Разделы презентаций
- Разное
- Английский язык
- Астрономия
- Алгебра
- Биология
- География
- Геометрия
- Детские презентации
- Информатика
- История
- Литература
- Математика
- Медицина
- Менеджмент
- Музыка
- МХК
- Немецкий язык
- ОБЖ
- Обществознание
- Окружающий мир
- Педагогика
- Русский язык
- Технология
- Физика
- Философия
- Химия
- Шаблоны, картинки для презентаций
- Экология
- Экономика
- Юриспруденция
Тубулопатии с ведущим Синдромом артериальной гипертензии
Содержание
- 1. Тубулопатии с ведущим Синдромом артериальной гипертензии
- 2. Выделяют три синдрома:Псевдогипоальдостеронизм 2 типа (синдром Gordon)Синдром LiddleСиндром мнимого избытка минералкортикоидовПсевдогипоальдостеронизм тип II (синдром Gordon)
- 3. Аутосомно-доминантное наследование - мутации в генах WNK4,
- 4. Псевдогипоальдостеронизм тип II (синдром Gordon)Клиника.Дебют в подростковом
- 5. Визуализационная диагностика УЗИ почек - всегда в
- 6. Лечение Ограничение соли - Тиазиды (гидрохлоротиазид 1-2 мг/кг/сут) Показана пожизненная терапия тиазидами!!!Псевдогипоальдостеронизм тип II (синдром Gordon)
- 7. Синдром ЛиддлаСиндром Лиддла псевдоальдостеронизм) –
- 8. Этиопатогенез Аутосомно-доминантный тип наследования -
- 9. Синдром ЛиддлаКлиническая картинаТяжелая объемзависимая артериальная гипертензия Полиурия
- 10. Синдром ЛиддлаСкрининг - КЩС
- 11. Синдром мнимого избытка минералокортикоидов Этиология. Синдром обусловлен
- 12. Синдром мнимого избытка минералокортикоидовДиагностика. Сижение отношения кортизон/кортизол
- 13. Синдром мнимого избытка минералокортикоидовЛечение. Блокада рецепторов минералокортикоидов очень высокими
- 14. Спасибо за внимание
- 15. Скачать презентанцию
Выделяют три синдрома:Псевдогипоальдостеронизм 2 типа (синдром Gordon)Синдром LiddleСиндром мнимого избытка минералкортикоидовПсевдогипоальдостеронизм тип II (синдром Gordon)
Слайды и текст этой презентации
Слайд 2Выделяют три синдрома:
Псевдогипоальдостеронизм 2 типа (синдром Gordon)
Синдром Liddle
Синдром мнимого избытка
минералкортикоидов
Слайд 3Аутосомно-доминантное наследование - мутации в генах WNK4, WNK1, кодирующих киназы,
ответственные за транс- и парацеллюлярное движение хлора, что вторично приводит
к повреждению секреции калия и водородаПсевдогипоальдостеронизм тип II (синдром Gordon)
Слайд 4Псевдогипоальдостеронизм тип II (синдром Gordon)
Клиника.Дебют в подростковом возрасте, характерна артериальная
гипертензия Диагностика.
Гиперкалиемия
Метаболический ацидоз
Снижение активности ренина
Нормальная или
низкая концентрация альдостерона плазмы (при нормальном уровне креатинина в крови) 
Слайд 5Визуализационная диагностика
УЗИ почек - всегда в норме
Скрининг
-
КЩС (рН крови, HCO3 - , ВЕ)
- биохимическое исследование
крови: калий, натрий, хлориды, креатинин- определение активности ренина плазмы, концентрации альдостерона плазмы
Псевдогипоальдостеронизм тип II (синдром Gordon)
Слайд 6Лечение
Ограничение соли
- Тиазиды (гидрохлоротиазид 1-2 мг/кг/сут)
Показана пожизненная
терапия тиазидами!!!
Псевдогипоальдостеронизм тип II (синдром Gordon)
Слайд 7Синдром Лиддла
Синдром Лиддла псевдоальдостеронизм)
– наследственное заболевание, характеризующееся
ранним дебютом тяжелой артериальной гипертензии, в сочетании с низкими уровнями
активности ренина и альдостерона плазмы, гипокалиемией и метаболическим алкалозом.
Слайд 8Этиопатогенез
Аутосомно-доминантный тип наследования - мутации генов
SCNN1B, SCNN1G (локус 16p12.2), которые приводят к нарушению структуры β
и γ субъединиц амилорид- чувствительных эпителиальных натриевых каналов (ENaC) связующих канальцев и главных клеток кортикальных собирательных трубок. Замедлением деградации ENaC проявляется избыточной реабсорбцией натрия и потерей калия. Избыточная реабсорбция натрия ведет к артериальной гипертензии вследствие увеличения объема циркулирующей крови, что подавляет секрецию ренина и альдостерона.Синдром Лиддла
Слайд 9Синдром Лиддла
Клиническая картина
Тяжелая объемзависимая артериальная гипертензия
Полиурия
Мышечная гипотония, быстрая
утомляемость, тахикардия 30
Отставание в психическом и физическом развитии.
Диагностика
- Гипокалиемия
- Метаболический алкалоз
- Низкая активность ренина плазмы
- Низкие уровни альдостерона плазмы
Слайд 10Синдром Лиддла
Скрининг
- КЩС (рН крови, HCO3
- , ВЕ)
- биохимическое исследование крови:
калий, натрий, хлоридыЛечение
- Ограничение потребления соли
- Назначение калийсберегающих диуретиков (амилорид )
Прогноз
Несвоевременная диагностика болезни и отсутствие адекватной терапии тяжелой артериальной гипертензии может привести к развитию хронической почечной недостаточности, вплоть до терминальной стадии.
Слайд 11Синдром мнимого избытка минералокортикоидов
Этиология. Синдром обусловлен недостаточностью 11бета-гидроксистероидцегидрогеназы.
При синдроме мнимого избытка минералокортикоидов нарушена инактивация кортизола. Наследование врожденной
формы синдромааутосомно-рецессивное.
Слайд 12Синдром мнимого избытка минералокортикоидов
Диагностика.
Сижение отношения кортизон/кортизол в сыворотке или
отношения тетрагидрокортизон / тетрагидрокортизол в моче.
Клиника
Тяжелая артериальная гипертензия
Гипокалиемия
Гипонатриемия
Низкий уровень всех кортикостероидов
Слайд 13Синдром мнимого избытка минералокортикоидов
Лечение. Блокада рецепторов минералокортикоидов очень высокими дозами спиронолактона вначале позволяет
добиться снижения АД и повышения концентрации калия в сыворотке. Эффект
спиронолактона может быть усилен добавлением диуретиков. К сожалению, у многих больных терапевтический эффект спиронолактона и диуретиков постепенно исчезает (из-за снижения чувствительности рецепторов). Важную роль в лечении играет восполнение потерь калия .
