Слайд 1Выполнила:
Вьюшкова К.Д
615 Воп
Синдром Брилла – Симмерса
Слайд 2Синдром, описанный в 1925 г. Isr. Brill(Брилл) и D.Symmers(Симмерс), является лимфатической
реактивной макрофоликуллярной гиперплазией (родственной с лимфатическим хроническим лейкозом), локализованной вначале
в лимфатических узлах, селезенке и в Пейеровых бляшках (лимфоидные узелки кишечника).
Со временем распространяется на все лимфатические образования организма и на костный мозг.
Слайд 3Этот синдром появляется в медицинской литературе и под многими другими названиями:
«синдром
Brill-Baehr-Rosenthar» (синдром Брилл-Бэхер-Росентер);
синдром Symmers (Симмерс);
лимфоаденопатия Brill-Pfister-Symmers (Брилл-Пфистер-Симмерс);
гигантофоликуллярная лимфобластома;
гигантофолликуллярная пoлиaдeнoпaтия;
лимфоаденопатия с
гигантскими фоликуллами;
гигантофолликуллярная лимфома.
Слайд 4Этиопатогенез синдрома Брилла-Симмерса — неизвестен. Синдром Brill-Symmers (Брилл-Симмерс) появляется исключительно редко
у детей.
Слайд 5Клиника синдрома Брилла-Симмерса.
Клиническое начало всегда медленное, проявляется только общими неспецифическими
признаками болезни, такими как: повышенная температура, зуд, потеря в весе.
Позже появляются и специфические клинические признаки, такие как:
аденопатии областных лимфатических узлов. Лимфатические узлы большие и собранные в «пакет», локализованные главным образом латерально на шее, в аксиллярной, паховой, средостенной или забрюшинной области;
гепатомегалия;
спленомегалия;
кожных проявлений в виде красных узлов или зон десквамативной эритродермии.
Редко появляются и вторичные признаки наличия выпота в плевральной полости (кашель, диспноэ, тупость на уровне основания одной половины грудной клетки, исчезновение дыхательного шума) и в брюшной полости (вздутие живота, запоры, передвигающаяся тупость нижней части живота).
Слайд 6Патологоанатомическое исследование синдрома Брилла-Симмерса.
При макроскопическом исследовании обнаруживается гепатомегалия, спленомегалия и
гипертрофия лимфоганглиозных образований.
Лимфатические узлы увеличены и окружены воспалительной периганглиозной
реакцией.
Микроскопическое исследование, сделанное после прижизненной биопсии узлов или при вскрытии, показывает повышение числа и размеров лимфатических фолликул, центр которых занят лимфобластами, большими круглыми клетками, с базофильной цитоплазмой и гигантскими клетками, похожими на клетки Штейнберга.
Слайд 7Течение и прогноз синдрома Брилла-Симмерса
Течение и прогноз синдрома Брилла-Симмерса неблагоприятные.
В
большинстве случаев, течение прогрессивное и ведет к смертельному исходу; иной
раз, лечение помогает остановить развитие болезни и добиться улучшения, иногда довольно устойчивого.
Слайд 8Лечение синдрома Брилла-Симмерса.
В стадии локализации, исключительно или предпочтительно ганглиозной, рекомендуется:
интенсивная рентгенотерапия, используя минимум 3500 г/очаг. В большинстве случаев результаты
хорошие, так как лимфатические узлы радиочувствительные. В более позднем периоде (при поражении внутренних органов), рентгенотерапия показана только в случае появления осложнений в результате сдавливания опухолевыми массами соседних тканей.
Хирургическое лечение состоит в радикальном удалении опухоли, с последующей рентгенотерапией в некоторых случаях.
Слайд 9Лечение синдрома Брилла-Симмерса.
Химиотерапевтическое лечение, с помощью алкилируюших веществ (дериват азотиперита),
типа препаратов Leukeran или Endoxan. Наилучшие результаты получаются при применении
Endoxan (цикло-фосфамид) в дозах 600—800 мг каждые 4—6 дней, внутривенно, в сочетании с применением перорально 50—150 мг/день, в качестве поддерживающей дозы.
При устойчивости болезни к Endoxan (Эндоксан), применяется перпарат Vincristin (Винкристин) в дозах 0,250 мг/кг веса тела, внутривенно, раз в неделю, в течение 3—4 недель. После этого переходят к поддерживающему лечению, уменьшая дозы до 0,005—0,0015 мг/кг веса тела, в неделю.
При клинических формах с тяжелым малокровием, рекомендуются повторные переливания крови, иногда в сочетании с кортикостероидами и с андрогенными гормонами
