Жедел лейкоздар. Жедел лимфобластикалық лейкоз. Нейролейкоз

лейкоздың барлық түрлерінің арасында жедел лейкоз көп кездеседі.
Жіті лейкоздың

дамуы сүйек кемігінің Блас жасушаларының моноклондық пролиферациясымен байланысты.
Жіті лейкоздың клиникалық көрінісі анемиялық, геморрагиялық, іріңді-септикалық, пролиферативті және сүйек-буын синдромдарының болуымен сипатталады. Бұл басқа лимфопролиферативті аурулармен (лимфогранулематоз, лимфома, ретикулогистиоцитоз), спецификалық емес лимфаденопатия, инфекциялық мононуклеозбен дифференциалды диагностиканың қажеттілігін тудырады.
Жіті лейкоздың дифференциалды диагностикасы гемограмма мен миелограмманың (лейкемиялық құлау, жасушалардың аралық формаларының болмауы) көрсеткіштеріне негізделеді.
Жіті лейкозды емдеу оның цитохимиялық нұсқасына (ОЛЛ немесе ОМЛ), дәрежесіне және ауру кезеңіне байланысты.

Кіріспе

(ХОДЖКИН АУРУЫ)

ХОДЖКИНДІК ЕМЕС
лимфомалар
(ЛИМФОЦИТАРЛЫ,
ЛИФОБЛАСТТЫ)
ГИСТИОЦИТАРЛЫ
ЖІКТЕЛУІ

мустарген, циклофосфан және т. б.); мысалы, лимфогранулематозды сәулелік терапия және

мустарген комбинациясымен емдегеннен кейінгі дамитын екіншілікті лейкоздар
Вирустар (Эпштейн – Барр-Беркитт лимфомасы). Вирус-стимулятор.
Тұқым қуалаушылық

дифференцирленбеген;
- миелобластты;
- лимфобластты;
- монобластты (миеломонобластный);
- эритробластты;

- мегакариобластты.

кезеңі (рецидив) V. Терминалдық кезең

(патогномоникалық синдром)
Қан: орташа анемия, тұрақты лейко-, тромбоцитопения, ЭТЖ жоғарылауы.

Әдетте сүйек кемігіндегі бласт жасушалары 0,5-1,5% құрайды.

(лимфоаденопатия және гепато-спленомегалия - лимфоидты лейкоздарға тән)
Геморрагиялық синдром
Инфекциялық синдром (қызба,

некротикалық ангина, септикалық жағдай)
Терінің зақымдануы (лейкемидтер)
Нейролейкемия (салдану, парездер, белгісіз генезді комалары) – лимфобласты лейкоздарда жиі
Гонад зақымдалуы
Ауыру синдромы

1) Клиникалық көріністің ерекшеліктері

артрит,
гепатиттар,
инфекционды мононуклеоз,
жедел аппендицит,
созылмалы инфекционды аурулар,
ангина,

Созылмалы ойық- некротикалық стоматиттер,
сепсис,
Апластикалық анемия,
гемолитикалық анемия,
Тромбоцитопениялық пурпура,
Геморрагиялық васкулит,
дизентерия,
Ұсақ көпіршікті пневмония.

гипоплазиясы (анемия және тромбоцитопения, лейкопения және тромбоцитопения, лейкопения және анемия)
Айқын

инфекциялық процестің белгілері болмаған кезде Лейкоцитоз 20 х 10 9-дан жоғары болуы
Лимфоцитоз, моноцитоз > 48 %
Бір мезгілде эритроцитоз, гемоглобинемия, лейкоцитоз, тромбоцитоз

- да анықталады
Лейкопения 4х109/л – кем дегенде 20% жағдайда,

ал лейкоцитоз 10х109/л –50% дан жоғары.
Тромбоцитопения 100х109/л - 80% - ында.
АЛ барлық науқастарда (98%)жағдайда перифериялық қанда бласты жасушалар анықталады.

кемігі пунктаты)
Сүйек кемігі жасушаларын цитохимиялық зерттеу
Қан және сүйек кемігінің

жасушаларын цитогенетикалық зерттеу
Қан және сүйек кемігі жасушаларын иммунофенотиптеу
Сүйек кемігін гистологиялық зерттеу (трепанобиопсия)
Иммуногистохимиялық зерттеулер
Жіті лейкоз диагнозын тек морфологиялық тұрғыдан анықтауға болады-қандағы немесе сүйек миындағы бластты ісік жасушаларын анықтау бойынша-20% Бласт

астам (25)%ликворды зерттеу-люмбальды пункция-кез келген Бласт саны

сүйектен және омыртқадан қатты ми қабығына, бас және жұлын жүйкесіне,
2)

диапедезды – жұмсақ қабықтың толып қалған тамырларынан ликворға және ми затына тамыр жанындағы кеңістіктерге.

(стволов) зақымдануы

мың жасушаларға дейін өзгеретін цитоз, ақуыз деңгейінің жоғарылауы және глюкоза

деңгейінің төмендеуі кезінде сұйықтықтың түсі әдетте сұр болады, Панди реакциясы оң болады.
Клиникалық көріністері
     - байқалмауы мүмкін;
     - әр түрлі болуы мүмкін:
мінез-құлықтың өзгеруі: ашуланшақтық, летаргия, сыпайылықтың болмауы.
бас ауруы, жүрек айну, құсу (менингиальды формамен),
бас сүйек нервтерінің зақымдалуы, фокустық симптомдар, пирамида жеткіліксіздігі, церебральды симптомдар, құрысулар, сөйлеу және сананың нашарлауы (менингоэнцефаликалық және энцефалиялық формаларымен), төменгі парапарез, жамбас мүшелерінің қызметі мен қызметі, радикулярлық белгілер (менингомиелиттік формасы бар).

анықталады.

(1;19)

ағынымен лазермен жарықтандырылған капиллярға жібереді. Бұл әдіс лейкоздарды диагностикалауда өте

тиімді.
Лейкемия сипаттамасы иммунофенотиптеу арқылы әсіресе лейкоз жасушаларының морфологиясын түсіндіру қиын кезде пайдалы.
Лимфобластты– СD22, CD19

трансплантациялау

дейін.
І. Ремиссия индукциясы (сүйек кемігі препаратында бірлі-жарым жасушалар санының азаюына

қол жеткізеді). ІІ. Ремиссияның консолидациясы (ремиссияның ұзартылуы, реиндукция – рецидивке қарсы емдеу). ІІІ. Демеуші терапия (редукциялар Мен консолидация арасындағы аралықтарда жургізіледі).

+ антрациклиндерШоғырландыру / интенсификация Циклофосфамид, Arc, HD Mtx
Индукция 2винкристин+глюкокортикоидтар +

l-asp + / - антрациклиндерҰстап тұрушы терапияAtx + 6-МП + / - Vc + глюкокортикоидтар

- ГКСэ / л көп енгізу HD Mtx (> 5

000 мг / м2) l-аспарагиназамен ұзартылған терапия 12-18 Гй сәулелендіру

аптадан кейін
Инфекциялар
Сепсис
Пневмония
Стоматит
Проктит
Некротикалық энтеропатия

масса
Жаңа мұздатылған плазма
Ісіктің лизисі синдромының алдын алу- сулық жүктемесі, жылдамдатылған

диурез, аллопуринол
Жүрек айнуы мен құсу алдын алу

- дан артық емес Блас жасушалары, 30% - дан артық

емес лимфоциттер;
3) эритроциттік және гранулоцитарлық өскіндердің арақатынасын қалпына келтіру (1:3);
4) перифериялық қанның қалыпқа келуі: - Нв < 120 г/л емес, - лейкоциттер - < 4х109/л емес, - тромбоциттер - > 100 мың, - бласттардың болмауы.

клонның жоғалуы
Молекулалық ремиссия-химиялық ақуыздың болмауы
Ең аз қалдық ауру-лейкемиялық жасушалардың қалдық

популяциясы тек жоғары сезімтал әдістермен анықталады

6 айға дейін. демеуші емнен кейін * өте ерте-18 айға

дейін. ауру басталғаннан кейін * кеш - 6 айдан кейін.
демеуші емнен кейін: - медуллярлы (сүйек-ми бұзылыстары); - экстрамедуллярлы ошақтармен (бүйректе, миокардта, бауырда, көкбауырда, нейролейкоз) көрінеді. Ұл - орхит, эпидидимит п.б. Қыздарда-аналық бездердің зақымдануы.

ремиссияға жеткеннен кейін бірден транспланттайды;
аутогенді сүйек кемігі - ремиссияға

жеткеннен кейін алынады + моноклональды антиденелермен, фармакологиялық препараттармен өңдейді және науқасқа енгізеді;

Лейкоз емі

лейкоз (Ph+) -тирозинкиназа тежегіштері-Гливеком

аплазиясынан, иммундық цитопения, сүйек миына қатерлі ісік метастаздарынан, сүйек миын

инфильтрациялауы мүмкін ісіктерден (нейробластома, Юинг саркомасы, өкпенің ұсақ жасушалы обыры, лимфосаркома) ажырату керек.
Жіті лейкоз диагнозының жалғыз өлшемі-бұл пунктатта Блас жасушаларының табылуы.