АМЕНОРЕЯ ЦЕНТРАЛЬНОГО ГЕНЕЗА

Никифорович
АО «МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ АСТАНА»
КАФЕДРА АКУШЕРСТВО И ГИНЕКОЛОГИИ
АСТАНА-2015

греческое men - месяц, rheo – теку) отсутствие менструации у

девушек в возрасте 15 лет или в течение 6 месяцев и более у ранее меструировавших женщин репродуктивного возраста.

является не самостоятельным диагнозом, а симптомом неких нарушений в организме: физиологических, биохимических, генетических или даже эмоционально-психологических

старше, с нарушением развития вторичных половых признаков и без него.

Встречается реже, 10% в структуре аменорей.

ВТОРИЧНАЯ – отсутствие менструаций после их наличия, на фоне развития вторичных половых признаков

время беременности и лактации,
- в постменопаузе.

ЛОЖНАЯ – циклические процессы

в системе гипоталамус-гипофиз-яичники-матка происходят нормально, а наружного выделения менструальной крови не происходит из-за нарушения оттока (атрезия влагалища, цервикального канала, девственной плевы)

Гематокольпос, гематометра, гематосальпинкс, «острый живот».

Лечение хирургическое (рассечение плевы или расширение цервикального канала).

в системе Г-Г-Я-М
Не самостоятельное заболевание
Симптом гинекологической или экстрагенитальной патологии

ЯТРОГЕННАЯ
после гистерэктомии
и тотальной овариэктомии
на фоне приема лекарственных средств (агонисты гонадотропинов, антиэстрогены)
после лучевого воздействия
химиотерапии

системы

Центрального генеза (гипоталамо-гипофизарная)
Яичниковая
Маточная
Обусловленная патологией надпочечников
Обусловленная патологией щитовидной железы

различного генеза (характера)
Функциональное
Органическое
Врожденная патология

Пехкранца—Бабинского—Фрелиха (адипозогенитальная дистрофия); • болезнь Хенда—Шюллера—Крисчена; • синдром Лоренса—Муна—Барде—Билля.

Kail.

Наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Врожденные или спорадически возникающие дефекты гена

приводят к изолированной гипоталамической недостаточности ГнРГ и повреждению обонятельного центра.

Задержка созревания скелета, отсутствие вторичных половых признаков, гипоплазия внутренних половых органов, первичное бесплодие. Наблюдается аносмия.

или опухолевого поражения гипоталамуса в препубертатном периоде. Происходит поражение вентромедиальных

и парабазальных ядер гипоталамуса. Наблюдается задержка роста и полового развития, гипоталамическое ожирение.

Отложение жира в области живота, лица, молочных желез, что придает девочке женский облик. При тяжелых формах к 18 годам ожирение не исчезает, обнаруживается недоразвитие половых органов (узкое влагалище, маленькая матка), слабо выражены вторичные половые признаки.

наследования, в основе развития которого лежит поражение гипоталамо-гипофизарной области.

Проявляется нанизмом,

половым инфантилизмом, экзофтальмом, несахарным диабетом, ксантоматозом, увеличением лимфоузлов, изменениями со стороны скелета.

генов, часто бывает семейной. Ядра гипоталамуса подвергаются дегенеративным изменениям, уменьшается

количество ганглиозных клеток и на их месте происходит разрастание глии.

Клиника: гипогонадизм, пигментный ретинит, ожирение, умственная отсталость, множественные врожденные пороки развития, задержка роста, олигофрения, снижение зрения, тугоухость.

нанизм; • гигантизм; • гипофизарный евнухоидизм.

недостаточной продукцией всех тропных гормонов гипофиза с преимущественным дефицитом СТГ.

Наблюдается

задержка роста и полового развития. Рост у взрослой женщины не превышает 120 см, пропорции тела сохранены, психическое развитие не нарушено, половые органы резко недоразвиты.

гормонов. К усиленной продукции СТГ приводит ацидофильная аденома гипофиза или,

реже, инфекционный процесс, которые развиваются в детстве, до пубертата.

Высокий рост, сохранённые пропорции тела, вторичные половые признаки развиты недостаточно.

уменьшением объема гипофиза. Снижение уровня гонадотропинов в крови обусловлено уменьшением

массы гормонпродуцирующей ткани гипофиза.

Евнухоидное телосложение: избыточное отложение жира в области шеи, грудных желез, живота, таза, бёдер, ягодиц; недоразвитие молочных желез, половых губ, влагалища, матки, отсутствие оволосенения на лобке и в подмышечных впадинах; бледность и сухость кожи. Размеры матки и яичников соответствуют возрасту 2—7 лет.

Kail – синдром Колмена, Болезнь Хенда—Шюллера—Крисчена, множественные дефекты генов -

Синдром Лоренса—Муна—Барде—Бидля – диэнцефально-ретикулярная дегенерация.
Гормональные исследования
↓ эстрогенов, ↓ прогестерона, ↓ ФСГ, ↓ ЛГ - всегда
гонадотропиновая проба положительная - всегда,
↓ СТГ, ↓ ТТГ - Болезнь Хенда—Шюллера—Крисчена,
↓ ТТГ - ↓ Синдром Лоренса—Муна—Барде—Бидля ,
↓ СТГ – гипофизарный нанизм,
↑СТГ - гигантизм
Рентгенография черепа
Гиперостоз спинки турецкого седла – при гипофизарном евнухоидизме.
Расширение входа, углубление дна, увеличение размеров и деструкция турецкого седла – при гигантизме.

Определение полей зрения

области гипофиза, при отсутствии эффекта — оперативное лечение.
Коррекции нарушений липидного

обмена.
Диета с ограничением жиров и углеводов, ЛФК.
3. Гормональная терапия половыми стероидами с 12-13 лет.
Гонадотропинами
Циклическая терапия эстрогенами и гестагенами
Кормбинированными оральными контрацептивами
Стимуляция овуляции клостилбегитом
4. Компонентная заместительная гормональная терапия: тиреоидин 0,05—0,2 г в сутки в течении 5 дней с перерывами в 2—3 дня; аналоги СТГ при его недостаточности.

ЛОЖНАЯ АМЕНОРЕЯ
Врожденные пороки развития наружных и внутренних половых органов.

6. АМЕНОРЕЯ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ НАДПОЧЕЧНИКОВ И ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ: • Врожденный адреногенитальный синдром; • Врожденный гипотиреоз.

влагалища, при нормальном развитии гонад.
Обусловлен нарушением органогенеза внутренних половых

органов во время внутриутробного развития.
Фенотип — женский. Половое развитие нормальное, вторичные половые признаки формируются правильно и своевременно.
Диагностика: гинекологический осмотр - отсутствие влагалища и матки, УЗИ, лапароскопия - отсутствие матки.
Половая функция может быть восстановлена после выполнения пластических операций — формирование влагалища из кожного лоскута или кишечника.
Репродуктивную функцию восстановить невозможно. Рождение ребенка возможно при суррогатном материнстве.

органов: аплазии влагалища (врожденной непроходимости влагалища из-за отсутствия части или

всего органа), атрезии влагалища (наличия перегородки во влагалище протяженностью менее 2 см), атрезии гимен (заращения девственной плевы).

Клиника проявляется с началом менструальной функции и характеризуется формированием гематокольпоса и гемато-метры. С началом менархе появляются острые, циклические боли в животе, при гематокольпосе — ноющие, при гематометре — спастические.

Диагностика: зондирование влагалища — определение глубины нижнего отдела влагалища; УЗИ мочеполовой системы.

Лечение: крестообразное рассечение девственной плевы при ее атрезии; выполнение пластических операций при аплазии и атрезии влагалища.

дефиците массы тела; • при ложной беременности; • при чрезмерных физических

нагрузках; • нейрообменно-эндокринный синдром; • синдром Морганьи—Стюарта—Мореля.

происходит выброс больших доз АКТГ, эндорфинов и нейротрансмиттеров, что приводит

к уменьшению синтеза и выделения гонадолиберинов и, соответственно, гонадотропинов.

Клиника
Астеноневротический синдром
Астено-депрессивный синдром
Астеноипохондрический синдром

в виде ранних утренних пробуждений, снижение либидо, боли в сердце,

тахикардия, колебания АД, запоры, сухость кожи и слизистых оболочек).
Диагностика: консультация психоневролога, гормональные исследования (снижение уровня ЛГ и ФСГ, эстрадиола в крови, проба с гонадотропином положительная).
Лечение заключается в нормализации режима труда и отдыха, устранении нервно-психических перегрузок, стрессов.
Применяют седативных препараты, транквилизаторы по назначению психоневролога.

системой, после тяжелых психических травм, умственного перенапряжения, вследствие самолечения голодом,

при бесконтрольном применении лекарственных средств, снижающих аппетит.
Происходит торможение циклической секреции ГнРГ.

Клиника: возникает отвращение к пище, слабость, истощение, снижение основного обмена. Гипотензия, гипотермия.

Лечение: высококалорийное, дробное питание; витаминотерапия (витамины А, С, группы В); нейротропные лекарственные средства (седуксен); психотерапия.
Если через 3—4 месяца менструации не восстанавливаются, назначают циклическую гормонотерапию.

женщин, соблюдающих диету, бедную белками.
Резкое снижение массы тела на

10—15 % приводит к аменорее, так как жировая ткань является местом внегонадного синтеза эстрогенов.
При снижении массы тела до 46 кг резко уменьшается или исчезает реакция гипофиза на введение гонадотропинов.

Лечение: нормализация питания,
применение ферментных препаратов (креон, мезим, юниэнзим, фестал),
витаминотерапия (витамины группы В, С, Е),
настой валерианы,
психотерапия.

занимающихся спортом.
При значительных физических нагрузках происходит выброс больших доз

АКТГ, эндорфинов и нейротранс-миттеров, что приводит к уменьшению синтеза и выделения гонадолиберинов и, соответственно, гонадотропинов.

Вначале развивается гипоменструальный синдром, затем — аменорея.

Лечение заключается в снижении интенсивности и частоты физических нагрузок.

акцентом на следующих типобиологических особенностях: рост, масса тела, характер отложения

жировой ткани в случаях ожирения, тип телосложения, наличие или отсутствие соматических аномалий и стигм, состояние молочных желез, состояние кожи и ее придатков.
IV. Специальное гинекологическое исследование.
V. Исключение беременности (при аменорее): гинекологический осмотр, УЗИ, иммунологические тесты, контрольный осмотр через 2—3 недели.

биохимический анализ крови, коагулограмма, уровень глюкозы в крови, RW, HbsAg,

ВИЧ). 2. Анализ выделений на флору. 3. Мазок на онкоцитологию.
4. Тесты функциональной диагностики деятельности яичников: • измерение базальной температуры; • гормональная кольпоцитология; • исследование феномена арборизации слизи.
5. Определение уровня ФСГ, ЛГ, тестостерона, эстрогенов, прогестерона и ТТГ в крови. 6. Определение уровня пролактина в крови. 7. Анализ мочи на уровень 17-КС.

зрения. 3. Ультразвуковое исследование (УЗИ). 4. Диагностическое выскабливание полости матки. 5. Гистероскопия. 6. Лапароскопия.

VIII.

Диагностика уровня гормональных нарушений — поэтапное проведение гормональных проб