Соединительная ткань

сульфотрансферазы)
-Синтез моносахаридных фрагментов (гексокиназа, аминотрансфераза, ацетилтрансфераза и др.)

костная ткань, кожа)
Нейрокан и др.

β -галактозидаза, β -идуронидаза)
- сульфатазы

– ушные раковины, хрящи гортани
Волокнистый хрящ – височно-нижнечелюстной сустав

углеводов (> 10%),
На С-конце – хондрокальцин, связывающий кальций
Коллаген IX типа

ингибитор минерализации хряща
Хондрокальцин – С-пропептид коллагена II типа, 3 остатка

-карбоксиглутамата, обеспечивает минерализацию хряща
Хондроадерин – гликопротеин, богат лейцином, участвует в организации межклеточного матрикса.
Матрилин – адгезивный гликопротеин, связывает коллаген II типа, протеогликаны

протеогликаны (бигликан, декорин, фибромодулин)
Преобладание хондроитинсульфатов, дерматансульфатов, кератансульфатов

содержания свободной гиалуроновой кислоты

них микрокристаллов: уратов натрия, пирофосфата кальция, гидроксиапатита кальция, оксалатов.

Кристаллы гидроксиапатита кальция откладываются преимущественно в аваскулярных зонах; в качестве пусковых факторов рассматривают травму и ишемию.

суставном хряще. Острый приступ артрита возникает при выходе КПФК из

хряща в суставную полость, чему могут способствовать гипокальциемия (обусловливающая вымывание пирофосфата из хряща), разрушение матрикса (в ходе ферментативных реакций при инфекционных или подагрическом артритах), а также существенные нагрузки на сустав. Фагоцитоз кристаллов нейтрофилами сопровождается выделением Пг, коллагеназы и др. Заболевание может сочетаться с гемохроматозом, гиперпаратиреозом, гипотиреозом, алкаптонурией, болезнью Уилсона– Коновалова, амилоидозом. Существуют также наследственные формы

образованием кристаллов пирофосфата кальция дигидрата и отложением их преимущественно в

тканях суставов.
    Хотя отложения кристаллов пирофосфата кальция в хрящевой ткани вызывают нарушения ее структуры и функции, эти изменения, как правило, не сопровождаются клиническими проявлениями. Даже в случае массивных отложений кристаллов, проявляющихся на рентгенограммах хондрокальцинозом суставов, клинические симптомы нередко отсутствуют. Для их появления необходимо проникновение кристаллов из хряща в полость сустава. Только в этих случаях возникает воспаление, что обусловлено поглощением кристаллов фагоцитирующими клетками синовиальной оболочки и внутрисуставной жидкости, этот процесс сопровождается выделением протеолитических ферментов и активизацией ряда других факторов воспаления.

есть возникает, когда кристаллы уратов выпадают в ткань сустава.

больных с ХПН • Микрокристаллический артрит, индуцированный введением ЛС, наблюдают

(редко) как побочный эффект внутрисуставного введения ГК.
Витамин С
Если назначать витамин С, "чудодейственные" свойства которого сильно преувеличены, не следует превышать рекомендуемой дозы 150 мг/сут. Иначе неизбежна кумуляция витамина С с последующим превращением его в оксалат (соль щавелевой кислоты). Избыток оксалата кальция может быть причиной уролитиаза или кальцификации тканей, в том числе суставов

в поляризованном свете (один поляризатор помещают перед источником света, другой

— между мазком жидкости и глазом; кристаллы, обладающие двулучепреломлением, светятся белым светом) • кристаллы урата натрия чаще имеют форму игл или палочек, обладают сильным двулучепреломлением • кристаллы пирофосфата кальция имеют форму ромбов или палочек, обладают слабым двулучепреломлением • кристаллы оксалата кальция имеют бипирамидальную форму, обладают двулучепреломлением • кристаллы гидроксиапатита кальция имеют монетообразную или неправильную форму, не обладают двулучепреломлением • Для выявления кальция в синовиальной жидкости в качестве скринингового применяют качественную пробу с ализариновым красным.

Оксалаты в моче

Пирофосфаты

Кристаллы мочевой кислоты

в оболочках сердца, развивающееся у предрасположенных к нему лиц, главным

образом в возрасте 7—15 лет.

Гемолитический стрептококк

Патогенез
Патогенез связан с двумя факторами:
Токсическим воздействием ряда ферментов стрептококка, обладающих кардиотоксическим действием.
Наличие у некоторых штаммов стрептококка общих антигенных субстанций с сердечной тканью.

дальнейшем могут наблюдаться эозинофилия, моно- и лимфоцитоз.

СОЭ всегда увеличена,

в тяжелых случаях до 50—70 мм/ч.

Характерна диспротеинемия: уменьшение количества альбуминов (менее 50%) и нарастание глобулинов, снижение альбумино-глобулинового коэффициента ниже единицы. На протеинограмме отмечается нарастание α2-глобулиновой и у-глобулиновой фракций;

Повышается содержание фибриногена до 0,6—1% (в норме не выше 0,4%). В крови появляется С-реактивный белок, отсутствующий у здоровых людей;

Повышается уровень мукопротеинов, что выявляется дифениламиновой (ДФА) пробой. Значительно возрастают титры антистрептолизина, антигиалуронидазы, антистрептокиназы.

преимущественным поражением периферических суставов. Патологический процесс приводит к полному разрушению

суставных тканей, к грубым деформациям и развитию анкилозов, что приводит к потере функций суставов и к инвалидности. В тяжелых случаях на поздней стадии ревматоидного артрита могут поражаться и внутренние органы (сердце, почки, легкие, кровеносные сосуды, мышцы и пр.), что значительно ухудшает прогноз заболевания

Ревматоидный артрит относят в группу аутоиммунных патологий, то есть повреждение тканей осуществляет собственная иммунная система человека, в которой по какой-то причине произошел сбой, и она начала продуцировать антитела к собственным клеткам и тканям. У женщин болезнь диагностируется в 3 раза чаще, чем у мужчин. Патология развивается у людей любого возраста и даже у детей (ювенильный ревматоидный артрит), но пик приходится на возраст 40-50 лет. Распространенность недуга составляет 5,2% для женщин и 2,5% для мужчин. При РА иммунная система начинает разрушать вместо чужеродных организмов свои собственные суставные ткани

острой фазы воспаления, СОЭ, СРБ, биохимические анализы, которые позволяют также

оценить функцию внутренних органов.
Специфические тесты, которые указывают на РА: выявление ревматоидного фактора в крови, антицитрулиновые антитела (АЦЦП), антинуклеарные антитела (ANA), цитология синовиальной жидкости и выявление в ней изменений, характерных для аутоиммунного воспаления (ревматоидный фактор, рагоциты, изменение цвета и прозрачности, увеличение количества лейкоцитов).

Клинико-иммуннологическая характеристика:
Сероположительный РА, когда в крови пациентов обнаруживается специфический ревматоидный фактор (80% случаев болезни). Клинические варианты сероположительного РА: полиартрит, ревматоидный васкулит, ревматоидные узелки, ревматоидная болезнь легких, синдром Фелти.
Серонегативный РА (20% случаев), когда в крови отсутствует ревматоидный фактор. Клинические варианты болезни: полиартрит, синдром Стилла взрослых.

определяют содержание эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, гемоглобина. При волчанке может обнаруживаться

анемия. Низкое содержание лейкоцитов и тромбоцитов также может говорить о волчанке.
2. Определение показателя СОЭ. Быстрая скорость оседания эритроцитов может говорить о воспалении, в том числе об аутоиммунном, как при волчанке.
3. Оценка функций печени и почек. Это определяется по содержанию в крови печеночных ферментов и уровню токсичных веществ, с которыми должны справляться почки. Волчанка может поражать и печень, и почки.
4. Анализы мочи. Выявляется повышенное содержание белка или эритроцитов. Это свидетельствует о поражении почек, которое может наблюдаться при волчанке.
5. Анализ на АНА. Антинуклеарные антитела– это особые протеины, которые вырабатываются иммунной системой. Положительный анализ на АНА может указывать на волчанку, хотя это может быть и при других заболеваниях.

ревматоидным артритом, увеличенной селезенкой (спленомегалией) и пониженным количеством белых кровяных

телец в крови человека. Он возникает только у 1% пациентов с ревматоидным артритом. У некоторых пациентов с синдромом Фелти возникают инфекции, такие как пневмония или кожные инфекции, чаще, чем у среднестатистического человека. Низкая способность противостоять воспалительным процессам из-за низкого количества лимфоцитов - причина частых инфекций. Появление язв на ногах может осложнить синдром Фелти.. Причина синдрома Фелти неизвестна. У некоторых пациентов с ревматоидным артритом может появиться данный синдром, а у некоторых – нет. В костном мозге образуются белые кровяные тельца. У пациентов с данным синдромом образуются белые кровяные тельца в костном мозге, несмотря на низкую циркуляцию белых кровяных клеток в крови. Эти белые клетки могут скапливаться в избыточном количестве в селезенке пациента с синдромом Фелти. Это особенно выражено у пациентов, страдающих данным симптомом, у которых присутствуют антитела, борющиеся против белых кровяных клеток. Не существует какого-либо специфического анализа для диагностики синдрома Фелти. Диагностика основывается на трех патологиях, упомянутых выше. У большинства пациентов с ревматоидным артритом обнаруживаются антитела в крови.

других болезнь может угрожать жизни. Существует 3 фазы, или стадии

болезни. Для каждой стадии характерны свои симптомы, но не у каждого больного они развиваются в одинаковом порядке.

. Аллергическая стадия. - Астма – самый главный признак синдрома Чарга-Стросса. Астма обычно развивается еще за 3-10 лет до того, как появятся другие признаки болезни. - Сенная лихорадка (аллергический ринит). Эта реакция вызывает отечность слизистой носа, чиханье и насморк. - Боль и воспаление пазух носа (синусит). Проявляется болью в области носа и разрастанием назальных полипов, которые развиваются в результате хронического воспаления.

– резко повышенное содержание эозинофилов в крови. Большое количество эозинофилов

в крови и тканях приводит к повреждению клеток. Симптомы этой стадии включают: - Повышение температуры. - Потеря массы тела. - Астматические приступы. - Слабость и утомляемость. - Ночная потливость. - Частый кашель. - Боль в животе. - Кровотечения в ЖКТ. Эта фаза болезни может протекать месяцами, и даже годами. Симптомы могут на время исчезать, а затем снова появляться. Эта стадия нередко протекает одновременно с третьей стадией болезни – системным васкулитом.

3. Системный васкулит. Представляет собой воспаление кровеносных сосудов по всему телу. Сужение и воспаление сосудов приводит к нарушению кровоснабжения органов и тканей, включая кожу, сердце, нервную систему, мышцы, пищеварительный тракт, почки и др. Симптомы включают: - Сыпь или язвы на коже. - Боль и отечность суставов. - Периферическая нейропатия. - Сильная боль в животе. - Диарея, тошнота и рвота. - Одышка из-за астмы и сердечной недостаточности. - Кровохарканье. - Сильная боль в груди. - Нерегулярный пульс. - Гематурия

системной склеродермии, системной красной волчанки, дерматополимиозита. При данной болезни фиксируются

высокие титры антиядерных антител, в основе чего находятся лежат иммунные и генетические факторы. Синдром Шарпа, по сути, это клинический иммунологический синдром, аутоиммунное заболевание.
Болеют, главным образом, женщины. Суставное поражение проявляется развитием полиартралгии, артрита. Мышечные поражения выражены:в миалгии; развитии мышечной слабости на проксимальных участках; уплотняются мышцы; в крови становится выше содержание АСТ, креатинфосфокиназы.
Кожные поражения проявляются:склеродермоподобными изменениями; телеангиэктазиями; эритематозными и гипо- или гиперпигментированными пятнами; развитием дискоидной волчанки; алопецией; периорбитальной пигментацией.
Синдром Рейно формируется у 85 процентов больных. Нельзя исключить увеличение селезенки, печени, лимфоузлов, увеличение температуры тела. У 50% больных развивается вторичный синдром Шегрена.

синдром Рейно; акросклероз.
Возможные осложнения синдрома Шарпа
Прогрессирующие висцеральные поражения и их осложнения.

Нельзя исключить развитие:эзофагита; стриктуры пищевода; инфаркта миокарда; почечной недостаточности; инсульта; перфорации толстой кишки.
Диагностирование по результатам серологических и клинических признаков. нужно наличие серологического маркера и трех клинических симптомов. При доминирования у больного трех склеродермических симптомов (отека кистей, синдрома Рейно, акросклероза) диагноз подтверждают при наличии синовита или миозита.

крупных, средних и мелких артерий, сочетающийся с кожно-слизисто-железистым синдромом.
Болеют дети

младше 8 лет (до 80%), чаще мальчики.
Клиническая картина Заболевание начинается остро, повышается температура тела, появляются гиперемия конъюнктив, сухость и гиперемия губ, слизистой оболочки полости рта. У 50-70% больных увеличиваются шейные лимфатические узлы с одной или с обеих сторон. В последующие дни присоединяются интенсивная эритема пальцев рук и ног, полиморфные или скарлатиноподобные высыпания на туловище, конечностях и в паховых областях, плотный отёк кистей и стоп. Могут также появляться артралгии, кардиомегалия, приглушённость сердечных тонов, систолический шум, увеличение размеров печени, диарея. Возможно формирование аневризм коронарных сосудов. Высокая лихорадка продолжается от 12 до 36 дней. На 2-й неделе сыпь, конъюнктивит, увеличение лимфатических узлов исчезают, язык становится «малиновым», появляется пластинчатое шелушение пальцев рук и ног.
Осложнения. Инфаркт миокарда, разрыв коронарной артерии.

крови, увеличение СОЭ, анемию. При поражении коронарных сосудов на ЭКГ

выявляют признаки ишемии миокарда, а при помощи допплерографии и коронарографии - аневризмы. К 6-10-й неделе все клинические и лабораторные симптомы исчезают, наступает выздоровление. В эти же сроки возможен и внезапный смертельный исход.
Диагностика
устанавливают при наличии пяти из шести основных клинических критериев или четырёх основных и коронарита. Основные критерии следующие.
Повышение температуры тела, продолжающееся не менее 5 дней.
Гиперемия конъюнктив.
Воспалительные изменения слизистой оболочки губ и полости рта.
Ладонная и подошвенная эритема с отёком и последующим шелушением кожи пальцев.
Полиморфная сыпь.
Негнойное увеличение одного или нескольких шейных лимфатических узлов (более 1,5 см в диаметре).

тромбоцитов)
Наиболее часто анемия (умеренное снижение количества эритроцитов, Fe, насыщения трансферрина,

повышение железосвязывающей способности) – засчет хронического воспаления
Реже железодефицитная или гемолитическая анемия
Редко – апластическая анемия

ревматические заболевания
Следствие лечения ГКС
При с-ме Шегрена - эозинофилия

свойств эритроцитов
Полицитемия
гипофибриногенемия

проба Нечипоренко, трехстаканная проба
Протеинурия – определение селективности (часто при СКВ,

системных васкулитах, амилоидозе)
Эритрцитурия – (микрогематурия при СКВ, системных васкулитах, при интерстициальном нефрите, вызванном приемом НПВП)

синдроме (СКВ, амилоидоз, РА)
СРБ – маркер активности заболевания
Коагулограмма - нарушения

в системе гемостаза, ДК – тромбоцитарный гемостаз
Повышение креатинина и мочевины – почечная недостаточность (вторичный гломерулонефрит)
Активность КФК, АТ – оценка выраженности некроза скелетных мышц.
Незначительное повышение активности АТ – при СКВ

С2- и С3- компонентов – при СКВ, РА, васкулитах
Антитела к

ДНК – относительно специфичны для СКВ
Антитела к гистонам – медикаментозный волчаночноподобный синдром, у 20% больных СКВ
Антитела к рибонуклеопротеинам – при СКВ
Антитела к Sm-антигену – только при СКВ (диагностический критерий)
Криоглобулины
- тип I – моноклональные иммуноглобулины (обычно IgА или IgM, реже моноклональные легкие цепи)
тип II моноклональные иммуноглобулины (обычно IgM, реже IgА или IgG
тип III – один или несколько классов поликлональных иммуноглобулинов
При ревматических заболеваниях - тип III (СКВ, РА, с-м Шегрена)
ЦИК – отражают воспалительную и иммунологическую активность

до 75%). Количество – 0,2-2 мл
Цвет – дегенеративно-дистрофическиз заболеваниях – светло-желтый, желтый, при воспалительных – от светло-желтого до бурого, серый, янтарный, розовый
Прозрачность – в норме – прозрачная, при невоспалительных заболеваниях – прозрачная, полупрозрачная, при воспалительных – умеренно или интенсивно мутная
Осадок – в норме нет, при воспалительных заболеваниях – обрывки клеточных мембран, коллагеновых и фибриновых нитей, кристаллы
Плотность муцинового сгустка – в норме плотный, при невоспалительных заболеваниях – умеренно плотный, при воспалительных – рыхлый
Вязкость – в норме высокая, при невоспалительных заболеваниях – средняя, полупрозрачная, при воспалительных – низкая
Цитоз – при невоспалительных заболеваниях – не превышает 3*109/л,, при воспалительных от 3 до 50*109/л, в септической превышает 50*109/л