Дифференциальная Диагностика И ЛЕЧЕНИЕ СИНКОПАЛЬНЫХ СОСТОЯНИЙ ассистент, к.М.Н

течение жизни имели хотя бы один случай обморока

Клинический опыт

показывают. что даже при самом тщательном целенаправленном исследовании больных, поступивших в клинику по поводу синкопальных состояний, у 26 % установить точную причину обмороков не удается; отдельные авторы указывают и на большую (60%) частоту подобных диагностических затруднений.

Смертность
К сожалению, вследствие синкопальных состояний имеют место и фатальные случаи.
Так, смертность пациентов с обмороками неясной этиологии составляет 0—12 %, в то время как при кардиогенных синкопе ее уровень увеличивается до 18-33 %.

с расстройством сердечнососудистой и дыхательной деятельности.
термин "синкопа" (с греч.

- syncope «кратковременный обрыв, пауза"), подразумевает более широкое понимание возможных механизмов патогенеза данного состояния, нежели только представление об аноксическом и гипоксическом их происхождении.
Следует также учитывать наличие такого понятия, как "коллапс", которое обозначает сосудисто-регуляторное нарушение, проявляющееся пароксизмальным падением, но потеря сознания при этом необязательна.
Обмороки следует дифференцировать с шоком. Шок — состояние, при котором вследствие недостаточности сердечного выброса или нарушения периферического кровотока падает кровоснабжение периферических тканей ниже уровня, необходимого для поддержания процессов жизнедеятельности; обычно сопровождается артериальной гипотензией и олигурией.
Различают шок гиповолемический (обусловлен снижением объема циркулирующей крови), кардиогенный (вызванный недостаточностью функции сердца), сосудистый (вследствие расширения сосудов из-за снижения вазомоторного тонуса) и шок, вызванный комбинацией этих факторов.

дифференциальной диагностики с ней. К подобным проявлениям относятся эпизодические расстройства

сознания (которые происходят более или менее внезапно и могут сопровождаться или не сопро­вождаться падениями), подергивания мышц или другие повторяющиеся моторные феномены, приступообразные нарушения чувствительности, внезапные падения или сочетание указанных элементов.

с эпилепсией
Психические расстройства и нарушения сознания
С утратой сознания
с падением
обмороки
истерические

припадки
стартл-синдром
без падения
базилярная мигрень
психогенный обморок:
- обморок при плаче
• приступы дневного засыпания:
апноэ во сне
нарколепсия
- синдром Клейне-Левина
Без утраты сознания
дисфреническая мигрень
панические атаки
токсическое действие:
снотворных средств
психоактивных средств
респираторные аффективные судороги
острая глобальная амнезия

у женщин
падения при паркинсонизме
атонические стволовые припадки
дроп-атаки при вертебрально-базилярной недостаточности
дроп-атаки при

подвывихе атланта и других краниовертебральных аномалиях
вестибулярно-церебральные обмороки (синдром Тумаркина)
Пароксизмальные моторные феномены
фасцикуляции
гиперэкплексия
стартл-синдром
мигрень с аурой
пароксизмальный хореоатетоз
тонические стволовые припадки
респираторные аффективные судороги
тики
лицевой гемиспазм
гемимастикаторный спазм
транзиторные ишемические атаки
Пароксизмальные расстройства общей чувствительности
мигрень с аурой
транзиторные ишемические атаки
Пароксизмальные расстройства специальных видов чувствительности
офтальмическая мигрень
ретинальная мигрень
метаморфопсии при мигрени

особенно ретикулярной форма­ции, ее нисходящих и восходящих связей, регулирующих мышечный

тонус и сознание.
Отличия обморока от эпилептического припадка состоят в очень короткой продолжительности расстройства сознания, отсутствии судорог и автоматизмов, быс­тром восстановлении сознания и отсутствии специфических эпилептических изменений на ЭЭГ во время приступа. Однако следует сказать, что в отдельных случаях различить эти два состояния бывает очень трудно: например, в некоторых случаях обмороки сопровождают­ся кратковременными подергиваниями мышц и даже непроизвольным мочеис­пусканием (так называемые судорожные обмороки). После обморока описано повышение уровня пролактина в крови, как и после эпилептического припадка

с генерализованными тонико-клоническими припадками
Абсансная эпилепсия детского/юношеского возраста
 
с типичными абсансами
с атипичными

абсансами
 
Синдром Уэста (салаамовы судороги)
Синдром Леннокса-Гасто (миоклонико-астатические припадки)
Миоклоническая эпилепсия
Эпилепсия со сложными парциальными припадками (особенно височные
псевдообмороки)

1.2 Другие первичные церебральные причины
Нарколепсия
Криптогенные дроп-атаки у женщин (синдром «голубых коленок»)
Падения при паркинсонизме
Вестибулярно-церебральные обмороки
Другие причины:
 
атонические стволовые припадки
опухоли головного мозга
сирингомиелия
базилярная импрессия
нормотензивная гидроцефалия
токсические и метаболические расстройства

заболевания и аномалии сосудов
Сосудистая и цереброваскулярная дисфункция
Рефлекторные сосудистые (нейрокардиогенные) обмороки
Прессорные

обмороки
3. Психогенные нарушения сознания
3.1 Приступы у детей с расстройством дыхания 3.1.1 Респираторные аффективные судороги:
цианотичные
нецианотичные («бледные»)
 
Истероэпилепсия
Психогенные обмороки
Ложные заболевания (в том числе симуляция)

у половины пациентов, попадающих в клиники в связи с обмороками,

их причиной служат нарушения функции сердечно-сосудистой системы.


Кардиогенные обмороки
Причины кардиогенных обмороков представлены на седующем слайде , к ним относятся прежде всего нарушения сердечного ритма. Они могут вызывать приступы Адамса—Стокса, которые развиваются через 5-12 с после остановки сердца . Полное восстановление происходит только в том случае, если церебральный кровоток будет восста­новлен в течение 5 мин. Поэтому при любом обмороке неясного происхожде­ния необходимо в первую очередь тщательное обследование для выявления возможной кардиальной патологии.

Кардиогенные обмороки могут быть также вызваны расстройством рефлекторной регуляции сердечной деятельности и артериального давления

оттока из левого желудочка:
стеноз аортального клапана
состояние после замены аортального клапана
гипертрофическая

обструктивная кардиомиопатия
нарушение функции миокарда

1.2. Заболевания с нарушением наполнения левого желудочка:
миксома или тромб в левом предсердии
состояние после замены митраль­ного клапана
- митральный стеноз
пролапс митрального клапана
тампонада сердца

1.3. Заболевания с нарушением кровообращения по малому кругу и патологией правых отделов сердца:
врожденные аномалии
острая массивная легочная эмболия
хроническая легочная гипертензия

2. Заболевания сердца с нарушением сердечного ритма

2.1. Брадиаритмии:
атриовентрикулярная блокада III степени
состояние после имплантации искусственного водителя ритма
атриовентрикулярная блокада II степени
хроническая би- и трифасцикулярная блокада
синдром слабости синусного узла
другие брадиаритмии



2.2. Тахиаритмии:
наджелудочковая пароксизмальная тахикардия
пароксизмальная желудочковая тахикардия
синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта
синдром удлиненного QT и пируэтная тахикардия
трепетание и мерцание предсердий

нерва и приводить к брадикардии и/или вазомоторному коллапсу, что в

обоих случаях может провоцировать обморок.
Вазовагальные обмороки
Сильные эмоции (реакция страха или от­вращения, например, при виде крови), а также физическая боль, жар или холод могут - при наличии предрасположенности — вызывать обмороки. Знание па циента об этой своей склонности часто приводит к страху ожидания и, соответ­ственно, усиливает тенденцию к развитию обморока. При исследовании на вращающемся столе у 2/з подобных пациентов развиваются обмороки

у пациентов с неврал­гией языкоглоточного нерва, опухолью глотки или последствиями

лучевой терапии.

Предполагают, что патофизиологический механизм состоит в аберрантной (эфаптической) передаче возбуждения между нервными волокнами, в результа­те которой необычайно интенсивная афферентация приводит к усилению эфферентной импульсации по волокнам блуждающего нерва.

Лечение: в некоторых случаях эффективен карбамазепин.

что при раздражении барорецепторов каротидного синуса про­исходит уменьшение частоты сердечных

сокращений и снижение сопротивления периферических сосудов. Афферентное звено этого рефлекса состоит из нерва каротидного синуса и языкоглоточного нерва, а эфферентное звено - из блуждающе­го нерва и симпатических волокон. Повы­шенная чувствительность каротидного синуса, например при артериосклерозе, артериальной гипертензии, сахарном диабете и т.п., может приводить к чрезмерной реакции при надавливании на область каротидного синуса и даже при энергичном повороте или переразгибании головы. Па­тологическим считается уменьшение час­тоты сердечного ритма более чем на 50% или снижение систолического артериального давления более чем на 40 мм рт.ст. Различают следующие типы синдрома каротидного синуса:
кардиоингибиторный тип,
вазодепрессорный тип,
церебральный тип (существование последнего типа не является общепризнанным).
Клиническая картина
Поражаются чаще всего пожилые мужчины, страдающие одним из названных выше заболеваний. Утрате сознания предшествует кратковременное головокружение или чувство дурноты. Бессознательное состояние продолжается лишь несколько секунд, в исключительных случаях — до нескольких минут.
Диагностика
Необходимо учитывать указанные выше провоцирующие механизмы и факторы риска. Решающим для диагностики служит тест с давлением на область каротидного синуса, которое должно проводиться под контролем ЭКГ строго с одной стороны. При этом следует держать наготове шприц с атропином, а при наличии высокого рис­ка — внешний водитель сердечного ритма.
Лечение
Средство выбора - имплантация по­стоянного водителя сердечного ритма. При вазодепрессорной форме заболе­вания прибегают к хирургической денер-вации одного или обоих каротидных синусов.

повышению давления внутри грудной клетки. Повышено внутригрудного давления через систему

спинальных вен приводит к увеличению спинального и внутричерепного давления. Когда внутричерепное давление превышает артериальное, мозговая перфузия резко падает, что можно подтвердить с помощью допплеровской сонографии. Если повышение внутригрудного давления продолжается несколько се­кунд, например при длительном кашле или смехе, пациент теряет сознание. Системное артериальное давление при этом снижается незначительно.После наступления бессознательного состояния мышцы расслабляются, кашель прекращается, мозговое кровообращение восстанавливается, и пациент вновь приходит в сознание. В легких случаях при кашле могут появляться головокружение или ощущение общей слабости.
Этот механизм играет также роль при обмороках, возникающих при резком выпрямлении
 
Клиническая картина
Различают несколько типов прессорных обмороков в зависимости от провоцирующих факторов.

Кашлевой обморок, «смеховой» обморок (ictus laryngis, гелоплексия) наблюдаются чаще всего у крупных, тучных мужчин, курильщиков и лиц с эмфиземой легких. Обморок развивается после сильного приступа кашля или длительного смеха. Кашлевые обмороки составляют около 1% от числа всех обмороков.

происходит, когда только что проснувшийся, еще сонный пациент (нередко под

дополнительным действием алкоголя) встает с переполненным мочевым пузырем и пытается немедленно помочиться. Из-за резкого снижения симпаческого вазоконстрикторного тонуса развиваются резкое падение артериального давления и коллапс. Этому способствуют эффект Вальсальвы (пациент часто должен натужиться, чтобы инициировать мочеиспускание) и прекращение действия рефлекторного механизма поддержания артериального давления афферентацией от переполненного мочевого пузыря. Миктурические обмороки составляют около 5% от числа всех обмороков. Они чаще развиваются у мо­лодых мужчин, реже - у пожилых лиц обоих полов, отягощенных сразу несколькими соматическими заболеваниями.
Обмороки при выпрямлении (strecksynkopen)
Указанные ниже патофизиологические механизмы иногда используют нерадивые школьники, чтобы спровоцировать у себя обморок:
сначала они проводят интенсивную гипервентиляцию, при этом развивается гипокапния и происходит сужение мозговых сосудов,
затем путем резкого вставания из поло­жения сидя на корточках вызывают ортостатическое падение артериального давления,
дополнительно сильно натуживаются, что сопровождается повышением давления изнутри на сомкнутые голосовые связки (прием Вальсальвы),
наконец, при необходимости просят товарица обхватить и сдавить грудную клетку, повышая внутригрудное давление.
Таким образом, прямо на глазах учителя, обычно весьма обеспокоенного происходящим, развивается обморок.

когда они ложатся на спину.
Обмороки вызываются снижением венозного возврата

к сердцу вследствие сдавления
нижней полой вены увеличенной маткой.
Обмороки вследствие нарушения регуляции кровообращения в вертикальном положении
Патофизиология
Нарушения одного или нескольких меха­низмов регуляции кровообращения и поддержания артериального давления в вертикальном положении приводят к де­понированию крови на периферии. Ми­нутный объем сердца становится недо­статочным для поддержания адекватной перфузии мозга, что и приводит к разви­тию обморока в вертикальном положе­нии.
Клиническая картина
Различают два важнейших клинических варианта.
1. Идиопатический вазомоторный коллапс у подростков
наблюдается при быстром росте. Предрасполагающими факторами служат переутомление, эмоциональное напряжение, плохое общее состояние, духота или жара. Сначала появляются головокружение, мелькание черных точек перед глазами, избыточная потливость, а затем происходят потеря сознания и падение. Как правило, пациент медленно оседает, а не падает на пол со всего разма­ху, как при эпилептическом припадке. Иногда сохраняется способность воспринимать окружающее, но нарушается возможность реагировать. В некоторых случаях наблюдаются отдельные беспорядочные движения или дрожь. Непро­извольное мочеиспускание происходит крайне редко. Характерны бледность кожных покровов, холодный пот, расширенные, но реагирующие на свет зрачки. Бессознательное состояние продолжает­ся от нескольких секунд до нескольких минут. После придания горизонтального положения пациент быстро приходит в себя. Если окружающие ошибочно пытаются посадить или даже поставить пациента на ноги, может развиться так называемый «судорожный обморок», напоми­нающий эпилептический припадок и сопровожающийся непроизвольным мочеиспусканием. После обморока пациенты либо сразу приходят в нормальное состояние, либо в течение некоторого времени чувствуют себя уставшими и изнуренными. Однако состояния спутанности, которое наблюдается после эпилептического припадка, не бывает. Обмороки появляются обычно в школьном возрасте: пик частоты приходится на 6 лет, второй пик - на 11—12 лет. Затем с возрастом они становятся реже.

связанных с нарушением регуляции артериального давления. Среди них гиповолемия, дефицит

натрия, аддисонова болезнь, гипотиреоз, вегетативная недостаточность при диабетической полиневропатии, болезнь Паркинсона, мультисистемная атрофия (синдром Шая-Дрейджера) и другие заболевания, сопровождаемые вегетативной дисфункцией. Ортостатическую гипотензию и обмороки могут вызывать и некоторые лекарственные средства, особенно диуретики, гипотензивные средства, трициклические антидепрессанты и др.

Обмороки при заболеваниях сосудов
Причиной потери сознания и падения может быть преходящее снижение мозговой перфузии, особенно в области ствола мозга, которое возможно при синдроме дуги аорты и других органических поражениях цервикокраниальных сосудов. Некоторые из этих расстройств, в частности дроп-атаки при вертебрально-базилярной недоста­точности, синдром подключичного обкрадывания.

причиной которой могут быть первичные нарушения обмена кальция, гипопаратиреоз, спру.

Классическими элементами синдрома являются также метаболический алкалоз и повышение уровня фосфатов в плазме. Однако бывает и нормокалъциемическая тетания, которая появляется на фоне нормальной концентрации фосфатов. Сопровождающий тетанию алкалоз может быть не только метаболическим (например, при введении бикарбоната), но и респираторным.
□ Гипервентиляционная тетания
Нередко в начале тетанического приступа наблюдаются повышенная тревожность и миалгии. Затем появляются парестезии в пальцах и области рта и (наиболее заметное проявление) тонические контрактуры мышц. Пальцы прижаты друг к другу, большой палец руки сильно отведен {«рука акушера»), рука согнута в лучезапястном и локте­вом суставах. Ноги разогнуты, стопы в положении подошвенного сгибания и супинации, пальцы согнуты (карпопедалъный спазм). Губы поджаты. Изредка наблюдаются судороги голосовых связок, стридор, спазм привратника желуд­ка, бронхоспазм, вазоспазм. Приступ продолжается от нескольких минут до нескольких часов. Сознание может быть затемнено, и хотя окружающим может казаться, что пациент утратил сознание, он способен воспринимать происходя­щее вокруг него.
Важное диагностическое значение придают гипервентиляиионному тесту. Он подтверждает диагноз, если при 3-минутном форсированном дыхании воспроизодятся симптомы, соответствующие начальным проявлениям тетанического приступа. Однако валидность результатов этого теста была поставлена под вопрос недавним плацебо-контролируемым исследованием . В межприступном периоде наблюдаются признаки скрытой (латентной) тетании,в том числе повышенная возбудимость нервных стволов при механическом раздражении: сокращение мышц лица при перкуссии в проекции ствола лицевого нерва (симптом Хвостека), разгибание и отведение стопы при перкуссии в проек­ции ствола общего малоберцового нерва в области головки малоберцовой кости (симптом Луста), появление «кисти акушера» при сильном сдавлении нервных стволов плеча жгутом (симптом Труссо). Дополнительные методы исследования малоинформативны. При игольчатой электромиографии с использованием одного из упомянутых выше методов провокации появляются повторные разряды двигательных единиц, прежде всего так называемые дуплеты или триплеты.
Дифференциальный диагноз при тетании следует проводить прежде всего со стволовыми припадками. Несомненно, что в клинической практике диагноз гипервентиляционной тетании ставится неоправданно часто.

(эпилептического или неэпилептического происхождения), но возможны и при сохранном сознании

либо очень кратко­временном его нарушении, практически незаметном для окружающих. Причиной падений может быть ишемия в вертебрально-базилярном бассейне.
Падения при паркинсонизме
Вследствие акинезии у больных с паркинсонизмом становятся невозможными быстрые корригирующие постуральные рефлексы, которые бы позволили удер­жать равновесие при его утрате, что и приводит к падениям. Изредка именно падения бывают ранним признаком за­болевания, когда его другие проявления еще не столь очевидны.
Криптогенные дроп-атаки у женщин
Внезапные падения, которые раньше обозначались как климактерические (менопаузальные) обмороки (падения), наблюдаются у женщин в возрасте от 40 до 60 лет. У некоторых подобные присту­пы отмечались и в более молодые годы. Сознание при этом может быть сохране­но. Пациентка неожиданно падает вперед, разбивая колени («maladie des genoux bleus» (фр.) - «болезнь голубых коленок»). Падения происходят не­сколько раз в год и в течение нескольких лет постепенно исчезают. Причина остается неясной.

Вестибулярно-церебральные обмороки (синдром Тумаркина)
При этом синдроме пациент падает «как подкошенный», обычно в одну и ту же сторону. В этот момент или на доли се­кунды раньше он ощущает приступ сильного головокружения и потерю рав­новесия, окружающий мир кажется «опрокинутым». Приступы могут быть спровоцированы быстрым движением головы или другими движениями. У некоторых пациентов наряду с падениями наблюдаются и другие при­знаки вестибулопатии. Доброкачествен­ное пароксизмальное головокружение у де­тей также продолжается несколько секунд, приводит к внезапным падениям, но происходит неоднократно в течение недели.

Другие причины падений
Об атонических стволовых припадках будет сказано ниже. Падения могут быть симптомом опухоли головного мозга (прежде всего парасагиттальной лобной опухоли). Обмороки описаны при сирингобулъбии, коллоидной кисте III желудочка, аномалии Арнольда—Киари и базилярной импрессии

пробы на фотостимуляцию и гипервентиляцию

Мониторинг ЭКГ

ЭКГ и эхокардиография (чрезпищеводная,трансторакальная)

Тест

сдавления каротидного синуса


Исследование ЧСС в покое, при вставании и при пробе Вальсальвы

Вращающийся стол

Мониторинг ЭЭГ

ВидеоЭЭГ-мониторинг


Полисомнография

Определение пролактина в крови в постиктальном периоде

Показания

Эпилепсия


Нарушения ритма и другие заболевания сердца


Нарушения фунции миокарда и клапанов сердца


Синдром каротидного синуса


Нарушение вегетативной иннервации сердца


Вазовагальные обмороки

Отрицательный результат стандартной ЭЭГ при клиническом подозрении на эпилепсию

Подозрение на эпилепсию, необходимость подтверждения диагноза и дифференциальной диагностики с психогенными припадками

Нарколепсия, синдром сонных апноэ и другие парасомнии

Генерализованные судорожные припадки

тонуса и дискинезий. Пароксизмальные дискинезии представляют собой эпизоды дистонии, хореоатетоза,

атетоза или баллизма и возникают при ряде заболеваний, которые часто носят наследственный характер. Их необходимо дифференцировать с эпилепсией
Стволовые припадки
Патогенез
 Клиническая картина
Стволовые припадки провоцируются движением, переменой положения тела или гипервентиляцией. Характерно тоническое болезненное сокращение мышц одной половины тела, при этом рука обычно согнута, а нога находится в состоянии переразгибания. Приступ продолжается, как правило, менее 1 мин. Сознание сохранено. После этого наступает рефрактерная фаза различной про­должительности, во время которой па­циент может свободно выполнять дви­жение, которое спровоцировало при ступ. Гораздо реже наблюдаются припадки, не сопровождающиеся тоническим напряжением мышц, которые характеризуются внезапно возникающими болезненными ощущениями в половине те­ла а также локализованными атоническими проявлениями, например внезапной утратой способности открыть глаза. Приступы могут повторяться более 10 раз в день.
Этиология
Стволовые припадки наблюдаются при рассеянном склерозе, нарушениях кро­вообращения в стволе головного мозга, опухолях и инфарктах области базальных ганглиев либо могут носить идиопатический характер, возникая в отсутствие признаков какого-либо органического поражения головного мозга.
Диагностика
Результаты обследования зависят от ос­новного заболевания, ставшего причи­ной приступов. На ЭЭГ специфические изменения не регистрируются, в том чис­ле во время приступа.
Дифференциальный диагноз
Стволовые припадки необходимо диф­ференцировать с метаболической гипервентиляционной тетанией, а также ре­флекторной эпилепсией (в том числе при парасагиттальной опухоли мозга).
Лечение
Почти во всех случаях эффективны противоэпилептические средства, прежде всего карбамазепин и окскарбазепин.

от эпилепсии. Различают идиопатическую и семейную формы. Последняя начинается в

детстве и наследуется по аутосомно-доминантному типу. Пароксизмы могут индуироваться движением (кинезиогенная форма) или возникать спонтанно (некинезиогенная форма). Мутации, вызывающие эти состояния, обнаружены на хромосомах 2q или 16 (84d) - в генах, кодирующих белки ионных каналов (684с).
Клиническая картина
Характерен приступообразный гиперкинез, который начинается с листальных отделов конечностей, распространяется проксимально и охватывает в конечном счете все тело. Движения могут быть хо-реоатетоидными, баллистическими, атетоидными или дистоническими либо носят смешанный характер. Наряду с генерализованными наблюдаются асиммет­ричные и односторонние формы. При кинезиогенной форме приступ продолжается не более нескольких минут, часто менее 1 мин. При некинезиогенной форме гиперкинез сохраняется более длительно — до нескольких часов или даже дней. Приступ не сопровождается потерей сознания. После приступа наблюда­ется рефрактерная фаза продолжительностью несколько минут. При пароксиз-мальном кинезиогенном хореоатетозе приступы провоцируются внезапными движениями, особенно после длитель­ного пребывания в спокойном состоя­нии в положении сидя или лежа. При некинезиогенной форме возникнове­ние приступа не связано с произволь­ным движением. Наблюдается и так называемая промежуточная форма, при которой гиперкинез провоцируется не движением, а напряжением мышц, физи­ческим усилием. Описано сочетание пароксизмального кинезиогенного хореоатетоза с мигренью.Трудно четко развести пароксизмальные дискинезий и стволовые припадки, которые, таким образом, образуют клинический контину­ум. Имеются сообщения о симптомати­ческих формах пароксизмальных дискинезий, вызываемых токсическим эффектом фенитоина, оптикомиелитом, рассеянным склерозом, асфиксией в родах, гипопаратиреозом, тиреотоксикозом, гипогликемией.
■ Лечение
Как и при стволовых припадках, эффек­тивны противоэпилептические средства, прежде всего карбамазепин и окскарбазепин. При кинезиогенных формах их эффективность значительно выше.
 

признаком тромбоза базилярной артерии могут быть непроизвольные движения конечностями, напоминающие

движения боксера, или разгибательные спазмы, которые возникают на фоне сохранного сознания. Они могут быть одно- или двусторонними и сопровождаться на­сильственным смехом, плачем или мочеиспусканием. Возможно, что это тот же самый феномен, который ранее обозна­чили термином «мозжечковые приступы», наблюдая его при патологических процессах в задней черепной ямке.

острые физиологические реакции, например ваговазальные припадки, и даже приводить к

настоящим эпидемиям синкопальных состояний в группах подростков. Остановимся на пароксизмальных состояниях, которые полностью или по крайней мере частично зависят от психологических факторов.

Психогенные пароксизмальные состояния детского возраста
Респираторные аффективные судороги
Патогенез и клиническая картина
Подобная форма пароксизмальных расстройств наблюдается в большинстве случаев у активных и капризных детей,
впервые появляясь в возрасте 6-18 мес полностью исчезая к 6 годам. Различают две клинические формы
Провоцирующими факторами так на­зываемых цианотичных аффективных судорог служат испуг, гнев, боль и другие виды эмоционального напряжения. Они вызывают сильный крик и плач. В фазе выдоха происходит внезапная остановка дыхания, ребенок становится цианотичным, совершает беспорядочные движения руками и ногами или замирает на 5-30 с, после чего появляется глубокий вдох. При этом обычно наблюдается некоторая спутанность сознания, изредка отмечаются истинная утрата сознания или клонические судороги. Предположительный патогенез этих приступов напоминает прессорные обмороки, например кашлевые.

падением. Фаза крика может отсутствовать. Ребенок в те­чение нескольких секунд

становится бледным, вялым и теряет сознание. Затем развивается тоническое напряжение мышц или миоклонии. Вследствие раздражения блуждающего нерва возможна остановка сердца на короткое время, что приводит к гипоксии головного мозга.

Диагностика
При обеих формах на ЭЭГ в межприступ-ном периоде изменений не регистрирует­ся. Во время приступа в результате гипоксии появляется О-активность, а в фазе утраты сознания возможна высокоамплитудная 5-активность.
 
Прогноз
Прогноз благоприятный. Аффективные судороги не связаны с эпилепсией и не повышают риск ее развития. У некоторых пациентов впоследствии развиваются ваговазальные обмороки.

Обмороки при плаче
Провоцирующими факторами служат боль и эмоциональная реакция. Ребенок
течение нескольких минут плачет и всхлипывает, дышит при этом очень по­верхностно, перемещая воздух преимущественно в «мертвом пространстве». В результате развивается цианоз, созна­ние угнетается. Иногда развиваются полная потеря сознания и мышечные спазмы. Состояние доброкачественное: серьезных осложнений не описано.

реакцией на внешние стимулы, обозначаемое как гиперэкплексия, но и психогенную

патологическую реакцию, вызванную испугом. Как правило, она наблюдается у детей с повреждением головного мозга. После воздействия пугающего фактора ребенок через несколько секунд цепенеет, лицо напрягается, происходит падение, обычно на спину, при этом развивается тоническая разгибательная судорога рук. В течение не­скольких секунд ребенок остается неподвижным, затем приступ быстро заканчивается. Иногда в завершении ребенок плачет или попеременно плачет и смеется. Приступы повторяются до нескольких раз в день.
Подобное состояние следует отличать от упоминавшихся ранее гиперэкплексии, которая может носить семейный характер, истинных эпилептических припадков, провоцируемых внешними стимулами (рефлекторной эпилепсии), аффективных судорог и истерической реакции.

Психогенные эпилептиформные припадки

Наиболее подходящими обозначениями Для данного вида припадков служат такие нейтральные термины, как, например, «псевдоприпадки» или «неэпилептические припадки». Они составляют примерно 10-20% случаев устойчивых к противоэпилептической терапии припадков у взрослых. Средняя частота за 4-летний период наблюдения в одной из канадских провинций составила 3 случая на 100 000 населения.
Припадки носят демонстративный характер и всегда происходят в присутствии зрителей. Типичны резкие, хаотичные, вычурные движения. Признаки, позволяющие отличить психогенные припадки от истинной эпилепсии:
несоответствие ни одному из извест­ных типов эпилептических припадков,
ЭЭГ в межприступном периоде не регистрирует патологических изменений, а в постиктальном периоде ритм не бывает замедленным,
при снижении концентрации противоэпилептических препаратов в плазме частота припадков не увеличива­ется.
Для дифференциальной диагностики рекомендуется комбинированный видео-ЭЭГ-мониторинг.

В области гортани наблюдаются регулярные глотательные движения. При попытке пассивно

открыть глаза исследователь ощущает сопротивление, а после откры­вания глаз создается впечатление, что пациент видит. При вызывании вестибуло-окулярного рефлекса с помощью быст­рого поворота головы (после пассивного открывания глаз) глазные яблоки не от­клоняются в противоположную сторону, как у пациентов в коме, а либо остаются фиксированными на какой-либо точке, либо «обгоняют» голову при повороте. В неврологическом статусе и на ЭЭГ патологических изменений не наблюдается (следует учитывать, что ритм ЭЭГ остает­ся в норме и при так называемой «альфа-коме» при поражении ствола мозга).



Другие формы
Экламптические припадки у беременных обычно требуют проведения дифференциальной диагностики с эпилепсией, начавшейся во время беременности. Установить диагноз в этом случае необходимо, так как эклампсию следует лечить не противоэпилептическими средствами, а сульфатом магния

от алкоголя, чрезмерного приема диуретиков, вазодилататоров).
2. Ограничение триггерных моментов (резкое

вставание, длительное стояние, натуживание, гипервентиляция и др.).
3. Коррекция основного заболевания при первичной и вторичной автономной недостаточности.
4. При ортостатическом синкопе — флудрокортизон (0,1-0,2 мг/сутки), мидодрин, сон на кровати с поднятым головным концом, использование абдоминальных бандажей, эластических колготок и др.
5. При кардиогенных синкопе — катетерная абляция, антиаритмические средства (амиодарон), имплантация кардиовертера-дефибриллятора.
6. При нейрогенных обмороках — антилитические методы психотерапии, упражнения функционального расслабления, двигательная терапия, психосоматический тренинг, музыкотерапия, биологическая психотропная терапия.
7. При ангиогенных обмороках — ангиопротекторы, антиоксиданты (тиотриазолин, а-липоевая кислота, витамин Е), липолитики (статины), нейропротекторы (нейропептиды, ноотропы), вазоактивные препараты (антагонисты кальция, алкалоиды спорыньи).