Слайд 1БОЛЕЗНЬ КРОНА У РЕБЕНКА ПЕРВОГО ГОДА ЖИЗНИ
(Случай из практики)
К.м.н., доц.
В.М. Горобченко
Слайд 2Анамнез жизни
Ребенок от I беременности, протекавшей на фоне анемии. Дата
рождения- 27.01.2010г.. Роды срочные 38-39 нед, оценка по апгар 7-8
баллов, грудное вскармливание до 1 года. Привит по возрасту. Аллергических проявлений не отмечалось. Перенесенные заболевания: ППЦНС, пневмония в 9 мес.
Наследственность не отягощена.
Слайд 3Анамнез заболевания
Болен с начала 09.10г (8 месяцев). когда появились: кашель,
повышение температуры до фибрильных цифр, жидкий стул с прожилками крови,
слабость, потливость, язвенное поражение слизистых губ, полости рта и перианальной области. Рентгенологически признаки пневмонии. Лечение проводилось по месту жительства. К концу сентября клиника пневмонии купирована, однако периодически отмечалась кровь в стуле. В ноябре 2010г ребенок госпитализирован в ГЭО АККДБ.
При поступлении состояние тяжелое, отмечался субфибрилитет, выраженное язвенное поражение слизистых губ и перианальной зоны.
Слайд 4ПРИ ОБСЛЕДОВАНИИ
Биохимический анализ крови:
Слайд 5ПРИ ОБСЛЕДОВАНИИ
Копрограмма от 15.11.10: цвет- желтый, консистенция – кашица с
примесью слизи, реакция на кровь- резко положительна, слизь- большое количество,
жирные кислоты- ++, лейкоциты- большое количество, в слизи- сплошь, эритроциты-15-20, в слизи- большое количество.
Копрограмма от 29.11.10: цвет- желто-зеленый, консистенция – кашица с примесью слизи, детрит, слизь- +++, жирные кислоты +, лейкоциты- 10-20, в слизи- большое количество.
Копрограмма от 20.12.10: цвет коричневый, консистенция – жидкая, слизь- +, лейкоциты- сплошь, эритроциты- 10-15 в п/з.
Слайд 6Инструментальные исследования
Колоноскопия – диффузный колит с признаками контактной кровоточивости и
наличием эрозий.
Морфология – диффузный колит, не исключен Язвенный колит.
Рентгенография –
правосторонняя пневмония
УЗИ – выпот в перикарде правого желудочка
Слайд 7Диагноз
Язвенный колит тотальный, тяжелое, непрерывно- рецидивирующее течение.Дисбактериоз кишечника IIст. Кандидозный
стоматит, гингивит тяжелое течение. Микростомия. Внебольничная правосторонняя пневмония средней степени
тяжести. Анемия железодефицитная тяжелой степени. Язвенное поражение кожных покровов промежности с рубцеванием. Миокардиодистрофия.НК 0ст. ППЦНС, резидуальный период, миатонический синдром. Гипотрофия 1 ст.
Слайд 10Патогенетическая терапия
Салофальк 500мг/сут. ректально
Азатиоприн 20мг/сут.
Преднизолон 1мг. на кг.
массы/сут
Посиндромная терапия
Антибиотики
Креон
Энтерол Переливание Эр-массы
Бифиформ Инфузионная терапия
Смекта
В питании после года использовались лечебные смеси Педиашур и Пептамен
Слайд 11Последующее течение заболевания
В II. 2011г проведено иссечение рубцов слизистых губ.
Без результата. Микростомия прогрессирует.
Повторно осмотрен челюстно-лицевым хирургом, рекомендовано отстроченное
хирургическое лечение.
В конце апреля 2011 г. ребенок переболевает ОРВИ, вновь явления гемоколита.
Повторно госпитализирован в ГЭО АККДБ. При поступлении состояние средней степени тяжести, кожные покровы бледные,снижена подкожно-жировая клетчатка, выражен рубцовый стеноз губ, рубцовые изменения перианальной области.
ОАК от 11.05.11 СОЭ 24мм/час, лейкоцитоз нейтрофильный - 16.3 тыс, Hb 102г/л. Копрограмма: лейкоциты-6-8 в п/зр, эритроциты- 8-10 в п/зр, слизь +++, мышечные волокна и не переваренная клетчатка большое кол-во; кал на дисбактериоз- дисбиоз Iст, ассоциированный Pr.vulgaris, St.aureus. Консультирован профессорами: Потаповым А.С. и Бельмером С.В. Диагноз – Болезнь Крона.
Ребенок направлен в РКДБ г. Москва для дальнейшего лечения.
Слайд 12это хроническое рецидивирующее заболевание желудочно-кишечного
тракта неясной этиологии,
характеризующееся трансмуральным
сегментарным гранулематозным воспалительным
поражением с развитием местных
и системных осложнений
БОЛЕЗНЬ КРОНА –
Заболевание в настоящее время не излечивается полностью
ни после медикаментозного, ни после хирургического лечения.
Слайд 13«ВВЕРХ»
«ВНИЗ»
РЕМИКЕЙД
АЗАТИОПРИН
МЕТОТРЕКСАТ
ПРЕДНИЗОЛОН
ИЛИ БУДЕСОНИД
МЕСАЛАЗИН
ЗАБОЛЕВАНИЕ ЕЩЕ В
АКТИВНОЙ СТАДИИ
СТЕРОИДОЗАВИСИМАЯ
И СТЕРОИДОРЕЗИСТЕНТНАЯ
ФОРМЫ
ВЫРАЖЕННАЯ
АКТИВНОСТЬ
ВОСПАЛЕНИЯ
РЕМИССИЯ
КАК И КОГДА НАЧИНАТЬ ТЕРАПИЮ?
Слайд 14РЕМИКЕЙД
2. КАЧЕСТВЕННЫЙ И КОЛИЧЕСТВЕННЫЙ СОСТАВ
Каждая ампула содержит 100 мг инфликсимаба. Инфликсимаб
представляет собой химерные (человечески-мышиные) моноклональные антитела IgG1, полученные с помощью
технологии рекомбинантной ДНК. После разведения каждый миллилитр содержит 10 мг инфликсимаба.
Слайд 15Показания применения Ремикейда при ВЗК у детей
Болезнь Крона у детей:
Ремикейд показан для лечения тяжелой, активной болезни Крона у детей
в возрасте от 6 до 17 лет, у которых не развился ответ на полный курс лечения кортикостероидными препаратами и/или иммуносупрессантом и первичной диетотерапией, или у которых имеются противопоказания или непереносимость такого лечения. Ремикейд был исследован только в сочетании с традиционными иммуносупрессивными препаратами.
Неспецифический язвенный колит:
Ремикейд показан для лечения умеренно или высокоактивного острого неспецифического язвенного колита у взрослых больных, у которых не развился ответ на полный курс лечения обычными препаратами, включая кортикостероиды и 6-меркаптопурин (6-MП) или азатиоприн (AZA), или у которых имеются противопоказания или непереносимость такого лечения.
Слайд 16Применение при болезни Крона у детей
Болезнь Крона (6–17 лет)
Внутривенная инфузия
5 мг/кг в течение 2 часов, затем еще 5 мг/кг
2 и 6 недель спустя после первой инфузии, затем каждые 8 недель. Некоторым больным для поддержания клинического ответа может потребоваться уменьшение интервала между введениями, в то время как другим может быть достаточно и более редкого введения. Имеющиеся данные не указывают на целесообразность продолжения лечения, если ответ не развился в течение первых 10 недель лечения
Применение Ремикейда у детей младше 6 лет не изучено.
В связи с недостаточностью данных о безопасности и эффективности, Ремикейд не рекомендуется использоваться у детей по каким-либо иным показаниям
Слайд 17Динамика активности у детей с ВЗК на фоне биологической терапии
(n=35), НЦЗД РАМН 2008г
(А.С.Потапов, Е.Г. Цымбалова)