АО “Медицинский университет Астана”

выполнила: Толеп М
410 ОМ

с преимущественным поражением поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной

функции, кожи в виде эритемы и отека, с частым поражением внутренних органов.
У 30% больных поражение кожи отсутствует, в этом случае заболевание называется полимиозитом.

объединены в группу идиопатических воспалительных миопатий. Кроме дерматомиозита и полимиозита,

в эту группу включены также и другие миопатии. Наряду с идиопатическими воспалительными миопатиями существуют и вторичные миопатии, вызванные определенными (известными) причинами.

общим синдромами.
Дистрофический, или кахектический, терминальный, период осложнений.

Кроме первичного идиопатического

дерматомиозита (полимиозита) выделяют опухолевый (вторичный) дерматомиозит, составляющий 20-30% всех случаев.

генетических факторов. Наибольшее внимание уделяется пикарновирусам (особенно эховирусам), Коксаки-вирусам. Хроническая

вирусная инфекция персистирует в мышцах и вызывает вторичный иммунный ответ с развитием полимиозита. Имеет значение также антигенная мимикрия (сходство антигенной структуры вирусов и мышц), обусловливающая появление перекрестных антител (аутоантител) к мышцам с последующим образованием иммунных комплексов.

маркером дерматомиозита (полимиозита) являются определенные HLA антигены. При дерматомиозите у

детей и взрослых наиболее часто встречается сочетание HLA B8 и DR3, а при полимиозите, ассоциированном с диффузными болезнями соединительной ткани, сочетание HLA В14 и В40. Носительство определенных HLA-антигенов сочетается с продукцией определенных миозит-специфических антител.

направленных против цитоплазматических белков и рибонуклеиновых кислот, входящих в состав

мышечной ткани. Развитию аутоиммунных механизмов способствуют дисбаланс в соотношении Т- и В-лимфоцитов и снижение Т-супрессорной функции.

I группа - антитела к аминоацилсинтетазам тРНК, в т.ч.

анти-Jo-1 (аминоацилсинтетазы катализируют связывание отдельных аминокислот с соответствующей тРНК);
II группа - антитела, реагирующие с частицами сигнального распознавания (эти частицы обеспечивают перенос синтезированных белковых молекул к эндоплазматической сети);
III группа - антитела к Mi-2 (белково-ядерный комплекс с неизвестной функцией);
IV группа - антитела, связывающиеся с фактором i-a (обеспечивает перенос аминоацил-тРНК к рибосомам и цитоплазматическим субстанциям с неизвестной функцией).

слабость в проксимальных мышцах рук и ног. У некоторых больных

мышечная слабость нарастает в течение 5-10 лет. Менее характерно острое начало, когда в течение 2-4 недель появляются резкие боли и слабость в мышцах, повышение температуры тела и быстро развивается тяжелое состояние больного. Иногда первыми предшествующими симптомами болезни бывают кожные сыпи, синдром Рейно, полиартралгии.

слабость проксимальных отделов мышц верхних и нижних конечностей, а также

мышц шеи. Больному трудно подняться с постели, умываться, причесываться, одеваться, входить в транспорт. В очень тяжелых случаях больные не могут приподнять голову с подушки и удержать ее (голова падает на грудь), не могут ходить без посторонней помощи, удерживать в руках даже не тяжелые предметы. При вовлечении в патологический процесс мышц глотки, пищевода, гортани нарушается речь, появляются приступы кашля, затруднение при глотании пищи, поперхивание. Дистальные отделы мышц рук и ног поражаются реже и в меньшей степени. При исследовании мышц отмечаются болезненность, отечность, при длительном течении болезни (особенно полимиозита) возможна мышечная атрофия.

в области верхних век (периорбитальный отек и эритема в виде

«очков»), скуловых костей, крыльев носа, носогубной складки, в области верхних отделов грудины, спины, локтевых, коленных, пястно-фаланговых и проксимальных межфаланговых суставов;

и мускулатуры; патоморфологическая трансформация мышечных волокон; повышение уровня сывороточных ферментов;

типичные электромиографические изменения. К дополнительным (вспомогательным) критериям диагностики дерматомиозита относятся дисфагия и кальцинозы.

сдвигом формулы влево, нарастанием СОЭ в соответствии с активностью процесса.

Биохимическими маркерами дерматомиозита служит увеличение уровня α2- и γ-глобулинов, фибриногена, миоглобина, сиаловых кислот, гаптоглобина, серомукоида, трансаминаз, альдолазы, отражающих остроту поражения мышечной ткани. Иммунологическое исследование крови при дерматомиозите выявляет сниженный тир комплемента, уменьшение количества Т-лимфоцитов, рост уровня иммуноглобулинов IgG и IgM при уменьшении IgA, незначительное количество LE-клеток и антител к ДНК, высокое содержание миозитспецифических антител, наличие неспецифических антител к тиреоглобулину, миозину, эндотелию и т. д.

начальная доза преднизолона – 1 мг/кг/сут. При отсутствии улучшения в

течение 4 недель следует увеличить дозу по 0,25 мг/кг/мес. до 2 мг/кг/сут. с адекватной оценкой клинической и лабораторной эффективности.

После достижения клинико-лабораторной ремиссии (но не ранее чем через 4–6 недель от начала лечения) дозу преднизолона постепенно снижают (около 1/4 суточной дозы в течение каждого месяца под клинико-лабораторным контролем, при отрицательной динамике дозу вновь увеличивают). Общая продолжительность лечения дерматомиозита – приблизительно 2–3 года;

0,25 мг/нед. до получения эффекта (не более 25 мг/нед.). При

внутривенном введении начальная доза 0,2 мг/кг/нед. с повышением на 0,2 мг/кг/нед. (не более 25 мг/нед.) до получения эффекта. При данном заболевании метотрексат в/м не вводят!

Клинический эффект препарата развивается обычно через 6 недель, максимальный эффект – через 5 месяцев. По достижении ремиссии метотрексат отменяют, постепенно снижая дозу (на 1/4 в неделю). При лечении дерматомиозита необходимо проведение общих анализов крови, мочи, а также функциональных проб печени.

обычно через 6–9 месяцев. Далее суточную дозу снижают на 0,5

мг/кг каждые 4–8 недели до минимальной эффективной.

Азатиоприн противопоказан при выраженном угнетении кроветворения, тяжелых заболеваниях печени, беременности;

Циклоспорин: начальная доза 2,5–3,5 мг/кг, поддерживающая доза 2–2,5 мг/кг;
Циклофосфамид применяют при развитии поражения легких по 2 мг/кг/сут.;
Аминохинолиновые производные (гидроксихлорохин 200 мг/сут.) позволяют контролировать кожные проявления дерматомиозита;
Иммуноглобулин внутривенно в дозе 0,4–0,5 г/кг (лечение продолжительное);

первые 2 года развития заболевания достигает 40%, главным образом, вследствие

поражения дыхательной мускулатуры и желудочно-кишечных кровотечений.
При тяжелом затяжном характере дерматомиозита развиваются контрактуры и деформации конечностей, приводящие к инвалидности. Своевременная интенсивная кортикостероидная терапия подавляет активность заболевания и существенно улучшает долгосрочный прогноз.