Желтухи новорожденных

слизистых новорожденного вследствие повышения уровня общего билирубина в сыворотке крови.

Желтуха становится видимой, когда уровень общего билирубина сыворотки (ОБС) достигает ³ 80 мкмоль/л. У маловесных новорожденных желтушное окрашивание кожи появляется при более низких уровнях билирубина в сыворотке крови, что зависит от толщины слоя подкожного жира.

Неонатальная желтуха (желтуха новорожденных) развивается в 60% у доношенных новорожденных и в 80% у недоношених детей.

Пиковое значение уровня общего билирубина сыворотки обычно приходится на 3–4-й

день у доношенного ребенка и на 5–7-й день у недоношенного ребенка.
• Пиковое значение уровня общего билирубина сыворотки составляет ±205 мкмоль/л (12 мг/дл).
• Уровень общего билирубина сыворотки крови снижается у доношенного ребенка к 14-му дню жизни, у недоношенного — к 21-му дню жизни.
• Клиническое состояние ребенка удовлетворительное: он активен, имеет четко различимые периоды сна и бодрствования, хороший сосательный рефлекс; у ребенка стабильная температура; печень и селезенка имеют нормальные размеры, моча светлая, стул нормально окрашен.
• Желтуха, связанная с грудным вскармливанием, может сопровождаться двумя пиками подъема билирубина, первый —на 4–5 день и второй —на 14–15-й день, медленно убывает и может определяться в возрасте 12 недель.

или определяемая на стопах и ладонях в любое время. • Желтуха,

появившаяся после 7-го дня жизни. • Темп прироста общего билирубина сыворотки крови > 85 мкмоль/л/сут или 5 мг/дл/сутки. • Уровень прямого билирубина > 34 мкмоль/л (2 мг/дл), или ³ 20 % от уровня общего билирубина сыворотки. • Состояние ребенка неудовлетворительное независимо от уровня билирубина, наличие патологических клинических симптомов. • Гепатомегалия и/или спленомегалия. • Обесцвеченный стул или темный цвет мочи. • Желтуха без тенденции к убыванию после 14-го дня жизни у доношенного новорожденного или после 21-го дня жизни у недоношенного новорожденного называется «затяжной желтухой».

разрушеных эритроцитов

25% билирубина образуется из неэритроцитарных источников гемоглобина:
миоглобина в мышцах;
цитохромов,

пиролазы триптофана, пероксидазы, свободного гема в печени при неэффективном эритропоэзе в костном мозге

эритроцитов, приводящее к повышению образования билирубина

Физиологическая незрелость печени, ведущая

к замедлению катаболизма билирубина

Пониженное выведение билирубина из печени

Повышенная кишечная абсорбция /энтеро-гепатогенная циркуляция билирубина

расцветки кожи следует проводить, когда ребенок полностью раздет, при условии достаточного

(оптимально дневного) освещения. Для этого осуществляется легкое нажатие на кожу ребенка к уровню подкожной основы.

корреляции с уровнем билирубина в сыворотке крови целесообразно использовать модифицированную

шкалу Крамера . Этот рисунок показывает, что желтуха сначала появляется на лице, с последующим распространением по направлению к конечностям ребенка, отображая степень роста уровня билирубина в сыворотке крови.

ориентировочного уровня билирубина (модификация шкалы Крамера)

первые 24 часа жизни ребенка, всегда является признаком патологии, потому

этим новорожденным следует немедленно начать фототерапию и одновременно определить уровень билирубина сыворотки крови. Также серьезными признаками опасности является распространение желтушной окраски на зону 4 на вторые сутки жизни ребенка и на зону 5 после 48 часов .

0)
При появлении симптомов „опасной” желтухи необходимо немедленно начать пропроведение фототерапии,

не дожидаясь получения результата обообщего билирубина сыворотки крови.

205 мкмоль/л (12 мг/дл)

Уровень общего билирубина сыворотки снижается у

доношенного ребенка к 14-му дню жизни, у недоношенного — к 21-му дню жизни

билирубина:
1. Физиологическая. 2. Синдром Криглера-Найяра. 3. Синдром

Жильбера.
5. Недостаточность некоторых ферментов.

ІІ. Связанные с усиленным гемолизом:
1. Врожденная гемолитическая желтуха Миньковского-Шоффара.
2. При значительных кровоизлияниях.
3. Обусловленная инфекционными факторами.
4. Врожденная недостаточность глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы.

1. Несовместимость матери и

ребенка по резусу и группам крови.
2. Несовместимость по другим факторам.

ІV. Связанные с механической задержкой желчи:
1. Врожденная атрезия желчевыводящих путей.
2. Сдавление желчевыводящих путей

V. Связанные с поражением паренхимы печени:
1. Гепатит новорожденного (фетальный гепатит В).
2.Гепатит при врожденных цитомегалии, токсоплазмозе, сепсисе, сифилисе.
 

Описана впервые в 1963 г. И. Ариесом и соавт. 

Выявляется у

3–5 % новорожденных, находящихся на исключительно грудном вскармливании
Является диагнозом исключение у здоровых новорожденных, у которых отсутствуют любые патологические признаки .

Диагностическим тестом желтухи от материнского молока может быть снижение билирубина на 85 мкмоль/л и более при прекращение кормления материнским молоком на 48 -7 часа. При возобновлении кормления грудью – желтуха не возникает. Терапевтический эффект может быть от назначения сернокислой магнезии, адсорбентов, фототерапии.

Подозреваются у детей при наличии признаков повышенного гемолиза (анемия,

ретикулоцитоз, умеренное увеличение селезенки и уменьшениеНБ в крови) при отсутствии лабораторных данных, которые свидетельствуют об иммунологическом конфликте.
Эритроцитометрические исследования и просмотр мазков крови ребенка и его родителей достаточны для диагностики наиболее часто встречающейся наследственной гемолитической микросфероцитарной анемии Миньковского-Шоффара, и других вариантов мембранопатий – пикноцитоза, эллиптоцитоза, стоматоцитоза.

и сепсис, осложненный ДВС-синдромом, могут быть причиной повышенного гемолиза

эритроцитов у новорожденных, что приводит к желтухе.

Диагностируют данные заболевания по характерным анамнестическим, клиническим и лабораторным данным.

у травмированных и недоношенных детей, ибо при распаде 1 г

гемоглобина образуется 34 мг НБ. В сутки же у новорожденного образуется 8,5 м/кг НБ.

первых дней жизни, цианозом с вишневым оттенком, некоторой отечностью на

спине и животе, сонливостью или склонностью к судорогам. Гематокритное число у таких детей превышает 0,65 – 0,7 л/л, а уровень гемоглобина составляет более 220 г/л. Гипербилирубинемия может достигать величин, требующих заменного переливания крови.

в желчевыводящих протоках в связи с нарушением секреторной функции печени.

Клиническая картина зависит от характера атрезии и проявляется увеличением печени, селезенки, которая увеличивается позднее в связи с развитием холестатического цирроза печени, вздутием живота, накоплением в крови прямого и непрямого билирубина со значительным преобладанием прямого, в связи с чем у детей не наблюдается билирубиновая энцефалопатия, наличием обесцвеченного стула, интенсивной окраской мочи.

группу первичных гепатитов новорожденных входят идеопатический неонатальный гепатит, врожденные гепатиты,

вызываемые вирусами гепатита В и С, краснухи, герпеса, цитомегаловирусом, токсоплазмой.

Клиническая картина: обычно дети (без или с внутри- или внепеченочными атрезиями и гипоплазиями желчных путей) рождаются без желтухи, она проявляется между 2-4-й неделями жизни. Пеленки после мочеиспускания темно-желтые. При типичном течении на 1-2-й неделе появляется обесцвеченный стул. Интенсивность желтухи и цвет стула могут колебаться день ото дня («флюктуирующая» желтуха); постепенно кожа приобретает серовато-зеленоватый оттенок, стул – глинисты цвет.

часто при коли- и энтерококковом сепсисе) может развиваться желтуха с

прямой гипербилирубинемией в структуре полиорганной недостаточности при синдром системного воспалительного ответа. Считается, что под влияние токсинов бактерий и тканевой гипоксии поражаются гепатоциты, особенно их экскреторная функция.

обусловленное иммунологическим конфликтом из-за несовместимости крови плода и матери по

эритроцитарным антигенам.

действием продуктов гемолиза на организм (отеки,

желтуха, анемия).

матери и плода по резус-антигену (1 случай на 200-250 родов).

Имеется несколько типов резус-антигена, обозначаемых D, Е и С. Обычно резус-конфликт развивается при несовместимости по Rh0, т. е. (D)-антигену. (80-85% случаев)

Причиной гемолитической болезни может быть и несовместимость по антигенам системы АВО.

Возможна при несоответствии крови матери и плода и по другим антигенам: М, N, S, P или систем Лютеран (Lu), Леви (L), Келл (Кеll), Дюфи (Fy) и др.

Гемолитическая болезнь новорожденных диагностируется у 0,6% новорожденных.

Этиология

даже чаще, чем по Rh-фактору, но протекает в большинстве случаев

легче, и её нередко не диагностируют. В последние годы увеличилось количество детей с тяжёлыми формами гемолитической болезни новорождённых по системе АВО, особенно при наличии у новорождённых В(III) группы крови.

антитела Ig G, которые проникают через плацентарный барьер в кровь

плода и вызывают гемолиз его эритроцитов. При этом образуется много свободного/неконьюгированного, / BI.
Этому способствует недостаточность печени в виде незрелости ферментной системы глюкуронилтрансферазы. Последняя ответственна за конъюгацию непрямого билирубина с глюкуроновой кислотой и превращение его в нетоксичный прямой билирубин (билирубин-глюкуронид).

Патогенез

крови.
От иммунизации по резус-системе отличается : 1) в крови лиц I

группы всегда имеются так называемые нормальные анти-А- и анти-В-антитела, обычно Ig M, которые через плаценту не проходят. Но могут образовываться Ig G.
2) гемолиз эритроцитов у недоношенных детей практически не возникает, т.к. А- и В-свойства эритроцитов плода созревают позже, чем Rh-фактор;
2) иммунные антитела по АВО-системе, а отличие от антител по резус-системе, начинают связываться с фетальными эритроцитами в более поздние периоды, обычно к предродовому периоду, и представляют опасность только для освободившихся в этот период эритроцитов.

В случае АВО-несовместимости заболевание развивается уже при первой беременности.

При определённой концентрации он может проникать через гематоэнцефалический барьер и

повреждать структуры головного мозга, в первую очередь подкорковые ядра и кору, что приводит к развитию билирубиновой энцефалопатии (ядерной желтухи).

Патоморфология

быть причиной преждевременных родов, выкидышей, внутриутробной смерти плода.



Общими

симптомами гемолитической болезнь являются нормохромная анемия, увеличение печени и селезенки.

Различают отечную, желтушную и анемическую формы гемолитической болезни.

желтушности, снижается уровень гемоглобина и эритроцитов, выявляется ретикулоцитоз и лейкоцитоз,

увеличение печени и селезенки. Тяжесть заболевания определяется степенью анемии. Бледность и анемия особенно выражены на 7 – 10 день.

рождении или в 1 -2 сутки и интенсивно нарастает. Чем

раньше появляется желтуха, тем тяжелее протекает болезнь.  Интенсивность и опенок желтухи постепенно меняются - вначале апельсиновый, потом бронзовый, лимонный, и, наконец, цвет неспелого лимона. Увеличиваются печень и селезёнка.

анамнез матери - рождение предыдущих детей в семье с ГБН,

выкидыши, мертворождения, недоношенности, переливание резус-несовместимой крови, повторные аборты . УЗИ плода выявляет позу Будды, увеличение массы плаценты из-за отека. Дети рождаются бледные, с выраженными отеками подкожной клетчатки, наличием жидкости в полостях. Новорождённые вялы, мышечный тонус у них резко снижен, рефлексы угнетены, имеются сердечно-лёгочная недостаточность, выраженная гепатоспленомегалия, живот большой, бочкообразный.

40 г/л). Желтуха отсутствует и плод не погибает, т.к. вследствие

высокой проницаемости плаценты билирубин переходит в организм матери. В крови новорожденного много молодых форм эритроцитов . В большинстве случаев наступает летальный исход. В настоящее время удается спасти некоторых детей с общим врожденным отеком путем осторожного применения заменных переливаний крови. У выживших нередко развиваются тяжелые неонатальные инфекции, цирроз печени, энцефалопатии.

снижение мышечного тонуса и аппетита вплоть до отказа от пищи,

бедность движений, монотонный крик, неполная выраженность рефлекса Моро, срыгивание, рвота, зевание, "блуждающий взгляд";

желтухи - спастичность, ригидность затылочных мышц, опистотонус, резкий "мозговой" крик,

выбухание большого родничка, амимия лица, тремор рук, судороги, симптом "заходящего солнца", исчезновение рефлекса Моро и сосательного рефлекса, нистагм, симптом Грефе, остановка дыхания, брадикардия и др.;

спастичность и создается впечатление об обратном развитии неврологической симптоматики;

конце периода новорожденности или на 3-5 месяце жизни: ДЦП, атетоз,

хореоатетоз, параличи, парезы, глухота, задержка психического развития и др.

соматический анамнез матери (аборты, мертворождения, выкидыши, рождение больных детей, гемотрансфузии

без учёта Rh-фактора).
Во время беременности не менее трёх раз определяют титр противорезусных антител в крови Rh-отрицательной женщины.
исследуют околоплодные воды, полученные методом трансабдоминального амниоцентеза с определением билирубина, концентрации белка, глюкозы, железа, меди, Ig и др.
На развитие гемолитической болезни новорождённых при УЗИ указывают утолщение плаценты, многоводие, увеличение размеров живота плода за счёт гепатоспленомегалии.

после него (желтуха, анемия, гепатоспленомегалия). Большое значение имеют лабораторные данные

(повышение концентрации неконъюгированного билирубина, эритробластоз, ретикулоцитоз, положительная проба Кумбса)

анемии;  • предотвращение гипербилирубинемии;  • элиминация антител против эритроцитов плода или новорожденного.

купируют назначением внутрь желчегонных средств [магния сульфата, аллохола, дротаверина (например,

но-шпы)]. 
применяют также индукторы микросомальных ферментов печени (например, фенобарбитал). Введение витаминов Е, В1, В2, В6, С, кокарбоксилазы.

 

При установлении диагноза ГБ еще в период беременности возможно проведение 

внутриутробного заменного переливания крови (ЗПК) в пупочную вену.

Под действием света билирубин окисляется, превращаясь в биливердин и другие

нетоксические вещества.

В настоящее время фототерапия является наиболее подходящим методом регулирования уровня билирубина у новорожденных.