Слайд 1
ЮВЕНИЛЬНЫЙ РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ
Слайд 2
ЮВЕНИЛЬНЫЙ РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ
ЮРА – деструктивно-воспалительное заболевание суставов, развивающееся
у детей до 16 лет.
Самостоятельная нозологическая форма, не
трансформируется в ревматоидный артрит взрослых.
Слайд 3 Этиология и патогенез
полигенно-мультифакториальное заболевание.
провоцирующие факторы: травмы
суставов, профилактические прививки, бактериальные и вирусные инфекции, переохлаждения.
Слайд 5Патогенез ЮРА
Допускается, что у предрасположенных лиц в синовии образуются клоны
лимфоцитов с измененным генотипом, которые начинают воспринимать собственные антигены синовия
как чужеродные, развивают против них иммуноагрессивный ответ.
Допускается, что у предрасположенных лиц под действием провоцирующих факторов в синовии экспрессируются ранее скрытые антигены, и собственные лимфоциты начинают воспринимать их как чужеродные, развивая иммунноагрессивный ответ.
Активация лимфоцитов сопровождается выбросом массы провоспалительных цитокинов, которые поддерживают воспалительный процесс.
Ведущие цитокины ФНО-ά, ИЛ-1, ИЛ-6
Слайд 6Классификация ювенильных артритов
Американская коллегия ревматологов (ACR) Ювенильный ревматоидный артрит
Европейская лига
против ревматизма (EULAR) Ювенильный хронический артрит
Международная лига ревматологических ассоциаций
(ILAR) Ювенильный идиопатический артрит
Слайд 10КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ ЮРА
Клинические признаки:
1.Артрит продолжительностью 3 мес и более (обязательный признак)
2.Артирит
второго сустава, возникающий через 3 мес или позднее после поражения первого
3.Симметричное поражение мелких суставов
4. Выпот в полость сустава
5.Контрактура сустава
6.Утренняя скованность
7.Тендосиновит или бурсит
8.Мышечная атрофия
9.Ревматоидное поражение глаз
10.Ревматоидные узелки
Слайд 11КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ ЮРА
Рентгенологические признаки:
11.Эпифизарный остеопороз, мелкокистозная перестройка
эпифизов
12.Сужение суставной щели, костные эрозии, анкилоз
13. Нарушение роста костей
14. поражение шейного отдела позвоночника
Слайд 12КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ ЮРА
Лабораторные признаки:
15.Положительный
ревматоидный фактор
16. Положительные данные биопсии синовиальной оболочки
При наличии у пациента
3 из 16 признаков диагноз ЮРА – «вероятный» ревматоидный артрит, 4 признаков – «определенный», 8 признаков – «классический».
Слайд 13Клиническая картина
Клиника определяется в основном суставным синдромом, но всегда
имеются внесуставные проявления.
Суставной синдром:
боль,
припухлость
ограничение движений
местная гиперемия
гипертермия
Слайд 14Особенности суставного синдрома
Преимущественно несимметричное поражение крупных суставов (коленных, голеностопных, локтевых,
лучезапястных). Мелкие суставы кисти вовлекаются в процесс реже чем у
взрослых. Если они вовлечены, то поражаются проксимальные межфаланговые и пястнофаланговые сукставы, в дебюте остаются интактными первый пястнофаланговый сустав и проксимальный межфаланговый сустав мизинца.
Часто вовлекается в процесс шейный отдел позвоночника, нижнечелюстной сустав с формировнием микрогнатии.
Слайд 15Особенности суставного синдрома
Артрит деструктивный, приводит к формированию деформаций и контрактур,
сопровождается рентгенологическими изменениями.
Характерна утренняя скованность
До 30-40 мин
– минимальная активность, 3-4 час – средняя активность, более 4-х часов – высокая активность.
У детей медленнее идет деструкция костной ткани, но быстрее развивается мышечная атрофия.
Характерна задержка роста пораженной конечности, при дебюте артрита в раннем возрасте – отставание в физическом развитии.
Слайд 16Больная Л.,11л.
ЮРА, генерализованный полиартрит
Слайд 20Экстраартикулярные проявление
Лихорадка, имеется в острый период практически у всех больных.
Пятнисто-папулезная
сыпь, усиливается или возникает при температуре.
Лимфаденопатия и гепатоспленомегалия.
Поражение глаз
в виде увеита, чаще у девочек раннего возраста с моно- олигоартритом. Клинически не проявляется, но приводит к слепоте, поэтому необходима консультация окулиста.
Из висцеритов чаще перикардит и плеврит, но возможны полисерозиты.
Слайд 21
Пятнисто-папулезная сыпь при ЮРА
Слайд 22Олигоартрит «маленьких девочек»
Моно- или олигоартрит, преимущественно суставов ног
Увеит у
40% больных
АНФ у 50% больных
Преобладают девочки с дебютом заболевания
в раннем возрасте
Слайд 23Олигоартрит I типа (увеит и моноартрит)
Слайд 25Лабораторные данные
ОАК – нейтрофильный лейкоцитоз, повышенная СОЭ, возможна
нормохромная анемия;
Б/х крови – повышение острофазовых показателей (СРБ, тимоловой
пробы).
Достаточно специфично определение в крови РФ – антител к Fc-фрагменту IgG.
Дополнительную информацию дает повышенный уровень IgA
Слайд 26Классификация
противоревматических препаратов
I. Симптом – модифицирующие препараты:
А. Нестероидные противовоспалительные препараты
Б.
Глюкокортикостероидные гормоны
II. Болезнь - модифицирующие препараты:
А. Цитотоксические препараты
Метотрексат!!!
Азатиоприн
Циклофосфан
Циклоспорин А
Б. Нецитотоксические
препараты
Аминохинолиновые производные
Препараты золота
Сульфасалазин
III. Болезнь – контролирующие препараты
Слайд 27Биологическая терапия
использование в терапевтических целях активных веществ, играющих
существенную роль в естественном функционировании основных биологических систем организма –
антител, цитокинов, клеточных рецепторов, их антагонистов и т.д
Слайд 28Методы биологической терапии
1. Нейтрализация ФНО-α с помощью моноклональных антител (инфликсимаб,
адалимумаб) или растворимых рецепторов (этанерцепт).
2. Нейтрализация интерлейкина-1 (анакинра).
3. Анти-В-клеточная терапия
(ритуксимаб).
4. Торможение взаимодействия иммунокомпетентных клеток (абатацепт, алефасепт).
5. Торможение функции CD4+лимфоцитов.
6. Нейтрализация интерферона-γ (фонтолизумаб).
7. Нейтрализация интерлейкина-6 (тоцилизумаб).