Патофизиология клетки

происходит только от клетки)

патологической гистологии»

с патологическим процессом в клетках

нарушенного метаболизма, лекарственные препараты и др.

грибы

питания
Старение

(активация или ингибиция)
изменение метаболизма,
изменение формы

внутриклеточных мембран и плазмалеммы

- нарушение циркуляции внутриклеточной жидкости, отек
-

клеточный энергодефицит
активация свободно-радикального окисления
-  внутриклеточный ацидоз
- выход К из клетки и поступление Na в клетку

клеток
-патология ядра и генетического аппарата клеток
-нарушение связи между клетками
-патология сигнальных

клеточных систем

Нарушение функции

гомеостазиса.

- разрушение митохондрий
- нарушение работы мембранных транспортных систем
- разрушение

ядра клетки

повреждение дыхательных ферментов цианистыми соединениями, образование карбоксигемоглобина при действии угарного

газа, действие инфекционных агентов.

чем вне клетки (в норме)
Nа в клетке в 10 раз

меньше, чем вне клетке (в норме)

К

Nа

Интерстициальная жидкость

K

Nа

электрической – потенциал повреждения, химической –падение редокс - потенциала)
Наличие

в клетке свободного Са
Повреждение клеточной мембраны, мембран внтруклеточных образований и др
Электрический пробой клеточной мембраны

и внутриклеточную передачу информации

Обеспечивает образование тканей с помощью межклеточных

контактов

или "водных каналов"

покидать ее, в то же время препятствуя протоку ионов и

других растворимых веществ.
За открытие аквапоринов Питер Эгр получил в 2003 году Нобелевскую премию по химии, совместно с Родриком Маккинноном, удостоившимся награды за изучение структуры и механизмов работы калиевых каналов

в гипертонической среде капилляров мозговой части почки: в почке обеспечивает

способность почки концентрировать мочу: в глазу обеспечивает гомеостаз внутриглазной жидкости.
Аквапорин - 2 — активность этого канала регулирует антидиуретический гормон, увеличивая реабсорбцию воды из просвета трубочек в межклеточное пространство.
Аквапорин - 4 экспрессируется в клетках эпендимной выстилки сосудистого сплетения желудочков и водопровода мозга, в синтезирующих вазопрессин нейросекреторных нейронах гипоталамуса. Этот канал расценивают как осморецептор.
Аквапорин-5: принимает участие в формировании слезной жидкости, слюны, секретов желез воздухоносных путей.

развитие неврита зрительных нервов и поперечного миелита — описана французским

врачом E. Devic в 1894 г. При БД имеет высокий титр антител к аквапорину­4.
По данным S. Hinson et al., аквапорин­4 входит в состав мембраны макромолекулярного комплекса астроцитов. Его поражение вызывает открытие водных каналов, что приводит к потере внутриклеточного Na+ и попаданию в клетку глутамата, что вызывает ее апоптоз.

в клетках кожи сокращается. Объем поступающей в клетки воды снижается,

и происходит обезвоживание кожи. От целостности и количества аквапоринов также во многом зависят упругость и эластичность кожи, в эпидермисе нет кровеносных сосудов и все питательные вещества поступают в клетку только с водой.

– против градиента концентрации (К, Na)

Перенос веществ через мембраны

Трансмембранный транспорт

мелких молекул
диффузия (пассивная, облегченная)
активный транспорт
.

электрохимическому градиенту

может быть лимитирован насыщением белка носителя (например при переносе железа

в желудочно-кишечном тракте)

трансмембранных переносчиков глюкозы из внеклеточной среды.
Точечная мутация гена GLUT

- 2 — одна из причин развития инсулиннезависимого диабета.

всех клетках, которые регулируют прохождение специфических ионов через мембрану. Наиболее

часто встречаются каналы для кальция, калия, натрия и хлора.

рецептором (каналы для кальция)
2. управляемые фосфолирированием, открытие каналы происходит благодаря

присоединению высокоэнергетического фосфата.
3. управляемые изменением электрического потенциала.
4 управляемые растяжением клеточной мембраны (механические).

фосфолирирования, эффектов токсинов и лекарственных веществ. Некоторые иммунные заболевания, например,

злокачественная миастения, возникает в результате выработки антител против канальных белков.

глюкозиды влияют на характер сокращения кардиомиоцитов.

отсутствие этого феномена у опухолевых клеток
В основе феномена контактного

торможения лежит межклеточное взаимодействие, останавливающее деление клеток в тот момент, когда они полностью покрывают культуральную поверхность плотным слоем толщиной в одну клетку.

механизм необычной устойчивости к развитию злокачественных заболеваний голого землекопа (Heterocephalus

glaber) – роющего норы грызуна-долгожителя, обитающего в пустынях

(Нью-Йорк)

самых «взрослых» особей не происходит спонтанного развития злокачественных опухолей. У

этих животных клеточное деление блокирует белок р16. Увеличение площади межклеточных контактов стимулирует синтез р16.

принадлежащих контактирующим мембранам двух клетокполучающиеся за счёт совмещения друг с

другом пор, принадлежащих контактирующим мембранам двух клеток. Участвуют в формировании щелевых контактов. Коннексины найдены практически во всех видах клеток.

мембранах контактирующих клеток сквозные непрерывные каналыобразуют в мембранах контактирующих клеток

сквозные непрерывные каналы, проходящие сразу через две мембраны в зоне щелевых контактов. Служат для взаимного обмена веществами между этими клеткамиобразуют в мембранах контактирующих клеток сквозные непрерывные каналы, проходящие сразу через две мембраны в зоне щелевых контактов. Служат для взаимного обмена веществами между этими клетками. Через коннексоны передаются электрические сигналы, аминокислотыобразуют в мембранах контактирующих клеток сквозные непрерывные каналы, проходящие сразу через две мембраны в зоне щелевых контактов. Служат для взаимного обмена веществами между этими клетками. Через коннексоны передаются электрические сигналы, аминокислоты и небольшие молекулы управляющих веществ: цАМФобразуют в мембранах контактирующих клеток сквозные непрерывные каналы, проходящие сразу через две мембраны в зоне щелевых контактов. Служат для взаимного обмена веществами между этими клетками. Через коннексоны передаются электрические сигналы, аминокислоты и небольшие молекулы управляющих веществ: цАМФ, InsP3, аденозинобразуют в мембранах контактирующих клеток сквозные непрерывные каналы, проходящие сразу через две мембраны в зоне щелевых контактов. Служат для взаимного обмена веществами между этими клетками. Через коннексоны передаются электрические сигналы, аминокислоты и небольшие молекулы управляющих веществ: цАМФ, InsP3, аденозин, АДФобразуют в мембранах контактирующих клеток сквозные непрерывные каналы, проходящие сразу через две мембраны в зоне щелевых контактов. Служат для взаимного обмена веществами между этими клетками. Через коннексоны передаются электрические сигналы, аминокислоты и небольшие молекулы управляющих веществ: цАМФ, InsP3, аденозин, АДФ и АТФ.

(GJA5), миокардиальный белок, участвующий в координации электрической деятельности предсердий, могут

в некоторых случаях служить причиной идиопатической фибрилляции предсердий, предполагают канадские ученые

хромосоме. Делеционная мутация мутация гена приводит к полному отсутствию этого коннексина,

что выражается в рецессивной форме сенсориневральной (поражение чувствительного нерва) глухоты.

инсулин)
Перенос к внутриклеточным рецепторам (стероидные гормоны)

«свой» и «чужой»
Антигены гистосовместимости

разных систем. Таких систем на сегодняшний день известно 25 (АВ0,

резус, Кромер, Диего, Даффи, MNS, Льюис и т.п.), и они включают в себя более 300 различных антигенов

в непрерывном движении
Компоненты мембран асимметричны

перемещаться
параллельно поверхности мембраны, определяя текучие ее текучие свойства,
- могут выходить

из одного слоя
- перемещаться в другой (феномен флип-флоп)
- могут ориентироваться под углом к поверхности мембраны (1200).

текучесть
холестерол ограничивает подвижность соседних молекул, что приводит к образованию

зон с высокой и низкой текучестью.

и т.д.

цитоплазматической мембраны:
в наружном монослое отсутствует фосфатидилсерин и фосфатидилэтаноламин. Асимметрия

поддерживается особым АТФ-зависимым ферментом, переносящим аминофосфолипиды снаружи внутрь.
при повреждении мембраны это свойство утрачивается и служит сигналом для фагоцитарных клеток.

Наиболее важная группа, фосфолипиды, включает фосфатидилхолин (лецитин), фосфатидилэтаноламин, фосфатидилсерин, фосфатидилинозит

и сфингомиелин.
Холестерин присутствует во внутриклеточных мембранах животных клеток (за исключением внутренней мембраны митохондрий).
Гликолипиды входят в состав многих мембран (например, во внешний слой плазматических мембран). В состав гликолипидов входят углеводные функциональные группы.

Названо в честь британского  —наследственное заболевание нервной системы. Названо в

честь британского офтальмолога Уоррена Тея (англ. Warren Tay, 1843—1927), и американского невролога Бернарда Сакса (англ. Bernard Sachs, 1858—1944).
Вызывается мутацией гена HEXA, ответственного за синтез фермента гексозоаминидазы A — фермента, принимающего участие в метаболизме ганглиозидов. В результате, ганглиозиды накапливаются в нервных клетках, нарушая их работу. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу наследования.

возрасте около полугода возникает регресс в психическом и физическом развитии.

Ребенок теряет зрение, слух, способность глотать. Появляются судороги. Мышцы атрофируются и наступает паралич. Заканчивается летальным исходом в возрасте до 4 лет. Существует редкая форма позднего проявления болезни, когда синдромы появляются в возрасте 20-30 лет

зрачка. Это пятно можно увидеть с помощью офтальмоскопа.

пространственно или химически блокируя функции рецепторов.

привести к изменению текучих свойств мембраны, что скажется на скорости

диффузии кислорода, метаболизме, клеточной дифференцировки
частицы, проникшие в клетку путем эндоцитоза, могут быть первым звеном патологического процесса – асбестоза, силикоза

кислот в мембранных фосфолипидах.
- действием мембранных фосфолипаз
- механическим, осмотическим растяжениеМ

мембраны
- связыванием белков мембранной поверхности или изменение конформации белков
дефектами липидного состава мембраны
снижением электрической прочности мембраны, (пробой собственным электрическим током).

к помутнению хрусталика глаза;
инактивация ион-транспортных систем, в первую очередь

Са-АТФаз
появляются дефекты в мембране клетки, мембранах митохондрий, мембранах лизосом

Повышение проницаемости мембран

из митохондрий, возрастанию его в свободной форме в цитоплазме. Это

пусковой механизм активации мембранных фосфолипаз и дальнейшего разрушения мембранных фосфолипидов.

Как следствие нарушения стабильности мембраны, возникает электрический пробой.

дистрофии или как следствие действия повреждающего фактора значительной силы. Некроз,

как правило, заканчивается лизисом клетки и сопровождается воспалительной реакцией.

к двум основным механизмам - навсегда остановить клеточный цикл (войти

в состояние покоя, «сенесценцию») или запустить механизмы запрограммированной смерти - апоптоза и (или) аутофагии.

порогового



Клетка подверглась
внешнему
воздействию



Гибель клетки

сенесценцию
Запустить механизмы запрограммированной смерти
Следствия накопления повреждений в клетке

ДНК, оксидативный стресс и другие. Но все пути сходятся на

двух основных эффекторных путях: на р53 (сторож генома) и рRB

хромосом.
В каждом цикле деления теломеры клетки укорачиваются из-за неспособности

ДНК-полимеразы синтезировать копию ДНК с самого конца.

аномальных белков, излишних объёмов цитоплазмы.

– сморщивание и конденсация хроматина.
Биохимические признаки апоптоза – активация протеаз-каспаз.

(уплотнении) и фрагментации хроматина - форма гибели клетки, проявляющаяся в уменьшении

ее размера, конденсации (уплотнении) и фрагментации хроматина, уплотнении наружной и цитоплазматической мембран без выхода содержимого клетки в окружающую среду

поврежденных, старых клеток. Уничтожение лишних клеток при формировании органов.

желудочка через усиление апоптоза миоцитов и нервных клеток
Установлена роль апоптоза

в формировании врожденного поликистоза почек, нервной системы, системы крови , уродств с преобладанием минус-ткани.

митохондрий
выходу из митохондрий цитохрома С
при наличии в клетке активных

форм кислорода

плече 17 хромосомы. Его называют «хранитель генома», «господин ночной сторож».

Р53 находится в цитоплазме в латентном состоянии, активируется при поражении ДНК, активации онкогенов, дефиците питания, старении, гипоксии и т.д.

в 50% раковых опухолей, что способствует пролиферации измененных клеток.
У

детей мутации Р53 обнаруживаются при Т-лимфобластном лейкозе (12%), что является неблагоприятным прогностическим фактором.

дефицит веществ необходимых для клетки. При дефиците железа или

эритропоэтина эритроидные клетки в костном мозге погибают путем апоптоза. В результате развивается анемия.

местах расположения аспарагиновых оснований.