Деменция: классификация, этиологические факторы, особенности патогенеза,

мозга (обычно хронического или прогрессирующего характера), при котором нарушаются многие

высшие корковые функции, включая память, мышление, ориентацию, понимание, счет, способность к обучению, речь и суждения. Сознание не затемнено. Снижение познавательной функции обычно сопровождается, а иногда предваряется ухудшением контроля над эмоциями, социальным поведением или мотивацией.

частичное разрушение психики, вызванное болезнями или повреждением головного мозга, возникшее

после трехлетнего возраста.
Таким образом, соответственно DSM-III-R ребёнку в возрасте 4х лет и старше, у которого обнаруживаются хронические неврологические расстройства, которые нарушают в значительной степени уже резвившиеся функции, так что у него имеет место значительное интеллектуальное снижение и дезадаптация, ставится диагноз и умственной отсталости, и деменции.

лет. Глобальная распространённость деменции в мире среди населения в целом

– 0,5%, а среди лиц в возрасте 65 лет и старше – 5-8%.

на лакунарное, глобарное и парциальное слабоумие.
По характеру течения выделяют три

типа деменции: прогредиентную, стационарную и относительно регредиентную деменцию.
По степени тяжести различают следующие виды деменции: легкая деменция, умеренная деменция, тяжелая.
Д.Н. Исаев разделяет тотальную и частичную деменцию.
Также в литературе встречается разделение деменции на сенильную и пресенильную.

следствие иных состояний.
Деменция может также наблюдаться и при болезни Паркинсона, болезни Гентингтона, прогрессирующем

надъядерном параличе, прионных заболеваниях , а также при нейросифилисе.
Некоторые органические заболевания мозга (такие как, нормотензивная гидроцефалия, хроническая субдуральная гематома), метаболические нарушения (в том числе, гипотиреоз, недостаток витамина B12) и интоксикации (например, свинцом) могут приводить к медленной утрате когнитивных функций, которые, однако, улучшаются на фоне соответствующего лечения. Эти состояния иногда называют обратимой деменцией, но некоторые эксперты ограничивают применение термина «деменция» исключительно к ситуациям необратимой утраты когнитивных функций.
У больных может иметь место более 1 типа деменции (смешанная деменция).

неизвестной этиологией,
Характерные нейро–патологические и нейро–химические признаки,
Преимущественно латентное начало и медленное,

но постоянное развитие болезни на протяжении нескольких лет.

F00.0* Деменция при болезни Альцгеймера с ранним началом (G30.0+)
Описание:
Начало заболевания до 65–го года жизни (тип 2),
Сравнительно резкое ухудшение в течение болезни,
Отчетливые и многочисленные нарушения высших функций коры

F00.1* Деменция при болезни Альцгеймера с поздним началом (G30.1+)
Описание:
Начало после 65–го года жизни (тип 1),
Основной признак – медленное развитие нарушений памяти.

F00.2* Деменция при болезни Альцгеймера атипичная или смешанного типа (G30.8+)

F00.9* Деменция при болезни Альцгеймера неуточненная (G30.9+)

мини–факторов
Начало в позднем возрасте

F01.0 Сосудистая деменция с острым началом
Описание:
Быстрое развитие
После

ряда мозговых кровоизлияний как следствие цереброваскулярного тромбоза, эмболии или кровотечения
В редких случаях – следствие обширного омертвения

F01.1 Мультиинфарктная деменция
Постепенное начало, после нескольких ишемических приступов

F01.2 Подкорковая сосудистая деменция
Гипертония в анамнезе, ишемические очаги в белом веществе полушарий
Кора не повреждена

F01.3 Смешанная корковая и подкорковая сосудистая деменция

F01.8 Другая сосудистая деменция

F01.9 Сосудистая деменция неуточненная

при болезни Пика (G31.0+)

F02.1* Деменция при болезни Крейтцфельдта–Якоба (A81.0+)

F02.2* Деменция

при болезни Гентингтона (G10+)

F02.3* Деменция при болезни Паркинсона (G20+)

F02.4* Деменция при болезни, вызванной вирусом иммунодефицита человека [ВИЧ] (B22.0+)

F02.8* Деменция при других уточненных болезнях, классифицированных в других рубриках

F03 Деменция неуточненная

любые другие повседневные действия; может развиваться недержание мочи.
Краткосрочная и

долговременная память полностью утрачиваются.
Пациенты могут также терять способность глотать. У них развивается риск появления недостатка питания, пневмонии (особенно вследствие аспирации) и пролежней. Больные становятся абсолютно зависимыми от посторонней помощи, в связи с чем размещение их в стационары для длительного ухода становится абсолютно необходимым. В конечном итоге, у пациентов развивается немота.
Синдром «заката»: сонливость, спутанность, атаксия и падения.
На заключительных стадиях развивается кома, и смерть наступает обычно от присоединившейся вторичной инфекции.

теменных и височных долей, а также изменениями в подкорковых ганглиях.

Выделяют пресенильную (дебют – 40-60 лет, женщины в 3-8 раз чаще, чем мужчины) и сенильную (70-80 лет)
Этиология: большая часть – спорадического характера. Часть носит семейный характер, раннее начало и обычно связано со специфическими генетическим мутациями.
По меньшей мере, 5 различных локусов, расположенных на 1(ген пресенелин-1), 12, 14, 19 и 21(ген, кодирующий предшественник амилоидного белка) хромосомах, оказывают влияние на возникновение и прогрессирование болезни Альцгеймера.

структуре тау-белка)
Инфекционная гипотеза

«формальная критика», личностные расстройства выражены нерезко.
Прогрессирующая амнезия и амнестическая афазия,

выраженные уже в самом начале заболевания.
Быстро возникает апраксия
Расстройства речи в виде дизартрии и логоклонии, нередко персеверации
Нарушения при письме (пропуски слогов и отдельных букв), утрачивается способность к счёту.
Пациенты дезориентированы в пространстве, времени.
В инициальном периоде – стойкие бредовые идеи преследования, кратковременные приступы помрачения сознания.
На поздних этапах часто присоединяется очаговая неврологическая симптоматика: оральный и хватательный автоматизм, парезы, повышение мышечного тонуса, эпилептиформные припадки.
Физическое состояние и активность достаточно долго остаются сохранными
Смерть обусловлена интеркуррентными причинами
Средняя длительность заболевания – 8 лет

памяти, интеллекта, влечений (прожорливость, гиперсексуальность), полное отсутствие критики.
Относительное соматическое

благополучие.
Бредовые идеи материального ущерба, конфабуляции, депрессивный, злобный или, наоборот, благодушный фон настроения.
Нарушения памяти согласно закону Рибо. Дезориентированы. Нарушен режим сон-бодрствования (днём спят, вечером суетливы, ночные сборы в дорогу).
Смерть от присоединившихся соматических заболеваний.

преимущественным поражением лобных и височных извилин.
Приблизительно половина случаев ЛВД

имеет наследственный характер; большинство мутаций возникает в хромосоме 17q21–22, что приводит к нарушениям в структуре тау-белка, связывающего микротрубочки, поэтому ЛВД считают таупатией. 
Начало заболевания – 55 лет.
Патологоанатомическая картина: локальная атрофия верхних отделов коры г.м., набухшие пирамидные клетки, содержащие аргирофильные шаровидные включение и тельца Пика, разрастание глии.

памяти в начале заболевания не выражены
Полное отсутствие критики
Длительное время сохраняется

способность выполнять привычные действия и простейшие профессиональные операции.
Стоячие речевые обороты
Способность к письму и счёту может длительное время сохраняться
Пассивность, спонтанность или расторможенность влечений, грубость, отсутствие стыдливости
Продуктивная симптоматика не характерна
Неврологическая симптоматика не характерна
Длительное время соматическое благополучие
Быстрое неуклонное прогрессирование. Средняя продолжительность заболевания 6 лет.

старческом возрасте и проявляющееся сочетанием деменции, паркинсонизма и психических нарушений

в виде иллюзий и галлюцинаций.
Тельца Леви представляют собой сферические, эозинофильные, цитоплазматические нейрональные включения, состоящие из агрегатов синаптического белка альфа-синуклеина. Они обнаруживаются в коре больших полушарий у пациентов с первичной деменцией с тельцами Леви. При этом заболевании изменяются уровни нейромедиаторов и нарушаются нейрональные связи между стриатумом и неокортексом.

гнозиса.
Мнестические нарушения усиливаются по мере прогрессирования заболевания.
Когнитивный дефицит флюктуирующего

характера
Преходящие зрительные галлюцинации
Паркинсонизм
Падения, синкопы, повышенная чувствительность к нейролептикам, иллюзии и галлюцинации незрительной модальности.

черной субстанции у пациентов с болезнью Паркинсона, и деменция (деменция при

болезни Паркинсона), в некоторых случаях, может развиться позже в ходе болезни. У около 40% пациентов с болезнью Паркинсона развивается деменция при болезни Паркинсона; что обнаруживается, как правило, в возрасте 70 лет, и спустя 10-15 лет после того, как болезнь Паркинсона была диагностирована.

как правило, начинаются через 10-15 лет после появления неконтролируемых двигательных

симптомов.
Деменция при болезни Паркинсона может повлиять на несколько познавательных доменов, в том числе, на внимание, память, зрительно-пространственную ориентацию и конструкционную и исполнительную функций. Исполнительная дисфункция, как правило, наступает раньше и чаще при деменции при болезни Паркинсона, чем при болезни Альцгеймера.
Продуктивная симптоматика (например, галлюцинации, бред), - менее часто и/или менее тяжелая, чем при деменции с тельцами Леви.
При деменции при болезни Паркинсона, постуральная неустойчивость и аномалии походки встречаются чаще, снижение моторной функции происходит быстрее, и падения бывают чаще, чем при болезни Паркинсона без деменции.

развивающимся в результате общего снижения кровоснабжения головного мозга или вследствие

локальных его инфарктов, которые, в большинстве случаев, связаны с цереброваскулярными заболеваниями.

таковыми при других формах деменции Однако по сравнению с болезнью Альцгеймера, сосудистая

деменция, как правило, приводит к потере памяти позднее, а на исполнительную функцию влияет раньше. Также симптомы могут различаться в зависимости от места локализации инфарктов.
В отличие от других деменций, мульти-инфарктная деменция имеет тенденцию развиваться ступенеобразно, заболевание прогрессирует постепенно.
По мере прогрессирования заболевания часто развивается очаговая неврологическая симптоматика:
Повышение глубоких сухожильных рефлексов
Разгибательные подошвенные ответные реакции
Нарушения походки
Слабость мышц конечностей
Гемиплегия
Псевдобульбарный синдром с патологическими смехом и плачем
Другие признаки экстрапирамидных нарушений
Афазии
Когнитивные функции могут страдать очагово. Так как дефекты могут быть очаговыми, пациенты могут сохранить больше аспектов психической функции. Таким образом, они могут в значительной мере осознавать свой дефект, и при данном виде деменции депрессия может развиваться чаще, чем в остальных случаях.

памяти нарастает медленно, носят характер гипомнезии с анэкфорией
Критика сохранена, переживание

своей беспомощности, стремление компенсировать дефект памяти записями
Праксис при безынсультном течении сильно не страдает
Речь при безынсультном течении не нарушена
Изменение почерка без грубых орфографических ошибок
Слабодушие и эмоциональная лабильность
Продуктивная симптоматика – остро, на фоне ОНМК с помрачением сознания
Типичны жалобы на головную боль и головокружения, часто сочетанное поражение сердца

поражения головного мозга ВИЧ-инфекцией.

на таковые при других видах деменции. Ранние проявления заболевания включают:
Замедленное мышление

и экспрессию
Трудности с концентрацией внимания
Апатия
Понимание сохраняется и проявления депрессии нечасты/незначительны. Могут отмечаться замедление при выполнении движений, а также явления атаксии и мышечной слабости.
Патологические неврологические симптомы могут включать
Парапарез
Спастику нижних конечностей
Атаксия
Разгибательные подошвенные знаки
Иногда наблюдаются мания и психозы.

выраженности когнитивных нарушений в течение дня, ночная экзацербация симптомов, значительные

нарушения цикла сон-бодрствование и выраженные расстройства внимания и восприятия. Галлюцинации, транзиторный бред более характерны для делирия. Продолжительность при делирии обычно менее месяца.

виде тяжёлой депрессии, характерной чертой которого являются нарушения когнитивных функций,

напоминающие деменцию.

заболеваниях, делают это грубо и непоследовательно. При деменции нарушения памяти

на время и место наступают раньше, чем ориентировка в собственной личности, а память на текущие события нарушается раньше, чем память на отдалённое прошлое.
Шизофрения: Отсутствие определённой патологии мозга помогает исключить дополнительное диагностирование деменции.
Нормально старение. Также характеризуется снижением скорости мыслительных процессов и затруднением запоминания нового материала. Однако эти изменения не мешают пациенту вести привычную для него в соц. и профессиональном отношении жизнь в отличие от деменции.

ним относятся:
нарушения памяти (неспособность за­пом­нить новый материал, в более тяжелых

случаях — затруднение воспроизвести ранее усвоенную информацию);
нарушение других когнитивных функций (нарушение способности к суждению, мышлению – планированию и организации своих действий – и переработке информации), их клинически значимое снижение по сравнению с исходным более высоким уровнем;
клиническая значимость выявляемых нарушений;
нарушение когнитивных функций определяется на фоне сохранного сознания;
эмоциональные и мотивационные нарушения — по меньшей мере один из следующих признаков: эмоциональная лабильность, раздражительность, апатия, асоциальное поведение;
длительность симптомов не менее 6 мес.

томах. том 1. Перевод с английского докт. мед. наук В.

Б. Стрелец Москва «Медицина" 1994.
Психиатрия и наркология: учебник. Иванец Н.Н., Тюльпин Ю.Г., Чирко В.В., Кинкулькина М.А. 2012. - 832 с.
Гусев Е.И., "Неврология и нейрохирургия. В 2 т. Т. 1. Неврология [Электронный ресурс] : учебник / Е.И. Гусев, А.Н. Коновалов, В.И. Скворцова; под ред. А.Н. Коновалова, А.В. Козлова. - 4-е изд., доп. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2015. - 640 с., 2015г
https://www.msdmanuals.com/ru/профессиональный/неврологические-расстройства/делирий-и-деменция/деменция
https://www.rmj.ru/articles/nevrologiya/Depressiya_i_demenciya_dve_storony_odnoy_medali/
https://memini.ru/glossary/108
https://works.doklad.ru/view/f-BLVqbqyMs/all.html