Қ.А.Яссауи атындағы халықаралық қазақ-түрік университеті Медицина

Қабылдаған:Шагиева Г. А.
Орындаған: Мақсат Ә.М.
ТҚ – 702

шығаратын гипофиз-аденогипофиздің алдыңғы қабығынан шыққан ісіктердің гетерогенді тобы.

жиілігі жас кезінде артады.
Созылмалы прогрессивті ісіктер, бірақ олардың өсуі эндокриндік,

неврологиялық және неврологиялық бұзылыстармен бірге жүреді.

белсенді гипофиздің аденомы:
ТТГ-секрециялаушы
(1-2%)
АКТГ-секрециялаушы
(10-15%)

ПРЛ-секрециялау (35%)
Аралас формасы
СТГ-секрециялау
(10-15%)
Гонадотропин-секрециялаушы
НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н.Бурденко, Клинические

рекомендации «хирургическое лечение аденом гипофиза».

нейровизуализация әдістерін қамтитын бірыңғай стандартты жоспарға сәйкес тексерілуге тиіс.

бұзылулар,
Қоршауды қарау.
Эндокринологиялық статус:
Қажет болса, трансназальды эндоскопиялық хирургия:
Оториноларингологты инспекциялау абсолютті қарсы көрсетілімдерді

және анатомиялық ерекшеліктерін анықтау.
Анестезиологты тексеру
Операциялық тәуекел дәрежесі бағаланады.

коагуляциялық жүйесін анықтау.
Қан гормондарының радиоиммунды зерттеуі
ЭКГ, аяқтың ультрадыбыстық жүйесі

айқындауға мүмкіндік береді;
Paranasal sinuses қабыну өзгерістер болуы;
Мұрын құрылымдарының анатомиялық

ерекшеліктерін айқындауға мүмкіндік береді;

азғантай өзгерістердің өзін, ісіктердің, кисталардың, қан құйылулардың кистозды компоненттерін анықтауға

мүмкіндік береді. МРТ-да сүйек тіндері мен түрлі тұздардың шөгуі анықталмайды. Контрастика ми құрылымдарынан ісік тінін нақты анықтауға мүмкіндік береді.

проекция)

Гипоталамус-гипофиз аймағының магнитті-резонансты томографиясы

гормондардың гиперформациясының белгілері және / немесе гормональды жеткіліксіздік симптомдары.

Диенцефалогиялық бұзылулар
Нейрофталмикалық симптомдар Пациенттердің 56% -ында Хиазма мен оптикалық нервтердің супразельдер механикалық қысымы

кезінде
Хиазмалық синдром: визуалды өрістердің битемпоральді түрі,   көру сезімінің төмендеуі,   айналасындағы атрофия.

болмайтын аденомалар.
1 миллион тұрғынға 6 жағдай
Моноклоналдық соматикалық мутациялармен байланысты
Олар гликопротеин

гормондарын (гонадотропиндер, гликопротеин гормондарының қосалқы бөлігін)өндіре алады

қабырғасындағы эпителиальды төмпек) қалдықтарынан дамитын гипоталамус ісігі. Ісіктің дамуы Ратке

қалтасы жасушаларының эмбриональды дифференцировкасының бұзылысымен байланысты.
Ісік гипоталамуста, ІІІ қарыншада, түрік ершігінде орналасады және жиі кистозды құрылымға ие..

эректильді дисфункцияға дейін;
әлсіздік және гипотензия қайталама гипокортизм мен гипотиреоздың көрінісі

ретінде.
Пангипопитуитаризмге дейін ауытқуы мүмкін.
Бала кезіндегі даму жыныстық және физикалық дамудың кешігуі болып табылады.

бұзылысы 3 фазалық сипатта болуы мүмкін: -бастапқыда өткір - полиурия, -шамамен 7-ші

күні - қалыпты су алмасу кезеңі -қантты емес диабеттің дамуы.
Ханна синдромы ↓АКТГөндіру азаяды, полиурияның ауырлығы төмендейді.

(ГНАГ - 200 мкг / л дейін ісік пен пролактиннің

жылдам өсуі)

-Хирургиялық емдеу
-Гормонды ауыстыру терапиясы
-Инцидеталома кезінде динамикалық бақылау. 1 см-ден аз: 1,5 жылдан кейін МРТ және 5 жыл; 1 см - 6 айдан кейін, 1,5 жыл және 5 жыл.

1 жағдайға келеді.
Гипофиздің аденомасы науқастардың 52-62% диагнозымен анықталады.
Гиперпролактинемияны олигоменореялы әйелдердің

шамамен 8% -ында табуға болады.
Микропропактиномалар әйелдерде жиі кездеседі; макрополактинома - екі жыныста да бірдей жиілікте.
Аурудың дебютінде әйелдер орташа жасы 25-30 жас, ерлер - 45-50 жас.
Пролактиннің 10% -нан азы хирургиялық емдеуді қажет етеді (ең алдымен фармакорезистентті ісіктер).

түрлі дәрежелері
сүт бездерінің патологиялық бөлінуі (міндетті емес).
Бұл пролактиномамен байқалады, бірақ

ол сондай-ақ тәуелсіз ауру болуы мүмкін.

макрополактиномдарда көрсетілген.

шаққанда 40-60 жағдай, жаңа жағдайлардың жиілігі - жылына миллион адамға

3-4 адам.
Бұл ерлер мен әйелдерге жиі кездеседі, әдетте 40-60 жас аралығында.

димеризациясын қамтамасыз ететін Gsp-ақуызының мутациясы, бұл соматолибинді рецепторлардың белсендірілуіне әкеледі.
Мұндай

ісіктер жиі микроадома болып табылады.
Соматотропинома МЭН-1 ажырамас бөлігі болуы мүмкін.

көріністегі өзгерістер: өршіп кету ерекшеліктері, жұмсақ бет тіндері гипертрофиясы: мұрын,

ерін, құлақ; макроглоссия; тобық мен аяқтардың өлшемінің ұлғаюы;
Артралгия;
Тершеңдік
Спланхномегалия с последующим развитием органной недостаточности;
Бас ауыру;
Ұйқыда апноэ
синдромы (90%)

деңгейін, сондай-ақ 75 г глюкозаны ішкеннен кейін 30, 60, 90

және 120 мин кейінгі қан үлгілерін зерттеу. Нормада ГР деңгейі төмендейді. Акромегалийдің белсенді фазасында ГГ деңгейі 2 нг / мл-нен аз болмайды немесе ГР деңгейіндегі парадоксикалық жоғарылау анықталды. 3) ИРФ-1 деңгейін анықтау (Соматомедин С). 4) аденоманың визуализациясы үшін гипофиздің МРТ. 5) ықтимал асқынуларға сараптама. Ауыр гипотиреозбен дифференциалды диагноз, Педжеттің ауруы, сыртқы түрінің ерекшеліктері.

транссфеноидальды жойылуы. 2) Сомастотин аналогтары (октреотид, ұзақ қолданылатын октреотид, ланреотид). 3) ГР

рецепторлы блокаторлары (пегвисомат). 4) Радиациялық терапия тиімді емес және емдеудің қосалқы әдісі ретінде қолданыла алады.

және көрінісі.

Кездесу түрлері:
Иценко-Кушинг ауруы
Нельсона синдромы

- 1,7 жаңа жағдай тіркелген.
Хирургиялық тәжірибеде ИКА бар науқастар

барлық гипофиз аденомдарының 3% -ында кездеседі.

өте сирек ауру.
Клиникалық көріністі клиника анықтайды:
Гиперкортицизм
Меланостимуляторлық гормондардың артықшылығы

(терінің және шырышты қабатының қара-күлгін түсіне дейін айтарлықтай гиперпигментация)
Созылмалы декомпенсацияланған бүйрек жетіспеушілігі.

бұзылуы;
тремор;
терлеу;
тахикардия;
приступы мерцательной аритмии;салмақ жоғалту;
тәбет арттырды;
нәжістің бұзылуы.


Диагностика: гипертиреозға қатысты + Гипофиздің

МРТ. Емдеу: Ісікті эндоскопиялық эндоназальды жою. Радиациялық терапия - радикалды емес операциямен.