Слайд 3Эритроцитозы-
Это состояния, характеризующиеся увеличением количества эритроцитов в единице объема крови
по сравнению с нормой
Слайд 4Классификация эритроцитозов
по механизму развития
Абсолютные
Относительные
Состояния, характеризующиеся увеличением содержания эритроцитов в
периферической крови
В основе лежит феномен сгущения крови при обычной интенсивности
эритропоэза
гемоконцентрационные (гиповолемические),
перераспределительные
Слайд 5Классификация эритроцитозов по этиологии
Первичные
Вторичные
(самостоятельные формы болезни)
эритремия (истинная полицитемия, болезнь Вакеза),
«семейные» (наследуемые) эритроцитозы.
(симптомы других болезней или процессов)
Слайд 6Эритремия-
доброкачественная опухоль системы крови, развивающуюся из клетки-предшественницы миелопоэза.
Основным субстратом опухоли
являются зрелые эритроциты.
Заболевание характеризуется увеличением количества эритроцитов и гемоглобина, повышением
объема циркулирующей крови.
Слайд 7Πатоморфология
наблюдается тотальная гиперплазия клеточных элементов костного мозга (пакмиелоз) без нарушения
их созревания.
В диафизах трубчатых костей отмечается превращение желтого костного
мозга в красный
в селезенке, печени и других органах — появление очагов миелоидного кроветворения.
Слайд 8Πатоморфология
В конечном периоде заболевания наблюдаются фибротические и остеосклеротические процессы в
костном мозге, а иногда изменения, характерные для миелолейкоза.
На вскрытии
отмечается резкое полнокровие всех внутренних органов, часто наличие сосудистых тромбов и инфарктов в головном мозге, селезенке, почках · и др. При повышении артериального давления выявляют также изменения, связанные с гипертензией (гипертрофия левого желудочка и кардиосклероз, реже нефроангиосклероз).
Слайд 9Стадии
Начальная (почти бессимптомное течение, незначительный эритроцитоз (5— 6 Т/л) без
лейкоцитоза и тромбоцитоза)
Эритремическая (развернутая клиническая картина, панцитоз и сосудистые осложнения)
Терминальная
(это стадия исходов и тяжелых осложнений (коронаротромбоз, очаги размягчения в головном мозге на почве тромбоза и кровоизлияний, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, цирроз печени и т. д.). Возможна трансформация эритремии в миелофиброз (остеомиелосклероз) или хронический миелолейкоз
Слайд 10Клиника
Чаще наблюдается у лиц пожилого возраста.
Начало постепенное и незаметное.
Отмечается
повышенная утомляемость, бессонница, тяжесть в голове, головная боль, боль в
области сердца, иногда нарушение зрения и слуха. В некоторых случаях наблюдается приступообразная боль в кончиках пальцев, сопровождающаяся покраснением их (эритромелалгия), а также боль в костях, особенно нижних конечностей. Указанные субъективные ощущения связаны с повышенным кровенаполнением сосудов, а также с функциональными нейрососудистыми расстройствами. Часто наблюдается кожный зуд.
Слайд 11Симптомы
Вишнево-красный цвет кожи и видимых слизистых оболочек
гиперемия конъюнктивы (симптом «кроличьих
глаз»)
Цианотичный оттенок кожи и слизистых оболочек
Артериальная гиперемия слизистых оболочек дыхательных
путей и пищевого канала
нарушение функции почек
функциональные и органические изменения сосудов (акропарестезия, эндартериит, тромбангиит).
Слайд 12Причины тромбоза
замедление кровотока
повышение вязкости крови
увеличение количества эритроцитов и тромбоцитов,
способствующее их агломерации, изменение стенки сосудов.
Слайд 13Картина крови при эритремии
Эритроциты 6—12*1012 /л и выше
содержание гемоглобина
89 ммоль/л и более
нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом лейкограммы влево
Тромбоциты
повышено 400—1000*109
СОЭ 1—2 мм/ч
повышение вязкости крови 7,5—8,5
Отношение эритроцитов к плазме составляет 80/20—85/15 (в норме 45/55).
Слайд 14Отличия эритремии от вторичного эритроцитоза
Спленомегалия
Гиперлейкоцитоз со сдвигом лейкограммы влево
Гипертромбоцитозом
Слайд 15Патогенез абсолютных эритроцитозов
эритроцитозы, обусловленные генерализованной тканевой гипоксией (артериальной гипоксемией и
изолированной тканевой гипоксией с нормальным насыщением артериальной крови кислородом)
эритроцитозы,
вызванные локальной ишемией почек (почечные эритроцитозы)
паранеопластические эритроцитозы.
Слайд 16Причины гипоксических эритроцитозов
горная болезнь
хронические обструктивные заболевания легких, поражения кровеносных
сосудов легких, в т.ч. протекающие с артериовенозными шунтами и альвеолярно-капиллярными
блоками
Карбоксигемоглобинемия
наследственные гемоглобинопатии с повышенным сродством гемоглобина к кислороду (их более 20 вариантов) и дефиците 2,3-дифосфоглицерата в эритроцитах.
Слайд 17Почечные эритроцитозы
поликистоз почек
Гидронефроз
Нефрокальциноз
Стенозы почечных артерий в результате локальной ишемии
почек
Слайд 18Паранеопластические эритроцитозы
аденокарцинома почки
гемангиобластома мозжечка
синдром Гиппеля — Линдау
Гепатома
миома матки
миксома предсердий
опухолевые
заболевания желез внутренней секреции