Основные классы органических соединений организма человека

углеводов:
-Энергетическая (клеточные «дрова»),
-Структурная (гликозамингликаны межклеточного матрикса,
высокоспецифичные гликопротеины(ферменты, белки-транспортеры))

УГЛЕВОДЫ
БЕЛКИ
ЖИРЫ
НУКЛЕИНОВЫЕ
КИСЛОТЫ

гидроксильных групп, функциональную группу:
Н

а) альдегидную: - С=О (альдозы);

б) кетонную : -С=О (кетозы)

Например, фруктоза – кетогексоза, глюкоза – альдогексоза,

происходит ковалентное связывание моносахаров в составе олиго и полисахаридов. Участвуют

аномерная ОН- группа одного моносахарида и ОН- группа другого. Происходит отщепление воды и образование О-гликозидной связи.
Например, соединение остатков глюкозы возможно за счет образования ими 1,4 – либо 1,6-гликозидных связей

Глюкоза – центральный моносахарид, существующий как в линейной, так и в циклической форме. Как и все гексозы, имеет 4 асимметричных атома углерода, обуславливающих наличие стереоизомеров. D, L – наиболее важные (определяются по расположению Н- и ОН- групп относительно 5-го углеродного атома). В организме моносахариды находятся в D- конфигурации
В растворе при образовании циклической формы образуется еще 2 изомера (ά и β - изомеры), называемые аномерами,
обозначающие определенное расположение группы ОН- относительно первого углеродного атома. Так у ά –D- глюкозы ОН-группа расположена ниже плоскости кольца, у β –D- глюкозы – над плоскостью.

Гликозидная связь имеет важное биологическое значение, т.к. с ее помощью происходит ковалентное связывание моносахаров в составе олиго и полисахаридов. Участвуют аномерная ОН- группа одного моносахарида и ОН- группа другого. Происходит отщепление воды и образование О-гликозидной связи.
Например, соединение остатков глюкозы возможно за счет образования ими 1,4 – либо 1,6-гликозидных связей

Н

Н

Н

ά –D- глюкоза β –D- глюкоза

ά 1,4 – глкозидная связь между остатками глюкозы (мальтоза)

1

СН2ОН

L - глюкоза

ОН

остатков моносахаров, соединенных гликозидной связью)
Дисахариды- наиболее распространенные олигомерные углеводы, встречающиеся

в свободной (не связанной с другими соединениями) форме. Содержат 2 моносахарида, связанных гликозидной связью в ά- или β-конфигурации. В пище чаще представлены сахарозой, мальтозой, лактозой.

Сахароза (глюкоза +фруктоза; ά,β-1,2-гликозидная связь )

Лактоза (галактоза + глюкоза; β-1,4-гликозидная связь)

Мальтоза (глюкоза + глюкоза; ά-1,4-гликозидная связь)

В пище человека содержатся ПОЛИСАХАРИДЫ растительного происхождения (разветвленный крахмал, линейная целлюлоза), меньше – полисахарид животных – гликоген (разветвленный). Это гомополисахариды, состоящие из остатков глюкозы. К гетерополисахаридам, состоящим из различных мономеров относятся, например, гиалуроновая кислота, гепарин.

панкреатическая ά-амилаза и мальтаза, сахараза, лактаза, работающими в тонком кишечнике.

Его продуктами являются моносахариды. Глюкоза – основной продукт переваривания, другие моносахариды в процессе метаболизма могут превращаться в глюкозу или ее метаболиты. Во время пищеварения уровень глюкозы в крови превышает норму (3,3 – 5,5 ммоль/л), физиологическая гипергликемия в среднем составляет 8 – 10 ммоль/л. По системе воротной вены большая ее часть попадает в печень. Ее высокие концентрации активируют глюкокиназу и синтез гликогена – гликогеногенез (в этом органе глюкоза депонируется).
В основе патологии переваривания и всасывания углеводов могут быть либо дефекты ферментов, участвующих в переваривании, либо – нарушения всасывания продуктов переваривания в тонком кишечнике. В любом случае отмечается развитие осмотической диареи, т.к. углеводы, поступая в дистальные отделы кишечника меняют осмотическое давление, а под действием микроорганизмов образуются газы и органические кислоты. Все это приводит к притоку воды в кишечник, усилению перистальтики, спазмам, метеоризму. Пример- недостаточность лактазы: а) первичная (развитие симптомов сразу после рождения. Прием молока – рвота, диарея, спазмы, боли в животе); б) недостаточность из-за снижения экспрессии гена в онтогенезе (симптомы аналогичны, но развивается с возрастом вследствие возрастного дефицита лактазы); в) вторичная (обусловлена патологией ЖКТ- энтероколиты, либо операций)

галактоза

фруктоза

глюкоза

панкреатическая

глюконеогенеза (синий цвет). Красным цветом обозначены основные пути ее утилизации.
NB!

Первая и универсальная реакция утилизации глюкозы в клетке – реакция фосфорилирования. Ее катализируют гексокиназа, а в печени – и глюкокиназа. Ферменты имеют различную субстратную специфичность и физико-химические свойства. Константа Михаэлиса (Кm) для гексокиназы – 0,1 ммоль/л, а для глюкокиназы печени – 10 ммоль/л. Причем последняя не ингибируется продуктом реакции – глюкозо-6-фосфатом!
Образование глюкозо-6-фосфата в клетке – «ловушка» для глюкозы, т.к. мембрана непроницаема для этой активной формы глюкозы.

Аминокислоты Глицерин жиров,
лактат, пируват
глюконеогенез


ГЛЮКОЗА

Синтез Гликолиз ПФЦ
гликогена

Накопление эндогенной глюкозы возможно в результате процессов распада гликогена и глюконеогенеза (синий цвет). Красным цветом обозначены основные пути ее утилизации.
NB! Первая и универсальная реакция утилизации глюкозы в клетке – реакция фосфорилирования. Ее катализируют гексокиназа, а в печени – и глюкокиназа. Ферменты имеют различную субстратную специфичность и физико-химические свойства. Константа Михаэлиса (Кm) для гексокиназы – 0,1 ммоль/л, а для глюкокиназы печени – 10 ммоль/л. Причем последняя не ингибируется продуктом реакции – глюкозо-6-фосфатом!
Образование глюкозо-6-фосфата в клетке – «ловушка» для глюкозы, т.к. мембрана непроницаема для этой активной формы глюкозы.

Распад гликогена

из которых являются: синтез гликогена, катаболизм с образованием СО 2

и Н20 или лактата, синтез пентоз в пентозо-фосфатном цикле. Катаболизм глюкозы – источник энергии для организма. Он состоит из ее специфического распада в реакциях гликолиза и, после образования пирувата, проходит в общих путях катаболизма белков, жиров и углеводов, т.е – окислительном декарбоксилировании пирувата и сгорании затем его ацила -АцетилКоА в цикле Кребса.
В то же время, глюкозо-6-фосфат – не только субстрат для окисления, но и материал для синтеза новых соединений (см. рис.).

Гликоген

Пентозы

ГЛЮКОЗА

Глюкозо-6-фосфат

Пируват

СО2, Н2 О, энергия

в печени и мышцах.
При этом молекула гликогена менее растворима,

чем глюкоза, поэтому не влияет на осмотическое давление в клетке; сберегается компактно в виде гранул в цитозоле; разветвленная структура с большим количеством концевых мономеров оптимизирует эффективность работы ферментов как при его синтезе, так и при распаде.
Линейные участки гликогена образованы за счет ά-1,4- гликозидных связей, точки ветвления - ά-1,6-гликозидными связями между остатками глюкозы.

Функции гликогена в печени – регуляция уровня глюкозы в крови в абсорбтивный и постабсорбтивный период; в мышцах – резерв глюкозы – источника энергии при мышечном сокращении..
Т.к.функции гликогена в печени и мышцах отличаются, то имеются и отличия как на этапе синтеза, так и распада гликогена в этих тканях!!!
Печень Мышцы
Синтез глюкокиназа гексокиназа
(Кm 10 ммоль/л, поэтому (Кm 0,1ммоль/л)
обеспечивает утилизацию глюкозы
печенью при переваривании углеводов)
Распад фосфатаза нет (поэтому при глюкозо-6-фосфата распаде не образуется
свободной глюкозы)

ά-1,6-
гликозидная
связь

ά-1,4-
гликозидная
связь

ά-1,6-
гликозидная
связь

(мышцы), глюкокиназа (печень)
Фосфоглюкомутаза
УДФ глюкозопирофосфорилаза
«фермент ветвления» -1,6-гликозидная связь, гликогенсинтаза – 1,4

связь, регуляторный («+» инсулин, «-» адреналин, глюкагон)

РАСПАД ГЛИКОГЕНА- гликогенолиз

1.Гликогенфосфорилаза- 1,4 связь,
регуляторный энзим («+» адреналин, глюкагон, «-» инсулин)
ά-1,6-гликозидаза («деветвящий фермент») -1,6-гликозидная связь
2.Фосфоглюкомутаза
3.Глюкозо-6-фосфатаза (нет в мышцах!)

(агликогенозы), либо распада (гликогенозы)
-Агликогеноз – дефект гликогенсинтазы. В печени

и тканях – крайне низкое содержание гликогена. Резко выраженная гипогликемия в постабсорбтивном периоде. Характерны судороги, особенно утром. Необходимо частое кормление ребенка.
-Б-нь Андерсена- снижение синтеза или отсутствие «фермента ветвления».
Накопление структурно измененного гликогена с очень длинными наружными ветвями, т.н. линейного гликогена. Это приводит к аутоиммунному поражению печени, циррозу, печеночной недостаточности, смерти.

Б-нь Гирке – наследственный дефект глюкозо-6-фосфатазы. Встречается наиболее часто. Характерна гипогликемия (особенно натощак, вплоть до комы) и компенсаторные гипертриацилглицеролемия и гиперурикемия. У больных детей короткое туловище и большой живот, резко увеличена печень. Отстают в физическом развитии. Показано исключение продуктов, содержащих сахарозу, лактозу; ограничение глюкозы.
- Б-нь Кори – дефект «деветвящего фермента» - ά-1,6-гликозидазы. Более легкое течение гипогликемия менее выражена.