1739376920

лимфоцитов

лиц старше 80 лет - 30:100 000 в год.
Медиана

возраста - 69 лет

клеток с небольшим числом пролимфоцитов и параиммунобластов.
Компактное расположение пролимфоцитов и

параиммунобластов образует псевдофолликулярные структуры.
В-клеточные поверхностные антигены CD19, CD20dim, CD21, and CD23, а также более характерный для Т-клеток CD5
Низкие уровни поверхностных мембранных иммуноглобулинов, наиболее часто IgM, IgM/IgD, IgD, а также очень низкий уровень лёгких цепей (каппа или лямбда)
Около 2-5% пациентов имеют Т-клеточный фенотип

чувствительный метод флуоресценции гибридизации in situ (FISH) выявляет аномалии у

80%
13q- более чем у 50% пациентов
Благоприятное течение:
13q14 аномалии (стабильное течение, медленно текущее заболевание с изолированным лимфоцитозом)
Неблагоприятное течение:
трисомия 12 - у 15%, ассоциирована с атипичной морфологией и прогрессирующим заболеванием
Делеция короткого плеча 17 хромосомы – быстрое прогрессирование, короткие ремиссии, низкий уровень выживаемости
Делеции 11q22-q23 – у 19%, ассоциируются со значительным увеличением лимфоузлов, агрессивным течением, низкой выживаемостью
делеции 17p13 – потеря функции тумор-супрессирующего гена p53

> 5000 моноклональных лимфоцитов/mm3  в течение более 3 месяцев; в

костном мозге – более 30% моноклональных лимфоцитов, костный мозг нормо- или гиперцеллюлярный
Моноклональный В-лимфоцитоз – предшественник ХЛЛ, диагностируется в случае, если количество моноклональных В-лимфоцитов < 5000/mm3; нет лимфоаденопатии, анемии и тромбоцитопении; прогрессия в ХЛЛ – 1-2% в год
ХЛЛ и мелкоклеточная лимфоцитарная лимфома (small lymphocytic lymphoma - SLL) - различные проявления одного заболевания; SLL диагностируется при преимущественно нодальной форме заболевания, ХЛЛ – в случае наличия проявлений со стороны крови и костного мозга

симптоматических пациентов, лимфоузлы имеют тестоватую консистенцию, мягкие, подвижные, не спаянные

между собой и с окружающими тканями
Повторные инфекции (herpes simplex labialis,  herpes zoster, пневмонии, вирусные инфекции) вследствие гипогаммаглобулинемии и вторичного иммунодефицита
Спленомегалия (может проявляться ранним насыщением, абдоминальным дискомфортом)
Петехии, кровотечения (тромбоцитопения)
Слабость (анемия); у 10% - аутоиммунная гемолитическая анемия
Гепатомегалия
Кожный зуд (умеренный), в особенности после укусов комаров; кожные инфильтраты
Интоксикационный синдром:  повышенная утомляемость, слабость, резкая потливость, особенно в жаркое время год

у 3-10% пациентов
Проявляется потерей веса, лихорадкой, ночными потами, потерей мышечной

массы (симтомы группы «В»), нарастающая лимфоаденопатия и гепатоспленомегалия
Неблагоприятный прогноз (медиана выживаемости –месяцы)

0):
Лимфоцитоз крови > 15000/мкл, в костном мозге > 40% лимфоцитов
Промежуточный

риск (ранее стадии I и II):
Лимфоцитоз аналогично таковому в группе низкого риска + увеличение лимфоузлов любой локализации или спленомегалия или гепатомегалия или и гепатоспленомегалия
Высокий риск (ранее стадии III и IV):
Лимфоцитоз (аналогично вышесказанному) + обусловленная заболеванием анемия (гемоглобин< 11.0 г/дл или гематокрит < 33%) или тромбоциты < 100,000/мкл

г/дл, тромбоциты ≥ 100,000/mm3, < 3 зон увеличенных лимфоузлов
Стадия

B (медиана выживаемости 61 мес):
Гемоглобин ≥ 10 г/дл, тромбоциты ≥ 100,000/mm3, ≥ 3 зон увеличенных лимфоузлов
Стадия C (медиана выживаемости 32 мес):
Гемоглобин < 10 г/дл, тромбоциты < 100,000/mm3, любое количество зон увеличенных лимфоузлов

двух сторон)
паховые лимфоузлы (c одной или двух сторон)
Печень
селезенка.

CD23, CD79b, каппа и лямбда, FMC7, CD20, CD10, CD38, ZAP70.

Развёрнутое вирусологическое исследование для выявления маркёров вируса гепатита В (HBsAg, анти- HBs, анти-HBe). При выявлении антител к вирусу гепатита B (анти-HBs) - ДНК HBV в сыворотке (пациентам , у которых планируется назначение ритуксимаб-содержащих режимов терапии)
Определение делеции17p (скриннинг – всем больным, имеющих показания к началу терапии), желательно также исследовать наличие t(11;14), +12, del(11q), del(13q

риска
Выживаемость варьирует от 2-3 лет до более чем 5-10 лет

У 40% пациентов со стадией А – продолжительность жизни близка к популяционной

тех пор, пока не появляются клинические симптомы или имеет место

быстрое прогрессирование заболевания
Пациенты с низкой и промежуточной степенью риска (Rai стадии 0-II), не имеющие показаний к началу терапии, должны наблюдаться. Гемограмма и клиническое обследование должно проводиться каждые 3–12 мес.
Пациенты в стадии А с аутоиммунной гемолитической анемией или идиопатической тромбоцитопенической пурпурой должны получать лечение по поводу этих осложнений, а не противолейкозную терапию.
Бессимптомная гипогаммаглобулинемия и наличие моноклональной секреции сами по себе не служат показанием к лечению.
Выявление маркеров отрицательного прогноза, в т. ч. делеции 17p, при невысокой массе опухоли не является показанием к началу терапии.

массы тела более чем на 10 % за 6 мес.

(если пациент не предпринимал мер к похудению)
ECOG 2 балла и более
субфебрильная лихорадка без признаков инфекции;
ночные поты без признаков инфекции.
2. Нарастающая анемия и/или тромбоцитопения, обусловленные инфильтрацией костного мозга.
3. Аутоиммунная анемия и/или тромбоцитопения, резистентные к преднизолону.
4. Большой размер селезенки (> 6 см ниже реберной дуги), явное увеличение селезенки.
5. Массивная и нарастающая лимфаденопатия.
6. Прирост лимфоцитоза более чем на 50 % за 2 мес. Время удвоения лимфоцитов менее 6 мес.

(флударабин, циклофосфамид, ритуксимаб).
При наличии противопоказаний к флударабину - BR

(бендамустин + ритуксимаб).

не рекомендуется; монотерапия хло- рамбуцилом (Лейкеран) более безопасна по сравнению

с монотерапией флударабином при сходной эффективности.
В ряде исследований показано, что добавление ритуксимаба к хлорамбуцилу позволило увеличить медиану выживаемости без прогрессирования c 18 до 24 мес.
Возможна монотерапия бендамустином

органная недостаточность, тяжелые сопутствующие заболевания.
Выбор терапии определяется текущей клинической

ситуацией.
Оптимально – наименее токсичные варианты (поддерживающая терапия)
Доказана безопасность поддерживающей терапии ритуксимабом, при этом увеличивается время до рецидива

если опухоль резистентна к химио- терапии и/или из-за тяжелой цитопении

невозможно проводить химиотерапию;
массивная спленомегалия, резистентная к химиотерапии;
тяжелая аутоиммунная анемия и/или тромбоцитопения, резистентные к медикаментозному лечению

— лимфоузлы значительного размера одной зоны.
для контроля локальных очагов болезни

у пациентов, находящихся под наблюдением без противоопухолевого лечения.
при рецидивах после многократных курсов различной химиотерапии.

у пациентов, имеющих показания к началу терапии.
Прогрессирование на фоне

терапии флударабин-содержащими режимами (F, FC, FCR, FCM, FMCR) при условии, что лечение проводилось с соблюдением адекватных доз и сроков
Рецидив, развившийся в течение 12 мес. от начала терапии флударабином, режимом FC, другими режимами без моноклональных антител.
Рецидив, развившийся в течение 24 мес. от начала комбинированной иммунохимиотерапии (режимы FR, FCR, FMCR)

гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК) при возможности ее проведения (молодой пациент,

соматически сохранный статус, наличие донора или возможность под- бора неродственного донора)
Индукция ремиссии перед ТГСК - алемтузумаб или алемтузумаб-содержащие режимы.
У больных с состоявшейся рефрактерностью без делеции 17p: алемтузумаб- или бендамустин-содержащие режимы, комбинация ритуксимаба с высокими дозами кортикостероидных гормонов, режим BR (бендамустин + ритуксимаб).
Больные с состоявшейся рефрактерностью и делецией 17p: алемтузумаб, или алемтузумаб- содержащие режимы.
Массивная лимфаденопатия: алемтузумаб с высокими дозами кортикостероидов (режим CAM-Pred).
Рефрактерностью к алкилирующим препаратам или монотерапии флударабином без делеции 17p: FCR.

нормальных и опухолевых Т- и В- лимфоцитов, эозинофилов, моноцитов и

макрофагов, но не обнаружен на мембране стволовых клеток, эритроцитов и тромбоцитов)
плотность молекул антигена CD52 при ХЛЛ очень высока — примерно 500 000 молекул на клетку
Осложнения: септицемия, пневмоцистная пневмония, системный аспергиллез или кандидоз, распространенный herpes zoster, реактивация цитомегаловирусной инфекции.

применение лечение ритуксимаб-содержащих режимов с профилактическим назначением энтекавира.
Энтекавир назначается

на весь период лечения и не менее года после его завершения при неоднократных отрицательных результатах тестирования ДНК HBV в крови.

обнаруживаются клетки Рида-Штернберга (1-2% от общей массы опухоли); остальная часть

состоит из различных воспалительных клеток (лимфоциты, плазмоциты, нейтрофилы, эозинофилы, гистиоциты)
Большинство клеток Рида-Штернберга имеют В-клеточное происхождение (из герминальных центров лимфоузлов), но не способны производить антител; частота встречаемости Т-клеточного варианта крайне редка и составляет 1-2% всех случаев ЛГМ
Клетки Рида-Штернберга экспрессируют антигены CD30 (Ki-1) и CD15 (Leu-M1). CD30 - маркёр активации лимфоцитов, экспрессируется реактивными и злокачественными клетками лимфоидной системы. CD15 – маркер зрелых гранулоцитов, моноцитов, активированных Т-клеток и не экспрессируется в норме на клетках В-линии

с лимфоидным преобладанием

и молодых взрослых, поражаются лимфоузлы средостения и наддиафрагмальной области
Смешанноклеточный вариант

– 15-30%, часто поражаются абдоминальные лимфоузлы и селезёнка, часто выраженный интоксикационный синдром; часто у ВИЧ-инфицированных

ВИЧ-позитивность; как правило тяжёлое клиническое течение
Лимфоидное преобладание – около 5%

случаев, клинические проявления и выживаемост аналогичны смешанноклеточному варианту
Нодулярный вариант с лимфоидным преобладанием – 5% случаев; это отдельная клиническая форма, не относящаяся к классическому ЛГМ

шейный отдел, подмышечные впадины, реже – пах; очень редко -

задняя часть глотки, миндалин, затылочная зона или окололоктевая
Интоксикационный синдром: потеря веса более 10%, лихорадка, ночные поты – у 40% (В-симптомы; периодическая лихорадка (высокая в течение 1-2 нед, афебрильный период – 1-2 нед)
Признаки сдавления опухолевыми массами (боль в грудной клетке, одышка, реже – кровохарканье, синдром верхней полой вены)
Боль в зоне расположения увеличенных лимфоузлов, увеличивающаяся при приёме алкоголя
Боль в спине или костях
Наследственная предрасположенность
Гепато- спленомегалия
Проявления нейропатии, мозжечковой дегенерации, мультифокальной лейкоэнцефалопатии в рамках паранеопластических синдромов
Кожный зуд (иногда нестерпимый)

и лимфоидное истощение
СОЭ более 50 без признаков интоксикационного синдрома или

более 30 в случае его наличия; критерии NCIC относят к факторам риска все случаи с интоксикационным синдромом
Медиастенальные массы (максимальная ширина) более 0,33 см
Количество поражённых зон более 2 (более 3)
Любые экстранодальные поражения

без факторов риска
Ранний неблагоприятный ЛГМ (стадия I или II

при наличии одного и более факторов риска)
Advanced-stage ЛГМ (стадии IIB, III, and IV)

риску в соответствии с международной прогностической шкалой (IPS)
Сывороточный альбумин

4 g/dL
Гемоглобин< 10.5 g/dL
Мужской пол
Возраст ≥ 45 лет
Стадия IV
Лейкоцитоз: количество лейкоцитов > 15,000/μL
Лимфопения: < 8% от количества лейкоцитов, и/или абсолютые показатели< 600 cells/μL

Каждый фактор даёт один балл; при невысоком риске счёт составляет 0-1, при среднем – 2-3, при неблагоприятном 4-7

место хромосомные транслокации, инфекции, воздействие факторов внешней среды и хроническое

воспаление

от локализации, скорости роста и сопутствующей патологии

гепатит С, при саркоме Капоши – герпес, хеликобактер пилори –

MALT-лимфомы
Факторы внешней среды пестициды, гербициды, растворители, органические вещества, средства обработки древесины, различные виды пыли, радиация
Ятрогенные – химиотерапия, радиационная терапия
Иммунодефициты – синдром Вискотта-Олдрича, ВИЧ
Целиакия
Хронические воспалительные заболевания аутоиммунной природы – синдром Шегрена, тиреоидит Хашимото

у женщин)
Средний возраст – 50 лет, но некоторые варианты –

у детей

спонтанно регрессировать
Первичное вовлечение экстранодальных структур и симптомы группы B

(интоксикация): нечастое проявление, обычно при далекозашедшей, конечной стадии заболевания со злокачесвенной трансформацией
гепатоспленомегалия
Костный мозг: Частое вовлечение, может быть ассоциирована с цитопениями
Наиболее часто на далеко зашедшей стадии - слабость

проявления, в том числе лимфаденопатия у большинства больных, в том

числе быстрорастущие конгломераты, значительные абдоминальные массы (например, лимфома Беркита)
Экстранодальные поражения – более чем у трети больных, в том числе пищеварительную и мочевыделительную систему, миндалины и глотку, кожу (ассоциирована с Т-клеточной лимфомой  -mycosis fungoides, анапластической крупноклеточной лимфомой, ангиоиммунобластической лимфомой) ,костный мозг, синусы, ЦНС, тестикулярные массы
Симптомы группы B: температура >38°C, ночные поты, потеря веса >10% за 6 мес у около 30-40% пациентов

далеко зашедшей – анемия, тромбоцитопения, лейкопения, панцитопения, лимфоцитоз, тромбоцитоз
Биохимический

анализ крови – возможно повышение ЛДГ и кальция, печёночные маркёры
Возможно повышение сывороточного бета2-микроглобулина
ВИЧ: возможно наличие положительных результатов при диффузных крупноклеточных иммунобластических или мелкоклеточных
HTLV-1 : у взрослых пациентов с Т-клеточной лимфомой
Маркёры гепатита B: в случае планирования терапии с применением ритуксимаба
Иммунофенотипическое исследование биоптата лимфоузла, клеток костного мозга, периферической крови
Цитогенетические исследования

КТ шеи, грудной клетки, брюшной полости, таза
PET
Сцинтиграфия костей
УЗИ

яичек
Multiple gated acquisition (MUGA) сканирование в случае, если планируется лечение антрациклинами
МРТ головного/спинного мозга в случаях, если подозревается первичная лимфома ЦНС, лимфоматозный менингит, параспинальная лимфома или поражение тел позвонков

индолентные и с агрессивным течением, Т-клеточные)
Цитостатики (хлорамбуцил, циклофосформид, доксорубицин, винкристин,

флюдарабин, пралатрексат, неларабин, этопозид, митоксандрон, цитарабин, мендамустин, карбоплатин, цисплатин, гемцитабин, денлейкин, дифтитокс, блеомицин)
Ингибиторы гистондеацетилазы (вориностат, ромидепсин, белиностат)
Колониестимулирующие факторы роста (эпоэтин альфа, дарбапоэтин альфа, филграстим, пегфилграстим)
Моноклональные антитела (ритуксимаб, ибритумомаб тиуксетан, тозистумомаб, алетузумаб, офатумумаб)
Ингибиторы mTOR киназы темисиролимус
Ингибиторы протеасомы (бортезомиб)
Интерферон альфа-2а или альфа-2b
ГКС

патологические переломы, гиперкальциемия
Почки: амилоидоз, тубулоинтерстициальные поражения
Радикулопатия (сдавление при поражении позвоночника,

амилоидное поражение)
Синдром гипервязкости (коронарная ишемия, симптомы со стороны ЦНС)
Нейтропения, анемия, тромбоцитопения
Гиперурикемия

белок Бенс-Джонса (моноклональный)
Каппа- и лямбда- цепи в крови и моче

биопсии
Поражение внутренних органов (CRAB criteria): гиперкальциемия, почечная недостаточность, анемия или

остеодеструкция)

и/или клональные плазмоциты костного мозга ≥10%
Отсутствие поражение внутренних органов (остеодеструкция,

анемия, гиперкальциемия, почечная недостаточность)

мозга менее 10%
Отсутствие признаков поражения органов

≥10% or biopsy proven plasmacytoma, and - Evidence of end-organ

damage that can be attributed to the underlying plasma cell proliferative disorder, specifically Hypercalcaemia: serum calcium >11.5 mg/dl or Renal insufficiency: serum creatinine >1.73 µmol/l (or >2 mg/dl) or estimated creatinine clearance

mg/L and serum albumin ≥ 3.5 g/dL
Stage II: Neither stage

I nor stage III
Stage III: Serum beta-2 microglobulin ≥ 5.5 mg/L

superior in terms of response rates, but does not induce

a clear survival advantage over MP [8]. Lenalidomide combined with low-dose dexamethasone, widely used in US centres, also yields important response and OS rates [9] but is not approved in Europe. This regimen is currently being compared with MPT in a large randomised

followed by high-dose therapy with autologous stem cell transplantation (ASCT)

is the standard treatment [II, B] [10, 11]. Response rates to induction therapy have been significantly increased by the use of novel agentbased combinations. Bortezomib-dexamethasone, which is superior to the classical VAD regimen (vincristine, adriamycin and high-dose dexamethasone) [II, B] [12], has become the backbone of induction therapy before ASCT. The addition of a third agent to bortezomib-dexamethasone, e.g. thalidomide (VTD), doxorubicin (DVD or PAD), lenalidomide (RVD) or cyclophosphamide (VCD), has shown higher response rates in phase II trials [13]. Three prospective studies have already shown that VTD is superior to TD or bortezomibdexamethasone [14–16]. No data are available to as nger patients

повышенной вязкостью сыворотки и наличием лимфоплазмоцитарных инфильтратов в костном мозге

относящиеся к активности люпус-антикоагулянта

пожилой возраст (медиана – 65 лет)

анорексия, потеря веса, реже – лихорадка
Периферическая нейропатия
Синдром Рейно (криоглобулинемия) –

может предшествовать другим симптомом с интервалом несколько лет
Неврологические симптомы: летаргия, ступор, кома, потеря памяти, дизориентация, моторные нарушения вследствие инфильтрации ЦНС опухолевым клоном (синдром Бинг-Нееля - Bing-Neel)
Синдром гипервязкости (головокружения, головная боль, нарушения зрения и слуха)
Отёк сетчатки
Кровотечения (при травмах, со стороны пищеварительной системы и др), пурпура
Возможны малабсорбция, диаррея
Гепатоспленомегалия
Кожные поражения – буллёзное поражение кожи, папулы на коже конечностей, узловые поражения, хроническая крапивница (синдром Шнитцлера - Schnitzler), ливедо ретикулярис, акроцианоз
Поражение лёгких у 3-5% пациентов с мелко-и крупно узловыми (nodules, masses) или инфильтративными изменениями, плевральным выпотом
Сердечная недостаточность
Ретроорбитальные инфильтраты с проптозом и парезом глазодвигательных нервов
Амилоидоз

с неврологическими или офтальмологическими нарушениями, периферическая нейропатия, амилоидоз, симптоматическая криоглобулинемия,

цитопении, прогрессирование заболевания (в т.ч.с развитием анемии), развитие симптомов интоксикации:

Алкилирующие препараты
Талидомид
Бортезомиб (ингибитор химотрипсин-подобной активности 26S-протеасомы)
Эверолимус  (ингибитор фосфорилирования р70 S6

киназы, ассоциированной с m-TOR)
Алемтузумаб
Интерферон альфа

также циклососфамид+дексаметазон, бендамустин, бортезомиб+дексаметазон
Новые моноклональные антитела – офатумумаб
Протеосомные ингибиторы второго

поколения – карфилзомиб

of a spectrum of diseases called plasma cell dyscrasias. The

term MGUS denotes the presence of a monoclonal immunoglobulin (Ig), also called an M-protein, in the serum or urine in persons without evidence of multiple myeloma (MM), Waldenström macroglobulinemia (WM), amyloidosis (AL) or other lymphoproliferative disorders.[1]
Immunoglobulin involvement may be IgM, non-IgM (ie, IgA, IgG, or, rarely, IgD or IgE), or light chain.[2] All pose a risk, albeit varying, of progression to a malignant disorder. Typically, IgG and IgA MGUS progress to MM, IgM MGUS progresses to WM or other lymphoproliferative disordersj, and light-chain MGUS is the precursor of light-chain MM.[3]
The cause of MGUS is unknown, though the same theories that apply to the pathogenesis of MM may be valid in MGUS. MM is almost always preceded by MGUS.[3]
Distinguishing between MM and MGUS is critical because patients with MGUS are conservatively treated and do not need chemotherapy. In contrast, MM is a uniformly lethal disease that varies from a disease that does not need therapy at first to an advanced or aggressive stage that requires therapy

unknown in most cases. Most cases involve IgG or IgA

monoclonal cell populations. About 15-20% are composed of IgM monoclonal cells.
Kyle et al reported that the cells in IgG and IgA MGUS arise from a mature, somatically mutated, postswitch plasma cell. About 50% of cases have evidence of translocation in the Ig heavy-chain region at 14q32. In contrast, IgM MGUS is described as arising from somatically mutated, postgerminal center B lymphocytes that have not undergone isotype class switching and therefore do not have the 14q32 translocation. These translocations are thought to be important in initiating and sustaining clonal proliferation.[4]
Several studies have confirmed that characteristic genetic abnormalities of multiple myeloma (MM) are present in patients with MGUS.[5, 6, 7] Gene-expression profiling has also led to a group with MGUS-like features. This group of patients had a lower complete remission rate, yet also had a lower-risk clinical course and superior survival.[8]

incidence increases with age. MGUS occurs in up to 5.3%

of the population older than 70 years.[10]
The prevalence of MGUS is higher in HIV-infected patients, although it decreased with the adoption of antiretroviral therapy. In a study of 383 French HIV-infected patients, 359 of whom were on antiretroviral therapy for a a median duration of 105 months, there were 12 (3.1%) cases of MGUS, including five IgG kappa cases, 5 IgG lambda cases, one biclonal (2 IgG kappa) case, and one case with three monoclonal immunoglobulins (IgG kappa×2+IgG lambda). In all cases, the monoclonal immunoglobulin levels were low, and the level was below 1 g/l in all cases except two. No factors were found to be predictive of MGUS.[11]
In a prospective cohort study in Vietnam war veterans, the crude prevalence of overall MGUS was 7.1% (34 of 479) in veterans involved in the spraying of Agent Orange, versus 3.1% (15 of 479) in veterans who were not involved in herbicide spray missions. After adjustment for factors including age, race, and body mass index, this translated into a 2.4-fold increased risk for MGUS in exposed veterans (adjusted odds ratio, 2.37; 95% CI, 1.27-4.44; P = 0.007).[1

finding during an evaluation for an unrelated disorder. The advances

in quantification of an M-spike by immunofixation contribute to the increasing number of patients identified as having MGUS.
No specific abnormalities are detected on physical examination in patients with MGUS. Several syndromes of polyneuropathies are associated with plasma cell dyscrasias, including MGUS.

clinical trials are available, patients should be encouraged to participate.
If

a patient has no other features of a plasma cell dyscrasia and if a serum M-spike is detected, complete assessment of the patient's general medical status is needed. The assessment should include the following:
Baseline measurements of serum vitamin B12 and red blood cell folate levels and a hypercoagulation profile
Specific workup relative to the gammopathy, with a bone marrow examination, skeletal radiography (including single views of the humeri and femurs and complete spinal with optional lateral views), and a 24-hour urine collection for protein quantitation
If a patient has an IgM M-protein, aspiration and biopsy of the bone marrow and computed tomography (CT) scanning of the abdomen may be useful in detecting Waldenström macroglobulinemia or other lymphoproliferative disorders.
Patients with MGUS require lifelong follow-up, with the intensity of follow-up guided by risk stratification. Typically, initial follow-up at 6 months is recommended, with subsequent visits scheduled according to level of risk (see Long-Term Monitoring).[3, 24, 2]
Serum and urine electrophoresis with immunofixation should be performed if the serum M-protein value increases or if other evidence of evolving multiple myeloma or Waldenström macroglobulinemia is observed.