Анемии

гемоглобина в единице объема крови.

ВОЗ, 2001 г. Hb < 120 г/л Er < 3,5*1012/л Ht

< 36%

Hb < 130 г/л
Er < 4*1012/л
Ht < 39%

в зависимости от способности костного мозга к регенерации (по кинетическому

принципу).
Классификация анемий по степени тяжести.

Анемии, связанные с с повышенным кроворазрушением (гемолитические )
острые
хронические
витаминодефицитные
белководефицитные
железодефицитные
Дефицитные анемии
Нарушение синтеза

и утилизации порфиринов

апластические

наследственные и приобретенные

дисрегуляторные

метапластические

Наследственные

Приобретенные

гемоглобинопатии

ферментопатии

мембранопатии

и хронические постгеморрагические анемии
II. Анемии, связанные с нарушенным кровообразованием:
1. Анемии,

связанные с нарушением образования гемоглобина:
анемии, связанные с дефицитом железа (железодефицитные анемии)
анемии, связанные с нарушением синтеза или утилизации порфиринов
2. Анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК и РНК (мегалобластные анемии):
анемии, связанные с дефицитом витамина В12 (В12 - дефицитная)
анемии, связанные с дефицитом фолиевой кислоты (фолиеводефицитная)
3. Гипопластическая (апластическая) анемия.
III. Анемия вследствие усиленного кроворазрушения (гемолитические):
1. Наследственные:
связанные с нарушением структуры мембраны эритроцитов (микросфероцитарная анемия Минковского-Шаффара, овалоцитоз, акатоцитоз);
связанные с дефицитом ферментов в эритроцитах;
связанные с нарушением синтеза гемоглобина (серповидноклеточная анемия, гемоглобинозы, талассемия).
2. Приобретенные.
3. Аутоиммунные. IV. Анемии смешанного генеза.

— состояние, при котором центральный просвет эритроцитов больше 1/3 диаметра

всей клетки.
II. Анизоцитоз — состояние, при котором наблюдаются различия в размерах эритроцитов при исследовании мазка крови.
микроциты — эритроциты с размером 3-5 микрон
нормоциты — эритроциты с размером 6-8 микрон
макроциты — эритроциты с размером 9 микрон
мегалоциты —эритроциты с размером > 12 микрон
Пойкилоцитоз — состояние, при котором наблюдаются изменения формы эритроцитов.
Сфероциты, акантоциты, шистоциты, овалоциты, элипсоциты, стоматоциты, монетные столбики и др.
III. Полихромазия — состояние, при котором в мазке крови встречаются эритроциты различной окраски.
IV. Включения в эритроцитах:
Тельца Жоли, тельца Паппенгейта, кольца Кебота, базофильная пунктация

эритроцитов > 8 мкм) (дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты,

болезни печени, миелодиспластический синдром).
II. Микроцитарная анемия (MCV<80 мкм3 (фл), диаметр эритроцитов < 6,5 мкм) (дефицит железа, гемолитические анемии).
III. Нормоцитарная анемия (MCV 81 —99 мкм3 (фл), диаметр эритроцитов 7,2—7,5 мкм) (недавняя кровопотеря, гемолиз эритроцитов, гипо- и апластическая анемия, миелофиброз).

___Нt %______ х 10
кол-во Эр (млн)

Единицей MCV являются фемтолитры (1

fl = 10-15 литра) или кубические микрометры (мкм3).

MCV =

0,85 – 1,05)
гиперхромные анемии (ЦП > 1,1)
Цветовой показатель отражает относительное

содержание гемоглобина в эритроците:
___Нв (г/л)______ х 3
первые три цифры
кол-ва Эр (млн)
Нормальные значения ЦП 0,85-1,05

ЦП =

содержание ретикулоцитов 0,2-1%.

I. Регенераторная форма (с достаточной функцией костного мозга)

— ретикулоцитов больше 1% (при гемолитических анемиях, ретикулоцитарном кризе при лечении витамином В12 пернициозной анемии, после кровопотери).
II. Гипорегенераторная форма (с пониженной регенераторной функцией костного мозга) — ретикулоцитов меньше 1% (при железодефицитных анемиях, хронических кровопотерях).
III. Гипопластическая или апластическая форма (с резким угнетением процессов эритропоэза) — ретикулоцитов менее 0,2% (при гипопластических анемиях, панмиелофтизе).

– 90 г/л;
средняя: Hb – 70–90 г/л;

тяжёлая: Hb < 70 г/л.

при небольшой физической нагрузке;
Кардиальные симптомы – тахикардия, систолический шум, ритм

галопа пресистолического и протодиастолического типов. На ЭКГ - депрессия интервала ST с U-образной деформацией ST сегмента, уплощение и инверсия Т-зубца, изменения интервала QT, нарушения предсердно-желудочковой проводимости, фибрилляция предсердий.
Нервная система - головная боль, головокружение, слабость, скотома, снижение умственной концентрации, сонливость, беспокойство и мышечная слабость вследствии гипоксии мозга. Парестезии характерны для В12-дефицитной анемии.
Желудочнокишечный тракт - язвенная болезнь желудка и ДПК, опухоль желудка. Глосситы и атрофия сосочков языка при мегалобластной и железодефицитной анемий Болезненность, изъязвления слизистых, некротические изменения слизистой рта и носоглотки появляются при апластической анемии. Дисфагия является характерным симптомом ЖДА.
Мочевыводящие пути - легкая протеинурия, микрогематурия и изостенурия при серповидноклеточной анемии;
Метаболические нарушения – субфибрильная гипертермия, изменения гормонального фона у женщин.

определением:
Количества эритроцитов
Количества ретикулоцитов
Гемоглобина
Гематокрита
Среднего объема эритроцитов

(MCV)
Ширины распределения эритроцитов по объему (RDW)
Среднего содержания гемоглобина в эритроците (MCH)
Средней концентрации гемоглобина в эритроците (MCHC)
Количества лейкоцитов
Количества тромбоцитов

снижением количества железа в организме (в крови, костном мозгу и

депо), при котором нарушается синтез гема, а также белков, содержащих железо (миоглобин, железосодержащие тканевые ферменты). Поэтому в большинстве случаев железодефицитной анемии предшествует и способствует тканевый дефицит железа.

кровопотеря из ЖКТ,
– почечные потери (пароксизмальная ночная гемоглобинурия, МКБ),
– лёгочные

потери (кровохаркание, кровоизлияние при идиопатическом лёгочном гемосидерозе, синдроме Гудпасчера),
– носовые кровотечения, кровоточивость дёсен,
– донорство, кровопускание, гемодиализ.
II. ПОВЫШЕННЫЙ РАСХОД:
– пубертатный период, беременность, лактация.
III. ВРОЖДЁННЫЙ ДЕФИЦИТ ЖЕЛЕЗА
IV. НАРУШЕНИЕ ВСАСЫВАНИЯ:
– целиакия (глютеновая болезнь),
– гастрэктомия с выключением двенадцатиперстной кишки,
– резекция тонкого кишечника.
V. НЕДОСТАТОК ЖЕЛЕЗА В ПИЩЕ (особенно важен у новорожденных).

10 – 20 мг
ПРИХОД/РАСХОД

ЖЕЛЕЗА В ОРГАНИЗМЕ:

Всасывается из пищи - не более 2 мг в сутки
Физиологические потери - 1 мг в сутки
Menses - 15–30 мг (30-60 мл крови)
Беременность 700–800 мг
Лактация 30 мг в месяц

мг
Печень – 1000 мг
Плазма (трансферрин) - 3 мг
Мышцы (миоглобин) –

300 мг
Циркулирующие эритроциты (гемоглобин) – 1800 мг

железа:
– концентрация железа в сыворотке в норме;
– снижение концентрации ферритина

в сыворотке.
II ЭТАП (латентный) – клинический дефицит железа:
– снижается тканевое и транспортное железо:
• снижение концентрации железа в сыворотке;
• повышение общей железосвязывающей способности сыворотки (ОЖСС);
– появляются симптомы тканевого дефицита железа.
III ЭТАП – железодефицитная анемия.

нагрузке;
– головокружение, потемнение в глазах при быстром вставании и в

душном помещении;
– пульсация в висках, шее;
– головная боль, обмороки;
– возможно ослабление внимания, ухудшение памяти, снижение умственной работоспособности;
– утяжеляется течение ишемической болезни сердца;
– бледность кожи и слизистых;
– систолический шум при аускультации сердца;
– “шум волчка” на ярёмной вене.

кончиках пальцев, подошвах;
– рот: трещины в углах рта;
– язык: может

быть покраснение кончика языка, трещины, атрофия сосочков;
– волосы: тусклые, секутся, возможно – выпадение;
– ногти: слоятся, поперечная исчерченность, волнистость после маникюра, койлонихии;
– зубы: темнеет эмаль, развивается кариес, крошатся;
– ЖКТ: дисфагия, снижение аппетита, извращение вкуса;
– мышцы: мышечная слабость, неспособность удерживать мочу при смехе, кашле;
– субфебрилитет (иногда);
– отёки ног;
– голубые склеры;
- жжение и зуд вульвы.

ПЕРВЫЙ ЭТАП ДИАГНОСТИКИ: выявление факторов

риска, симптомов, причин ЖДА
I. ТЩАТЕЛЬНЫЙ РАССПРОС ПАЦИЕНТА
Определение давности ЖДА (дефицит железа/ЖДА в раннем детстве, школе, подростковом периоде, во время беременности)
Выявление факторов риска/причин развития ЖДА
Выявление симптомов дефицита железа/ЖДА
II. АНАЛИЗ РЕЗУЛЬТАТОВ ОПРОСА
III. ВЫЯВЛЕНИЕ ЛАБОРАТОРНОГО ДЕФИЦИТА ЖЕЛЕЗА
концентрация железа в сыворотке ОЖСС,
концентрация ферритина в сыворотке,
растворимые трансферриновые рецепторы в сыворотке.

(12,5-30,4 кмоль/л),
• увеличением ОЖСС (30,6-84,6 мкмоль/л),
• снижением концентрации ферритина в

сыворотке
(10-250 нг/л).
гипохромия эритроцитов,
микроцитоз,
• лейкопения до 3,0х109 л (иногда);
• тромбоцитоз (у больных с существенной кровопотерей);
• тромбоцитопения (чаще возникает у детей и подростков);
• ретикулоциты (количество чаще нормальное, может быть повышенным после кровотечения/ в начале терапии препаратами железа);
• повышение растворимых трансферриновых рецепторов (РТР),
• увеличение концентрации цинк-протопорфирина эритроцитов
• снижение количества сидеробластов в костном мозге < 15%.

– ФГДС + биопсия
ИССЛЕДОВАНИЕ ЖКТ: ФГДС, фиброколоноскопия, ирригоскопия, осмотр проктолога,

анализ кала на яйца гельминтов, выявление Helicobacter pylori, отмена НПВС
ИССЛЕДОВАНИЕ ПОЧЕК: ОАМ, УЗИ почек, экскреторная урография, КТ, анализ мочи на гемосидерин
ИССЛЕДОВАНИЕ ЛЁГКИХ: анализ мокроты на гемосидерин, биопсия легких при подозрении на идеопатический гемосидероз

у женщин
Отмена аспирина, НПВП
Оперативное лечение опухолей, полипов ЖКТ, геморроя
Дегельминтизация
Эрадикация

антибиотиками Н. pylori
Исключение пищи, содержащей
глютен, при целиакии (глютеновой болезни) и др.

препараты железа!
Сульфат железа (II)
Глюконат и фумарат железа (II)
Солевые

препараты железа (II)
Препараты полимальтозного
комплекса гидроокиси железа (III)

Чай, кофе, какао, кола, молоко ухудшают всасывание железа!
Режим: 100–200 мг элементарного железа в день.

До нормализации уровня гемоглобина, затем в течение 3 месяцев до

восполнения запасов железа в половинной дозе.
2. При сохранении признаков тканевого дефицита железа терапию следует продолжать до полугода.
3. После трёх месяцев поддерживающей терапии целесообразно
проверить содержание железа, ферритина, ОЖСС (оптимальное содержание ферритина – не менее 50 пг/л).
4. Если причиной кровопотери являются месячные, в дальнейшем лечение проводят в течение недели после каждых месячных.

(свинцовая анемия, сидероахрестическая анемия), повышенная восприимчивость к препаратам железа.

Побочные действия

препаратов железа: тошнота, рвота, боли в эпигастрии (как правило, дозозависимые), понос, запоры.
При появлении побочных эффектов рекомендуется:
1. приём препарата после еды;
2. уменьшение дозы;
3. если нет эффекта от п.1 и п.2 – замена препарата.
Побочные эффекты зависят от дозы препарата железа.

Взаимодействие с другими препаратами: препараты железа ухудшают всасывание тетрациклинов, д-пенициламина.

резекция тонкой кишки,
– гастрэктомия с выключением двенадцатиперстной кишки;
• непереносимость пероральных

препаратов;
• язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки в фазе обострения;
• неукротимая рвота беременных;
• нарушение глотания.

Северной Европы (9-14 новых случаев на 100000 населения в год)

и менее Южной Европы. Встречаются у лиц обоего пола с некоторым превалированием у женщин.
Частота В12-дефицитной анемии в общей популяции составляет:
Среди молодых людей – 0,1%
Среди людей старшего возраста 0,2 – 1 %
Среди лиц старше 75 лет – 4-19%
Средний возраст к началу болезни 60 лет.

воздействием желудочного сока;
– свободный В12 связывается с R протеином (В12–R–комплекс);
–

внутренний фактор секретируется париетальными клетками.
• ДВЕНАДЦАТИПЕРСТНАЯ КИШКА:
– расщепление В12–R–комплекса под действием
панкреатических ферментов;
– свободный В12 связывается с ВФ (ВФ–В12) в щелочной среде;
– ВФ транспортирует кобаламин в терминальный отдел подвздошной кишки.
• ТЕРМИНАЛЬНЫЙ ОТДЕЛ ПОДВЗДОШНОЙ КИШКИ:
– ВФ–В12–комплекс связывается со специфическими рецептора-
ми на клетках слизистой;
– витамин В12 захватывается клеткой, связывается с транскобала-
мином–II и попадает в циркуляцию.
– пассивная диффузия без участия ВФ (1–5% витамина В12).

типичной клиникогематологичес-кой картины.
! Если принято решение о проведении пункции грудины,

необходимо воздержаться от терапии витамином В12 до выполнения процедуры: одна инъекция приводит к исчезновению мегалобластоза костного мозга (такое же действие оказывают фолиевая кислота и преднизолон).