Слайд 1
дәнекер тіні Диффузды ауруларының клиника және диагностикасы
(дерматополимиозит, жүйелі склероз)
Слайд 2
Дәнекер тіні диффузды аурулары (ДТДА) –дәнекер тіні және оның өнімдерінің
жүйелі иммунды қабынумен сипатталатын аурулар жиынтығы.
ДТДА. Балалар ерте
жаста байқалып, айқын жүйелі зақымдануы мен көбінесе тірек-қимыл аппаратының зақымдануы мүгедекке бейімдепі қолайсыз болжамға әкеледі.
Слайд 3 Дерматополимиозит (ДПМ) – бұлшықетер мен терінің ауыр түрдегі
қабынулық- дегенеративті дерті, сонымен қатар нерв жүйесі мен висцеральды ағзалардың
бұзылыстармен қосыла жүреді.
Слайд 4 ДПМ клиникасы
Мектеп жасындағы балаларда жеделдеу түрде тері-бұлшықеттік
синдроммен, сирек жоғары дене қызуы, айқын терілік көріністер, бұлшық еттегі
ауру сезіммен, ішкі ағзалардың зақымданумен жүретін ауру
Кіші жастағы балаларда ауру жедел түрде басталады.
Слайд 5 ДПМ типті түрінде тән-терінің зақымдануы периорбитальды көкшіл эритема
және ісінумен байқалады.
Гели тәрізді бөртпе
параорбитальды аймақтағы
ісінуі
Слайд 6Теріде байқалады: ойылған петехиялар телеангиоэктазиялар, саусақта және алақанда капилляриттер, некроздар.
Некроздар
Слайд 7«Декольте» түріндегі эритема
Слайд 8Тізе буыны сыртында
эритематозды қабырщақты бөртпелер
Слайд 9Шынтақ үстінде эритематозды қабыршақты бөртпелер
Слайд 10 Эритематозды, қол саусақ буындары сыртындағы қабыршақты бөртпелер (Готтрон симптом)
Слайд 11Теріастылық кальциноз (27%)
Аурудың басты белгісі буын аймағында, жамбаста, құрсақ қабырғасында,
құлақ қалқанының жұмсақ тіндеріндегі кальциноздардың (бляшкалар немесе конгломераттар) пайда болуы.
Слайд 12Бұлшықет зақымдануы қол, аяқ, кеуде, мойын бұлшықеттерінің үдемелі өршитін бұлшықет
әлсіздігі мен қозғалыс және пальпацияда ауру сезіммен кейде бала мүлдем
қозғала алмай, өздігінен отыра не туралматын алмай және т.б. белгілермен көрінеді.
Слайд 13 Беті маска тәрізді, птоз пайда болады, диплопия.
Висцеральды – бұлшықет көріністерге тән: дауысының қарлығуы, қақалу,ентікпе, (миокардит,
миосклероз, может развиваться эндо және перикардит), абдоминальный синдром.
Жүйке жүйесі зақымдалады: бас ауру, бас айналу, мазасыздық, жылағыш, ұйқышылдық, терлегіштік.
Слайд 14
Үрдісістің дамуында және өршуінде бұлшықет контрактуралары, бұлшықет атрофиясы көрінеді.
Қол, арқа
бұлшықет атрофиясы
Слайд 15 Қосымша зерттеулер
ЭТЖ ұлғаюы
(50%)
Увеличение коцентрациясының ұлғаюы креатинфосфокиназ(КФК) – (95%)
Альдолазлар , АЛТ, АСТ,
ЛДГ белсенділігінің ұлғаюы
Ревматоидный фактор (50%)
Антинуклеарный фактор (50%)
Миозит- арнайы аутоантитела (90%)
Бұлшықетте морфологиялық өзгерістер
Электромиографиялық зерттеулер
Слайд 16 Диагностика критериі
Терілік критериі:
Гелиотропты
бөртпе ( қою көкшіл жоғары қабақтың ісіну эритемасы),
Готтрон белгісі
(қол саусақ буындарының жазатын бетінде қою көкші қабыршақта атрофиялық эритема),
Аяқ саусақ буындарының жазатын бетінде қою көкшіл эритема
Слайд 17Полимиозит критериі:
Бұлшықет зақымдануы қол, аяқ, кеуде проксимальды бұлшықеттерінің бұлшықет әлсіздігі
Сарысудағы
креатинкина немесе альдолазлар деңгейінің ұлғаюы.
Спонтанды бұлшықет ауру сезімі.
Элекромиограммадағы
өзгерістер.
5. Анти-JoI антидене тесті оң.
6. Деструктивті емсе артриттер және артралгии.
7. Жүйклі қабыну белгілірі (дене қызуы 37 °С жоғары, СРБ ұлғаюы ЭТЖ > 20 мм/сағ.
8. Биопсия материалының микроскопиядағы мәліметтері .
Слайд 18 Жүйелі склеродермия (scleroderma systemic), немесе үдемелі жүйелі
склероз, -тері, тірек-қимыл аппаратының, ішкі ағзалардың (өкпе, жүрек, бүйрек,АІТ) үдемелі
зақымдануымен сипатталатын және жайылған вазоспастикалық бұзылыстары негізінде дәнекер тінінің (фиброз, вазоспазм, облитерлеуші эндоартериит) зақымдануымен тығыз байланысты.
Гусева Н.Г.,1997, Seibold J.R.,1993
Слайд 19ЖСД клиникалық көрінісі:
полиморфизм
аурудың жүйелі сипаты
варианттар -
көмескі түрінен жайылған,жедел үдемелі
Слайд 20 Типті түріне бет терісінің және саусақтардың зақымдануы және басқа
тері аймақтарында да болуы мүмкін– диффузно немесе жекеленген ошақ,бляшка түрінде.
Элементре
әр түрлі көлемде, жеке немесе көптеген, зақымданбаған теріден анық ажырайды, дөңгелек-овальды формада.
Бұзылыс ошағындағы тері әуелгі кезде аздап ісіңкі, төңірегі қызыл түспен көмкерілген, соңынан қатайып, піл түсіне ұқсас тері өзгерісі атрофияға ұласады.
Слайд 21СД кезінде тері үрдісінің 3 сатысы:
1. Ісіну
2. Индурация
3. Атрофия
Слайд 22Терінің зақымдануы
Дисхромия, орталығында - склероз ошақтары
Слайд 23Терінің зақымдануы
Терең терілік атрофия, тері астылық тінінде , «белгіленген» қан
тамырлық сурет
Слайд 24Оң аяқ бөлігіндегі жайылған сызықты ошақ.
Тері зақымдануы
Слайд 25 Тері және шел қабатының трофикалық бұзылысы
Тері зақымдануы
Слайд 26ЖСД кезінде беттің зақымдануы
Маска тәрізді бет, қастың және кірпіктің түсуі.
Ауыз ашуының қиындауы
Слайд 27Рейн синдромы
Рейн синдромы- ЖСД жиі біріншілік және жайылған түрі болуы
мүмкін:
саусақ және табанның вазоспастикалық зақымдануы.
- ерін, бет және тіл ұшының
жансыздануы болуы мүмкін.
Слайд 28Склеродактилия
Қол саусақ сирек аяқ саусақ терісі және тері астынғы бөлігінің
тығыздалуы, қол фаланга ұштарының қысқаруы.
Слайд 29Буындық синдром –ЖСД ерте белгісінің бірі:
Полиартралгия
Полиартрит (фиброзно-индуративті өзгерістермен)
Периартрит контрактура дамуымен
(буын деструкциясыныз)
Слайд 32Қаңқа бұлшықетінің зақымдануы
фиброзды интерстициялды миозит
миопатия дәнкер
тінің өсуі
бұлшықет талшығының атрофиясы
полимиозит- бұлшықет
талшығының дегенеративті-некротикалық өзгерістері, склерозға ауысуы
Слайд 33Сүйектің зақымдануы: ногтевых тырнақ фалангасының остеолизі, (клиникалық қысқару және саусақ
деформациясы)
Қол саусақ жұмсақ тінінің кальциноз, периартикулярлы (Тибьерж-Вейсенбах синдром)
Слайд 34Асқазан ішек трактының зақымдануы:
дисфагия
өңештің кеңеюі
үштен бір бөлігінің тарылуы
перистальтиканың баяулауы
рефлюкс-эзофагит
Мальабсорбция
синдром
іш қату
Слайд 35Тыныс ағзаларының зақымдануы:
Фиброздаушы альвеолит
Диффузды пневмосклероз
Өкпенің базальды бөлігінде
Өкпелік гипертензия
Жүрек зақымдануы:
Миокард – фиброз түзілу , кардиосклероз, аритмия; жиырылу қабілетінің төмендеуі
Эндокард – ақаудың болуы мүмкін
Перикардит
Слайд 36 Бүйрек зақымдануы:
зәр тұнбасының минимальды өзгерісі
канальдар функциясының бұзылысы
«склеродермиялық
бүйрек»
Жалпы көрінісі- дистрофия
Слайд 37Лабораториялық мәліметтер:
РФ в 70%,
АНФ в 80%
Арнайы
антитела (Scl-70, антицентромерлі)
Капилляроскопия:
Қан клеткасының агрегациясы
Стаз, қан ағысының бәсеңдеуі
Капилляр санының азаюы және бос болуы
Слайд 38ЖСД классификация
1. Диффузды склеродермия - генерализденген терілік, висцеральды зақымдануы.
2. Лимитирлеуші
склеродермия – терінің саусақтарда және бет бөлігінде CREST-синдромы (кальциноз, Рейно
синдромы, эзофагит, склеродактилия, телеангиэктазии).
3. Overlap- немесе қиылысқан синдром - ЖСД белгісінің ЮДМ, ЮРА немесе ЖҚЖ қосарлануы.
ағымы: жедел, жеделдеу, созылмалыострое, подострое,
белсенділігі: I, II, III дәреже.
Слайд 39 ЖСД Диагностикалық белгілері
(Гусева НГ.1997)
Негізгі белгілері :
Терінің склеродермиялықзақымдануы
Рейно синдромы, дигитальды жаралар /тыртықтар
Буын бұлшықетсиндром (с
контрактурой)
Остеолиз
Кальциноз
Слайд 40 Базальды пневмофиброз
Улкен ошақты кардиосклероз
Склеродерм. АШ-трактының зақымдануы
Жедел склеродермиялық нефропатия
арнайы
АНФ (анти-Scl-70 и антицентромерлы антитела)
Капилляроскопиялық белгілер
Слайд 41Қосымша белгілер
Терінің гиперпигментация
Телеангиэктазия
Трофическалық бұзылыс
Полиартралгия
Полимиалгия,
полимиозит
Полисерозит
\созылмалы нефропатия
Полиневрит
Дене массасының жоғалуытела
ЭТЖ
ұлғаюы(>20 мм/сағ)
Гиперпротеинемия (>85г/л)
Гипергаммаглобулинемия
Ад к ДНК немесе АНФ
РФ
Слайд 42 ЖСД нақты диагнозы
3 негізгі белгінің қосылуы
немесе
1 негізгі
(терінің склеродермиялық
зақымдануы, саусақ фаланганың остеолизі, АІТ зақымдануы тән) мен
3 және
одан да көп қосымша белгілердің болуы
Слайд 43Қарапайым классификациялық критери(АРА) –диагнозға негізгі немесе 2 кіші критери жеткілікті:
Негізгі критери - проксимальды склеродермия (терінің склеродермиялық зақымдануы, мета-карпофаланг
буындардың)
Кіші критери -склеродактилия, дигитальды язвочки немесе саусақ фаланга тыртығы , өкпенің 2 жақты базальды фиброзданудвусторонний
Критерии сезімталдыққа жеткіліксіз
Слайд 44 Шектелген склеродермия (ШСД)
склеродермияның шектелген формаласы (ошақты) :
Ошақ форма бойынша– бляшкалы, сызықты, аралас
Ошақ саны бойынша–аз
немесе көптеген ошақты немесе жайылмалы - или много-очаговая
Терінің зақымдану аумағы бойынша– менее и тері бетінің 20% және одан төмен болуы мүмкін
Ошақтың итереңдігіне қарай – беткейлі және тереңсклеродермия
локализациясы бойынша – бетте, кеудеде, аяқ-қолдарда, буын үстінде.на лице, туловище,
Слайд 45ЖСД бляшка түрі – ошақтар эритема және ісіну , индурации
сатысынан, фиброз и атрофия сатысына дейін
Белсенді бляшка – ескі дақ
сияқты көкшіл- алқызыл түспен шетіне таралған
Слайд 46Сызықты форма
Ошақтар – аяқ-қолдың қан тамыр- жүйке өрімі
бойыншана
Тері астылық талшықтар, фасция, бұлшықет және сүйектерге жайылуы
Амиотрофия, липодистрофия,
Сіңірдің қысқаруы, сүйек өсуінің бұзылысы
Слайд 47ШСД сызықты түрі « күрекпен соғу» типі бойынша