1 Патофизиология эндокринной системы

ЖИВЫХ СИСТЕМ, В Т.Ч., ЧЕЛОВЕЧЕСКОГО ОРГАНИЗМА
СИСТЕМА КОРРЕЛЯЦИИ ФУНКЦИЙ
(ФОРМИРОВАЛАСЬ В ФИЛОГЕНЕЗЕ)
I.

МЕТАБОЛИТЫ
(общие множители – конечные продукты обмена – СО2, моче-вина, молочная ки-слота и т.д.)

II. ПАРАМЕТАБОЛИТЫ
(гистамин, серотонин, ангиотензин-2, желчные кислоты, ацетилхолин, норадреналин, нейросе-креты гипоталамуса и мн.др.)

III. ГОРМОНЫ
Специфические продукты деятельности определенных клеточных структур, со специфическим химичес-ким строением и биоло-гическим действием

Э
Т
А
П
Ы

АКТГ, ГТГ; инсулин, глюкагон, паратгормон)
Химическое строение обеспечивает строго
специфический биологический

эффект:
Эстрадиол ↔ Тестостерон (отличие в химической структуре – NH3 и 2H+)
Гидрокортизон ↔ Альдостерон (отличие в одной ОН-)

проникают в клетку + цитоплазма-тический рецептор (СГ+ПР)  в ядро

 ускоряет синтез РНК (иРНК; тРНК; рРНК)-  синтез белка свойственный гормону биологический эффект

Нестероидные гормоны (НсГ)  дей-ствуют на клеточных мембранах (МР): НсГ + РсМР  активный комплекс  КсМР  активирует фермент аденил-циклазу  АТФ  3,5-цАМФ  акти-вация протеинфосфокиназы (ПФК)  фосфорилирование белков - фермен-тов  изменение скорости метабо-лизма  свойственный гормону биологический эффект.

инфантилизм

2. ЩИТОВИДНАЯ ЖЕЛЕЗА
(Т3; Т4)
микседема;
эндемический зоб;
кретинизм

3.

ПОДЖЕЛУДОЧНАЯ ЖЕ-ЛЕЗА ( инсулина)
сахарный диабет

1. ГИПОФИЗАРНЫЕ
STS–гигантизм, акромегалия;
ACTG – б. Иценко-Кушинга
ТTG – гипертиреозы и др.
GTG-преждевременное половое созревание

2. ЩИТОВИДНАЯ ЖЕЛЕЗА
(ГАО, воспаление и др.)
Тиреотоксикоз
Базедова б-нь

3. КОРА НАДПОЧЕЧНИКОВ
Синдром Иценко-Кушинга;
Адреногенитальный синд-ром и др.

1. ПОРАЖЕНИЕ ГИПО-ТАЛАМИЧЕСКИХ ЯДЕР

Гипоталамическая форма ожирения;
Адипозогенитальная дистрофия;
Гипоталамо-гипофи-зарная кахексия;
Гипоталамический не-сахарный диабет (АДГ) и др.

ГИПОФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ

ГИПЕРФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ

ДИСФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ

эндокринных желез)

нарушение балланса релизингов (либеринов и статинов );
нарушение обратных связей

в системе взаимодействие;
транс- и парагипофизарные механизмы расстройств регуляции.

2.ГЛАНДУЛЯРНЫЙ УРОВЕНЬ ПОВРЕЖДЕНИЙ
(первичные нарушения синтеза гормонов в периферических железах)

генетические дефекты биосинтеза гормонов;
гормонально-активные опухоли (ГАО);
воспаление
гипо- и атрофические процессы

3. ВНЕЖЕЛЕЗИСТЫЕ, ПЕРИФЕРИЧЕСКИЕ ФОРМЫ

а) гуморальный уровень – нарушение связи с транспортными белками (в том числе по генетическим причинам);
б) тканевой уровень:
изменения тканевых рецепторов в тканях-мишенях;
нарушение утилизации гормонов в печени.

Причины: местные расстройства кровообращения, травмы, в т.ч. черепно-мозговые (ушибы головного мозга), отек мозга, длительный метаболический синдром, общие гипоксии и т.д.

и РНК, проницаемость биомембран для АК;
Снижает распад белка, подавляя активность

протеаз;
Активирует хондро- и остеогенез;
Активирует мобилизацию жира из депо, увеличивает липолиз и окисление жира;
Обладает контринсулиновой активностью;
Активирует инсулиназу и гликогенолиз в печени.

выходящем за пределы высших норм для данного возраста, пола и

национальности.
( для мужчин – более 200 см, для женщин – 190 см).

Эозинофильная аденома гипофиза
Инфекционно-токсические поражения головного мозга
Черепно-мозговые травмы, особенно в раннем детстве

Увеличение размеров внутренних органов (спланхномегалия)
Снижение резистентности организма к инфекции ( вторичный иммунодефицит)
Недостаточное развитие вторичных половых признаков (не всегда!)
Задержка полового развития – гипогонадизм (не всегда!)

АКРОМЕГАЛИЯ – поздняя форма патологии аденогипофиза, обусловленная значительным увеличением продукции соматотропного гормона.
Болезнь характеризуется непропорциональным увеличением и утолщением конечностей и костей черепа вследствие активации перио-стального роста костей, увеличением мягких тканей – мышц, соединительной ткани, кожи и внутренних органов (спланхномегалия)

Ацидофильная (эозинофильная аденома гипофиза)

выработки ТТГ

соответствующие нарушения функции щитовидной железы (гипо- или гипертиреоз)

 выработки ГТГ

гипер- или гипогонадизм

А. ЭТИОЛОГИЯ:

Б. ПАТОГЕНЕЗ И СОПУТСТВУЮЩАЯ СИМПТОМАТИКА:

Б. СОПУТСТВУЮЩИЕ ЭНДОКРИННЫЕ НАРУШЕНИЯ (ДИСФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ):

А. ЭТИОЛОГИЯ:

ЭТИОЛОГИЯ ГИПОФИЗАРНОЙ МИКРОСОМИИ
Мутации генов СТГ, ИФР1 и рецепторов к ним
Поражения

аденогипофиза (опухоли: краниофарингиома, саркома, родовая травма, разрыв ножки гипофиза, нарушение кровообращения, радио- или химиотерапия опухолей головы, аутоиммунное повреждение ацидофильных клеток гипофиза…)

Б. ПАТОГЕНЕЗ

Синтез СТГ или инсулиноподобного фактора роста1 – ИФР1 («соматомедин С» - посредник всех основных метаболических эффектов СТГ в постнатальном периоде)

Дефицит/дефект рецепторов к СТГ или к ИФР1

В. СИМПТОМАТИКА

Первые признаки задержки роста обнаруживаются у детей в возрасте 2-3 лет; пропорции тела ребенка при этом нормальные. Характерными являются: задержка дифференцировки и окостенения скелета, нарушение развития и смены зубов, задержка полового развития. Кожа у больных нежная, тонкая. Избыток массы тела характерен для синдрома Ларона (дефект рецепторов к СТГ). Черты лица мелкие, нередко – выступающий лоб и «западающая» переносица. Возможна задержка умственного развития (психика отличается своеобразным эмоциональным инфантилизмом).

акромегалией
кожные складки больного акромегалией

Его рост был равен 286 см, а вес - 200

кг (1940 г). Самой высокой женщиной была Зенг Зин Ля (Китай). Ее рост достиг 244 см (1982 г).
Самой маленькой женщиной в мире была Полин Мастерс из Нидерландов. В 1895 г. в возрасте 19 лет ее рост был равен 60 см.
При выделении гормона роста вошедшего в медицинскую практику, случались “курьезы”: житель Австрии Адам Рейнер вырос из 115-сантиметрового карлика в 214-сантиметрового гиганта.

27 июня 1940 г. ему в последний раз измеряли рост,

он равнялся 2.72 м при размахе рук 2.88 м. Его максимальный, зарегистрированный в день совершеннолетия (21 год) вес достигал 222.7 кг. До последнего дня он продолжал расти, и ко дню кончины 15 июля 1940 г. его рост достигнуг 2,74 м. Вэдлоу приходилось потреблять 8000 калорий в день, носить огромные ботинки длиною 47 см и перчатки длиною 33 см. Одежда и обувь, естественно, делались на заказ и стоили дорого. Вэдлоу умер в 22 года от инфекции в лодыжке из-за плохо отрегулированных специальных подтяжек 

47 см.)
Самый маленький человек в мире 60-сантиметровый филиппинец Джунри Балуинга,

которому исполнилось 18 лет (2014) и он стал совершеннолетним мужчиной.

33 см