ДИАФРАГМАЛЬНЫЕ ГРЫЖИ У ДЕТЕЙ

детской хирургии

органы брюшной полости могут перемещаться в грудную через естественные или

патологические отверстия в диафрагме, а также путем выпячивания ее истонченного участка.

содержит весь комплекс таких обязательных компонентов, как грыжевой мешок и

грыжевые ворота.

величины смещенных органов развивается нарушение функции дыхания, пищеварения и сердечно-сосудистой

деятельности. Все это может быть компенсировано и длительно не выявляться. Декомпенсация чаще наступает вскоре после рождения или в более старшем возрасте и сопровождается тяжелыми осложнениями.

1590г. , Париж) (С) Wiki.
1579 год – 2 случая

посттравматической диафрагмальной грыжи.

французский хирург, считающийся одним из отцов современной медицины.
придворный хирург при королях Генрихе II, Франциске II, Карле IX и Генрихе III.

1589 год, Монпелье — 1655 год, там же)
- французский

врач и литератор, доктор с 1611 года
профессор университета Монпелье с 1622 года и до самой смерти.
Советник и медик короля Людовика XIII.

Первое наблюдение врожденной диафрагмальной грыжи
(обнаружил дефект диафрагмы у 24-летнего мужчины при посмертном исследовании)

Форли — 6 декабря 1771, Падуя)

- основатель патологической анатомии.
1769

год
суммировал отдельные сообщения о различных видах диафрагмальных грыж

описал аутопсию плода с левосторонней диафрагмальной грыжей у которого левое легкое имело 1 долю и было в 3 раза меньше чем правое.

врожденной грыже у взрослого. Больной умер.
1902 год. Первая успешная

операция была осуществлена немецким врачем Heidenhain у 9-летнего мальчика. Для закрытия де­фекта из трансторакального доступа этот хирург использовал марлю, пропитанную трийодметаиом (йодоформ). Однако возник рецидив, в связи с чем больной был повторно оперирован уже через жи­вот.
1928 год. K. Bettmann и G. Hess прооперировали 3,5-месячного ребенка, который выжил.
1940 год. W.E. Ladd и R.E. Gross из детского госпиталя г. Бостон (США) с успехом восстановили диафрагму у ребенка через 40 часов после рождения.

ЭКСКУРС В ИСТОРИЮ

при диафрагмальных грыжах, в результате которых выжило 12 из 19

детей. В 1953г. он сообщает уже о 63 оперированных грудных младенцах, шесть из которых были младше 24 часов. Летальность составила 12 %.
1990 год. M.R. Harrison начал оперировать врожденные диафрагмальные грыжи внутриутробно. Однако, несмотря на тщательный отбор первых 8 больных, три плода погибли во время операции и еще один сразу после рождения. Только последующие 4 операции были успешными – дети родились жизнеспособными.

ЭКСКУРС В ИСТОРИЮ

патологии у новорожденных составляет от 1:2500 до 1:5000 (R.J. Fitzgerald

1979; P. Puri e.a. 1984).
Включая мертворожденных около 1 на 2000 рождений (M.R. Harrison e.a. 1979).
15-16% - пороки развития, несовместимые с жизнью
20 - 40% - сочетанные врожденные пороки сердца, желудочно-кишечного тракта и мочеполовой системы, почек, головного мозга

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

мышцы, идущие от 6 нижних ребер
3) мышц, отходящих от

медиальной и латеральной дугообразных связок, покрывающих m. psoas и m. guadratus lumborum
4) позвоночной части – ножек, идущих от первых трех поясничных позвонков.

Сухожильная часть (centrum tendineum) - 35 % поверхности

Щель Бокдалека

в развитии торакоабдоминальной диафрагмы критическую роль играют несколько генов-кандидатов длинного

плеча 15-й хромосомы (15q).

24 дня 41 день 52 дня

(мембрана).

3. Задняя брыжейка пищевода.

4. Мышечные выросты из боковых

стенок тела.

http://www.tryphonov.ru/tryphonov2/terms2/diapreb.htm

соединении ее зачатков между собой.

2) нарушения в процессе формирования

диафрагмальных мышц.

В первом случае формируются ложные грыжи, во втором – истинные.

образованием, занимающим предназначенное для него пространство
Для гипоплазии легкого характерно снижение

количества бронхиальных ветвей и альвеол

Снижение количества сосудов

объема капиллярного русла + толстая мышечная стенка сосудов легких +

выраженная вазоконстрикция на гипоксию = повышение ОПСС системы легочной артерии.
Легочная гипертензия

Право-левый шунт через ОАП, ООО (ДМПП) = еще большее снижение легочного кровотока

Усугубление гипоксии и ацидоза из-за шунтирования десатурированной крови – увеличение ОПСС = снижение легочного кровотока.

Смещение органов средостения = венозный застой в системе ПВ = снижение венозного возврата

Выпячивание истонченной зоны диафрагмы (истинные грыжи)
а) выпячивание ограниченной части купола
б)

выпячивание значительной части купола
в) полное выпячивание одного купола (релаксация)
Б. Дефекты диафрагмы (ложные грыжи)
а) щелевидный задний дефект
б) значительный дефект
в) отсутствие купола диафрагмы
Грыжи переднего отдела диафрагмы
а) передние грыжи (истинные грыжи)
б) френоперикардиальные грыжи (ложные грыжи)
в) ретроградные френоперикардиальные грыжи (ложные грыжи)







Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы (истинные грыжи)
а) эзофагеальные
б) параэзофагеальные

II. Приобретенные диафрагмальные грыжи
Травматические грыжи
А. Разрывы диафрагмы (ложные грыжи)
а) острая травматическая грыжа
б) хроническая травматическая грыжа
Б. Травматические выпячивания диафрагмы (истинные грыжи)
Нетравматические диафрагмальные грыжи

Лоррея)
Френоперикардиальные
Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы
Эзофагеальная
Параэзофагеальная
II Приобретённые грыжи – травматические.

на стороне поражения

Ладьевидный живот

Диафрагмально-плевральные грыжи

ослабление дыхания на стороне поражения,

шум плеска или перистальтические шумы

Декстрапозиция сердца

при левосторонней грыже

Клиническая картина

грудины, тимпанит

Ослабление сердечных тонов

Отсутствие абсолютной сердечной тупости

тонов

ЖКТ

Респираторные осложнения

Вздутие живота

- многоводие

-аномальное изображение органов грудной

клетки,

-сдавление и смещение сердца (вправо при левосторонней грыже и влево при правостороннем дефекте диафрагмы)

-появлением в ней патологических анэхогенных образований - желудка, петель тонкого кишечника, в некоторых случаях печени и селезенки 

мешка при истинных грыжах
II УЗИ-диагностика после родов

отверстия диафрагмы