Что не так с корригированной транспозицией магистральных артерий (кТМА)? What’s

with Congenitally Corrected Transposition of the Great Arteries (CCTGA)?
Секция сердечно-сосудистой

хирургии

26 днем внутриутробного развития нарушается поворот сердечной трубки, в результате

формируется не D-петля, а L-петля. Последующая степень нарушения уже зависит от дальнейшего формирования, если септализация общего артериального ствола пройдет по обычному сценарию – порок будет корригированный, если нарушение затронуло и краниальную часть сердечной трубки, то будет декстракардия, а если было нарушение краниальной части без формирования L-петли, то будет декомпенсированная ТМС.

TGA)
Корригированная (L-ТМС, L-TGA, CCTGA)
С ДМЖП
Со стенозом ЛА
С нарушениями проводящей системы

вида ПП – через митральный клапан* - МЛЖ – ВТПЖ

– МКК – ЛП – через трикуспидальный клапан* - МПЖ – БКК.

патологий – патология скорее всего будет обнаружена как случайная находка.

зубец Q в отведениях V1-V4, исчезающий в V5-V6. Иногда сочетается

с AV-блокадой и WPW-синдромом.
2. Эхо-КГ признаки: Трикуспидальный клапан в позиции митрального и наоборот; сниженная трабекулярность «правого» и повышенная трабекулярность «левого» желудочков; отсутствие продолжения МК в АоК; аорта визуализируется спереди от ЛА; МК в «правом» желудочке имеет фиброзное продолжение с ВТПЖ
3. Наиболее достоверный способ диагностики МРА или КТ-ангиография

– коррекция с оставлением МПЖ в позиции системного. На текущий

момент атавизм
2. Анатомическая коррекция – наиболее удачный выбор
3. Одножелудочковая коррекция – принцип как при коррекции тетрады Фалло, то есть трехэтапная операция: Системный разгрузочный шунт (БТШ, МБТШ), ДКПА, ПФ