Слайд 1СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ
ВЫПОЛНИЛА СТУДЕНТКА ГРУППЫ мл506 сЁМИНА ВАЛЕРИЯ ВИТАЛЬЕВНА
Слайд 2ПЛАН
(ДОКТОР ЛУИС, ОБРАТИТЕ, ПОЖАЛУЙСТА, ВНИМАНИЕ)
Слайд 3СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ(сдд) или прогрессирующий системный склероз
полиорганное заболевание, в основе которого
лежат иммунные нарушения и вазоспастические сосудистые реакции по типу синдрома
Рейно, сопровождающиеся активацией фиброзообразования и избыточным отложением компонентов внеклеточного матрикса (коллагена) в тканях и органах.
Слайд 4Этиология
неизвестна
Определенную роль в этиологии заболевания играют иммунные механизмы и наследственная
предрасположенность (носительство определенных HLA-антигенов). Склеродермоподобные синдромы могут также быть связаны
с винилхлоридом, блеомицином, эпо-ксилированными и ароматическими углеводородами, контаминированным рапсовым маслом или l-триптофаном.
Слайд 5Патогенез включает три основных звена:
1- васкулопатию мелких сосудов
2- гуморальные и клеточные иммунные
нарушения
3- дисфункцию фибробластов, приводящую к повышенному отложению компонентов экстрацеллюлярного матрикса в
тканях
Слайд 6патофизиология
- гиперпродукция компактного коллагена в ретикулярном слое дермы, истончение эпидермиса, утрата
эпидермальных тяжей и атрофия придатков кожи
- Нарушается перистальтика пищевода
- дегенерация мышечного
слоя слизистой оболочки кишечника
- развитие легочной гипертензии
-развитие артериальной гипертензии
Слайд 7Классификация
клинические формы (5шт)
1 Диффузная форма
2 Лимитированная форма
3 ССД без склеродермы или висцеральная форма
4
Ювенильная ССД
5 Перекрестная форма
Слайд 81. диффузная форма
- острое начало и быстро прогрессирующее течение
-Поражение кожи начинается
с пальцев и распространяется выше локтевых и коленных суставов, захватывая
кожу лица, груди, живота
- Рано вовлекаются жизненно важные органы
Слайд 92. Лимитированная форма
- феномен рейно
- первые клинические признаки поражения кожи через
5 лет от начала синдрома Рейно
- Преобладают ишемические сосудистые расстройства на
пальцах
- Склеротическое поражение внутренних органов выражено умеренно
Слайд 103. ССД без склеродермы или висцеральная форма
- синдром Рейно
- фиброзирующий процесс
в паренхиме легких
- поражение сердца
Слайд 114. Ювенильная ССД
-реже встречается феномен Рейно и поражение внутренних органов
-
поражение кожи может быть представлено очаговым или линейным поражением, гемиформами
Слайд 125. Перекрестная форма
у больного ССД одновременно имеются признаки другого ревматического
заболевания
Слайд 13Варианты течения
1. Острое, быстро прогрессирующее
2. подострое
3. Хроническое, медленно прогрессирующее течение
Слайд 17клиника
- поражение кожи и ногтей
- суставные проявления
- желудочно-кишечные проявления
- сердечно-легочные
проявления
- поражение почек
Слайд 18Системный склероз кистей
На данном снимке показано заболевание, при котором кожа
блестит и утолщается со сглаживанием нормальных линий на фоне ее
натяжения, называемое склеродактилией.
Слайд 19Системный склероз грудной клетки
Слайд 20
контрактура локтевого сустава при системном склерозе
Слайд 22диагностика
1.Жалобы и анамнез
2.Физикальное обследование
3. лабораторные данные:
-определение АНФ и специфичных для
ССД аутоантител (анти-Скл-70, антицентромерные, к РНК-полимеразе III)
- определение биомаркеров воспаления (скорость
оседания эритроцитов, С-реактивный белок высокочувствительным методом)
-исследование биохимического анализа крови (глюкоза, билирубин общий и прямой, АЛТ, АСТ, гамма-ГТП, щелочная фосфатаза, ЛДГ, КФК, креатинин, мочевина, К, мочевая кислота)
4. инструментальная диагностика ( видеокапилляроскопия ногтевого ложа, рентгенография кистей
Слайд 23Лечение
(Основное место в лечении ССД занимают сосудистые, противовоспалительные и иммуносупрессивные
препараты)
1. Синдром Рейно и ишемические дигитальные язвы:
-Блокаторы кальциевых каналов (антагонисты кальция) нифедипин
2. Дигитальные
язвыРекомендовано для уменьшения сроков заживления дигитальных язв назначение селективных ингибиторов ФДЭ-5 илопрост
3. поражения кожи
- Д-пеницилламин
-метотрексат
-гк
- Микофенолата Мофетил (ММФ)
Слайд 24 Новые направления терапии системной склеродермии
- трансплантация аутологичных гематопоэтических стволовых клеток
- Генно-инженерные биологические
препараты
- ингибитор рецепторов интерлейкина-6 тоцилизумаба
- лечение ритуксимабом
Слайд 25 Выраженный синдром Рейно: дигитальные язвы, некрозы
Инфицирование язв,
развитие остеомиелита;
Сердечно-сосудистая система: аритмии, хроническая сердечная недостаточность, внезапная смерть;
Легочный фиброз, ЛАГ: дыхательная недостаточность;
Желудочно-кишечный тракт: стриктуры нижней трети пищевода вследствие рубцовых изменений при рецидивирующем язвенном поражении, желудочное кровотечение – при множественных телеангиэктазиях слизистой оболочки желудка; аноректальная недостаточность - недержание кала (редко)
Хроническая болезнь почек (редко);
Острая гипертензивная энцефалопатия (очень редко);
Туннельные синдромы - синдром карпального канала, синдромы сдавления локтевого, большеберцового нервов (редко)
осложнения
Слайд 26Можете аплодировать
( спасибо за внимание)