Слайд 12015
Рахит у детей. Спазмофилия. Гипервитаминоз Д.
Слайд 2Рахит
заболевание детей
первого года жизни,
которое возникает при гиповитаминозе D,
характеризуется нарушением всех видов
обмена веществ (минерального),
повреждением костно-мышечного аппарата,
внутренних органов,
снижением реактивности организма
Слайд 3Vitamin D
Помогает организму контролировать уровни кальция и фосфора
стимулирует
абсорбцию кальция в кишечнике
способствует повышению уровня кальция и фосфора
в сыворотке крови и отложению минерального компонента кости
стимулирует отложения костного минерала
влияет на резорбцию кости
повышает реабсорбцию фосфатов почками и снижает их выделения с мочой
Слайд 5Эффекты кальцитриола
Кишечник
↑ абсорбцию Ca ,P
↓абсорбцию Mg
Паращитовидные железы
↓ ПТГ синтез и секрецию
Кости
↑ минерализацию костей
Почки
ауторегуляция секреции
кальцитриола почками
↑ реабсорбцию Р в почках
Слайд 6Эффекты кальцитриола повышают концентрацию кальция и фосфора в экстацеллюлярной жидкости,
что приводит к остеоидной кальцификации
Эффекты кальцитриола
Слайд 7При дефиците витамина Д нарушается регуляция уровней Са и Р
Когда уровни Са и Р в крови
становятся низкими, происходит деструкция костного матрикса
Слайд 8Патогенез
Дефицит витамина
Д
Абсорбция Са, Р
Гипокальциемия
Функционирование
паращитовидных желез
Слайд 9Патогенез
Повышение
секреции паратгормона
Экскреция Р с мочой Декальцификация костей
P, Ca в крови
Рахит
Слайд 10
В начальном периоде рахита уровень кальция и фосфора в крови
снижается
Под воздействием паратгормона уровень кальция обычно возвращается к нормальным значениям,
а уровень фосфора остается низким
Щелочная фосфотаза, которая синтезируется гиперактивными остеобластами, попадает в экстрацеллюлярную жидкость, также ее концентрация повышается в крови
Са
Р
ЩФ
Рахит. Экзогенные причины
:
Недостаток поступления вит D с продуктами питания (желток, масло, печень);
Недостаток поступления фосфатов, кальция;
Недостаточное пребывание на солнце;
этиология
Слайд 12Рахит
Эндогенные причины:
* Нарушение процессов всасывания в кишечнике (диарея, мальабсорбция);
Нарушение процессов
превращения вит D
в активную форму (болезни печени, почек,
генетичная патология);
Нарушение функциональной
активности рецепторов к вит D (генетическая патология);
Быстрые темпы роста, повышенные потребности
Использование препаратов ( антациды, антиконвульсанты, петлевые диуретики, глюкокортикоиды)
этиология
Слайд 13Витамин D-дефицитный рахит выявлен от 83 до 96% детей, находившихся
на исключительно грудном вскармливании и не получавших дополнительно витамина D
Слайд 14Рабочая классификация Лукьяновой Е.М. (1988г.) выделяют:
Классический витамин-Д- дефицитный рахит.
Витамин-Д- зависимый
рахит связанный с генетическим дефектом синтеза 1,25(ОН)₂Д₃ в почках или
с резистентностью к нему органов мишеней.
Витамин-Д-резистентный рахит(тубулопатии, гипофосфатазия).
Вторичный рахит при заболеваниях печени, синдром мальабсорбции и др.
Слайд 15Классификация рахита
(рабочая классификация по Лукьяновой О.М., Омельченко Л.И., Антипкину Ю.Г.,
1991)
Слайд 16Данные анамнеза пациента с проявлениями рахита должны включать следующие сведения:
Гестационный
возраст, особенности диеты (детальный пищевой анамнез, включающий опрос относительно продуктов
на содержание витамина Д и Са) продолжительность пребывания на солнце;
Семейный анамнез (низкий рост, костные аномалии, алопеция, дентальные проблемы, близкородственные браки не исключают наследственный рахит).
Обследование пациентов
Слайд 21Костные деформации
Голова:
краниотабес (размягчение участков теменных костей, реже участков затылочной кости);
деформации
костей черепа;
лобные и теменные бугры «caput quadratum»; «Олимпийский» лоб
Слайд 22Костные деформации
Голова: позднее закрытие большого родничка
Слайд 23Костные деформации
Голова:
нарушение прорезывания
зубов (несвоевременное, неправильное),
дефекты эмали зубов.
Слайд 24Костные деформации
Голова:
Нарушение соотношения
верхней и нижней челюсти
Западение
переносицы («седловидный» нос)
Слайд 25Костные деформации
Грудная клетка
деформация ключиц (усиление кривизны);
расширение нижней апертуры и сужение
верхней, сдавление грудной клетки с боков;
Ладьевидные углубления на боковых поверхностях
грудной клетки;
Слайд 26
pectus excavatum
Деформации грудной клетки
pectus carinatum
Слайд 27Костные деформации
Кости таза:
Плоский таз
Слайд 28Костные деформации
Позвоночник:
Кифоз в нижнем отделе грудных позвонков, кифоз или лордоз
в поясничном отделе, сколиоз в грудном отделе
Рахитический горб (кифосколиоз)
Слайд 29Костные деформации
Конечности:
верхние конечности:
искривление плечевой кости и костей предплечья;
Деформация в области
суставов: «браслеты» (утолщение в области лучезапястных суставов), «нити жемчуга» (утолщение
в области диафизов фаланг пальцев).
Слайд 30Костные деформации
Конечности:
б) нижние конечности:
искривление бедер вперед и кнаружи;
разнообразные искривления
нижних конечностей (О- или Х- образные деформации,);
деформации в области суставов.
Симптом
Марфана
Слайд 31Костные деформации
Конечности:
б) нижние конечности:
искривление бедер вперед и кнаружи;
разнообразные искривления
нижних конечностей (О- или Х- образные деформации,);
деформации в области суставов.
Х
и О-образные
конечности
Слайд 33Клинические
проявления
Гаррисонова борозда —
(Е. Harrison, 1766-1838, англ. врач)
деформация грудной клетки при рахите в виде поперечного углубления, расположенного
соответственно линии прикрепления диафрагмы
Harrison groove
Слайд 34Сопутствующие клинические признаки рахита
частые респираторные инфекции
железодефицитная анемия различной степени
тяжести, латентная анемия
изменения других органов и систем (глухость тонов сердца,
тахикардия, систолический шум, ателектатические участки в легких и развитие затяжных пневмоний, увеличение печени, селезенки)
выработка условных рефлексов замедляется, а приобретенные рефлексы ослабевают или совершенно исчезают
Слайд 35Лабораторные признаки рахита
Лабораторное обследование должно включать определение уровней:
Са
Р
Щелочная фосфотаза
Паратиреоидный гормон
25-гидроксивитамин
Д
1,25- дигидроксивитамин Д
Слайд 36Снижение уровней:
Са крови
Р крови
Кальцидиол
Кальцитриол
Са мочи
Наиболее типичные лабораторные признаки рахита
Повышение уровней:
ПТГ
ЩФ
Р
мочи
Слайд 37Рентгенологические признаки рахита
Видимы практически в каждой части скелета,
что проявляется в виде остеопороза, но наибольший практический интерес представляют
изменения прежде всего в эпифизах (головки трубчатых костей).
Слайд 38Классическая рентгенологическая триада рахита
Снижение кальцификации приводит к утолщение зон
роста:
«Бахромчатость» концов метафизов
«Бокаловидные /блюдцевидные» дистальные отделы лучевой,
локтевой, малоберцовой костей
Расширение дистальных отделов и метафизов
Слайд 39Классические рентгенологические признаки рахита
Прямой и боковой снимки запястья демонстрируют блюдцеобразную
форму и бахромчастость метафизов
Снимок коленного сустава показывает «бахромчастость» (разряжение) метафизов
Слайд 40Декальцификация концов костей - порозность, «бахромчатость», блюдцеобразная форма
(A) Рахит
у 3-х месячного ребенка
(B) После 28 дней лечения
(C) После 41
дня лечения
A
B
C
Слайд 41Рентгенологические признаки
В костях конечностей:
рентгенологически видимое затемнение краевой линии
кости;
запаздывание развития костных точек роста;
снижение плотности, расслаивание надкостницы или искривление
диафизов трубчатых костей.
Слайд 42Рентгенологические признаки
Переломы локтевой и лучевой кости
Рахитические изменения дистальных отделов
лучевой и локтевой кости
Слайд 43Перелом лучевой кости в типичном месте по типу «зеленой ветки»
Слайд 44Рентгенологические признаки рахита
Слайд 45Клинические проявление рахита
Начальный период
Первыми симптомами рахита являются вегетативные расстройства
(возраст 3-4 мес):
нарушения сна;
раздражительность;
плаксивость;
повышенная потливость: больше всего лица, волосистой части
головы;
«кислый» пот →трение головы о подушку→облысение затылка;
Красный дермографизм.
Податливость костей – края большого родничка→малого родничка→стреловидного шва, (остеопороз незначительный).
Облысение затылка
Лабораторные признаки:
Ca, P - N
или ↓ незначительно
ЩФ - N или ↑ незначительно
25-OH-D3 ↓
Рентгенологические признаки:
отсутствуют или выражены минимально
Начальный период
Слайд 47Период разгара
Изменения со стороны нервной системы, кожи Изменения со
стороны костной с-мы:
3 мес – кости черепа;
3-5 мес
– грудная клетка,
6-8 мес – конечности;
Череп: краниотабес, уплощение затылка, размягчение костей черепа, краев родничка, увеличение лобных, теменных бугров;
Грудная клетка: рахитические “четки”, деформация ГК, позвоночника, гаррисонова борозда, розболтаность суставов;
Слайд 48
Период разгара
Изменения со стороны костной с-мы: 6-8 мес –
конечности (О-или Х-образное искривление), кости таза;
Мышечная c-ма: гипотония мышц живота,
“лягушачий живот”, диастаз
легкие – снижена экскурсия, тахипное,
нарушение эвакуаторной ф-ции;
сердечно-сосудистая с-ма – тахикардия, расширение границ сердца, тоны ослаблены;
органы пищеварения - аппетит, активность ферментов, метеоризм, изменения испражнений;
Слайд 49Гипофосфатемия - Р в крови (до 0,48 ммоль/л);
Р
в моче – гиперфосфатурия;
Гипокальциемия - Са в крови (
до 2.00-2.20);
Повышение уровня щелочной фосфатазы - ;
Ацидоз;
Анемия, иммунологическая реактивность;
Рентгенологически: остеопороз, бокаловидное расширение метафизов;
Период разгара
Слайд 50
Период реконвалесценции
Обратное развитие:
Уменшение неврологических,
вегетативных изменений.
Сохраняется: мышечная гипотония, костные
деформации
Лабораторно: Р, щелочная фосфотаза – норма
Са – cнижен;
Слайд 51Период
остаточных явлений
После перенесенного рахита ІІ, ІІІ ст. остаются костные
деформации
Диагноз после 2-3- летнего возраста
Все клинические симптомы исчезают.
Биохимические и
рентгенологические отклонения восстанавливаются.
Слайд 52I - легкая: изменения со стороны нервной системы, костные изменения
одной части скелета;
II – средней тяжести: изменения со стороны всех
органов и систем, изменения двух частей скелета;
III - тяжелая: нарушение функций всех органов и систем, изменения трех частей скелета.
Степени тяжести рахита
Слайд 53Острое течение рахита
Преобладают процесы остеомаляции (краниотабес, увеличение размеров БР, открытый
МР, деформация костей черепа, ключиц, таза, грудной клетки);
Часто у детей
первого полугодия;
Углеводное питание (печенье, каша)
Слайд 54Подострое течение
рахита
Преобладание
остеоидной гиперплазии
(увеличение лобных, теменных бугров; рахитические “четки”,
утолщение эпифизов костей предплечья (рахитические браслеты, нити жемчуга);
Постепенное начало;
Часто у
детей с гипотрофией;
Слайд 55Рецидивирующее
течение рахита
Чередование периодов обострения и улучшения;
Ro-картина – наличие нескольких
зон обызвествления в метафизах;
Рецидивы при интеркурентных заболеваниях;
Слайд 56Клинический
диагноз
Рахит ІІ ст.,
подострое течение,
период разгара
Слайд 57Тип 1
Аутосомно-рецессивный
Мутация в гене, кодирующем почечный фермент 1-гидросксилазу, который превращает
25-гидроксивитамин D3 в активный метаболит 1,25-дигидросксивитаминD3
Наблюдается в первые 2 года
жизни
Клинические признаки, такие же как и при классическом рахите
Витамин-Д-зависимый рахит
Тип 2
Аутосомно-рецессивный
Мутация в гене, кодирующем витамин D-рецептор, который обеспечивает физиологический ответ на активный метаболит 1,25-дигидросксивитаминD3
Aлопеция – 50-70%
Слайд 58
Дефектный ген на X-хромосоме, но женщины носители этого гена больны
(X-связанный доминантный тип)
Клинические признаки: деформации конечностей, задержка роста – ведущие
симптомы, позднее прорезывание зубов, зубные абсцессы, гипофосфатемия
Лабораторные признаки - гиперфосфотурия, гипофосфатемия, ↑ЩФ, ПТГ и Ca - норма.
Лечение – P, кальцитриол
Витамин-Д-резистентный рахит
(X-связанный гипофосфатемический рахит)
Слайд 59Мальчик 6 лет, больной витамин-Д-резистентным рахитом
Мальчик 6 лет, больной почечным
тубулярным ацидозом
Слайд 60Неспецифическая –
нормальное течение
беременности,
профилактика невынашивания:
- режим дня;
-
достаточное пребывание на воздухе;
- сбалансированное питание;
- профилактика заболеваемости;
Профилактика
Рахит
Антенатальная
Слайд 61Специфическая – витамин D3:
с 28-32 нед. беременности
в течение 6-8
нед
в дозе – 1000- 2000 МЕ/сутки
Показания: беременные из группы
риска ( гестоз, хрон. экстрагенитальная патология)
Профилактика
рахита
Антенатальная
Слайд 62Неспецифическая –
- грудное вскармливание;
- своевременное введение прикормов;
- воздушные ванны, массаж,
гимнастика;
Профилактика
рахита
Постнатальная
Слайд 63Специфическая –
УФО или вит D3
УФО – 10-15 сеансов,
2
раза в год
Витамин D3
Метод “дробных” доз
Доношенные здоровые дети –
500
МО/сутки,
с 2-х мес. - до 3 лет;
Группа риска – 500-1000 МЕ/сутки
с 2-3 недельного возраста - 3 года
Профилактика
рахита
Постнатальная
Слайд 64Специфическая – вит D3
Курсовой метод (доношенные здоровые дети) –
2000
МЕ/сутки,
в течение 30 дн
ІІІ курса на год: І-
2 мес
ІІ – 6 мес
ІІІ – 10 мес
Профилактика
рахита
Постнатальная
Слайд 65Лечение
рахита
Витамин D3
2000-5000 МЕ/сутки
в течении 30-45 дней
с переходом
на профилактическую дозу
Легкая
степень – 2000 МЕ
Средняя степень
тяжести -
4000 МЕ
Тяжелая – 5000 МЕ/сутки
Слайд 66Лечение
рахита
Витамин D3
(Холекальциферол)
Водный раствор
1 капля –
500 МЕ вит
D3
Видеин-3,
1 таблетка – 2000 МЕ
Слайд 67Противопоказания к назначению витамина D3
Микроцефалия;
Малые размеры БР;
Родовая травма;
Внутричерепное кровоизлияние;
Патологическая желтуха;
Слайд 68Лечение
рахита
Препараты Кальция –
Суточная доза
100-200 мг/сутки
глицерофосфат кальция,
кальцемин
0,1 х 2 рази /сутки,
3 недели;
Продукты,
обогащенные Са:
Слайд 70 Лечение
рахита
Для нормализаии функции паращитовидных желез - препараты магния
(панангин, аспаркам) – 10 мг/кг/сутки, 3 недели;
Для стимуляции метаболических процессов
–
оротат каля – 10-20 мг/кг/сутки
20 % карнитин гидрохлорид 4-12 к. 3 рази/сутки;
1% АТФ – по 0.5 мл в/м №15
Слайд 71Лечение
рахита
Витамины: А,В, С, Е
Массаж, ЛФК;
Хвойные ванны
(1 ч.л. экстракта
на 10 л воды);
Солевые ванны (2 ст.л. на 10 л
воды);
Ароматические ванны (подорожник, череда, корень аира, ромашка, кора дуба);
Слайд 72Спазмофилия (тетания).
— это заболевание, характеризующееся склонностью ребенка первых 6-18
мес. жизни к судорогам и спастическим состояниям, которые патогенетически связаны
с рахитом.
Наблюдается преимущественно у мальчиков, наиболее часто — ранней весной, при повышенной инсоляции.
Слайд 73Этиология
гипокальциемия на фоне электролитного дисбаланса и алкалоза, причиной которых
является быстрое, почти внезапное увеличение количества активного метаболита витамина D
в крови.
при одномоментном приеме большой дозы витамина D2 или D3 («ударный» метод лечения),
при длительной экспозиции больших участков обнаженной кожи на весеннем солнце, радиация которого особенно богата ультрафиолетовыми лучами.
Нарушение функций паращитовидных желез,
снижение всасывания кальция в кишечнике или повышенным выделением его с мочой.
снижение в крови уровня магния, натрия, хлоридов, витаминов В, В6.
Слайд 74Латентная форма
Симптом Хвостека - поколачивание щеки между скуловой дугой и
углом рта у места выхода лицевого нерва вызывает молниеносные сокращения
мускулатуры рта, носа, наружного угла глаза.
Слайд 75Латентная форма
Симптом Труссо — сдавление нервно-сосудистого пучка в области борозды
двуглавой мышцы при помощи манжетки вызывает судорожное сведение пальцев (рука
акушера)
Симптом Маслова – остановка дыхания при легком кожном уколе
Симптом Эрба (повышенная возбудимость на гальванический ток) — при наложении катода на область перинеального или срединного нерва, мышечное сокращение появляется при силе тока ниже 5 мА.
Симптом Люста - надавливание на перинеальный нерв ниже головки малоберцовой кости вызывает сгибание и отведение стопы.
Слайд 76Манифестная форма
1. Ларингоспазм
2. Тетания или карпопедальный спазм
3. Эклампсия
Слайд 77Тетания
Тетания — одна из наиболее частых форм спазмофилии. Для нее
характерны карпопедальные спазмы: кисть согнута, большой палец приведен к ладони,
остальные разогнуты и напряжены (рука акушера). Стопы в эквиноварусной позиции. Эти судороги длятся несколько часов, а иногда и дней, болезненны. На конечностях часто появляются отеки. Карпопедальные спазмы могут сочетаться с общими тоническими судорогами, сходящимся косоглазием, напряжением мимической мускулатуры (тетаническое лицо) и мышц шеи.
Слайд 78Ларигноспазм
Ларингоспазм проявляется судорожным напряжением голосовых связок и закрытием гортани, что
ведет к нарушению дыхания (экспираторное апноэ). Ребенок запрокидывает голову назад,
бледнеет, появляется цианоз слизистых оболочек. Затем спазм ослабевает, наступает шумный вдох и состояние ребенка улучшается. Если спазм продолжается длительное время, то могут быть потеря сознания и общие тонико-клонические судороги.
Слайд 79Эклампсия
При повышенной температуре или среди полного здоровья возникают судороги тонико-клонического
или клонического характера с потерей сознания.
Слайд 80Лечение
Первая помощь
При ларингоспазме - похлопать по щекам, умыть ребенка холодной
водой;
При судорогах - Седуксен (0,5% раствор, 0,1 мг / кг),
одновременно с препаратами кальция - 20 мг / кг внутривенно в течение 10-20 минут
или 2 мл / кг 10% кальция глюконата, 0,7 мл / кг 10% хлорида кальция
ІІ. Коррекция питания
ІІІ. Препараты кальция (10 % кальция глюконат 50 мг/кг/сутки).
После нормализации уровня кальция в крови – лечение рахита витамином D3 (2000-5000 МЕ 30-45 дней в зависимости от степени тяжести рахита).
Слайд 81Гипервитаминоз Д
вызывается гиперкальцемией и манифестирует:
Тошнота и рвота
Жажда и полиурия
Зуд
Боли
в суставах и мышцах
Дизориентация и кома
Слайд 82Гипервитаминоз Д
Кальцификацмя мягких тканей
Легкие, сердце, сосуды
Гиперкальцемия
Повышенное содержание
кальция в крови приводит к формированию камней в почках formation
in kidneys
Потеря аппетита
Жажда и полиурия
