Разделы презентаций
- Разное
- Английский язык
- Астрономия
- Алгебра
- Биология
- География
- Геометрия
- Детские презентации
- Информатика
- История
- Литература
- Математика
- Медицина
- Менеджмент
- Музыка
- МХК
- Немецкий язык
- ОБЖ
- Обществознание
- Окружающий мир
- Педагогика
- Русский язык
- Технология
- Физика
- Философия
- Химия
- Шаблоны, картинки для презентаций
- Экология
- Экономика
- Юриспруденция
Дистонические феномены
Содержание
- 1. Дистонические феномены
- 2. Проблема лечения дистонических феноменов остается одной из
- 3. Для описания неврологического синдрома, Характеризующегося продолжительными мышечнымисокращениями, часто приводящими к повторяющимся деформирующим движениям и патологическим позам в вовлеченных областях тела.- Для обозначения прогрессирующего
- 4. в 1887 г. Н. Wood в учебнике по нервным болезням описал лицевую и оромандибулярную дистонию.Gowers назвал «тетаноидной хореей» двигательные Расстройства у двух близнецов, у которых впоследствии была диагностирована гепатолентикулярная дегенерация. в 1908 г. Schwalbe - «хронический синдром со спазмами и с истерическими симптомами», История изучения
- 5. в 1911 г. Oppenheim - предложил термин «Деформирующая мышечная дистония» и обосновал его органическую природу, Flatau и Sterling предположили наследственную природу Заболевания.В 1912 г. Wilson описал синдром дистонии при гепатолентикулярной дегенерации в 1926 г. С.Н. Давиденков наследственную миоклоническую дистонию. В 1944 г. Herz выдвинул предположение о нозологической самостоятельности торсионной дистонииИстория изучения
- 6. в 1958 г. Cooper впервые произвел таламотомию для лечения дистонии. В 1970 г. Eldridge описал аутосомно-рецессивное наследование дистонии 1959, 1967 г.г. Zeman доказал аутосомно-доминантное наследование у евреев Ашкенази и аутосомно-рецессивное наследование в остальной популяции. История изучения
- 7. Л.С. Петелин выделил тонические и клонические формыторсионной дистонии и дал и клинико-биохимическую характеристику. В1971 г. З.И. Кандель описал клинико-морфологические особенности генерализованной и фокальной дистонии и результаты стереотаксических операций. С 1983 г. для лечения дистонии стали использовать высокие дозы Холинолитиковв 1985 г . A. Scott впервые применил локальные инъекции ботулинического токсина для лечения блефароспазма. В 1989 г. L. Ozelius локализовала ген аутосомно-доминантной дистонии DYT1 на хромосоме 9q3234. История изучения
- 8. Современная классификация дистонии учитывает: А этиологию, В возраст начала, С - распределение пораженных областей тела. Классификация
- 9. Этиология Первичная: дистония является единственным клиническим признаком и отсутствует любая экзогенная причина.Вторичная: дистония является симптомом установленного неврологического заболевания, например, фокального поражения мозга, воздействия лекарств или химических соединений. Классификация
- 10. Распределение пораженных областей тела Фокальная: одна область тела (писчий спазм, блефароспазм).
- 11. Генерализованная дистония
- 12. Фокальная дистония.
- 13. Сегментарная: смежные области тела (краниальная и цервикальная).
- 14. Возраст начала Раннее начало (20 30 лет обычно начинается с ноги или руки с дальнейшим прогрессированием): Позднее начало: обычно начинается с
- 15. На современном этапе принято выделять две основные
- 16. - Гиперкинетическая или дофанезависимая ((DYT 1) 9q32
- 17. Слайд 17
- 18. Распространенность торсионной дистонии среди общей популяции составляет
- 19. В основе патогенеза
- 20. Вероятно, имеет значениенаследственно обусловленное изменение центральных механизмов афферентации, корковая дизингибиця,патологическая нейропластичность и нарушение сенсомоторной интеграции. Существенную роль играют периферические факторы патогенеза и симптомообразования фокальных дистоний - афферентныеи эфферентные играющие пусковую роль в развитии заболевания. Патогенез
- 21. Наиболее частыми формамиФокальных дистоний является краниальнаядистония (КД), включающая синдромы: блефароспазма, оромандибулярной дистонии (ОМД), ларингеальной и фарингеальной дистонии,цервикальная дистония (ЦД), писчий спазм (ПС). Редкой фoрмой - фокальная дистония стопы.
- 22. Блефароспазм - поражение (спазм) круговой мышцы глаз(а)
- 23. Оромандибулярная дистония
- 24. Краниальная дистония
- 25. Возникновение не поддающихся контролю, мышечных сокращений с
- 26. Болезнь начинается со спазма круговой мышцы глаза,
- 27. Цервикальная дистония (Спастическая кривошея) - дистонический гиперкинез
- 28. КЛИНИЧЕСКАЯ ФЕНОМЕНОЛОГИЯ ЦЕРВИКАЛЬНОЙ ДИСТОНИИ Поворот головы и шеи (torticollis) Наклон головы вперед (anterocollis) Наклон головы назад (retrocollis) Наклон головы к плечу (laterocollis)
- 29. ЛечениеПри ригидных формах торсионной дистонии лечение дофасодержащими
- 30. ЛечениеПри локальных, особенно оромандибулярных дистониях полезен тремблекс
- 31. Открытие токсинаВ 1817г. Жюстиус Кернер впервые опубликовал
- 32. В 1946 г. американский исследователь Эдвард Шанц
- 33. Существует 8 серотипов ботулинических токсинов, вырабатываемых различными
- 34. А – наиболее полно изучен и широко
- 35. 1 единица Диспорта – специфическая удельная мера
- 36. Ботулотоксин состоит из двух полипептидных цепей – тяжелой и легкой, связанных дисульфидным мостиком.ДИСПОРТ Молекулярная структура
- 37. ДИСПОРТ. Механизмы действияБлокирует высвобождение ацетилхолина в
- 38. Механизм действия Диспорта включает 3 этапа:Связывание с
- 39. Первый этап действия ДиспортаСвязывание с пресинаптической мембраной
- 40. Второй этап действия ДиспортаИнтернализация токсина в нервное
- 41. Третий этап действия ДиспортаИнгибирование выделения ацетилхолина Тяжелая
- 42. После инъекции наступает ВРЕМЕННАЯ денервация – прекращение
- 43. Восстановление нервной передачиСпрутинг (реиннервация)В ответ на денервацию,
- 44. Процесс претерпевает обратное развитие в течение 3-4
- 45. Диспорт: показания к применениюЛечение блефароспазма, гемифациального спазма,
- 46. Доза Диспорта120 единиц Диспорта распределенных по вовлечённым
- 47. Мышцы-мишениМышцы-мишени: m. orbicularis oculim. zygomaticusm. platyzmaДозы:
- 48. Спастическая кривошея Рекомендованный подход к терапии:
- 49. ROTATORY(вращательная)150 Ед в сontrlateral m.Sternocleidomastoideus ( 0,3
- 50. RETROCOLLIS (наклон назад)по 250 Ед в каждую
- 51. Общие побочные эффекты: Общая слабость, утомляемость,
- 52. Побочные эффекты при терапии блефароспазма и
- 53. В 21 клиническом исследовании с участием
- 54. Цервикальная дистония
- 55. Цервикальная дистония, блефароспазм
- 56. Эффективное уменьшение симптомов дистонии и болиОснова для
- 57. Скачать презентанцию
Проблема лечения дистонических феноменов остается одной из наиболее сложных в неврологииЭто обусловлено отсутствием четких представлений о механизмах развития каждой из форм данной патологии
Слайды и текст этой презентации
Слайд 2Проблема лечения дистонических феноменов остается одной из наиболее сложных в
неврологии
Это обусловлено отсутствием четких представлений о механизмах развития каждой из
форм данной патологии
Слайд 3 Для описания неврологического синдрома,
Характеризующегося продолжительными мышечными
сокращениями, часто приводящими к повторяющимся деформирующим движениям и патологическим позам
в вовлеченных областях тела.
- Для обозначения прогрессирующего экстрапирамидного заболевания, характеризующееся
изменением мышечного тонуса, приводящего к появлению патологических поз и тонических
гиперкинезовТермин «дистония» используется
Слайд 4 в 1887 г. Н. Wood в учебнике по нервным болезням
описал лицевую и оромандибулярную дистонию.
Gowers назвал «тетаноидной хореей» двигательные
Расстройства у двух близнецов, у которых впоследствии была диагностирована гепатолентикулярная
дегенерация.
в 1908 г. Schwalbe - «хронический синдром со спазмами и с истерическими
симптомами»,
История изучения
Слайд 5в 1911 г. Oppenheim - предложил термин «Деформирующая мышечная дистония» и обосновал его органическую природу,
Flatau и Sterling предположили наследственную природу
Заболевания.
В
1912 г. Wilson описал синдром дистонии при гепатолентикулярной дегенерации
в 1926 г. С.Н. Давиденков наследственную миоклоническую
дистонию.
В 1944 г. Herz выдвинул предположение о нозологической
самостоятельности торсионной дистонии
История изучения
Слайд 6 в 1958 г. Cooper впервые произвел таламотомию для лечения дистонии.
В 1970 г. Eldridge описал аутосомно-рецессивное
наследование дистонии
1959, 1967 г.г. Zeman доказал аутосомно-доминантное наследование у евреев Ашкенази и аутосомно-рецессивное
наследование в остальной популяции.
История изучения
Слайд 7Л.С. Петелин выделил тонические и клонические формы
торсионной дистонии и дал и клинико-биохимическую характеристику.
В1971 г. З.И. Кандель описал клинико-морфологические
особенности генерализованной и фокальной дистонии и результаты стереотаксических операций. С 1983 г. для лечения дистонии стали использовать высокие
дозы Холинолитиков
в 1985 г . A. Scott впервые применил локальные инъекции
ботулинического токсина для лечения блефароспазма.
В 1989 г. L. Ozelius локализовала ген аутосомно-доминантной
дистонии DYT1 на хромосоме 9q3234.
История изучения
Слайд 8 Современная классификация дистонии учитывает:
А этиологию,
В возраст начала,
С - распределение пораженных
областей тела.
Классификация
Слайд 9Этиология
Первичная: дистония является единственным клиническим
признаком и отсутствует любая экзогенная причина.
Вторичная: дистония является симптомом установленного
неврологического заболевания, например, фокального
поражения мозга, воздействия лекарств или химических
соединений.
Классификация
Слайд 10 Распределение пораженных областей тела
Фокальная: одна область тела (писчий спазм, блефароспазм).
Сегментарная: смежные области тела
(краниальная и цервикальная,
цервикальная и верхняя конечность).
Мультифокальная: несмежные области тела
( верхняя и нижняя конечность,
краниальная и нижняя конечность).
Генерализованная: обе ноги и как минимум одна область тела
(одна или обе конечности).
Гемидистония: половина тела.
Классификация
Слайд 14 Возраст начала
Раннее начало (20 30 лет обычно начинается с ноги или руки с дальнейшим прогрессированием):
Позднее начало: обычно начинается с шеи (включая глотку), краниальной
мускулатуры и одной руки. Имеет тенденцию к
локализации с ограниченным
прогрессированием на прилежащие мышцы.
Классификация
Слайд 15На современном этапе принято выделять две основные формы торсионной дистонии,
которые характеризуются клиническим и генетическим полиморфизмом:
ригидная или дофазависимая (ГЦГ 1–
на 14 хромосоме (14q)) – с возрастом дебюта в детском возрасте , с постоянным повышением мышечного тонуса по экстрапирамидному типу и формированием патологических позКлассификация
Слайд 16- Гиперкинетическая или дофанезависимая ((DYT 1) 9q32 – 34) –
с более поздним дебютом и преобладанием вращательных гиперкинезов туловища, шеи
и конечностейГруппа наследственных фокальных дистоний с поздним началом((DYT 7) 18 р)
Миоклонус – дистония (DYT 11) 23q
Дистония-паркинсонизм (DYT 3 Хq 13.1, DYT 12 19q13)
Классификация
Слайд 18Распространенность торсионной дистонии среди общей популяции составляет 1:160 000 населения.
Первичная дистония является самой частой формой дистонии
.
Распространенность первичных фокальных дистоний, дебютирующих в зрелом возрасте,
- в США составляет не менее 40 на 100 тыс. населения
- в Европе 15,2 на 100 тыс. населения,
(из них цервикальная дистония 5,7, блефароспазм 3,6 на 100 тыс. населения).
Распространенность
Слайд 19 В основе патогенеза двух фенотипических вариантов
лежат различные нарушения метаболизма нейротрансмиттеров в головном мозге.
При ригидной форме
отмечается снижение центральной дофаминергической и серотонинэргической трансмиссии с активацией холинэргической системы и низкое содержание гомованилиновой кислоты в спинномозговой жидкостиДля гиперкинетической формы характерны обратные взаимоотношения.
Патогенез
Слайд 20Вероятно, имеет значение
наследственно обусловленное изменение
центральных механизмов афферентации, корковая дизингибиця,
патологическая нейропластичность и нарушение
сенсомоторной интеграции.
Существенную роль играют периферические факторы
патогенеза и симптомообразования фокальных
дистоний - афферентныеи эфферентные играющие
пусковую роль в развитии заболевания.
Патогенез
Слайд 21 Наиболее частыми формами
Фокальных дистоний является краниальная
дистония (КД), включающая синдромы:
блефароспазма, оромандибулярной дистонии
(ОМД), ларингеальной и фарингеальной дистонии,
цервикальная дистония (ЦД), писчий спазм (ПС).
Редкой фoрмой - фокальная дистония
стопы.
Слайд 22Блефароспазм
- поражение (спазм) круговой мышцы глаз(а) с частичным или
полным закрытием, сопровождается патологическими непроизвольными подергиваниями век
Ориентация больного затруднена
или полностью невозможна
Слайд 25Возникновение не поддающихся контролю, мышечных сокращений с одной стороны лица,
«скованность» мышц
Заболевание характеризуется клонико - тоническими не ритмичными и безболезненными
судорогами мышц, которые длятся от нескольких секунд до нескольких минут Гемифациальный спазм
Области применения Диспорта
Причина ГФС - компрессия n. facialis артерией в задней черепной ямке
Слайд 26Болезнь начинается со спазма круговой мышцы глаза, затем постепенно захватывает
всю мускулатуру лица. В период развернутого приступа наморщивается лоб, закрывается
глаз, кончик носа отклоняется в больную сторону, угол рта - кнаружи и кверхуЧаще встречается левосторонняя форма. Вне приступа функция лицевого нерва сохранена. Чаще болеют женщины в пожилом возрасте
Гемафациальный спазм
Слайд 27Цервикальная дистония (Спастическая кривошея) - дистонический гиперкинез с преимущественной локализацией
в мышцах шеи, характеризующийся насильственным поворотом головы
Патологически напряженные мышцы шеи
фиксируют голову в неестественно наклоненном или развернутом положении и сопровождаются патологическим движениемЦервикальная дистония
Слайд 28КЛИНИЧЕСКАЯ ФЕНОМЕНОЛОГИЯ
ЦЕРВИКАЛЬНОЙ ДИСТОНИИ
Поворот головы и шеи
(torticollis)
Наклон головы вперед
(anterocollis)
Наклон головы назад
(retrocollis)
Наклон головы к плечу
(laterocollis)
Слайд 29Лечение
При ригидных формах торсионной дистонии лечение дофасодержащими препаратами (наком, синемет,
мадопар) оказалось высокоэффективным («драматический» эффект), способствуя быстрому (в течение нескольких
дней) снижению мышечного тонуса, исчезновению патологических поз, вплоть до нормализации состояния (85 %).
Слайд 30Лечение
При локальных, особенно оромандибулярных дистониях полезен тремблекс (особенно в сочетании
с эглонилом), применяется баклофен, сирдалуд. Однако эффект этих препаратов при
гиперкинетических формах торсионной дистонии не так высок, как применение леводопа при ригидных формах.
Слайд 31Открытие токсина
В 1817г. Жюстиус Кернер впервые опубликовал полное описание клинических
симптомов заболевания, связанного с употреблением в пищу загрязненных продуктов.
Кернер первым
озвучил и предложил идею возможного терапевтического использования яда, содержавшегося в колбасе при лечении «пляски святого Вита»Спустя 80 лет после опубликования работы Ж. Кернера в 1897 г. бельгийский микробиолог Эмиль Ван Эрмингем выделил бактерии, ответственные за эти пищевые отравления: Clostridium botulinum.
Слайд 32В 1946 г. американский исследователь Эдвард Шанц выделил и получил
в чистом виде ботулинический токсин типа A.
Несколькими годами позже, Алан
Скотт,начал вводить ботулинический токсин типа A в глазодвигательные мышцы обезьян, страдающих косоглазием.в 1977 г он сделал инъекцию первому пациенту, страдавшему косоглазием
1990 - Диспорт разрешен к применению (Великобритания)
1999 – регистрация Диспорта в России (неврология)
Первое клиническое применение
Слайд 33Существует 8 серотипов ботулинических токсинов,
вырабатываемых различными штаммами Clostridium botulinum:
A
- Серотип А обладает наиболее сильным действием.
Самый сильный из
всех известных биологических ядов, он в 375 тысяч раз активнее яда гремучей змеиB – менее сильный серотип, может вызывать ботулизм, используется с медицинской целью
C1 - в природе зафиксированы очаги ботулизма, вызванные данным серотипом
C2 - этот тип не является нейротоксичным
D – предположительно может вызывать ботулизм
E – в природе зафиксированы очаги ботулизма, вызванные данным серотипом, клинически не используется
F - в природе зафиксированы очаги ботулизма, вызванные данным серотипом, клинически не используется
G – предположительно, может вызывать ботулизм
Cеротипы ботулинического токсина
Слайд 34А – наиболее полно изучен и широко применяется на практике.
Ингибирует
высвобождение ацетилхолина из пресинаптической нервно-мышечной терминали путем расщепления синоптосомального протеина
SNAP-25, то есть –препятствует транспорту и слиянию везикул, содержащих ацетилхолин с пресинаптической мембраной
Слайд 351 единица Диспорта – специфическая удельная мера активности только для
препарата ДИСПОРТ.
1 единица Диспорта эквивалентна LD 50 дозы для мышей
при внутрибрюшинном введении.Внимание
Слайд 36Ботулотоксин состоит из двух полипептидных цепей – тяжелой и легкой,
связанных дисульфидным мостиком.
ДИСПОРТ
Молекулярная структура
Слайд 37ДИСПОРТ.
Механизмы действия
Блокирует высвобождение ацетилхолина в нервно-мышечном соединении, что приводит
к снятию мышечного спазма в области инъекции
Слайд 38Механизм действия Диспорта включает 3 этапа:
Связывание с пресинаптической мембраной
Интернализация токсина
в нервное окончание
Ингибирование выделения ацетилхолина
Этапы действия токсина
Слайд 39Первый этап действия Диспорта
Связывание с
пресинаптической мембраной
Тяжелая цепь ботулинического
токсина быстро и избирательно связывается с рецепторами, располагающимися на синаптической
мембране мотонейрона
Слайд 40Второй этап действия Диспорта
Интернализация токсина
в нервное окончание
Ботулинический токсин заключен
в капсулу внутри пузырька, который мигрирует в цитоплазме нейрона
Токсин
проходит через мембрану пузырька и выходит в цитоплазму прежде, чем расщепиться
Слайд 41Третий этап действия Диспорта
Ингибирование выделения ацетилхолина
Тяжелая цепь разделяется на
два фрагмента ферментом трипсином и высвобождает легкую цепь
Легкая цепь ботулинического
токсина взаимодействует с транспортным протеином (SNAP-25 синаптосомальный ассоциированный протеин весом 25 kD), необходимыми для экзоцитоза ацетилхолина
Слайд 42После инъекции наступает ВРЕМЕННАЯ денервация – прекращение поступления нервных импульсов
на мышцу или железу. При этом наблюдается снижение патологического мышечного
тонусаРазмер поля постинъекционной денервации определяется:
дозой введенного токсина
объемом вводимого раствора
количеством точек введения
Денервация
Слайд 43Восстановление нервной передачи
Спрутинг (реиннервация)
В ответ на денервацию, начинают развиваться новые
отростки и образовываться новые нервно-мышечные соединения (синапсы)
Слайд 44Процесс претерпевает обратное развитие в течение 3-4 месяцев
Восстановление передачи
нервного импульса происходит постепенно, по мере образования новых нервных окончаний
и восстановления контактов с постсинаптической моторной концевой пластинкойРеиннервация ведет к восстановлению клинических симптомов, но в меньшем объеме
Реиннервация
Слайд 45Диспорт: показания к применению
Лечение блефароспазма, гемифациального спазма, спастической кривошеи, спастичности
руки после инсульта, гиперкинетических (мимических) складок (морщин) лица у взрослых,
гипергидроза аксиллярной областиЛечение динамической деформации стопы, вызванной спастичностью, у детей с церебральным параличом с 2-х летнего возраста
Слайд 46Доза Диспорта
120 единиц Диспорта распределенных по вовлечённым мышцам
Разведение Диспорта
2,5 мл
0,9% NaCl
Содержание единиц
200 единиц в 1 мл
20 единиц в 0,1
млИнъецируемые мышцы
Глазничная мышца – 20 единиц (0,1 мл)
Лицевые мышцы – по 20 единиц (0,1 мл)
Длительность эффекта
12 недель
Точки инъекций
По 1 точке на каждую мышцу
Не инъецировать центр верхнего века
Лечение ГФС
Слайд 47Мышцы-мишени
Мышцы-мишени:
m. orbicularis oculi
m. zygomaticus
m. platyzma
Дозы:
120 ЕД DYSPORT®
Эффективность: более 90% (до 100%)
Начало эффекта: 1-7 дней
Длительность: 4-6 и более месяцев
Слайд 48Спастическая кривошея Рекомендованный подход к терапии: 1 флакон Диспорта – 1 пациент
со спастической кривошеей
Дозы: 500 (250 – 1000) ЕД Диспорта
Разведение Диспорта: 1,0
мл 0,9% NaClСодержание единиц: 200 ЕД в 1 мл
20 ЕД в 0,1 мл
Введение: Игла для подкожных инъекций
Длительность эффекта: 12 недель
Слайд 49ROTATORY(вращательная)
150 Ед в сontrlateral m.Sternocleidomastoideus ( 0,3 ml)
350 Ед в
ipsilateral m.Splenius (0,7 ml)
LATEROCOLLIS (наклон к плечу)
150 Ед в
ipsilateral m.Sternocleidomastoideus ( 0,3 ml)350 Ед в ipsilateral m.Splenius (0,7 ml)
или
100 Ед в ipsilateral m.Sternocleidomastoideus ( 0,2 ml)
300 Ед в ipsilateral m.Splenius (0,6 ml)
100 Ед в ipsilateral m. Trapezius ( 0,2 ml)
Дозировки
Слайд 50RETROCOLLIS (наклон назад)
по 250 Ед в каждую m. Splenius (2
x 0,5 ml)
Последующие инъекции могут быть выполнены
билатерально в m.
Trapezius через 6 недельПоследующее лечение
Дозировка Диспорта может варьировать в зависимости от клинического эффекта и возможных побочных реакций.
Рекомендуемые дозы препарата определяются в пределах от 250 до 1000 единиц
Дозировки
Слайд 51Общие побочные эффекты:
Общая слабость, утомляемость, гриппоподобный синдром, боль
и гематома в месте введения
Побочные эффекты терапии
Слайд 52
Побочные эффекты
при терапии блефароспазма и ГСП
В 13
клинических исследованиях с участием около 1400 пациентов были зарегистрированы следующие
побочные реакции:Слабость мышц лица
Птоз
Диплопия, сухость глаз, слезоотделение
Отек век
Побочное действие может иметь место при несоблюдении врачом правил выполнения инъекции (разведения, точного расчета вводимой дозы, правильного выбора точек введения, направления иглы и глубины введения и связанной с этим излишней диффузией препарата и временным параличом близлежащих к месту инъекции группы мышц
Инструкция по применению препарата Диспорт П № 01 1520/01 - 150310
Слайд 53 В 21 клиническом исследовании с участием около 4100 пациентов
были зарегистрированы следующие побочные реакции:
Дисфония
Дисфагия (дозозависимый эффект и происходит наиболее
часто при введении препарата в грудино-ключично-сосцевидную и мышцу)Побочные эффекты при терапии спастической кривошеи
Инструкция по применению препарата Диспорт П № 01 1520/01 - 150310
Слайд 56Эффективное уменьшение симптомов дистонии и боли
Основа для реализации широкого комплекса
последующих реабилитационных мероприятий
Способствует улучшению качества жизни пациентов
Эффективен при повторных инъекциях
Хорошая
переносимость при использовании рекомендованных доз и соблюдении технологий введенияДиспорт - шаг вперёд по борьбе с болезнью!!!
Выводы
