Диффузные заболевания соединительной ткани : дерматологические аспекты

наук
Охлопков Виталий Александрович

В большинстве развитых стран занимают одно из ведущих мест среди

причин временной и стойкой нетрудоспособности
В России число больных превышает пять миллионов человек
Имеют серьезный прогноз и трудно поддаются лечению

несовершенства иммунорегуляторных
процессов, порождающего широкий
спектр аутоантител

к собственным
клеткам и их компонентам, что
приводит к иммунокомплексному
воспалению

конгресс дерматологов)

Обнаружение антител к ДНК- и РНК-
содержащим вирусам
Наличие парамиксовирусных включений
Выявление

включений типа С-онкорнавирусов в почках и коже

(как при ВИЧ инфекции)
Моделирование болезни на алеутских норках и новозеландских

мышах
Успешное лечение интерфероном со снижением титров антител к вирусам

Центробежная эритема Биетта
Глубокая КВ Ирганга-Капоши
Системная

форма

у женщин
Нередко начинается в весеннее или летнее время года после

инсоляции, обморожения, механической травмы

полость рта
Розовато-красные шелушащиеся пятна
Инфильтрированные эритематозные
бляшки, покрытые роговыми, плотно

сидящими чешуйками
Фолликулярный гиперкератоз
(симптом «оторванного каблука»,
симптом Бенье-Мещерского)

симптомов отчетливо выражена только гиперемия. Очаги обычно располагаютя в средней

зоне лица и часто напоминает по очертаниям бабочку

подкожной клетчатке имеется один или несколько резко отграниченных плотных подвижных

узловатых очагов (люпус-панникулит)

яркость и
небольшой размер элементов
Менее выраженная инфильтрация,
фолликулярный гиперкератоз, атрофия

стоп и
коленных суставов
Увеличение СОЭ, ЦИК, тенденция к лейкопении, умеренная иммуносупрессия,

обнаружение
LE-клеток

атопический дерматит
Наличие ладонно-подошвенных васкулитов
уртикарного, геморрагического или
некротического характера
Очаговая или диффузная алопеция,
телеангиэктазии,

ломкость и поперечная
исчерченность ногтей

гипергаммаглобулинемия. Характерно стойкое увеличение СОЭ (до 60-70 мм/ч)
Обнаруживаются характерные

LE-клетки, высокие титры антинуклеарных антител и антител к нативной ДНК (в 100% случаев в острой фазе)

появляется округлое бесструктурное образование, напоминающее лизированное ядро светло-фиолетового цвета. Оно

занимает центральную часть клетки с оттесненным к периферии ядром

Они образуются в результате фагоцитоза нейтрофильными лейкоцитами (или моноцитами) ядер клеток, содержащих деполимеризованную ДНК. Если такое образование выявляют в моноцитах оно расположено внеклеточно и может образовывать фигуры "розеток«

В норме волчаночные клетки в крови отсутствуют

Обнаружение LE-клеток является специфическим симптомом системной красной волчанки. Исследование необходимо проводить до начала кортикостероидной терапии. Отрицательный результат исследования не исключает возможности заболевания. Он бывает в раннем периоде болезни, при выраженном нефротическом синдроме и потере с мочой большого количества белка

(делагил,
плаквенил)
Витаминотерапия (витамины группы В, РР),
эссенциале
Кортикостероиды, иммунодепрессанты
(при СКВ)
Наружная терапия (адвантан, элоком,

локоид, апулеин)

пищи
Нежелательность воздействия инсоляции, УФО, раздражающих кожу веществ, высоких и низких

температур
Использование фотозащитных средств (Антгелиос) индексом защиты (SPF) 40 и более

фокальной инфекции
Профилактическое лечение в осенне-весеннее время (делагил, никотинамид, эссенциале) в

течение 2-х лет
Диспансерный учет

Относится к ДЗСТ и характеризуется очаговым или диффузным поражением

кожи и подкожной клетчатки, других тканей и органов в результате прогрессирующего фиброза и облитерирующего эндартериита с характерными нарушениями метаболизма коллагена, приводящими к возникновению необратимых очагов уплотнения и атрофии кожи, тяжелым склерозирующим изменениям костно-мышечной системы, органов ЖКТ, дыхания, почек, сосудов, глаз

состоянии
Активация их под действием провоцирующих факторов

ионизирующее излучение)
Стресс, нейроэндокринные дисфункции
Сосудистые нарушения
Введение вакцин, сывороток

идиопатическая атрофодермия
Пазини- Пьерини;
д) ограниченная

склеродермия с гемиатрофией лица (Ромберга).
2. Системная склеродермия

– любой участок кожи, чаще туловище, редко – слизистые оболочки

с эритемой вокруг (вид «слоновой кости»), не собирается в складку;

волосы, пото- и салоотделение отсутствуют, могут быть телеангиэктазии и пигментация, снижена чувствительность в очаге
Атрофия кожи (вид папиросной бумаги), легко собирается в складку

лет)

спинку носа, напоминает «рубец после удара саблей»)
Редко на нижних конечностях

и зостериформно (по ходу нервов и сосудов)
Крайне редко бывает кольцевидной (кольцевидная перетяжка детского возраста)

наблюдается в предклимактерическом и климактерическом возрасте

с перламутровым блеском
Кожный рисунок на пятнах сглажен, отмечается западение
Имеются узелковые

высыпания, напоминающие красный плоский лишай

роговых пробок коричневато-грязного цвета, напоминающих комедоны

фиброзом кожи, ПЖК, суставов и внутренних органов, а также распространёнными

сосудистыми нарушениями по типу синдрома Рейно.

конечностей – синдром Рейно
Часто синдром Рейно является единственным признаком на

протяжении длительного времени

всего кожного покрова. Кожа приобретает желтовато-серую окраску, её невозможно собрать

в складку

становится деревянистой, неподвижной, поверхность гладкая, блестящая. Лицо маскообразное, ротовая щель

сужена. Движения резко затруднены. Происходит своеобразная мумификация живого организма

вместе с кожей атрофируются подлежащие ткани. Часто вовлекаются слизистые оболочки.

Больные напоминают «живые мощи»

лонгидаза, коллагеназа
Сосудорасширяющие средства (никотиновая кислота, теоникол, компламин и др.)
Фотохимиотерапия
Физиопроцедуры (фонофорез

или электрофорез с лидазой, кортикостероидами, ультразвук, лазеро- и магнитотерапия, ДДТ, озонотерапия)
Диспансерное наблюдение