Қ.А.Яссауи атындағы Халықаралық Қазақ - Түрік университеті

кафедрасы

Тақырыбы: Гипо және гиперкортицизм

Орындған: Бектурсунова.Б.И
Қабылдаған:Табылдиева. А
Тобы: ЖМ-901

тыс жеткіліксіздігінен
Нысана тіндердің гормонға сезімталдығы азаюынан

артық өндірілуінен
Гормондардың безден тыс белсенділігі безден тыс артып кетуінен
Нысана тін

рецепторларына аутоантиденелер әсер еткенде

датский педиатр), недостаточность коры надпочечников острая - резкое снижение продукции

кортико-стероидов; обычно наблюдается у детей до 15 лет.

большинстве случаев возбудителем является менингококк); в редких случаях возникает при

сепсисах, вызванных другими возбудителями, тяжёлых пневмониях, дифтерии, скарлатине. Установлено появление синдрома при некоторых травмах, опухолях надпочечников, при тромбозах сосудов надпочечников; у новорождённых - при гипоксии после длительных родов.

симптомы тяжёлой интоксикации: гиперпирексия (см. Лихорадка), бледность, тошнота, рвота, понос,

распространённые боли в животе; геморрагические проявления (на кожных покровах и слизистых в виде кровотечений, кровоподтёков или диффузных геморрагий); тахикардия, артериальная гипотензия; сосудистый коллапс с цианозом конечностей, конвульсии, кома.

гипокортицизма лежит декомпенсация всех видов обмена и процессов адаптации, связанная

с прекращением секреции гормонов коры надпочечников. При заболевании, из-за отсутствия синтеза глюко- и минералокортикоидных гормонов коры надпочечников, происходит потеря ионов натрия и хлоридов с мочой и уменьшается их всасывание в кишечнике. Это сопровождается ,одновременной потерей большого количества воды. Наступает обезвоживание за счет выделения внеклеточной жидкости и вторичного перехода воды из внеклеточного пространства в клетки. В связи с резкой дегидратацией организма уменьшается объем крови, что приводит к гиповолемии и нарушению электролитного баланса.

калия. Повышается его уровень в сыворотке крови, в межклеточной жидкости

и в клетках, уменьшается выделение его с мочой. Избыток калия в сердечной мышце ведет к нарушению сократительной способности миокарда. В условиях аддисонического криза в организме нарушается углеводный обмен: уровень сахара в крови снижается, уменьшаются запасы гликогена в печени и скелетных мышцах, повышается чувствительность к инсулину. При недостатке глюкокортикоидов снижается уровень мочевины — конечного продукта азотистого обмена.

недостаточной секрецией гормонов коры надпочечника в результате нарушения функционирования одного

или нескольких звеньев гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы. Надпочечниковая недостаточность подразделяется на первичную, являющуюся результатом деструкции самой коры надпочечников, и вторичную (гипоталамо-гипофизарную), возникающую вследствие недостаточности секреции АКТГ аденогипофизом. В клинической практике наиболее часто встречается первичная хроническая надпочечниковая недостаточность (95 % случаев). Заболевание, обусловленное деструктивным процессом в надпочечниках, впервые было описано в 1855 г. английским врачом Томасом Аддисоном (1793-1860). Первичный гипокортицизм аутоиммунной и туберкулезной этиологии обозначается как болезнь Аддисона.

надпочечников (98 % случаев). В крови большинства пациентов обнаруживаются антитела

к ферменту 21-гидроксилазе (Р450с21). Кроме того, у 60-70 % пациентов развиваются другие аутоиммунные заболевания, чаще всего, аутоиммунный тиреоидит. 2.Туберкулез надпочечников (1-2 %). Большинство пациентов страдает туберкулезным поражением легких. 3.Адренолейкодистрофия (1-2 %) - Х-сцепленное рецессивное заболевание, при котором наследуется дефект ферментных систем, осуществляющих обмен длинноцепочечных жирных кислот, в результате происходит их аккумуляция в белом веществе ЦНС и коре надпочечников, приводящая к дистрофическим изменениям.

опухолей, двусторонняя адреналэктомия, ВИЧ-ассоциированный комплекс. Основными причинами вторичного гипокортицизма являются

различные опухолевые и деструктивные процессы в гипоталамо-гипофизарной области. Острая надпочечниковая недостаточность (аддисонический криз), в подавляющем большинстве случаев, имеет те же причины, что и хроническая и представляет собой ее декомпенсацию.

надпочечников формируется дефицит альдостерона и кортизола. Дефицит альдостерона приводит к

потере натрия задержке калия (гиперкалиемия) и прогрессирующему обезвоживанию. Следствием водных и электролитных расстройств являются изменения со стороны сердечно-сосудистой и пищеварительной систем. Дефицит кортизола приводит к снижению адаптивных возможностей организма, снижению процессов глюконеогенеза и синтеза гликогена. В связи с этим первичная хроническая надпочечниковая недостаточность манифестирует на фоне различных физиологических стрессов (инфекции, травмы, декомпенсация сопутствующей патологии).

продукции АКТГ и его предшественника проопиомеланокортина. В результате протеолиза проопиомеланокортина

кроме АКТГ образуется и меланоцит-стимулирующий гормон. Таким образом, при первичном гипокортицизме параллельно избытку АКТГ формируется избыток меланоцит-стимулирующпго гормона, который и обуславливает наиболее яркий симптом первичной хронической надпочечниковой недостаточности - гиперпигментацию кожи и слизистых.

практически независимо от эффектов АКТГ, при вторичном гипокортицизме вследствие недостатка

АКТГ развивается дефицит одного только кортизола, а продукция альдостерона сохраняется. Именно это определяет тот факт, что вторичный гипокортицизм имеет относительно более легкое течение по сравнению с первичным.

слизистых.
Похудение
Общая слабость, астения, депрессия, снижение либидо
Артериальная гипотензия
Диспепсические расстройства
Пристрастие к соленой

пище
Гипогликемия

происходит длительное хроническое воздействие на организм избыточного количества гормонов коры

надпочечников, независимо от причины, которая вызвала повышение количества этих гормонов в крови.

гиперкортицизма (избыточное образование гормонов коры надпочечников) бывает обусловлен повышенной выработкой

адренокортикотропного гормона гипофиза (болезнь Иценко-Кушинга). Этот гормон может вырабатываться микроаденомой гипофиза или эктопированной (расположенной не на обычном месте) кортикотропиномой. Эктопированная злокачественная кортикотропинома может располагаться в бронхах, яичках, яичниках.

или злокачественные опухоли коры надпочечников, гиперплазия коры надпочечников). Гормонально-активная опухоль

коры надпочечника называется кортикостерома. Она продуцирует в кровь избыточное количество глюкокортикоидов. При этом из-за избыточного количества глюкокортикоидов в крови снижается количество адренокортикотропного гормона гипофиза и оставшаяся ткань надпочечников подвергается атрофическим изменениям

гормонов коры надпочечников (глюкокортикоидов), если происходит передозировка препарата. Достаточно часто

гиперсекреция кортизола наблюдается при ожирении, хронической алкогольной интоксикации, беременности и некоторыми психическими и неврологическими заболеваниями — такое состояние называется «Псевдо-Кушинга синдром» или «функциональный гиперкортицизм», который не вызван опухолями, но клиническая картина наблюдается как и при истинном синдроме Иценко-Кушинга

со стороны большинства органов и систем, лежит в первую очередь

гиперпродукция кортизола. Кортизол в нефизиологических концентрациях оказывает катаболическое действие на белковые структуры и матрицы большинства тканей и структур (кости, мышцы, в том числе гладкие и миокард, кожа, внутренние органы и т. п.), в которых постепенно развиваются выраженные дистрофические и атрофические изменения. Нарушения углеводного обмена заключаются в стойкой стимуляции глюконеогенеза и гликогенолиза в мышцах и печени, что приводит к гипергликемии (стероидный диабет). На жировой обмен избыток кортизола оказывает комплексное действие: на одних участках тела происходит избыточное отложение, а на других — атрофия жировой клетчатки, что объясняется разной чувствительностью отдельных жировых отделов к глюкокортикоидам.

которые обусловлены влиянием избытка кортизола на почки. Прямым следствием этих

электролитных сдвигов является артериальная гипертензия и усугубление миопатии, в первую очередь кардиомиопатии, которая приводит к развитию сердечной недостаточности и аритмиям. Иммуносупрессивное действие глюкокортикоидов обусловливает склонность к инфекциям. Наиболее частым вариантом синдрома Кушинга, с которым сталкиваются врачи большинства специальностей, является экзогенный синдром Кушинга, который развивается на фоне терапии глюкокортикоидами.[3] Болеют в основном лица в возрасте 20-40 лет.

нарушение половой функции. Характерно ожирение с преимущественным отложением жира на

лице, которое приобретает округлую «лунообразную» форму, туловище, в задненижнем отделе шеи, над ключицами. В то же время конечности становятся более тонкими вследствие не только перераспределения жира, но и атрофии мышц (катаболическое действие глюкокортикоидов на белковый обмен). Развивается атрофия кожи, на которой легко появляются кровоизлияния - экхимозы. На коже живота преимущественно в нижнебоковых отделах образуются полосы розоватого цвета - стрии. Глюкокортикоиды вызывают также развитие остеопороза, который проявляется болями в костях и суставах, а иногда - спонтанными переломами трубчатых костей, ребер, позвоночника. У 3/4 больных наблюдается артериальная гипертензия, которая может быть достаточно стойкой. Повышение АД обусловлено увеличением объема циркулирующей крови и усилением действия катехоламинов под влиянием глюкокортикоидов. У многих больных развивается миокардиодистрофия, сопровождающаяся изменениями на ЭКГ, а у 1/4 больных - сердечной недостаточностью.

кальция и нарушается всасывание его в кишечнике, что способствует прогрессированию

остеопороза. У большинства больных имеются психоэмоциональные нарушения - повышенная возбудимость, раздражительность, эмоциональная лабильность, иногда тяжелая депрессия и психозы. Увеличение секреции андрогенов приводит к гирсутизму, появлению угрей и нарушению менструального цикла у женщин. У мужчин развивается импотенция, снижается либидо в результате угнетающего действия гидрокортизона на клетки Лейдига. Нередко наблюдаются боли в животе, чаще развиваются язвы желудка, что особенно характерно для лекарственного синдрома Иценко - Кушинга. Толерантность к глюкозе обычно снижена, у части больных развивается сахарный диабет, который, как правило, протекает сравнительно легко и редко осложняется кетоацидозом. В крови обнаруживают умеренный нейтрофилез, иногда эритроцитоз, гипокалиемию, гипохлоремию и метаболический алкалоз. Рентгенологически выявляют генерализованный остеопороз, особенно позвоночника и костей таза.