20 – 21 нед беременности: норма и патология
ДГМА
кафедра
лучевой диагностики и лучевой терапии кабинет ультразвуковой диагностики «СОНО», Махачкала, Россия
Разделы презентаций
- Разное
- Английский язык
- Астрономия
- Алгебра
- Биология
- География
- Геометрия
- Детские презентации
- Информатика
- История
- Литература
- Математика
- Медицина
- Менеджмент
- Музыка
- МХК
- Немецкий язык
- ОБЖ
- Обществознание
- Окружающий мир
- Педагогика
- Русский язык
- Технология
- Физика
- Философия
- Химия
- Шаблоны, картинки для презентаций
- Экология
- Экономика
- Юриспруденция
д.м.н. Эсетов Мурад Азединович Ультразвуковое исследование центральной нервной
Содержание
- 1. д.м.н. Эсетов Мурад Азединович Ультразвуковое исследование центральной нервной
- 2. ПРИКАЗ МЗ РФ № 457 от 28.12.2000
- 3. Приказ 457 в 12 — 14
- 4. Приказ № 572 от 12 ноября 2012
- 5. ISUOG 2007
- 6. СХЕМА УЛЬТРАЗВУКОВОГО ОБСЛЕДОВАНИЯ ПРИ БЕРЕМЕННОСТИДата исследования
- 7. СХЕМА УЛЬТРАЗВУКОВОГО ОБСЛЕДОВАНИЯ ПРИ БЕРЕМЕННОСТИАНАТОМИЯ ПЛОДА:Боковые желудочки
- 8. ISUOG 2007 GUIDELINES Sonographic examination of the
- 9. ISUOG 2007
- 10. ЦНСАксиальный (поперечныйсагиттальныйвенечный
- 11. 18 – 21 нед (лучше 20-21нед),Трансабдоминально (при
- 12. АКСИАЛЬНЫЙ СРЕЗ Поперечный срез мозга по его
- 13. АКСИАЛЬНЫЕ СРЕЗЫ
- 14. Слайд 14
- 15. ТРАНСВЕНТРИКУЛЯРНЫЙ СРЕЗ (плоскость боковых желудочков) М-эхо
- 16. ТРАНСВЕНТРИКУЛЯРНЫЙ СРЕЗ (плоскость боковых желудочков) М-эхо
- 17. СОСУДИСТОЕ СПЛЕТЕНИЕ (аксиальный срез)
- 18. Измерение затылочного рога1.Уровень измеренияИзмерение напротив внутренней теменно-затылочной
- 19. Измерение затылочного рога
- 20. Измерение затылочного рога
- 21. ПОЛОСТЬ ПРОЗРАЧНОЙ ПЕРЕГОРОДКИЦель исследования – установить наличие
- 22. ПОЛОСТЬ ПРОЗРАЧНОЙ ПЕРЕГОРОДКИНа аксиальных сечения ППП начинает
- 23. ПОЛОСТЬ ПРОЗРАЧНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ и ВЕРГЕ
- 24. ПОЛОСТЬ ПРОЗРАЧНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ
- 25. ТРАНСТАЛАМИЧЕСКИЙ СРЕЗ (срез для измерения БПР
- 26. ТРАНСТАЛАМИЧЕСКИЙ СРЕЗ
- 27. ЧРЕЗМОЗЖЕЧКОВЫЙ СРЕЗНе должно быть отображения фрагментов орбит,
- 28. ЧРЕЗМОЗЖЕЧКОВЫЙ СРЕЗ
- 29. ЧРЕЗМОЗЖЕЧКОВЫЙ СРЕЗМозжечок и Цистерна оценка по номограммам
- 30. Оценка червя мозжечка (Zalel et al. 2002)
- 31. G. Pilu 2002г
- 32. Слайд 32
- 33. ИЗМЕРЕНИЕ ЦИСТЕРНЫ
- 34. Дополнение к СХЕМЕ ультразвукового обследования АНАТОМИЯ ПЛОДА:Боковые
- 35. Сильвиева борозда I. Alonso 2010tv – 3
- 36. Сильвиева борозда Глубина Сильвиевой борозды
- 37. ПОЗВОНОЧНИКСагиттальныйпоперечный корональный
- 38. ПОЗВОНОЧНИК САГИТТАЛЬНЫЙ СРЕЗДве параллельные
- 39. КОРОНАЛЬНЫЙ СРЕЗ
- 40. ПОПЕРЕЧНЫЕ СРЕЗЫ ПОЗВОНОЧНИКАШейный
- 41. ФОРМА ГОЛОВЫ
- 42. КИСТЫ СОСУДИСТОГО СПЛЕТЕНИЯ (аксиальные срезы)
- 43. ПОЛОСТЬ ПРОЗРАЧНОЙ ПЕРЕГОРОДКИОсновная дородовая патология ППП –
- 44. НЕВИЗУАЛИЗИРУЕМАЯ ППП (аксиальные срезы) Вариант не визуализации
- 45. НЕВИЗУАЛИЗИРУЕМАЯ ППП (аксиальные срезы) Агенезия мозолистого тела
- 46. НЕВИЗУАЛИЗИРУЕМАЯ ППП (аксиальные срезы) Голопрозэнцефалия Септооптическая дисплазия
- 47. НЕВИЗУАЛИЗИРУЕМАЯ ППП (аксиальные срезы)
- 48. АКРАНИЯ/ ЭКЗЭНЦЕФЛИЯ/ АНЭНЦЕФАЛИЯ1/1000 Этапы одного порока
- 49. АКРАНИЯ/ ЭКЗЭНЦЕФЛИЯ/ АНЭНЦЕФАЛИЯ1/1000
- 50. ЭКЗЭНЦЕФАЛИЯ
- 51. ИНИЭНЦЕФАЛИЯ (ИНИОНЦЕФАЛИЯ)отсутствие затылочной кости со значительным расширением
- 52. Стр-ры мозгаорбитаИНИЭНЦЕФАЛИЯ
- 53. ВЕНТРИКУЛОМЕГАЛИЯ и ГИДРОЦЕФАЛИЯВентрикуломегалия 0,6%Гидроцефалия 0,1-2,5/1000 новорождИзолированные формы
- 54. ВЕНТРИКУЛОМЕГАЛИЯ и ГИДРОЦЕФАЛИЯ
- 55. ВЕНТРИКУЛОМЕГАЛИЯ и ГИДРОЦЕФАЛИЯ
- 56. ВЕНТРИКУЛОМЕГАЛИЯ и ГИДРОЦЕФАЛИЯ
- 57. ВЕНТРИКУЛОМЕГАЛИЯ и ГИДРОЦЕФАЛИЯ
- 58. ГИДРОЦЕФАЛИЯ (аксиальные срезы)
- 59. ЦЕФАЛОЦЕЛЕ
- 60. Менингоцеле лобное
- 61. ЭНЦЕФАЛОЦЕЛЕ
- 62. ЭНЦЕФАЛОЦИСТОЦЕЛЕ
- 63. ПАТОЛОГИЯ ЗАДНЕЙ ЧЕРЕПНОЙ ЯМКИ- Увеличение большой цистерны
- 64. MEGACISTERNA MAGNA размеры БЦМ больше
- 65. МАЛЬФОРМАЦИЯ ДЕНДИ-УОКЕРА25нполная или частичная агенезия червя с
- 66. М. Денди-Уокера25 нед
- 67. КИСТА КАРМАНА БЛЕЙКА 24нЧастота неизвестна. кистозное расширение
- 68. 25-27недКИСТА ЗАДНЕЙ ЧЕРЕПНОЙ ЯМКИ
- 69. 22,3 нед КИСТА ЗАДНЕЙ ЧЕРЕПНОЙ ЯМКИ
- 70. СПИННОМОЗГОВАЯ ГРЫЖА SPINA BIFIDA 1/1000 –
- 71. СПИННОМОЗГОВАЯ ГРЫЖА
- 72. СПИННОМОЗГОВАЯ ГРЫЖА
- 73. СПИННОМОЗГОВАЯ ГРЫЖА
- 74. СПИННОМОЗГОВАЯ ГРЫЖА
- 75. СПИННОМОЗГОВАЯ ГРЫЖА
- 76. СПИННОМОЗГОВАЯ ГРЫЖА
- 77. СПИННОМОЗГОВАЯ ГРЫЖА
- 78. ГОЛОПРОЗЭНЦЕФАЛИЯ1\6000 – 1\16000 новорождПри выкидышах – 1\250 Алобарная Полулобарнаялобарная
- 79. ГОЛОПРОЗЭНЦЕФАЛИЯ
- 80. ГОЛОПРОЗЭНЦЕФАЛИЯ
- 81. СПАСИБО
- 82. “ВРОЖДЕННАЯ АНОМАЛИЯ” (CONGENITAL ANOMALY)
- 83. ЧАСТОТА ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ И НАСЛЕДСТВЕННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙСреди новорожденных
- 84. ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ (CONGENITAL ABNORMALITY)ВПР представляют собой
- 85. КЛАССИФИКАЦИЯ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯГруппа ВПР очень многочисленна,
- 86. Слайд 86
- 87. ПАТОГЕНЕТИЧЕСКАЯ1.Порок развития (malformation) – структурный дефект органа
- 88. ПАТОГЕНЕТИЧЕСКАЯ (продолжение)3. Деформация (deformation) - нарушение формы,
- 89. В ЗАВИСИМОСТИ ОТ ВРЕМЕНИ ИХ ВОЗНИКНОВЕНИЯ Гаметопатии -
- 90. В ЗАВИСИМОСТИ ОТ ВРЕМЕНИ ИХ ВОЗНИКНОВЕНИЯ (продолжение)Фетопатии,
- 91. ПО ЧАСТОТЕ ВСТРЕЧАЕМОСТИ: частые (более 1 случая на
- 92. ПО АНАТОМО-ФИЗИОЛОГИЧЕСКОМУ ПРИНЦИПУ В практике широко используется классификация
- 93. ПО РАСПРОСТРАНЕННОСТИ В ОРГАНИЗМЕ: Изолированные (одиночные) - порок
- 94. ПО РАСПРОСТРАНЕННОСТИ В ОРГАНИЗМЕ: Изолированные (одиночные) - порок
- 95. ISUOG 2007
- 96. Расширение межполушарной щели
- 97. 3,4 (2,08 - 4,72 ) мм в
- 98. ВЕНЕЧНЫЕ (КОРОНАЛЬНЫЕ) СРЕЗЫ
- 99. ВЕНЕЧНЫЕ (КОРОНАЛЬНЫЕ) СРЕЗЫ
- 100. САГИТАЛЬНЫЙ СРЕЗ
- 101. АКСИАЛЬНЫЕ СРЕЗЫ – 3х мерная реконструкция
- 102. Метод оценки изображения затылочного рога
- 103. ПОЛОСТЬ ПРОЗРАЧНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ
- 104. Плоскость мозжечка
- 105. Трансталамический срез
- 106. Слайд 106
- 107. Слайд 107
- 108. Слайд 108
- 109. Слайд 109
- 110. Скачать презентанцию
ПРИКАЗ МЗ РФ № 457 от 28.12.2000 «О совершенствовании пренатальной диагностики в профилактике наследственных и врожденных заболеваний у детей»Обязательное 3хкратное скрининговое УЗИ: Два уровняТри этапа Первый уровень – УЗ скрининг всех
Слайды и текст этой презентации
Слайд 1 д.м.н. Эсетов Мурад Азединович Ультразвуковое исследование центральной нервной системы плода в
20 – 21 нед беременности: норма и патология
лучевой диагностики и лучевой терапиикабинет ультразвуковой диагностики «СОНО», Махачкала, Россия
Слайд 2ПРИКАЗ МЗ РФ № 457 от 28.12.2000 «О совершенствовании пренатальной диагностики
в профилактике наследственных и врожденных заболеваний у детей»
Обязательное 3хкратное скрининговое
УЗИ: Два уровня
Три этапа
Первый уровень – УЗ скрининг всех беременных
для формирования группы риска по внутри –
утробному поражению плода родовспомога-
тельными учреждениями, осуществляющими
наблюдение за беременными
Слайд 3Приказ 457
в 12 — 14 нед (
ТВП);
в 22 — 24 нед
для выявления ВПР
и эхографических маркеров хромосомных болезней; в 32— 34 нед
в целях выявления пороков развития с поздним их проявлением, а также в целях функциональной оценки состояния плода.
Слайд 4Приказ № 572 от 12 ноября 2012
Скрининг трехкратный
11 – 14 нед
«направляется в мед организацию, осуществляющую экспертный уровень пренатальной диагностики, для проведения комплексной дородовой диагностики нарушений развития ребенка, включающей УЗИ врачами – специалистами,
прошедшими спец. подготовку и имеющими допуск на проведение
УЗ скрининга в 1 трим, и ...
18 – 21 нед
«направляется в мед. организацию, осуществляющую
пренатальную диагностику, в целях проведения УЗИ….
30 – 34 нед
«проводится по месту наблюдения беременной»
Слайд 5 ISUOG 2007
GUIDELINES Sonographic examination of the fetal central nervous system: guidelines for performing the ‘basic examination’ and the ‘fetal neurosonogram’
Пороки развития ЦНС относятся к одним из наиболее
распространенных аномалий развития плода. Дефекты заращения
нервной трубки являются самыми частыми пороками развития
ЦНС и встречаются с частотой 1-2 на 1000 новорожденных.
Исследования отдаленных результатов свидетельствуют, что
частота встречаемости таких пороков может достигать 1 на 100
новорожденных.
На протяжении более чем 30 лет УЗИ является основным
диагностическим инструментом при диагностике пороков
развития ЦНС.
Слайд 6
СХЕМА УЛЬТРАЗВУКОВОГО ОБСЛЕДОВАНИЯ ПРИ БЕРЕМЕННОСТИ
Дата исследования (№ адрес,
аппарат)
Ф.И.О.
Возраст Первый день последней менструации Срок беременности нед
Имеется живой(ые) плод(ы) в головном/тазовом предлежании
ФЕТОМЕТРИЯ:
Бипариетальный размер головы мм
Лобно-затылочный размер мм
Окружность головы мм
Диаметр/окружность живота мм
Длина бедренной кости: левой мм правой мм
Длина костей голени: левой мм правой мм
Длина плечевой кости: левой мм правой мм
Длина костей предплечья: лев мм прав мм
Размеры плода: соответствуют…нед, непропорциональны и
не позволяют судить о сроке беременности
Слайд 7СХЕМА УЛЬТРАЗВУКОВОГО ОБСЛЕДОВАНИЯ ПРИ БЕРЕМЕННОСТИ
АНАТОМИЯ ПЛОДА:
Боковые желудочки мозга Большая
цистерна Мозжечок
Позвоночник
Лицевые структуры: профиль Глазницы Носогубный треугольник
4-камерный срез
сердца ЛегкиеЖелудок Мочевой пузырь Почки
Кишечник, Место прикрепления пуповины к передней брюшной стенке
Плацента расположена по передней, задней стенке матки, больше справа/слева, в дне,
на …..см выше внутр зева, перекрывает область внутреннего зева
Толщина плаценты: нормальная, уменьшена/увеличена
Степень зрелости 0,1,2,3, соответствует /не соответствует сроку беременности
Пуповина имеет…………сосуда
Количество околоплодных вод: нормальное, многоводие/маловодие
Индекс амниотической жидкости
ШЕЙКА И СТЕНКИ МАТКИ: особенности строения ОБЛАСТЬ ПРИДАТКОВ
ВИЗУАЛИЗАЦИЯ: удовлетворительная/затруднена
ЗАКЛЮЧЕНИЕ: Ф.И.О. врача, подпись
Слайд 8ISUOG 2007 GUIDELINES Sonographic examination of the fetal central nervous
system: guidelines for performing the ‘basic examination’ and the ‘fetal
neurosonogram’ ISUOG 2011 Practice guidelines for performance of the routine mid-trimester fetal ultrasound scan ACOG 2011 PRACTICE BULLETIN
Череп – Head Intact cranium
Полость прозрачной перегородки – Cavum septi pellucidi
Серп – Midline falx
Таламус – Тhalami
Желудочки – Cerebral ventricles
Мозжечок – Cerebellum
Большая цистерна – Cisterna magna
Слайд 9 ISUOG 2007
GUIDELINES Sonographic examination of the fetal central nervous system: guidelines for performing the ‘basic examination’ and the ‘fetal neurosonogram’
1. РУТИННОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ (базовое , скрининговое)
2. НЕЙРОСОНОГРАФИЯ (расширенное , экспертное иссл-е)
УЗ картина головного и спинного мозга меняется на протяжении
беременности. Для исключения диагностических ошибок
необходимо хорошо знать нормальную анатомию ЦНС плода в
зависимости от сроки беременности.
При УЗИ структур ЦНС применяют аксиальные, сагиттальные и
корональные срезы головного мозга и позвоночника
Слайд 1118 – 21 нед (лучше 20-21нед),
Трансабдоминально (при необходимости – трансвагинально
)
ТРИ АКСИАЛЬНЫХ (ПОПЕРЕЧНЫХ)
СРЕЗА: Трансвентрикулярный (плоскость боковых желудочков)
Трансталамический (плоскость измерения БПР и ОГ)
Трансмозжечковый (плоскость мозжечка)
оценка: ФОРМЫ ЧЕРЕПА
ЦЕЛОСТНОСТИ КОСТЕЙ ЧЕРЕПА
СТРУКТУР МОЗГА:
Серп (симметричность и целостность)
Полость прозрачной перегородки (наличие, отсутствие)
Желудочки (затылочные и лобные рога,3 и 4желудочки)
Таламус
Мозжечок (форма, размер)
Большая цистерна мозга (размер)
СКРИНИНГОВОЕ («РУТИННОЕ») УЗИ ЦНС ПЛОДА
Слайд 12АКСИАЛЬНЫЙ СРЕЗ
Поперечный срез мозга по его длинной оси .
Отражает лобные структуры
спереди, затылочные - сзади. Правое и левое
полушария – ближнее и дальнееот датчика .
Основные критерии правильности выведения аксиального среза:
Срединные структуры (М-эхо: серп, межполушарная щель) параллельны
поверхности датчика и на равном расстоянии от проксимального (переднего) и
дистального (заднего) контуров черепа.
Адекватный размер изображения - срез на весь экран с визуализацией
и проксимальной и дистальной границ черепа.
Слайд 14
ТРАНСВЕНТРИКУЛЯРНЫЙ СРЕЗ
1.Строго аксиальный срез
Срединные структуры на равном расстоянии от проксимального и
дистального контуров черепа
М-эхо параллельно поверхности датчика
3.Адекватный размер изображения
Срез на весь экран с визуализацией и проксимальной и дистальной границ черепа
2.Адекватный анатомический уровень
Передний ориентир: полость прозрачной перегородки
Задний ориентир: заполненная жидкостью V-образной формы обводная цистерна
Слайд 15ТРАНСВЕНТРИКУЛЯРНЫЙ СРЕЗ
(плоскость боковых желудочков)
М-эхо (серп)
лобные рога
полость прозрачной
перегородки (ППП)
V-образная обводная цистерна
Атриум (предверие затылочного рога с гломусом сосудистого
сплетениязатылочный рог
парието-окципиталь-ная борозда
сильвиева борозда
Слайд 16ТРАНСВЕНТРИКУЛЯРНЫЙ СРЕЗ
(плоскость боковых желудочков)
М-эхо (серп)
лобные рога
полость прозрачной
перегородки (ППП)
V-образная обводная цистерна
Атриум (предверие затылочного рога с гломусом сосудистого
сплетениязатылочный рог
парието-окципиталь-ная борозда
сильвиева борозда
Слайд 18Измерение затылочного рога
1.Уровень измерения
Измерение напротив внутренней теменно-затылочной борозды (по ISUOG
на уровне гломуса сосуд сплетения)
2.Расположение калиппера
Измерение “On to on”
- по внутреннему контуру перпенди-кулярно к границам желудочка Расширение желудочковой системы обычно начинается с затылочного рога
Принятыми нормативами являются данные Р.Снайдерс и К.Николайдеса 1995
Слайд 21ПОЛОСТЬ ПРОЗРАЧНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ
Цель исследования – установить наличие или отсутствие ППП
На
аксиальном срезе пространство в проекции межполушарной щели, в виде четкой
жидкостной ячейки, ограниченной двумя параллельными гиперэхогенными мембранами по бокам, которые граничат с медиальными стенками лобных рогов боковых желудочков. Граничит спереди с мозолистым телом, которая отделяет ППП от картины серпа мозга, сзади – граница нечеткая. Измерение проводится в самом широком месте.
Слайд 22ПОЛОСТЬ ПРОЗРАЧНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ
На аксиальных сечения ППП начинает визуализироваться с 16
нед и облитерируется к доношенному сроку.
При трансабдоминальном сканировании ППП всегда
должна быть видна с 18 до 37 нед , или, по ISUOG, при значениях БПР 44-88 мм («невозможность визуализации ППП на сроках менее 16 нед или более 37 нед часто является вариантом нормы».) 16 нед
22 нед
38 нед
Слайд 25ТРАНСТАЛАМИЧЕСКИЙ СРЕЗ
(срез для измерения БПР и ОГ)
Адекватный анатомический уровень
Передний ориентир: полость прозрачной перегородки
Посередине: зрительные бугры
Задний ориентир:
Извилины гипокампаполость ПП
лобные рога
извилины гипокампа
таламус (зрительные бугры
третий желудочек
сильвиева борозда
шейная складка
Слайд 26ТРАНСТАЛАМИЧЕСКИЙ СРЕЗ
(срез через зрительные бугры) (срез для измер. БПР и ОГ)
Измерения БПР и ОГ
(оценка по Hadloc )
Можно измерять и на трансвентрикулярном срезе
БПР/ЛЗР 75-85%
Долихоцефалическая форма (< 75) (часто при тазовом предлежании)
Брахицефалическая форма > 85)
Оценка размеров после 20 нед только по ОГ (от 5 до 95% - норма)
Микро и макроцефалия очень сложные диагнозы
Слайд 27ЧРЕЗМОЗЖЕЧКОВЫЙ СРЕЗ
Не должно быть отображения фрагментов орбит, позвоночника, затылочных рогов.
Анатомические ориентиры
Передний: полость прозрачной перегородки
Задний: Мозжечок в проекции
наибольшего поперечного размера и большая цистерналобные рога,
полость ПП
мозжечок в проекции наибольшего его поперечного размера
4й желудочек
большая цистерна
Слайд 29ЧРЕЗМОЗЖЕЧКОВЫЙ СРЕЗ
Мозжечок и Цистерна оценка по номограммам Р. Снайдерс и
К. Николайдеса 1995 (Демидов В.Н. 1990)
Мозжечок растет примерно на 1мм
еженедельно с 1-4й по 21-ю недПолушария симметричны и объединены червем
Цистерна обычно от 2 до 10мм (при долихоцефалии может быть больше)
Червь
4 желудочек - меньше 4 мм до 27нед и менее 10 мм к 40 нед
Слайд 34Дополнение к СХЕМЕ ультразвукового обследования
АНАТОМИЯ ПЛОДА:
Боковые желудочки мозга
Большая цистерна Мозжечок
Сильвиева борозда
Позвоночник
Лицо: профиль Глазницы
Носогубный треугольник Длина костей носа
4-камерный срез сердца , Срез через 3 сосуда
Легкие Желудок Мочевой пузырь Почки Кишечник
Слайд 35Сильвиева борозда
I. Alonso 2010
tv – 3 желудочек
Ас – охватывающая
цистерна
SFO – Сильвиева бороза
csp – полость прозрачной перегородки (столбы
свода)
Слайд 38ПОЗВОНОЧНИК САГИТТАЛЬНЫЙ СРЕЗ
Две параллельные линии ч\з
тела
и задние дуги,
сходящиеся к крестцу.
Истинно сагиттальный срез
при
переднем позволяетувидеть канал и
медуллярный конус.
Правильное расположение
центров окостенения и
целостность покровов,
Расположение медулярного
конуса в обычном –
подтверждение нормы.
Слайд 42КИСТЫ СОСУДИСТОГО СПЛЕТЕНИЯ (аксиальные срезы) 1 – 2 % в общей
популяции
Практически всегда проходят после 24 нед
Слайд 43ПОЛОСТЬ ПРОЗРАЧНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ
Основная дородовая патология ППП – это ее отсутствие.
Хотя агенезия ППП является редким пороком с частотой 2-3/100 000
населения , есть несколько основных причин важности пренатальной УЗ оценки ППП :1. Отсутствие ППП является маркером для агенезии мозолистого тела
(АМТ), одного из наиболее распространенных аномалий ЦНС. При отсутствии
мозолистого тела не бывает ППП
2. Отсутствие ППП часто является единственным ключом к УЗ диагностике некоторых патологий, например классической септооптической дисплазии (СОД);
3. Отсутствие или аномалия ППП является признаком многих других, более тяжелых патологий срединных структур переднего мозга (например, голопрозэнцефалии, порэнцефалиии, гидроанэнцефалии и гидроцефалии).
Возможность изолированной агенезии ППП многими авторами ставится под сомнение
Слайд 44НЕВИЗУАЛИЗИРУЕМАЯ ППП (аксиальные срезы)
Вариант не визуализации ПП по сроку
(19 нед) в связи с особенностями эмбриологического развития
Слайд 51ИНИЭНЦЕФАЛИЯ (ИНИОНЦЕФАЛИЯ)
отсутствие затылочной кости со значительным расширением большого затылочного отверстия
(inion – точка на затылочн выступе), в результате чего большая
часть гол мозга располагается в области задней черепной ямки и частично в верхнем отделе позвоночного канала. Дужки и остистые отростки шейных позвонков чаще отсутствуют и сочетаются с шейным лордозом, различными формами спинального рахисхиза и редукцией позвонков и ребер. Дети с этим пороком имеют характерную внешность.Патологическая анатомия болезней плода и ребенка. Руководство для врачей в 2 т. Т.1 Под ред. Т.Е. Ивановской, Л.В. Леоновой.- 2-е изд. – М.:Медицина, 1989, С.36
1/900 – 1/65 000
Слайд 53ВЕНТРИКУЛОМЕГАЛИЯ и ГИДРОЦЕФАЛИЯ
Вентрикуломегалия 0,6%
Гидроцефалия 0,1-2,5/1000 новорожд
Изолированные формы – 0,39-0,87/1000
До
10мм норма, 10-15мм – умеренная В. Более 15 мм -
выраженнаяВнутренняя, наружняя
Слайд 59ЦЕФАЛОЦЕЛЕ
1\3000-6000 живорожденных
МЕНИНГОЦЕЛЕ
Грыжевое выпячивание в области дефекта костей, чаще
в местах соединения костей. 
Слайд 63ПАТОЛОГИЯ ЗАДНЕЙ ЧЕРЕПНОЙ ЯМКИ
- Увеличение большой цистерны мозга (Megacisterna magna)
-
Гипоплазия червя – уменьшение размеров червя при сохраненной анатомии мозжечкового
намета;Мальформация Денди – Уокера
- Киста кармана Блейка
Кистозные образования (арахноидальная)
Гидроцефалия
Слайд 64MEGACISTERNA MAGNA размеры БЦМ больше 95% при нормальных размерах червя,
4 желудочка и нормальной анатомии мозжечкового намета;
Слайд 65МАЛЬФОРМАЦИЯ ДЕНДИ-УОКЕРА
25н
полная или частичная агенезия червя с кистозным расширением 4
желудочка и смещенным кверху наметом мозжечка
1/25000 -35000
Слайд 67КИСТА КАРМАНА БЛЕЙКА
24н
Частота неизвестна. кистозное расширение в проекции 4го
желудочка с сохраненными размерами червя и анатомии мозжечкового намета
Слайд 70СПИННОМОЗГОВАЯ ГРЫЖА SPINA BIFIDA
1/1000 – 4\1000 новорожд
Ниболее часто
– поясничный и крестцовый
Рахишизис - расщелина позвонка, мозговых оболочек и
мягких тканейSpina bifida occulta (закрытая) – дефект отростков позв-ка без кистозного образования закрытый кожей
Spina bifida aperta (открытая) - дефект отростков позв-ка и мягких тканей (с образованием грыж мешка) -кистозная.
Слайд 78ГОЛОПРОЗЭНЦЕФАЛИЯ
1\6000 – 1\16000 новорожд
При выкидышах – 1\250
Алобарная
Полулобарная
лобарная
Слайд 82“ВРОЖДЕННАЯ АНОМАЛИЯ” (CONGENITAL ANOMALY)
(син “ВРОЖДЕННЫЙ ДЕФЕКТ”
(BIRTH DEFECT)Термин используется в международной классификации болезней для обозначения широкого круга структурных, биохимических и функциональных нарушений, которые присутствуют у новорожденных, независимо от того, обнаруживаются ли они сразу после рождения или нет.
Этот термин включает в себя ряд категорий нарушений развития:
структурные дефекты (врожденные пороки развития – congenital abnormality);
наследственные нарушения метаболизма и хромосомные аберрации;
поздние внутриматочные инфекции с последующим повреждением плода;
внутриутробную задержку роста;
иммунологические нарушения;
умственную отсталость;
врожденные опухоли.
Слайд 83ЧАСТОТА ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ И НАСЛЕДСТВЕННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ
Среди новорожденных составляет 4 –
6% (ВОЗ)
Пороки развития - 20 – 25/1000 (2 – 2,5%)
новорожденных Хромосомные аномалии (7 – 8/1000) (с. Дауна 1/600-700 новорожденных)
По законам эволюционного развития из взятых 500 плодов с ВПР и НЗ живыми родятся только 175. Такое кол-во регистрируется в регионе, где ежегодно происходит около 5000 родов.
У нас на 50 тыс родов теоретически должно быть примерно 1750 новорожденных с ВПР и НЗ.
По данным отчетов в нашей республике эта цифра составляет 1770.
Слайд 84ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ (CONGENITAL ABNORMALITY)
ВПР представляют собой стойкие структурные или
морфологические дефекты органа или его части, возникающие внутриутробно и нарушающие
функцию этого органа.В большинстве стран ВПР вносят все больший вклад в структуру причин мертворождаемости, младенческой и детской смертности, а также детской заболеваемости и инвалидности.
Высокий уровень ВПР с одной стороны, и реальная возможность их предотвращения с другой стороны, обусловливает необходимость разработки и внедрения мероприятий по их профилактике на популяционном уровне. По данным ВОЗ даже в развивающихся странах, по крайней мере, 10% всех пороков могут быть устранены, а в развитых странах внедрение профилактических программ позволит предотвратить до 50% пороков развития.
Среди программ профилактической направленности основное место занимает мониторинг ВПР, представляющий собой систему определения и контроля популяционных частот ВПР.
Слайд 85КЛАССИФИКАЦИЯ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ
Группа ВПР очень многочисленна, разнообразна по своим
клиническим проявлениям и имеет сложную этиологическую структуру. В связи с
этим существуют различные классификации в зависимости от того, какой принцип положен в их основу. Учитывая уровень современных знаний о врожденных пороках развития, в настоящее время выделяют следующиеклассификации ВПР, построенные на различных принципах:
по этиологическому принципу
по патогенетическому принципу
в зависимости от времени их возникновения
по частоте встречаемости
по тяжести течения
По анатомо-физиологическому принципу
По распространенности в организме
Слайд 86
ПО ЭТИОЛОГИЧЕСКОМУ
ПРИНЦИПУ
пороки наследственной природы (примерно 10-20% от всех пороков), возникающие в
результате изменения наследственного материала половой клетки (мутации). К ним относятся пороки моногенной природы, являющиеся следствием генной мутации, и хромосомные болезни, являющиеся следствием геномной или хромосомной мутации;пороки мультифакториальной природы (их доля составляет примерно 40-50%) которые являются следствием совместного или аддитивного действия наследственных и средовых факторов. Большинство изолированных пороков развития имеют мультифакториальное происхождение;
пороки тератогенной природы (составляют 5-10%) являются результатом воздействия вредного экзогенного фактора (тератогена);
пороки с неустановленной причиной, составляющие 20-45% от всех пороков развития.
КЛАССИФИКАЦИЯ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ
Слайд 87ПАТОГЕНЕТИЧЕСКАЯ
1.Порок развития (malformation) – структурный дефект органа (части органа, участка
тела) в результате нарушения процесса развития его зачатка под действием
внутренних, часто наследственных причин. Такие пороки называют первичными пороками. К ним относятся синдромы наследственной природы, а также большинство изолированных пороков развития – дефекты нервной трубки, врожденные пороки сердца, расщелины губы и неба и др.2. Дизрупция (disruption) – морфологический дефект органа (части органа, участка тела) в результате какого-либо воздействия на изначально нормальный процесс развития. Такие дефекты называют иногда вторичными пороками. Они не относятся к порокам наследственного происхождения . Нередко постнаталь-но трудно определить, является ли аномалия пороком или дизрупцией. К факто-рам, способным вызвать нарушение процесса развития, относятся травмы, нару-шения кровообращения, инфекции, амниотические тяжи. Примером дизрупции являются внутриутробные ампутации отделов конечностей, обусловленные воздействием на плод амниотических тяжей.
КЛАССИФИКАЦИЯ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ
Слайд 88ПАТОГЕНЕТИЧЕСКАЯ (продолжение)
3. Деформация (deformation) - нарушение формы, размера или положения
части тела, обусловленное механическими воздействиями на нормально развитые органы или
части тела плода. Примерами таких внешних воздействий являются размеры и форма матки, маловодие. Развиваются, как правило, уже после завершения процесса органогенеза, в поздние сроки беременности и имеют хороший прогноз при своевременном лечении. Деформации относительно распространенные нарушения и встречаются среди новорожденных с частотой примерно 2%. Примерами деформации являются позиционная косолапость, плагиоцефалия (асимметрия черепа).4. Дисплазия (dysplasia) - нарушенная организация клеток в тканях и ее морфологический результат. Дисплазия может носить генерализованный характер, если измененная ткань входит в разные органы и системы, как например, при с. Марфана, в основе которого лежит дисплазия соединительной ткани, наблюдается поражение опорно-двигательного аппарата, сердечно-сосудистой системы, патология зрения.
КЛАССИФИКАЦИЯ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ
Слайд 89В ЗАВИСИМОСТИ ОТ ВРЕМЕНИ ИХ ВОЗНИКНОВЕНИЯ
Гаметопатии - результат мутаций в
половых клетках , а также их перезревания (чаще яйцеклеток) или
аномалий сперматозоидов. Они явл. собственно ВПР (malformation) или первичными пороками. Типичными примерами явл наследственные синдромы и болезни.Бластопатии - результат поражения бластоцисты - зародыша первых 15 дней после оплодотворения (до начала маточно-плацентарного кровообращения). Следствие бластопатий – пороки при многоплодии, циклопия, сиреномелия.
Эмбриопатии - результат повреждения эмбриона, т.е. в период от 16 дня до конца 8 нед беременности. Т.к в этот период происходит интенсивная дифференциация клеток, закладка и формирование органов (органогенез), то большинство ВПР образуется именно в этот период. Однако тип и характер продуцируемых поражений зависит от того, какой орган окажется наиболее «уязвимым» во время воздействия повреждающего фактора (сроки максимальной чувствительности). Период или время, в течение которого повреждающие внешние факторы могут вызвать пороки развития, называется тератогенетическим терминационным периодом (ТТП).
КЛАССИФИКАЦИЯ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ
Слайд 90В ЗАВИСИМОСТИ ОТ ВРЕМЕНИ ИХ ВОЗНИКНОВЕНИЯ (продолжение)
Фетопатии, возникающие в результате
воздействия тератогенного фактора на плод в период от 9 недели
развития до окончания беременности. Этот временной период характеризуется в основном ростом органов, чувствительность их к тератогенным воздействиям резко снижается. Наиболее длительным периодом чувствительности обладает нервная система и половые органы. Очевидно, что характер и спектр пороков, возникающих в это время, отличается от пороков, возникающих в более ранние периоды. Чаще всего это персистирование эмбриональных структур, сохранение первоначального положения органа (крипторхизм), пренатальная гипоплазия органа или всего плода, а также различные малые аномалии развития и функциональные нарушения.В соответствии с патогенетической классификацией бласто-, эмбрио- и фетопатии относятся к дизрупциям
КЛАССИФИКАЦИЯ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ
Слайд 91ПО ЧАСТОТЕ ВСТРЕЧАЕМОСТИ:
частые (более 1 случая на 1000 рождений);
умеренно
частые (от 1 до 10 случаев на 10 000 рождений);
редкие (от 1 до 10случаев на 100 000 рождений);
очень редкие (менее 1 на 100 000 рождений).
ПО ТЯЖЕСТИ ТЕЧЕНИЯ БОЛЕЗНИ
летальные – пороки, приводящие к гибели до наступления репродуктивного возраста, чаще сразу после рождения ребенка;
тяжелые – пороки, требующие срочного медицинского вмешательства в целях сохранения жизни новорожденного и нарушающие в дальнейшем качество жизни больного;
умеренно тяжелые – пороки, требующие лечения (например, хирургического), но не угрожающие жизни больного и не приводящие в дальнейшем к нарушению качества жизни.
КЛАССИФИКАЦИЯ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ
Слайд 92ПО АНАТОМО-ФИЗИОЛОГИЧЕСКОМУ ПРИНЦИПУ
В практике широко используется классификация ВПР, основанная на
анатомо-физиологическом принципе. По такому принципу систематизированы пороки развития в классификации
ВОЗ десятого пересмотра – МКБ 10. Согласно этой классификации в классе XVII «Врожденные аномалии, деформации и хромосомные нарушения» выделяют:Q00-Q07 Врожденные аномалии развития нервной системы;
Q10-Q18 Врожденные аномалии глаза, уха, лица и шеи;
Q20-Q28 Врожденные аномалии системы кровообращения;
Q30-Q34 Врожденные аномалии органов дыхания;
Q35-Q37 Расщелина губы и неба (заячья губа и волчья пасть);
Q38-Q45 Другие врожденные аномалии органов пищеварения;
Q50-Q56 Врожденные аномалии половых органов;
Q60-Q64 Врожденные аномалии мочевыделительной системы;
Q64-Q79 Врожденные аномалии и деформации костно-мышечной системы;
Q80-Q89 Другие врожденные аномалии;
Q90-Q99 Хромосомные нарушения, не классифицированные в других рубриках.
КЛАССИФИКАЦИЯ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ
Слайд 93ПО РАСПРОСТРАНЕННОСТИ В ОРГАНИЗМЕ:
Изолированные (одиночные) - порок развития одного органа.
Большинство из них возникает, как правило, в результате взаимодействия генетических
и средовых факторов, т.е. имеют мультифакториальную природу:Системные - пороки развития нескольких органов в пределах одной системы (например, множественные поражения костной системы).
Множественные - пороки развития двух и более органов, принадлежащих к разным системам. Возникновение множественных врожденных пороков развития (МВПР) может быть обусловлено различными механизмами. В этой связи выделяют несколько типов МВПР в зависимости от уровня наших знаний о причинах и механизмах их возникновения:
Синдром
Следствие
Ассоциация
Неклассифицированные комплексы МВПР
КЛАССИФИКАЦИЯ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ
Слайд 94ПО РАСПРОСТРАНЕННОСТИ В ОРГАНИЗМЕ:
Изолированные (одиночные) - порок развития одного органа.
Большинство из них возникает, как правило, в результате взаимодействия генетических
и средовых факторов, т.е. имеют мультифакториальную природу:Системные - пороки развития нескольких органов в пределах одной системы (например, множественные поражения костной системы).
Множественные - пороки развития двух и более органов, принадлежащих к разным системам. Возникновение множественных врожденных пороков развития (МВПР) может быть обусловлено различными механизмами. В этой связи выделяют несколько типов МВПР в зависимости от уровня наших знаний о причинах и механизмах их возникновения:
Синдром
Следствие
Ассоциация
Неклассифицированные комплексы МВПР
КЛАССИФИКАЦИЯ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ
Слайд 95 ISUOG 2007
Пороки развития ЦНС относятся к одним из наиболее распространенных
аномалий развития плода. Дефекты заращения нервной трубки являются
самыми частыми пороками развития ЦНС и встречаются с частотой
1-2 на 1000 новорожденных.
Исследования отдаленных результатов свидетельствуют, что частота
встречаемости таких пороков может достигать 1 на 100 новорожденных.
На протяжении более чем 30 лет УЗИ является основным диагностическим
инструментом при диагностике пороков развития ЦНС.
Слайд 97
3,4 (2,08 - 4,72 ) мм в 19 – 20
нед
скорость роста 0,37мм в нед
до 27 нед,
после
чего стабилизируется от
6,4 (4,12-8,72) мм
в 27- 28 нед
до
5,48 (3,62-7,34)
в 41-42 нед
ПОЛОСТЬ ПРОЗРАЧНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ
