Слайд 1
.
Тақырыбы: Асқазан-ішек жолы ферментопатиясы. Целиакия
А.Ясауи атындағы Халықаралық қазақ
– түрік университеті
Қабылдаған: Асқамбай К.
Орындаған: Жүсіп М.
Тобы: ЖМ-416
Слайд 2Жоспар:
I. Кіріспе:
II. Негізгі бөлім:
1. Целиакия анықтамасы
2. Негізгі шағымдары
3.
Патогенезі
4. Емі
III. Қорытынды:
IV. Пайдаланған әдебиеттер
Слайд 3Анықтамасы
Целиакия (глютенді энтеропатия, ішектік инфантилизм, Ги-Гертер ауруы) – тума белок
– глютенді сіңіре алмауымен көрінетін созылмалы аутоиммунды жіңішке ішектің ауруы
Слайд 4Ферментопатия
туа пайда болған
алиментарлық
Созылмалы
тамақтану
бұзылысы
(белоктық ашығу)
Мутация әсерінен
Слайд 5Маңыздылығы
Бұл ауру тек жіңішке ішекті ғана зақымдамай асқазан-ішек жолдарын және
одан тыс жүйелер ОЖЖ, эндокринді, жыныс, сүйек-бұлшықет жүйесін зақымдайды
Қыз балалар
мен ұл балалар ауруының арақатынасы 2:1.
Гастроэнтерологиялық симптоматикаларсыз көрінеді
Слайд 6Эпидемиологиясы
Батыс Европа елдері ( Финляндии, Ирландия), Австралия және Оңтүстік Америкада
- 1: (80-340)
Солтүстік Америкада - 1:5000;
АҚШ -
1: (4700-6000) адамда.
Африкалықтар, жапондықтар, қытайлықтар арасында кездесуі өте аз. Кездеспейді десек те болады. Олар дәнді дақылдарды көбіне пайдаланбайды.
Ресей мен Қазақстанда арнайы зерттеулер жүргізілмеген
Ресми түрде әлемде кездесуі– 1:184
Слайд 7Этиология
Маңызды рөлді глиадин – гютеннің спритте еритін фракциясы басты орында
тұрады.
Генетикалық факторлар (отбасы мүшелерінің 10-15%-ында жіңішке ішек патологиясы көрінеді .
Науқастарда HLA-DQ2 или HLA-DQ8 гаплотиптер анықталады
Иммунологические факторы. Т-лимфоциттерде глютенге ұқсас эпитоптар анықталады. Науқас қанында антиглиадиенді антиденелер титрі жоғары. Тегіс салалы бұлшықеттер жасушалары эндомиозиніне, тіндік трансглютаминазаға антиденелер анықталады.
Слайд 8Патогенезі
Ферментативтік теория. Энтероцитарлық пептидазаның біріншілік ферментативтік кемістігі. Клиникасында аш
ішек пептидазасының мөлшері аздығымен көрінеді.
Вирустық: 90%-да аденовирустың –типіне қарсыденелер титрі
жоғары
Паторецепторлық: аш ішек эпителийіндегі гликопептидтер құрамының бұзылысы глютен әсеріне сезімталдықты жоғарылатады.
Иммундық. Глютен мен энтероцит құрылымына антиденелер түзілуімен түсіндіріледі.
Natalia E. Castillo et. all. Oxford Journals, 2014 №8
Слайд 10 Глютен энтероциттердің спецификалық рецепторларымен байланысып эпителийаралық лимфоциттермен
және жіңішке ішектің шырышты қабығының пластинкаларындағы лимфоциттерімен әсерлеседі. Пайда болған
лимфокиндер мен антиденелер энтероциттердің бүрлерін зақымдайды. Нәтижесінде глиадиннің бүліндіргіш әсерінен шырышты қабық атрофияланады және иммунды компоненттер клеткалары CD8+ Т-лимфоциттер инфильтрациясы жүреді. Атрофия ішек бүрлерінің жоғалуымен және крипталардың гиперплазиясымен көрініп мальабсорбция синдромына әкеліп соғады
Слайд 11Клиникалық көрінісі (1)
Типті формада: Глютен бар тағамды енгізгеннен 1-4 ай
аралығында білінеді. 3 белгімен көрінеді
Полифекалия. Нәжіс күніне 2-5 рет ботқа
тәрізді, көбікті, сасық
Іш үлкеюі
Бой өсуі артта қалуы. Бұл минерал және витаминдердің жетіспеушілігімен түсіндіріледі.
Слайд 12Клиникалық көрінісі (2)
Атипті формасы
Целиакияның ішектен тыс формасымен көрінуі мүмкін:
теміртапшылықты анемия,
геморрагиялық синдром,
остеопороз,
полиартралгия.
Слайд 13Диагностика
Жалпы қан анализі (теміртапшылықты анемия)
Коагулограмма (протромбин индексінің жоғарылауы)
Биохимиялық қан анализі
Иммунологиялық
тесттер (эндомизия, трансглутаминаза және глиадинге антидене)
Нәжіс зерттеуі (D-ксилоза тесті, Шиллинг
тесті)
Копрологиялық зерттеу (копрограмма и липидограмма).
Ішектің рентгенологиялық зерттеуі
Жіңішке ішек КТ
Жіңішке ішек МРТ
Жіңішке ішек УДЗ
Жіңішке ішек биопсиясы
Слайд 14Биопсия тонкого кишечника
Бүрлер жайылмалы, лейкоцитарлық инфильтрация мен крипталар гиперплазиясы.
Слайд 15Асқынулары
Ішектің қатерлі ісіктері
Жіңішке ішек лимфомасы
Ішектік қан ағу
Анемия
Поливитаминді жетіспеушілік
Гипоспленизм
Артериалды гипотензия
Слайд 16Дифференциалды диагностика
Аллергиялық энтеропатия
созылыңқы инфекциялар
иммундытапшылық жағдайлар
аутоиммундық энтеропатия
ішектік эпителий аномалиялары
Слайд 17Емі (1)
Аглютеновая диета
Медикаментозды терапия (аглютенді диетадан эффект болмағанда)
Преднизолонды ішке
1 мг/кг/тәу.( 30 мг/тәул. көп емес). Емдеу курсы - 6-8
апта.
Көрсеткіш бойынша парентеральды тамақтандыру жүргізіледі.; белокты және майлы ерітінділер енгізіледі
анемия туындағанда темір және фолий қышқылы препараттарын қабылдау.
Глюконат кальция. Гипокальциемия кезінде сарысулық кальцийді реттеу үшін 6-12 таб/тәу.
Слайд 18Болжамы
Глютенге сіңірімділік бұзылуы өмір бойына сақталады. Бұл аурудың ағымы көбіне
емге қолайлы. Егер емге резистенттілік пайда болатын болса науқас жағдай
күрт нашарлайды. Науқас үнемі аглютенді диетаны сақтап жүрер болса өмір сүру жасы ұзарады. Целиакиямен ауырған науқастардың диета сақтамауында олардың өлім көрсеткіші 10-30%. Ал диета сақталса оның қауіптілігі 1%-ға дейін төмендейді.
Слайд 19Пайдаланылған әдебиеттер
«Балалар аурулары» Асқамбай К.
Педиатрия Хабижанов Б.Х; Хамзин С.Х Алматы
2005 ж
Пропедевтика детских болезни Капитан Т.В Москва 2009 ж
www.google.ru