Транспозиция магистральных сосудов

полностью или в значительной степени от правого
желудочка, а легочный ствол

отходит полностью или в значительной степени от левого желудочка.

при котором на фоне предсердного situs solitus аорта отходит от

анатомически правого желудочка, а легочная артерия – от анатомически левого желудочка.

Классическую полную ТМС называют D-транспозицией, при которой аорта расположена спереди и справа от легочного ствола. Полная транспозиция магистральных артерий составляет 5–7 % всех ВПС; чаще она наблюдается у лиц мужского пола (соотношение мужчин и женщин с данным пороком – 3:1)

основных типа порока:

классификация определяет синусы аорты, от которых отходят три главные
коронарные артерии.

Два аортальных синуса Вальсальвы, прилежащие к
аортолегочной перегородке, обращены к соответствующим синусам легочной
артерии и в 99% случаев содержат устья коронарных артерий. Их называют
«септальными» или «facing» (обращенные лицом) синусами.

гепатита B в сыворотке крови
ИФА-методом;
определение суммарных антител к вирусу

гепатита C в сыворотке крови ИФАметодом;
исследование на возбудителя сальмонеллѐза, дизентерии, брюшного тифа;
бактериологическое исследование испражнений на патогенную и условнопатогенную микрофлору;
исследование кала на яйца гельминтов;
рентгенография органов грудной клетки в одной проекции;

эхокардиография;
ЭКГ;
общий анализ мочи;
общий анализ крови;
биохимический анализ крови:

(определение общего белка, глюкозы, креатинина,мочевины, АлТ, АсТ).

и/или МРТ грудного, брюшного сегмента;
УЗИ почек.

от ПЖ, легочная артерия от ЛЖ;
магистральные сосуды и выводные

тракты желудочков параллельны (выводятся
одновременно без ротации датчика);
полулунные клапаны расположены на одном уровне;
митрально-легочное фиброзное продолжение (+);
желудочки сердца расположены обычно, ПЖ гипертрофирован исследовании,
дилатация ПЖ, различной степени, дилатация ЛА.

ВПС.

сопутствующих ВПС (обструкция ВОЛЖ). Катетеризацию
проводят с измерением давления в левом

желудочке, уточнения деталей анатомии
порока и особенностей отхождения коронарных артерий, измерение давления в
легочной артерии, что особенно важно при ТМС с ДМЖП и легочной сосудистой
болезнью.

Е1 с
целью препятствования закрытия ОАП.
коррекция метаболического ацидоза;
коррекция гипогликемии;
коррекция гипокальциемии.

(из
расчета 0,01 – 0,04 мкг/кг/мин) для предупреждения закрытия артериального
протока.
Проводится

коррекция метаболического ацидоза бикарбонатом натрия.
При развитии отека легкого и тяжелой гипоксемии при необходимости
больной переводится на искусственную вентиляцию легких.
В случаях ригидной межпредсердной перегородки возможно применение
ножевой атриосептостомии или дилатации отверстия баллоном высокого давления.

Следует отметить, что активное применение простагландинов в условиях
малого межпредсердного сообщения может быть опасным. Это связано с тем, что
большой сброс через ОАП, приводящий к увеличенному возврату крови из легких в
левое предсердие, сопровождается неадекватным опорожнением последнего и
чревато развитием отека легких.