Слайд 1П/ф иммунопатологии, иммунодефициты, аллергические и аутоиммунные заболевания
Слайд 2
ФАКТОРЫ ВРОЖДЕННОГО ИММУНИТЕТА
ФАКТОРЫ АДАПТИВНОГО ПРИОБРЕТЕННОГО ИММУНИТЕТА
В-лимфоциты
Т-лимфоциты
АНТИТЕЛА-
ИММУНОГЛОБУЛИНЫ
ЦИТОКИНЫ
Система
комплемента
Интерфероны
Естественные
киллеры
Фагоциты
Слайд 3СХЕМА КОНТАКТНЫХ
ВЗАИМОДЕЙСТВИЙ КЛЕТОК ПРИ
ПРЕЗЕНТАЦИИ АНТИГЕНА
ИММУННЫЙ СТАТУС №
ФИО ПОЛ ВОЗРАСТ
ДИАГНОЗ ЛЕЧАЩИЙ ВРАЧ
Обозначения:
Фагоцитарный показатель: % лейкоцитов, поглотивших тест-частиц; Фагоцитарное число: среднее количество поглощенных частиц; CD3 – Т-лимфоциты;
CD22 – В-лимфоциты; CD16 – натуральные киллеры; CD4 – Т-хелперы; CD8 – Т-лимфоциты с цитотоксической и супрессорной функцией;
CD25 – активированные Т-лимфоциты с рецептором к ИЛ-2; CD54 – клетки с молекулами ICAM-I; CD95 – клетки экспрессирующие FAS-рецептор (рецептор апоптоза);
IgA, IgG, IgM – иммуноглобулины; ЦИК – циркулирующие иммунные комплексы.
Заключение:
Подпись
Слайд 5
ИДС (иммунодефицитное состояние) – это такие нарушения иммунного статуса, которые
обусловлены дефектом одного или нескольких механизмов иммунного ответа
Слайд 6
ИДС – это иммунопатологические состояния, сопровождающиеся снижением иммунологической реактивности и
приводящие к формированию патологии
Слайд 7
ИДС подразделяется на первичные, генетически обусловленные, и вторичные, приобретенные
Слайд 8
Первичные ИДС – это заболевания человека, основой которых является наследственно
обусловленная дефектность структуры и функции иммунной системы, что проявляется нарушением
иммунной защиты
Слайд 9Генетические блоки развития Т- и В-лимфоцитов
Тт
Тh
СПК
BМ
BG
BA
IgM
IgG
IgA
I
II
III
IV
V
VI
Слайд 10КЛАССИФИКАЦИЯ ПЕРВИЧНЫХ ИДС
I. КОМБИНИРОВАННЫЕ ИДС
ЛИМФОЦИТОФТИЗ – ТКИД «ШВЕЙЦАРСКОГО ТИПА» (ТЯЖЕЛЫЙ
КОМБИНИРОВАННЫЙ ИД)
СИНДРОМ НЕФЕЛОФА – ТКИД «ФРАНЦУЗКОГО ТИПА» - ЛИМФОЦИТАРНАЯ ДИСГЕНЕЗИЯ
СИНДРОМ
– ЛУИ-БАР
СИНДРОМ ВИСКОТТА-ОЛДРИЧА
РЕТИКУЛЯРНАЯ ДИСГЕНЕЗИЯ
СИНДРОМ ОМЕНА (РЕТИКУЛОЭНДОТЕЛИОЗ)
Слайд 11
II. ДЕФИЦИТЫ Т-КЛЕТОЧНОГО ИММУНИТЕТА
СИНДРОМ ДИ-ДЖОРДЖИ (ГИПОПЛАЗИЯ ВИЛОЧКОВОЙ ЖЕЛЕЗЫ)
ДЕФИЦИТ ФЕРМЕНТОВ:
а) ПНФ (ПУРИННУКЛЕОЗИДФОСФОРИЛАЗЫ)
б) АДА
(АДЕНОЗИНДЕЗАМИНАЗЫ)
3. ВАРИАБИЛЬНЫЕ ИД С АУТОАНТИТЕЛАМИ К Т-КЛЕТКАМ\
4. ДЕФЕКТ С ПРЕИМУЩЕСТВЕННЫМ НАРУШЕНИЕМ Т-КЛЕТОЧНОЙ РЕГУЛЯЦИИ
Слайд 12
III. ГУМОРАЛЬНЫЕ ИДС (В-КЛЕТОЧНЫЕ)
1. АГАММАГЛОБУЛИНЕМИЯ БРУТОНА
2. ГИПОГАММАГЛОБУЛИНЕМИЯ
а) СЦЕПЛЕННАЯ С ПОЛОМ (X-XY)
б) ТРАНЗИТОРНАЯ
3. СЕЛЕКТИВНЫЕ ДЕФИЦИТЫ КЛАССОВ И СУБКЛАССОВ Ig
а) СЕЛЕКТИВНЫЙ ДЕФИЦИТ IgA
б) СЕЛЕКТИВНЫЙ ДЕФИЦИТ IgM
в) СЕЛЕКТИВНЫЙ ДЕФИЦИТ IgG1,2,3,4
ДИСГАММАГЛОБУЛИНЕМИЯ (НАПРИМЕР ↓ IgA ПРИ IgM↑)
ДЕФИЦИТ СПЕЦИФИЧЕСКИХ АНТИТЕЛ
ДЕФИЦИТ КАППА-ЦЕПЕЙ IG
Слайд 13ХАРАКТЕРИСТИКА ПЕРВИЧНЫХ ИММУНОДЕФИЦИТОВ
Слайд 14ХАРАКТЕРИСТИКА ПЕРВИЧНЫХ ИММУНОДЕФИЦИТОВ
Слайд 15Ребенок с тяжелым комбинированным иммунодефицитом (ТКИД). Видны кожные поражения, возникли
в результате гангренозной вакцинальной болезни (болезни вызванной введением вакцины против
оспы). Поражения были распространены по всему телу
Слайд 16Поражение тканей полости рта Candida albicans при ТКИД. Этот гриб
обильно размножается в полости рта и на коже у больных
ТКИД.
Слайд 17ХАРАКТЕРИСТИКА ПЕРВИЧНЫХ ИММУНОДЕФИЦИТОВ
Слайд 18ХАРАКТЕРИСТИКА ПЕРВИЧНЫХ ИММУНОДЕФИЦИТОВ
Слайд 19ХАРАКТЕРИСТИКА ПЕРВИЧНЫХ ИММУНОДЕФИЦИТОВ
Слайд 20ХАРАКТЕРИСТИКА ПЕРВИЧНЫХ ИММУНОДЕФИЦИТОВ
Слайд 21ХАРАКТЕРИСТИКА ПЕРВИЧНЫХ ИММУНОДЕФИЦИТОВ
Слайд 22Синдром Ди Джорджи. Характерные признаки - широко расставленные глаза, низко
расположенные уши, укороченный фильтр верхней губы. При этом синдроме описаны
также врожденные пороки сердца и крупных сосудов.
Слайд 23ХАРАКТЕРИСТИКА ПЕРВИЧНЫХ ИММУНОДЕФИЦИТОВ
Слайд 24ХАРАКТЕРИСТИКА ПЕРВИЧНЫХ ИММУНОДЕФИЦИТОВ
Слайд 25ХАРАКТЕРИСТИКА ПЕРВИЧНЫХ ИММУНОДЕФИЦИТОВ
Слайд 26
Вторичные ИДС (приобретенные) – это патологические состояния связанные с нарушением
иммунной защиты организма вследствие действия ненаследственных индукторных факторов, т.е. не
являются результатом генетического дефекта
Слайд 27КЛАССИФИКАЦИЯ ВТОРИЧНЫХ ИДС
(ИЛЬИНА Н.И., 2000)
1. ПРИОБРЕТЕННЫЕ
2. ИНДУЦИРОВАННЫЕ
3. СПОНТАННЫЕ
Слайд 28КЛАССИФИКАЦИЯ ИДС (ВТОРИЧНЫХ) ПО ЭТИОЛОГИИ
Слайд 29КЛАССИФИКАЦИЯ ИДС
ПО ВРЕМЕНИ ВОЗНИКНОВЕНИЯ
1. АНТЕНАТАЛЬНЫЕ
2. ПЕРИНАТАЛЬНЫЕ
3. ПОСТНАТАЛЬНЫЕ
Слайд 30ТИПЫ ИДС
1. КЛЕТОЧНЫЙ
2. ГУМОРАЛЬНЫЙ
3. КОМБИНИРОВАННЫЙ
4. НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ФАГОЦИТОЗА
5. НЕДОСТАТОЧНОСТЬ СИСТЕМЫ КОМПЛЕМЕНТА
6.
НЕДОСТАТОЧНОСТЬ NK (НАТУРАЛЬНЫХ КИЛЛЕРОВ)
7. НАРУШЕНИЕ ПРОЦЕССОВ АДГЕЗИОННЫХ ВЗАИМОДЕЙСТВИЙ
8. ДЕФЕКТЫ СИСТЕМЫ
ЦИТОКИНОВ
Слайд 31КЛАССИФИКАЦИЯ ИДС
ПО ТЕЧЕНИЮ
1. КОМПЕНСИРОВАННЫЕ
2. СУБКОМПЕНСИРОВАННЫЕ
3. ДЕКОМПЕНСИРОВАННЫЕ
Слайд 32ОСНОВНЫЕ СИНДРОМЫ ПРИ ИДС
1. ИНФЕКЦИОННЫЙ
2. АЛЛЕРГИЧЕСКИЙ
3. АУТОИММУННЫЙ
4. ЛИМФОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ
Слайд 33Патофизиология аутоиммунных и аллергических заболеваний
Слайд 34
АУТОИММУННЫЕ РЕАКЦИИ – ИММУНОЛОГИЧЕСКИЕ РЕАКЦИИ, НА
ПРАВЛЕННЫЕ ПРОТИВ АУТОАНТИГЕНОВ.
ЭТО СОСТОЯНИЯ, ПРИ
КОТОРЫХ В ОРГАНИЗМЕ ПОЯВЛЯЮТСЯ АНТИТЕЛА
ИЛИ СЕНСИБИЛИЗИРОВАННЫЕ Т-ЛИМФОЦИТЫ
- КИЛЛЕРЫ ПРОТИВ НОРМАЛЬНЫХ АНТИГЕНОВ СОБСТВЕННОГО ОРГАНИЗМА
Слайд 35
АУТОАНТИГЕНЫ – ЭТО АНТИГЕНЫ, КОТОРЫЕ ПОСТОЯННО ПРИСУТСТВУЮТ НА НОРМАЛЬНЫХ КЛЕТКАХ
ЗДОРОВОГО ОРГАНИЗМА, И К КОТОРЫМ СУЩЕСТВУЕТ ИММУНОЛОГИЧЕСКАЯ ТОЛЕРАНТНОСТЬ.
Слайд 36КЛАССИФИКАЦИЯ АУТОАНТИГЕНОВ
1. ПЕРВИЧНЫЕ (СЕКВЕСТРИРОВАННЫЕ)
АНТИГЕНЫ ИММУНОЛОГИЧЕСКИ ЗАБАРЬЕРНЫХ ТКАНЕЙ
2.
НОВООБРАЗОВАННЫЕ
ВЫСВОБОЖДЕНИЕ «СКРЫТЫХ» В ОБЫЧНЫХ УСЛОВИЯХ АНТИГЕНОВ, КОТОРЫЕ В НОРМЕ В
КРОВОТОК НЕ ПОСТУПАЮТ, И ПОЭТОМУ К НИМ ОТСУТСТВУЕТ ЕСТЕСТВЕННАЯ ИММУНОЛОГИЧЕСКАЯ ТОЛЕРАНТНОСТЬ
3. ВТОРИЧНЫЕ ПРИОБРЕТЕННЫЕ ОБРАЗУЮТСЯ ПОД ВЛИЯНИЕМ ФИЗИЧЕСКИХ, ХИМИЧЕСКИХ, БИОЛОГИЧЕСКИХ ФАКТОРОВ
Комплексные
Промежуточные
Слайд 37АУТОАНТИТЕЛА ОПРЕДЕЛЯЮТСЯ У
ЗДОРОВЫХ ЛЮДЕЙ
К МИЕЛИНУ, ЭЛАСТИНУ, КОЛЛАГЕНУ, ФИБРОБЛАСТАМ
С3-КОМПОНЕНТУ КОМПЛЕМЕНТА
ЛИПОПРОТЕИНАМ,
АЛЬБУМИНУ, К РЯДУ ФЕРМЕНТОВ
ТИРЕОГЛОБУЛИНУ
КОМПОНЕНТАМ КЛЕТОК СЕРДЦА, ПОЧЕК
Слайд 38БИОЛОГИЧЕСКАЯ (ЗАЩИТНАЯ) РОЛЬ АУТОАНТИТЕЛ
ОБЕСПЕЧЕНИЕ ТРАНСПОРТА ПРОДУКТОВ МЕТАБОЛИЗМА, УДАЛЕНИЕ ОТЖИВШИХ МАКРОМОЛЕКУЛ,
ВЫШЕДШИХ ИЗ ЕСТЕСТВЕННО РАЗРУШЕННЫХ КЛЕТОЧНЫХ И СУБКЛЕТОЧНЫХ СТРУКТУР
НЕЙТРАЛИЗАЦИЯ ПРОДУКТОВ МЕТАБОЛИЗМА
КЛЕТОК, ПОСТУПАЮЩИХ В КРОВОТОК
Слайд 39
АУТОИММУННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ – ЭТО ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЦЕССЫ, В ОСНОВЕ КОТОРЫХ ЛЕЖИТ
РАЗВИТИЕ САМОПОДДЕРЖИВАЮЩЕГОСЯ ИММУННОГО ОТВЕТА НА СОБСТВЕННЫЕ АНТИГЕНЫ, ЧТО ПРИВОДИТ К
ПОВРЕЖДЕНИЮ КЛЕТОК, СОДЕРЖАЩИХ АУТОАНТИГЕН
АУТОИММУННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ВОЗНИКАЮТ ТОЛЬКО ПРИ СРЫВЕ АУТОТОЛЕРАНТНОСТИ
Слайд 40МЕХАНИЗМЫ ИММУНОЛОГИЧЕСКОЙ ТОЛЕРАНТНОСТИ
ЭЛИМИНАЦИЯ ИММУНОРЕАКТИВНЫХ КЛЕТОК НЕЖЕЛАТЕЛЬНОЙ СПЕЦИФИЧНОСТИ В ТИМУСЕ (ЗАПРЕТНЫЕ
КЛОНЫ БЕРНЕТА)
НЕПРЯМАЯ СУПРЕССИЯ АУТОРЕАКТИВНЫХ В-ЛИМФОЦИТОВ, ОПОСРЕДОВАННАЯ АНТИИДЕОТИПИЧЕСКИМИ ИММУНОГЛОБУЛИНАМИ
ИММУНОЛОГИЧЕСКОЕ УСИЛЕНИЕ (С
ПОМОЩЬЮ АНТИТЕЛ, АНТИГЕНОВ, ЦИК, ЦИТОКИНОВ)
АКТИВНОСТЬ РЕГУЛЯТОРНЫХ КЛЕТОК С СУПРЕССИВНЫМИ ФУНКЦИЯМИ
Слайд 41ПРЕДРАСПОЛАГАЮЩИЕ ФАКТОРЫ:
Генетические.
Иммунодефициты.
Патология тимуса.
Половой диморфизм (у женщин – чаще).
Слайд 42ИНИЦИИРУЮЩИЕ АУТОИММУННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ФАКТОРЫ:
Инфекция (модификация антигенов собственных тканей, перекрестные реакции,
образование неоантигенов, лимфотропность, суперантигены, стимуляция непосредственно клеток-эффекторов).
Модификация антигенов собственных
тканей лекарствами.
Нарушения аутораспознавания.
Нарушения функции иммунорегуляторных клеток.
Слайд 43ТИПЫ АУТОИММУННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ
1. ОРГАНОСПЕЦИФИЧЕСКИЕ – АУТОАНТИТЕЛА СПЕЦИФИЧНЫ К ОДНОМУ
КОМПОНЕНТУ
ОДНОГО ОРГАНА
ТИРЕОИДИТ ХАШИМОТО, ТИРЕОТОКСИКОЗ, ПЕРНИЦИОЗНАЯ В12-ДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ, БОЛЕЗНЬ АДДИСОНА, СИМПАТИЧЕСКАЯ
ОФТАЛЬМИЯ
Слайд 44ТИПЫ АУТОИММУННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ
2. НЕОРГАНОСПЕЦИФИЧЕСКИЕ – АУТОАНТИТЕЛА И СЕНСИБИЛИЗИРОВАННЫЕ ЛИМФОЦИТЫ РЕАГИРУЮТ
С РАЗЛИЧНЫМИ ТКАНЯМИ ОДНОГО ИЛИ НЕСКОЛЬКИХ ОРГАНОВ. АУТОИММУНИЗАЦИЯ РАЗВИВАЕТСЯ НА
ФОНЕ РАНЕЕ СУЩЕСТВУЮЩЕЙ ТОЛЕРАНТНОСТИ
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ, СКЛЕРОДЕРМИЯ
Слайд 45ТИПЫ АУТОИММУННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ
3. ПРОМЕЖУТОЧНЫЙ ТИП – ПРОЦЕСС ЛОКАЛИЗУЕТСЯ В ТОМ
ИЛИ ИНОМ ОРГАНЕ, НО ОБНАРУЖИВАЮТСЯ И НЕОРГАНОСПЕЦИФИЧЕСКИЕ АУТОАНТИТЕЛА.
АУТОИММУННАЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ,
АУТОИММУННАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ, ХРОНИЧЕСКИЙ АКТИВНЫЙ ГЕПАТИТ, ХРОНИЧЕСКИЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ, МИАСТЕНИЯ ГРАВИС