующий альвеолит
Слайд 27ПОРАЖЕНИЕ СЕРДЦА
МИОКАРД: нарушение микроциркуляции которые приводят к развитию зон ишемии
и формированию некоронарогенного кардиосклероза
ЭНДОКАРД: образование митрального порока сердца,"доброкачественного" течения с
редким развитием декомпенсации. ПЕРИКАРД: не резко выраженная картина серозно-фибринозного перикардита
Слайд 28ПОРАЖЕНИЕ ПОЧЕК
Острая нефропатия (склеродермический почечный криз) характеризуется бурным развитием почечной
недостаточности, вследствие генерализованного поражения артериол и других сосудов почек с
возникновением кортикальных некрозов
Слайд 30ДРУГИЕ ПОРАЖЕНИЯ
Неврологическая симптоматика: развитие тригеминальной сенсорной невропатии, чаще в рамках
полиневритического синдрома
Общие проявления: наиболее характерна значительная потеря массы тела,
наблюдающаяся в период генерализации или быстрого прогрессирования болезни
Слайд 31КРИТЕРИИ ДИАГНОЗА
основной «большой» критерий: проксимальная склеродермия (поражение кожи, выходящее за
пределы пястно-фаланговых суставов)
«малые» критерии: склеродактилия (поражение пальцев), дигитальные язвочки или
рубцы ногтевых фаланг, двусторонний базальный фиброз легких. Наличие основного критерия или не менее 2 из 3 малых необходимо для постановки диагноза ССД.
Слайд 32КЛАССИФИКАЦИЯ
Клинические формы:
диффузная (генерализованное поражение кожи и характерные висцеральные поражения
— пищеварительный тракт, сердце, легкие);
лимитированная (повреждение кожи преимущественно на
кистях и лице), или CREST-синдром, имеющий более доброкачественное хроническое течение; перекрестный синдром — сочетание ССД с признаками ДМ, РА или системной красной волчанки;
висцеральная (преобладает поражение внутренних органов, а изменения кожи минимальны или отсутствуют), она встречается реже
Слайд 33КЛАССИФИКАЦИЯ
Варианты течения:
Острое быстрое (уже в 1-й год болезни) прогрессирующее развитие
фиброза кожи, подлежащих тканей и внутренних органов наряду с сосудистой
патологией, включая нередкое поражение почек по типу острой нефропатии (истинной склеродермической почки)Подострое характеризуется наличием плотного отека кожи, индурацией, рецидивирующим полиартритом (иногда по типу ревматоидного), реже полимиозита, полисерозита
Хроническое характерны прогрессирующие на протяжении ряда лет вазомоторные нарушения по типу синдрома Рейно
Слайд 34КЛАССИФИКАЦИЯ
Степени активности заболевания:
I — минимальная
II — умеренная
III — максимальная
Острому и
подострому течению ССД свойственна III степень активности, II — чаще наблюдается при подостром течении и обострении хронического течения, I — преимущественно при хроническом течении заболевания или может отражать положительный эффект терапии при подостром течении
Слайд 35РЕКОМЕНДУЕМОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ В СТАЦИОНАРЕ
Общий анализ крови: гипохромная анемия, умеренное повышение
СОЭ
Общий анализ мочи: гипостенурия, микрогематурия, протеинурия, цилиндрурия, лейкоцитурия
Иммунологические исследования: АТ
Scl-70, антицентромерные АТ, АТ к РНК-полимеразеРФ обнаруживаются у 45% больных, чаще в сочетании с синдромом Шегрена
Слайд 36ИНСТРУМЕНТАЛЬНОЕ
ОБСЛЕДОВАНИЕ
Капилляроскопия ногтевого ложа обладает высокой чувствительностью и специфичностью особенно
на ранней стадии заболевания
Биопсия пораженного участка кожи выявляющее фиброзную трансформацию
тканей, патологию сосудов и другие изменения, однако решающей в постановке диагноза остается клиническая симптоматика болезни.
Слайд 38ЦЕЛИ ЛЕЧЕНИЯ
ПРОФИЛАКТИКА И ЛЕЧЕНИЕ СОСУДИСТЫХ ОСЛОЖНЕНИЙ
ПОДАВЛЕНИЕ ПРОГРЕССИРОВАНИЯ ФИБРОЗА
ПРОФИЛАКТИКА И
ЛЕЧЕНИЕ ПОРАЖЕНИЙ ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ
Слайд 39Немедикаментозное лечение
Отказ от курения, употребления кофе
Избегать приема симпатомиметиков (эфедрин, амфетамин,
эрготамин), В-адреноблокаторов.
Избегать психоэмоциональных нагрузок
Избегать длительного воздействия холода
и вибрации Уменьшение пребывания на солнце
Ношение теплой одежды (шерстяные носки, перчатки)
Слайд 40Медикаментозное лечение
СОСУДИСТАЯ ТЕРАПИЯ:
1.Блокаторы кальциевых каналов -нифедипин назначают в
дозе 30—80 мг/день отдельными курсами или длительно (в течение года).
2. Дезагреганты: трентал 400—800 мг/ день, или вазонитом 600—1200 мг/день3. При неэффективности блокаторов кальциевых каналов используют силденафил в дозе 50 мг/день -способствует заживлению дигитальных язв
Слайд 41Медикаментозное лечение
АНТИФИБРОЗНАЯ И ПРОТИВОВОСПАЛИТЕЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ: (применяют на ранней стадии заболевания)
Пеницилламин 250-500 мг/сутки
Глюкокортикоиды при диффузном кожи и
высокой активности, рефрактерном артрите в невысоких дозах 15-20 мг/сутЦиклофосфамид в комбинации с ГКС при поражении легких
Слайд 42Медикаментозное лечение
ЛЕЧЕНИЕ ВИСЦЕРАЛЬНЫХ ПРОЯВЛЕНИЙ:
Поражение пищевода и желудка – дробное питание,
антациды, омепразол, ранитидин, метоклопрамид (церукал).
Поражение кишечника – применяют антибактериальные препараты:
амоксиклав, ципрофлоксацин, цефалоспорины.Поражение почек – поддержание адекватных цифр артериального давления (диастолическое 80-90мм рт ст). Ингибиторы АПФ каптоприл, для усиления эффекта блокаторы кальциевых каналов нифедипин.
Слайд 43ПРОГНОЗ
Зависит от клинической формы заболевания
Пятилетняя выживаемость составляет 68%
Риск смерти
в 5 раз больше, чем в популяции
Предикторы неблагоприятного прогноза:
Диффузная форма
Возраст
начала болезни старше 45 летМужской пол
Фиброз легких, легочная гипертензия
Анемия, высокая СОЭ
Протеинурия в начале болезни.
