Разделы презентаций
- Разное
- Английский язык
- Астрономия
- Алгебра
- Биология
- География
- Геометрия
- Детские презентации
- Информатика
- История
- Литература
- Математика
- Медицина
- Менеджмент
- Музыка
- МХК
- Немецкий язык
- ОБЖ
- Обществознание
- Окружающий мир
- Педагогика
- Русский язык
- Технология
- Физика
- Философия
- Химия
- Шаблоны, картинки для презентаций
- Экология
- Экономика
- Юриспруденция
Опухоли надпочечников
Содержание
- 1. Опухоли надпочечников
- 2. А. Тотальный гиперкортицизм (различные варианты синдрома Кушинга)Б.
- 3. корамозговое вещество
- 4. Феохромоцитомаопухоль мозгового вещества надпочечников или экстраадреналовой хромаффинной
- 5. Миграция на 5 неделе развитияНейробласты нервного гребешка
- 6. Особенности феохромоцитомы1. Нейроэндокринная опухоль (единое происхождение клеток
- 7. Опухоль «10 процентов» 10% - двусторонние 10%
- 8. Тип рецептораЭффектβ1-рецепторы сердцаино- и хронотропныйβ2-рецепторы сосудовβ-рецепторы почекВазодилятация
- 9. Тип рецептораЭффектα-рецепторы кожиα-рецепторы кишечника моторика тонус
- 10. Особенности клинического течения1. Нет четкой модели клинического
- 11. Клиническая картина феохромоцитомыАртериальная гипертензия > 95%- кризовая
- 12. в сочетании с явлениями гиперкортицизмаКлинически выраженное течениепароксизмальная
- 13. Гемодинамический кризвнезапное ↑ АД до 200-300 мм
- 14. Положительный инотропный эффект (β1-рецепторы сердца)Централизация кровотока(АД
- 15. Уменьшение ОЦК у больных с феохромоцитомойЭффект прекапиллярногошунтирования
- 16. Патогенез изменений сердечной мышцыНарушение работы ферментов, ответст-венных
- 17. Признаки состояния «неуправляемой гемодинамики»1. Частая смена эпизодов
- 18. Поиск феохромоцитомы обязателен:Гипертензивные кризы с высокими цифрами
- 19. Причины гипертонии у детейВрожденные нарушения развития почек
- 20. Лабораторная диагностика феохромоцитомыУровень свободных метанефринов и норметанефринов
- 21. Слайд 21
- 22. Слайд 22
- 23. Слайд 23
- 24. ПЖЖНадпочечникСелезенкаЛевая почкаНижняя полая венаПеченьНадпочечникАорта
- 25. Сцинтиграфия туловища в передней и в задней
- 26. Контроль за интраоперационной гемодинамикой α-блокаторы Реджитин, фентоламин.
- 27. Клинико-морфологические типы феохромоцитом.I тип.1. Выявленные метастазы.2. Семейная
- 28. Первичный гиперальдостеронизмклинический синдром, развивающийся вследствие гиперпродукции альдостерона и проявляющийся низкорениновой артериальной гипертензией и гипокалиемическим синдромом
- 29. Классификация первичного гиперальдостеронизма1. Одиночная альдостеронпродуцирующая аденома
- 30. Система ренин-ангиотензин-альдостеронАНГИОТЕНЗИНОГЕН печеньАНГИОТЕНЗИН-1АНГИОТЕНЗИН-2⇑ АЛЬДОСТЕРОН ⇑⇑ Реабсорбция натрия
- 31. Клиническая картина первичного гиперальдостеронизма1. Артериальная гипертензия 100%2.
- 32. Артериальная гипертензияГипокалиемия (
- 33. Лабораторная диагностика 1. Отмена блокаторов АПФ,
- 34. Дифференциальная диагностика Первичный гиперальдостеронизм ( ↑ альдостерон,
- 35. Инсиденталома надпочечникаincidental (англ.) - внезапный, случайныйслучайно выявленное объемное образование надпочечника, не имеющее клинических проявленийРаспространенностьКТ надпочечников 5%Аутопсии 10%
- 36. Инсиденталома надпочечника Гормонально-неактивное
- 37. Классификация инсиденталом надпочечниковКора надпочечника(аденома, нодулярная гиперплазия, карцинома)Мозговое
- 38. Структура инсиденталом надпочечников. J. Kievit 2000 г.
- 39. Слайд 39
- 40. Скачать презентанцию
А. Тотальный гиперкортицизм (различные варианты синдрома Кушинга)Б. Парциальный гиперкортицизм 1. Первичный гиперальдостеронизм 2. Андростерома 3. Кортикоэстрома 4. Смешанные опухоли коры надпочечниковВ. Дисфункция коры надпочечников 1. Дефицит 21-гидроксилазы 2. Дефицит 11β- гидроксилазы 3. Дефицит 17α- гидроксилазы/С17-20-лиазы 4. Дефицит StAR-протеина 5. Дефицит
Слайды и текст этой презентации
Слайд 1Кафедра эндокринологии ММА им. И.М. Сеченова
Заболевания надпочечников
ОПУХОЛИ НАДПОЧЕЧНИКОВ
доцент, к.м.н.
Калашникова Марина Федоровна
Слайд 2А. Тотальный гиперкортицизм (различные варианты синдрома Кушинга)
Б. Парциальный гиперкортицизм
1. Первичный
гиперальдостеронизм
2. Андростерома
3. Кортикоэстрома
4. Смешанные опухоли коры надпочечников
В. Дисфункция коры надпочечников
1.
Дефицит 21-гидроксилазы2. Дефицит 11β- гидроксилазы
3. Дефицит 17α- гидроксилазы/С17-20-лиазы
4. Дефицит StAR-протеина
5. Дефицит 3β-ол-дегидрогеназы
Г. Гипокортицизм
1. Первичный гипокортицизм
2. Вторичный и третичный гипокортицизма
Д. Феохромоцитома
Е. Инсиденталома
Классификация заболеваний надпочечников
Слайд 4Феохромоцитома
опухоль мозгового вещества надпочечников или экстраадреналовой хромаффинной ткани, в избытке
секретирующая катехоламины (адреналин, норадреналин, дофамин), клинически проявляющаяся злокачественной артериальной гипертензией
с симпатоадреналовыми кризами и различными метаболическими расстройствами
Слайд 5Миграция на 5 неделе развития
Нейробласты нервного гребешка
Миграция на 7
неделе развития
Формирование симпатических
сплетений и паравертебральных
симпатических ганглиев
Формирование мозгового слоя надпочечников
Вненадпочечниковые
феохромоцитомы в области скоплений хромаффинной ткани:
парааортальная область от диафрагмы до
нижних полюсов почек, перикард, мочевой
пузырь, простата.
Хромаффинные опухоли грудных и
брюшных симпатических паравер-
тебральных ганглиев (параганглиомы)
Надпочечниковые
феохромоцитомы
Слайд 6Особенности феохромоцитомы
1. Нейроэндокринная опухоль (единое происхождение клеток симпатической нервной системы
и мозгового вещества надпочечников из нейроэктодермальных клеток)
2. Частота заболевания
?(1-3 случая на 10.000 или 1 случай на 200.000)
Заболеваемость – 1 наблюдение на 2 млн. человек в год
1 случай среди 1.000 пациентов с артериальной гипертензией
- в 30-60% наблюдений диагноз устанавливается посмертно!
В работе Mayo Clinic был проведен ретроспективный анализ 40078 аутопсий в период с 1928 по 1977 гг, феохромоцитома была диагностирована в 0,13%, из них у 76% заболевание не было диагностировано при жизни.
Слайд 7Опухоль «10 процентов»
10% - двусторонние
10% - злокачественные
10% - экстраадреналовые
10% - сочетаются с другими
эндокринными опухолями - медуллярный рак щитовидной железы
феохромоцитома
гиперпаратиреоз
Синдром Сиппла (множественных эндокринных неоплазий 2 типа а)
Слайд 8Тип рецептора
Эффект
β1-рецепторы сердца
ино- и хронотропный
β2-рецепторы сосудов
β-рецепторы почек
Вазодилятация (адреналин)
Высвобождение ренина
α1-рецепторы сосудов
кожи и слизистых
α1 -рецепторы сосудов по-перечно -полосатых мышц
Вазоконстрикция (адреналин)
Вазоконстрикция
(норадреналин)
Слайд 9Тип рецептора
Эффект
α-рецепторы кожи
α-рецепторы кишечника
моторика тонус сфинктеров
α -рецепторы pancreas
высвобождение
инсулина и глюкагона
потоотделение
β-рецепторы кишечника
β-рецепторы клетчатки
β-рецепторы печени
β-рецепторы pancreas
липолиз
гликогенолиз
высвобождение инсулина и глюкагона
моторика тонус сфинктеров
Слайд 10Особенности клинического течения
1. Нет четкой модели клинического течения из-за вариабельности
развития рецепторного аппарата к катехоламинам в различных органах.
2. Избыточное депонирование
НА в пресинаптических окончаниях СНС из-за механизма обратного нейронального захвата.3. Расстройство рецепторной чувствительности из-за длительно существующей гиперкатехоламинемии.
Слайд 11Клиническая картина феохромоцитомы
Артериальная гипертензия > 95%
- кризовая (пароксизмальная) 40-87%
- стабильная
(постоянная) 15-50%
- стабильная с кризами (смешанная) 15%
Головные боли 80-95%
Потливость 35-85%
Сердцебиения, боли в
сердце 18-85%Нервозность, одышка 30-60%
Похудение 40-60%
Мышечная дрожь, тремор 50-60%
Тошнота/рвота, боль в животе 20-40%
Слайд 12
в сочетании с явлениями гиперкортицизма
Клинически выраженное течение
пароксизмальная
форма
персистирующая
форма
смешанная
форма
Бессимптомное течение
немая форма
скрытая форма
Атипичное течение
протекающее с
гипотониейКЛИНИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ФЕОХРОМОЦИТОМ
Слайд 13Гемодинамический криз
внезапное ↑ АД до 200-300 мм рт ст
безотчетный страх
смерти
Ощущение внутренней дрожи, слабости
бледность (покраснение лица)
профузная потливость
головная боль
снижение остроты зрения,
двоение в глазахтошнота, рвота, боли в животе
сердцебиение до 140-180 уд в минуту
одышка, острая ЛЖ недостаточность вплоть до отека легких
кратковременность (от 5 до 20 минут)\
«самокупируемость» криза
после нормализации АД – обильное мочеотделение.
Слайд 14Положительный инотропный
эффект (β1-рецепторы сердца)
Централизация кровотока
(АД в центральных сосудах)
_______________________________
Результат-
расстройство рецепторной чувствительности из-за нарушения общего системного гемодинамического контроля
Вазоконстрикторный эффект
(α1-рецепторы резистивных сосудов)
Положительный хронотропный
эффект (β1-рецепторы сердца)
Рефлекторный отрицательный хроно-тропный эффект при резком АД
Централизация кровотока ( АД
в периферических сосудах)
Гиповолемия
Кровоизлияние или некроз опухоли
Катехоламиновый шок
Левожелудочковая недостаточность
Адреномедуллин
Повышение АД
Снижение АД
Факторы, влияющие на уровень АД при феохромоцитоме
Вазодилятирующий эффект (β2 -рецепторы резистивных сосудов)
Слайд 15Уменьшение ОЦК у больных с феохромоцитомой
Эффект прекапиллярного
шунтирования при повышении периф.сосудистого
сопротивления
Выход жидкости из сосудистого русла в «третье пространство»
Изменение проницаемости
сосудистой стенки при длительном сосудистом спазме иформирование фибромускулярной дисплазии сосудов
Повышенное потоотделение
(стимуляция α-рецепторов
потовых желез)
Хронические запоры в результате
синергического эффекта
α- и β-адренорецепторов кишки, гипокалиемия.
Централизация
кровообращения
ГИПОВОЛЕМИЯ
Слайд 16Патогенез изменений сердечной мышцы
Нарушение работы
ферментов, ответст-
венных за процесс
внутриклеточного
фосфорилирования
Нарушение меж-
и внутриклеточного ионообмена и окислительного цикла
токсические
некоронарогенные (катехоламиновые) миокардиодио-
строфия или некроз
Отек легких
Концентрическая, а
затем дилятационная кардиомиопатия
Хроническая сердечная недостаточность
Высокая
постнагрузка
Пароксизмы нарушения сердечного ритма
Гиперкатехоламинемия
Слайд 17Признаки состояния «неуправляемой гемодинамики»
1. Частая смена эпизодов повышенного и пониженного
АД
2. Безуспешность медикаментозной коррекции
3. В межприступном периоде прогрессирует гипотония
4. Главная
угроза – развитие катехоламинового шока. Причины развития катехоламинового шока
1. Рефрактерность адренорецепторов на фоне интенсивной стимуляции
2. Истощение механизмов инактивации катехоламинов
3. Энергетическое истощение сосудистых миоцитов
Итог: стойкая неуправляемая гипотония на фоне нарушения сердечного ритма
Слайд 18Поиск феохромоцитомы обязателен:
Гипертензивные кризы с высокими цифрами АД (>200 мм
рт ст) с тенденцией к самостоятельной нормализации АД
Повышение АД у
детей и подростковВыявление опухоли при УЗ, КТ, МРТ.
Симптомы принадлежности к наследственным синдромам, наличие у прямых родственников синдрома МЭН- IIa
Операция по поводу феохромоцитомы в анамнезе
Слайд 19Причины гипертонии у детей
Врожденные нарушения развития почек - 78 %
Коарктация
аорты - 2 %
Окклюзионные изменения почечной артерии - 12
% Феохромоцитома 0,5-2 %
Слайд 20Лабораторная диагностика феохромоцитомы
Уровень свободных метанефринов и норметанефринов в плазме (Se=99%)
Уровень
суточной экскреции коньюгированных метанефринов и норметанефринов в моче (Se=97%)
Экскреция ВМК
и катехоламинов в моче, собранной через 3 часа после приступа (Se=80%)Суточная экскреция катехоламинов и ВМК (Se=60%)
Se- частота истинноположительных результатов теста.
диагностическая
ценность
Слайд 25Сцинтиграфия туловища в передней и в задней проекции у больной
после введения метайодбензилгуанидина, меченного I -123 через 30 мин, 3
часа и 18 часов
Слайд 26Контроль за интраоперационной гемодинамикой
α-блокаторы
Реджитин, фентоламин. Период полураспада. 19
мин. Выражена следовая гипотония
Периферические вазодилятаторы.
Натрия нитропруссид. Период полураспада
около 1 мин. препарат легко и доступно титруется
β-адреноблокаторы
Эсмолол. Сочетает кардиоселективность и короткий период действия. Показания – тахикардия
Лидокаин. Показания- желудочковая экстрасистолия
Интраоперационный мониторинг показателей
Пульсоксиметрия, ЭКГ, капнография, инвазивное измерение артериального и центрального венозного давления, контроль диуреза.
Слайд 27Клинико-морфологические типы феохромоцитом.
I тип.
1. Выявленные метастазы.
2. Семейная форма заболевания;
3. Выявление
первичной опухоли
до 20-ти лет
4. Мультицентрический характер
поражения надпочечника.
II тип.
1.
Ядерный и клеточный полиморфизм и атипия.
2. Наличие сосудистой инвазии.
3. Наличие инвазии в капсулу
опухоли.
Высокий риск
истинного
рецидива
Невысокий риск
истинного
рецидива
Слайд 28Первичный гиперальдостеронизм
клинический синдром, развивающийся вследствие гиперпродукции альдостерона и проявляющийся низкорениновой
артериальной гипертензией и гипокалиемическим синдромом
Слайд 29Классификация первичного гиперальдостеронизма
1. Одиночная альдостеронпродуцирующая аденома 60-80%
(синдром Конна)
2. Идиопатический
гиперальдостеронизм 20-30% (двухсторонняя гиперплазия клубочковой зоны)3. Первичная односторонняя гиперплазия 0,8-5%
4. Альдостеронсекретирующая карцинома
надпочечников <1%
Слайд 30Система ренин-ангиотензин-альдостерон
АНГИОТЕНЗИНОГЕН печень
АНГИОТЕНЗИН-1
АНГИОТЕНЗИН-2
⇑ АЛЬДОСТЕРОН ⇑
⇑ Реабсорбция натрия в дистальных отделах
нефрона ⇑
⇑ Объем циркулирующей крови ⇑
⇑ Системное артериальное давление ⇑
⇑
Периферическое сосудистое сопротивление ⇑Ренин юкстагломерулярные клетки
АПФ легкие
–
Снижение перфузионного давления в почках
+
Слайд 31Клиническая картина первичного гиперальдостеронизма
1. Артериальная гипертензия 100%
2. Полиурия, никтурия 73%
3.
Мышечная слабость 71%
4. Головные боли 53%
5. Полидипсия, полиурия
48%6. Преходящие парезы 25%
7. Тетанические кризы 24%
Лабораторная диагностика
1. Гипокалиемия не более 3,6 ммоль/л ≈100%
2. Гиперкалийурия >40 ммоль/сут
3. Гипернатриемия 50%
4. Метаболический алкалоз
5. Щелочная реакция мочи
6. Изменения на ЭКГ
Слайд 33Лабораторная диагностика
1. Отмена блокаторов АПФ, антагонистов ангиотензина II,
НПВС, диуретиков, бета-блокаторов за 2-4 недели до исследования, спиронолактона –
6-8 недель.Используют:блокаторы кальциевых каналов,
2. Восполнение дефицита калия (при уровне <3,5мэкв/л)-введение 60-120 мэкв/сут р-ра KCl
3. Определение соотношения :
(альдостерон(пг/мл)/АРП(нг/мл/ч)) х 0,1
>50 – альдостерома
30-50 – сомнительный результат
<30 – отрицательный результат.
Слайд 34Дифференциальная диагностика
Первичный гиперальдостеронизм ( ↑ альдостерон, ↓ АРП)
Вторичный гиперальдостеронизм
(↑ альдостерон, ↑ АРП)
Псевдогиперальдостеронизм (↓ альдостерон, ↓ АРП)
(альдостерон(пг/мл)/АРП(нг/мл/ч)) х
0,1>50 – альдостерома
30-50 – сомнительный результат
<30 – отрицательный результат.
Маршевая проба: в норме альдостерон и АРП ↑ более чем на 50%.
ПГА : альдостерон и АРП не изменяются
ИГА : альдостерон ↑ (сохранение чувствительности к АТ-II), АРП ↑
Слайд 35Инсиденталома надпочечника
incidental (англ.) - внезапный, случайный
случайно выявленное объемное образование надпочечника,
не имеющее клинических проявлений
Распространенность
КТ надпочечников 5%
Аутопсии 10%
Слайд 36Инсиденталома надпочечника
Гормонально-неактивное ≈
98% доброкачественное образование
Гормонально-активная опухоль < 2%
Злокачественная опухоль < 1%
Слайд 37Классификация инсиденталом
надпочечников
Кора надпочечника(аденома, нодулярная гиперплазия, карцинома)
Мозговое вещество (феохромоцитома, нейробластома, ганглионеврома)
Метастазы
или первичная лимфома
Другие образования (липома, миелолипома и др.)
Слайд 38Структура инсиденталом надпочечников.
J. Kievit 2000 г. (Endocrinol and Metab
Clin N Am 2000; 28(1):69-90 .
