дыхательная цепь

расположен во внутренней мембране митохондрий и обеспечивает транспорт электронов и

протонов на молекулярный кислород при одновременном преобразовании энергии этого транспорта в макроэргические связи молекулы АТФ

Субстраты дыхательной цепи:
● НАДН+Н+ (НАДН2)
● Сукцинат

комплекс входит также группа железо-серных белков.
Субстрат: НАДН+Н+

кислота)

ферментов, обеспечивающих транспорт электронов.
Различают несколько классов цитохромов: А, В,

С, образующих организованные комплексы.

цитохромы В + С1, а так же группа железо-серных белков.
КоQН2
е-
н+
В

+ С1
Железо-серные белки

III комплекс ДЦ

е-

Цитохром С

А + А3, содержащий в своем составе Cu.
Цитохром С
е-
А +

А3
Cu

IV комплекс ДЦ

О2

н+

е-

н+

Н2О

комплекс I; E-FAD - комплекс II; b-с1 - комплекс III;

aa3 - комплекс IV

О2, АДФ и Фн.
В пределах ДЦ этот процесс происходит

трижды на уровне I, III и IV комплексов.

транспорта электронов в энергию макроэргических связей АТФ.

АТФ в расчете на 1 атом кислорода
При окислении НАДН•Н+ может

быть синтезировано 3 моля АТФ, то есть коэффициент фосфорилирования (Р/О)=3
При окислении ФАДН2 может быть синтезировано 2 моля АТФ, то есть коэффициент фосфорилирования (Р/О)=2

контроль (зависимость митохондриального окисления от концентрации АДФ)
●Регуляция за счет ингибиторов,

прерывающих поток электронов по дыхательной цепи.

(динитрофенол, жирные кислоты, тироксин, катехоламины, термогенин)
ионофоры (валиномицин, грамицидин, ионы

Са2+),
● Регуляция за счет влияния на протонную АТФазу:
- Ингибиторы фермента (олигомицин)
- Детергенты (блокада протонного канала внутри фермента) (желчные кислоты, тритон и т.д.).

кислоты, лизофосфолипиды, гормоны, ионы Са2+, термогенин).
Физиологические регуляторы окислительного фосфорилирования:

деятельностью, функциональной незрелостью ряда регуляторных систем и формирующейся двигательной активностью.

Наибольшие отличия энергетического обмена свойственны новорожденным.
Обмен энергии на единицу массы тела у новорожденных детей значительно (в 3 раза) выше, чем у взрослых.






2) У грудных детей значительная часть энергозатрат покрывается за счет липидов, а не углеводов, как у взрослых.
3) В течение 1-го года жизни происходит адаптация ребенка к легочному типу снабжения организма кислородом: анаэробные процессы окисления сменяются аэробными.
4) Наличие у новорожденных специфические механизмов термогенеза- «несократительный»термогенез, химическая терморегуляция (термогенин).
5) Формирование системы двигательного аппарата также нуждается в значительных энергетических затратах.

причиной или главным элементом патогенеза которых является нарушение функций митохондрий

тканей, вызванных мутациями митохондриальной или ядерной ДНК. В последние годы достигнут большой прогресс в понимании сущности этой большой группы расстройств, что привело к разработке путей их лечения, хотя в большинстве случаев эти заболевания не распознаются и не лечатся

за-
держка развития, глу-
хота, деменция, инсу-
льты в возрасте до 40
лет,

нарушения равно-
весия, проблемы с пе-
риферическими нервами

Сердце
кардиомиопатии
(сердечная недо-
статочность, нару-
шения проводи-
миости

Печень
печеночная недоста-
точность,

Почки
Синдром Фанкони
(потеря эссенциальных
метаболитов с мочой)

Орган зрения
птоз век, наруж-
ная офтальмо-
плегия, слепота,
пигментный
ретинит

Скелетная
мускулатура
мышечная сла-
бость, судороги

Пищеваритель-
ный тракт
Кислотный реф-
люкс, хронич. диа-
рея, непроходи-
мость кишечника

Поджелудочная
железа
сахарный диабет

в ядерном, либо в митохондриальном геноме.
Ядерные мутации

могут искажать гены, кодирующие ферменты или структурные белки митохондрий, транслоказы, митохондриальный импорт белков, а также межгенную сигнализацию

(тиаминпирофосфата, липоамида, флавиновых и пиридиновых нуклеотидов, пантотената, коэнзима Q, карнитина

и др.),
а также снижение активности ферментов дыхательной цепи негенетического характера;
2. Эндокринопатии (гипоталамо-гипофизарная патология, патология щитовидной железы, поджелудочной железы, надпочечников) могут служить провоцирующим фактором развития митохондриопатий;
3. Ишемия-реперфузия. Гипоксия и ингибиторы митохондриального дыхания приводят к таким же изменениям метаболизма и функции тканей, которые имеют место при первичных митохондриопатиях [36]. Наиболее чувствительными к недостаточному снабжению кислородом являются строго аэробные ткани, такие как мозг, миокард или почка;
4. Химические, лекарственные и бактериальные токсины;
5. Онкогенез;
6. Старение.