Слизисто -кожный лимфонодулярный синдром Кавасаки

морфологически преимущественным поражением средних и мелких артерий с развитием деструктивно

- пролиферативного васкулита, а клинически - лихорадкой, изменениями слизистых оболочек, кожи, лимфатических узлов, возможным поражением коронарных и других висцеральных артерий. Наиболее часто синдром Кавасаки встречается у детей раннего возраста и детей до 5 лет. СК признан ведущей причиной патологии коронарных артерий, приводя к ИБС и инфаркту миокарда во взрослом периоде, как следствие перенесенной болезни в детском возрасте

более до исчезновения лихорадки) 2)В подострую стадию (3–5 нед) 3) Выздоровление.

(6–8-я неделя от начала заболевания)

тромбоцитоз, артериит коронарных артерий, повышение риска внезапной смерти

и шелушение кожи конечностей(2)

вовлечены перикард, миокард, проводящая система сердца, эндокард, клапанный аппарат с

положительной динамикой по мере улучшения состояния больного и выздоровления. В то же время СК отличается прогностически неблагоприятной возможностью поражения коронарных артерий с развитием аневризм, что считают особенностью данного васкулита. Коронарные аневризмы различных размеров и формы формируются от 7–10 дня до 6 нед после дебюта болезни.
Наиболее неблагоприятны гигантские аневризмы.

спустя как напоминание об острой болезни возникают поперечные бороздки ногтей.

и обязательным подсчетом тромбоцитов (нарастающий гипертромбоцитоз); ·          ОАМ: (микропротеинурия, микрогематурия); ·          биохимический

АК: (креатинин, мочевина,  общий белок, электролиты, АЛТ, АСТ, билирубин, СРБ, глюкоза); ·          коагулограмма; ·          копрограмма;   Инструментальные исследования: ·          ЭКГ; ·          ЭхоКГ. (расширение коронарных артерий, аневризмы)   Дополнительные методы исследования: ·          Рентгенография органов грудной клетки; ·          УЗИ ОБП, почек.  

сосудов конъюнктивы.
Изменения губ и ротовой полости: сухость, эритема, трещины

губ; малиновый/клубничный язык с выраженными сосочками; диффузная эритема слизистой полости рта или глотки.
Изменения периферических отделов конечностей: эритема ладоней и подошв, плотный отек тыльной поверхности кистей и стоп; шелушение пальцев на 2–3-й нед. заболевания.
Сыпь — диффузная и полиморфная.
Шейная лимфаденопатия — увеличение лимфатического узла (чаще одиночного) более 1,5 см, без нагноения.

дней и более в сочетании с 4 из основных клинических

симптомов. Если при ЭхоКГ выявлено поражение коронарных артерий, то для диагноза достаточно 3 признаков. При меньшем количестве критериев при наличии признаков поражения сердца состояние классифицируют как «неполный синдром Кавасаки».

на кистях и на стопах не наблюдается
Ювенильный идиопатический  артрит, системный:

Длительной (2 недели и более) гектической лихорадкой, генерализованной лимфоаденопатией и пятнистой розовой летучей сыпью в отсутствие артрита. Нет конъюнктивита, шелушения кистей и стоп, «малинового языка»

множественный асимметричный мононеврит.
4. Скарлатина: Сыпь,Лихорадка, Лимфоаденопатия Не встречается инъекция конъюнктивы, плотного

отека кистей и стоп с последующим шелушением
5. Аденовирусная инфекция:у детей до 5 лет, Лихорадка, Конъюнктивит
Не бывает «малинового языка», плотного отека кистей и стоп с последующим шелушением
И др. инф. И сомат. Заб.

нормализации лабораторных показателей.
*иммуноглобулин в/в(2 г на 1 кг массы тела

ребенка) + ацетилсалициловая кислота(4 раза в сут. в дозе 30–80 мг/кг)
!!!Через 48–72 ч после исчезновения лихорадки дозу ацетилсалициловой кислоты (Аспирина) уменьшают до 2–5 мг/кг в сут. и продолжают лечение в случае отсутствия коронарных изменений 6–8 нед, а у детей с коронарной патологией — длительно.

серьезности их поражения проводят антитромбоцитарную терапию: ацетилсалициловая кислота (Аспирин) в

виде монотерапии или в сочетании с дипиридамолом (Курантилом) или клопидогрелом (Плавиксом),
антикоагулянтную терапию варфарином(2,5–10 мг 1 раз в сутки в одно и тоже время. Начальная доза для пациентов, которые ранее не применяли варфарин, составляет 5 мг в сутки (2 таблетки) в течение первых 4- х дней. На 5-й день лечения определяется MHO.) или низкомолекулярным гепарином (200 - 400 ЕД/кг в сутки и более (удлиняя время свертываемости крови в 2 раза), вводят подкожно через каждые 6 - 8 ч.) .

лечения позже 10-го дня болезни) формируются и чаще сохраняются коронарные

аневризмы.
Летальность при синдроме Кавасаки составляет 0,01–0,1%.
Причина смерти в остром периоде болезни — миокардит или аритмия, в подостром — разрыв коронарной аневризмы, в периоде реконвалесценции — инфаркт миокарда.