Слайд 1ГБОУ ВО РНИМУ им. Н. И. Пирогова
кафедра госпитальной терапии N1
Заведующий
кафедрой – д.м.н., профессор Гордеев И.Г.
Выполнила:
студентка гр. 1.5.09 - Токарева
Л.Г.
Кураторы:
к.м.н., доцент - Соболева В.Н.
к.м.н., доцент – Кокорин В.А.
Клинический разбор
Москва, 2019 год
Слайд 2Пациентка Р., 56 лет, 18.09.19. обратилась в ГКБ N15, была
госпитализирована
Жалобы при поступлении: на боли, припухлость, скованность мелких суставов кистей,
боли в локтевых, плечевых суставах, боли в поясничном, грудном и шейном отделе позвоночника механического ритма, голеностопных суставах, и ограничение движения в них. Бессонница. Сухость в глазах. Дискомфорт при проглатывании твердой пищи. Периодические боли в эпигастральной области, не связанные с приемом пищи. Выпадение, замедленный рост волос.
Слайд 3Анамнез заболевания
Декабрь, 2017 год
Впервые стала отмечать боль, ограничение движений в
плечевых, локтевых, коленных суставах, боль, припухлость мелких суставов кистей, выраженную
скованность
Наблюдалась по месту жительства, терапия НПВС, без эффекта
Слайд 4Анамнез заболевания
26.03.18 - 06.04.18.
Стационарное лечение в Научно-практической реабилитационном центре с
диагнозом: дорсопатия, хроническая дорсалгия
Проводилась сосудистая терапия, терапия НПВС и ГКС
с выраженным положительным эффектом – уменьшение боли, скованности в суставах.
Амбулаторно продолжила терапию НПВС
Через 2 месяца состояние ухудшилось
Лечение по месту жительства хондропротекторами, ГКС + аминофиллин с положительным эффектом.
Слайд 5Анамнез заболевания
20.08.18 поступила в 10 хирургическое отделение ГКБ №15 с
симптомами острого живота
По результатам обследований хирургических патологий не найдено
Переведена
в 22 ревматологическое отделение, где было проведено стационарное лечение с 24.08.18 – 13.09.18г.
Терапия ГКС с положительным эффектом, инициирована терапия циклофосфамидом (400мг).
С учётом жалоб, данных анамнеза, результатов лабораторно-инструментальных методов исследования установлен диагноз Недифференцированное системное заболевание соединительной ткани
Слайд 9Анамнез заболевания
Был рекомендован прием: микофенолата мофетил 500 мг х 2
р/сут (отменила самостоятельно через 3 месяца), метилпреднизолон 4мг 1р/сут, омепразол
20мг/сут
Микофенолата мофетил – иммуносупрессор цитостатического действия
Ухудшение настоящего состояния в течение 3 дней до госпитализации в виде обострения суставного синдрома. 18.09.19 госпитализирована в 22 ревматологическое отделение
Слайд 10Лечение 18.09.19.-30.09.19.
Кетопрофен - 2 мг, в/в.
Метилпреднизолон - 250 мг, в/в.
+ NaCl 200 в/в капельно №5 (20.09-24.09), №2 (27-28.09).
Метилпреднизолон -
4 мг, внутрь. 1 р/сут №7, 2 таб (8 мг №4).
Алендроновая кислота - 70 мг, внутрь. 1р/нед №2 (18.09, 25.09).
Микофенолата мофетил - 500 мг, внутрь. 2 р/д
Омепразол – 20 мг, внутрь. 2 р/д
Слайд 11Анамнез жизни
Имеющиеся заболевания:Хронический поверхностный гастрит.
Дивертикул пищевода. Недостаточность кардии. Бульбит. Киста
правой почки. Киста левой доли печени. Хронический панкреатит. Распространенный остеохондроз.
Узловой зоб, эутиреоз. Артериальная гипертензия 2 стадии, 2 степени.
Аллергологический анамнез: не отягощен
Принимаемые препараты: Метилпреднизолон 4 мг 1 таб. Утром Омепразол 20 мг 2 р/сут, нимесулид 100мг 1таб х 2р/сут ( при болях в суставах).
Слайд 12Настоящее состояние
Рост 164 см. Вес 65 кг. ИМТ 24,17 кг/м^2
Общее
состояние средней тяжести. Температура – 36,6 С. Сознание ясное. Положение
активное. Кожные покровы и видимые слизистые обычной окраски. Лимфатические узлы не увеличены.
Дыхание через нос свободное. В легких дыхание везикулярное. ЧДД – 17 в минуту.
Тоны сердца ритмичные, ритм правильный. ЧСС 75 уд/мин. АД 120/80 мм.рт.ст.
Язык влажный, чистый. Глотание и прохождение пищи по пищеводу свободное. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Печень не пальпируется. Стул в норме.
Мочеиспускание не учащенное, безболезненное, не затруднено. Симптом поколачивания отрицательный справа и слева.
Слайд 13Местный статус
Опорно-двигательный аппарат:
Боли, припухлость, скованность мелких суставов обеих кистей, лучезапястных
суставов
Симптом поперечного сжатия положительный.
Крепитация в коленных суставах.
Боли при
пальпации обоих голеностопных суставов.
Слайд 14Лабораторыные методы исследования
Слайд 15Лабораторыные методы исследования
Слайд 16Лабораторыные методы исследования
Слайд 17Результаты лабораторно-инструментальных исследований
МРТ головного мозга (03.02.19): в белом веществе семиовальных
центров и паравентрикулярно МР-картина очаговых изменений (4-5 мм, более вероятно
глиоз), умеренно выраженная наружная гидроцефалия, вариант аномалии Денди-Уокера. Киста прозрачной перегородки диаметром 5 мм.
Консультация невролога (25.02.19) – энцефалопатия сосудистого генеза. Распространенный остеохондроз. Полимиалгический синдром.
Остеоденситометрия (15.02.19) – минеральная плотность костной ткани поясничного отдела позвоночника снижена на 14% по пиковым показателям и на 6% по возрастным. Минеральная плотность костной ткани шейки бедра снижена на 29% по пиковым показателям и на 18% по возрастным показателям.
Спирометрия (21.02.19) – нарушений лёгочной вентиляции не выявлено
Слайд 19Результаты лабораторно-инструментальных исследований
Антитела к нативной двуспиральной ДНК, IgG(19.02.19.) -2.40 Ед/мл(
отрицательно)
Антинуклеарный фактор(20.02.19.) – 1:2560(
органов грудной клетки (22.02.19.) – минимальные интерстициальные изменения в задне-базальных отделах обоих лёгких. По сравнению с 04.09.18. – небольшая положительная динамика
Эхокардиография(26.02.19.) – минимальная митртальная и трикуспидальная регургитации. Диастолическая дисфункция левого желудочка I ст. Ускорен поток в нисходящей аорте (Vmax 1,6 м/с, P Gr 11,4 mmHg). Уплотнены стенки аорты. Фракция выброса 67%.
УЗИ щитовидной железы (26.02.19.) – УЗ-признаки очагового образования (узла?) щитовидной железы
Слайд 20Результаты лабораторно-инструментальных исследований
Рентгенография кисти (19.09.2019 г.): Признак околосуставного остеопороза, артрозы
лучезапястных суставов, запястно-пястных суставов, пястно-фаланговых суставов.
Рентгенография стопы (19.09.2019 г.): Артроз
I плюстне-фаланговых суставов слева и справа.
Рентгенография голеностопных суставов (19.09.2019 г.): Начальные проявления артроза.
Слайд 21Результаты лабораторно-инструментальных исследований
КТ органов грудной клетки(23.09.19) – заключение: дегенеративно-дистрофические изменения,
грыжи Шморля грудного отдела позвоночника; картина минимальных интерстициальных изменений в
задне-базальных отделах обоих лёгких, по сравнению с предыдущими исследованиями от 22.02.19, 04.09.19 – положительная динамика.
Видеоэзофагогастродуоденоскопия(23.09.19) – заключение:дистальный катаральный эзофагит. Недостаточность кардии. Поверхностный гастрит с очаговой атрофией слизистой. Пилоробульбит, дуоденит. Лимфангиэктазии слизистой двенадцатиперстной кишки.
УЗИ органов брюшной полости (24.09.19) – заключение: УЗ-признаки диффузных неспецифических изменений поджелудочной железы, мелкой кисты левой доли печени, кисты паренхимы правой почки.
Слайд 22Пациентка Р., 56 лет, 18.09.19. обратилась в ГКБ N15, была
госпитализирована
С учётом жалоб при поступлении: на боли, припухлость, скованность мелких
суставов кистей, боли в локтевых, плечевых суставах, боли в поясничном, грудном и шейном отделе позвоночника механического ритма, голеностопных суставах, и ограничение движения в них. Антинуклеарные антитела, 25 антигенов(20.02.19.): рибонуклеопротеид(RNP)/Смит (Sm) +++ был поставлен диагноз
Смешанное системное заболевание соединительной ткани / синдром Шарпа
Слайд 23Клинический диагноз
Основной диагноз: M35.8 - Другие уточненные системные поражения соединительной
ткани.Смешанное заболевание соединительной ткани с поражением суставов (артриты), интерстициальным поражением
легких, поражением ЦНС (цереброваскулит, синкопальное состояние в анамнезе), иммунологическими нарушениями (ANA, SM/RNP).
Сопутствующее заболевание: Энцефалопатия неуточненная.Энцефалопатия сосудистого генеза. Распространенный остеохондроз. Полимиалгический синдром. Хронический поверхностный гастрит.Дивертикул пищевода. Недостаточность кардии. Поверхностный гастрит. Бульбит. Киста правой почки. Киста левой доли печени. Хронический панкреатит. Вторичная гипертензия. Артериальная гипертония 2ст, риск ССО умеренный. Нетоксический зоб неуточненный. Узловой зоб, эутиреоз.
Слайд 24Синдром Шарпа
Смешанное заболевание соединительной ткани аутоиммунного генеза, характеризующееся наличием отдельных
признаков системной красной волчанки, системной склеродермии, дерматомиозита/полимиозита и реаматоидного артрита
в сочетании с высоким титром антител к ядерному рибонуклеопротеид U1-RNP.
Как самостоятельная нозологическая единица выделена в 1972 г.
Частота встречаемости – 1,9-3,8 : 100000 человек, преимущественно у лиц старше 30 лет. У женщин встречается чаще 3:1 – 16:1.
Журнал «Терапия» N7-8, 2018г.
Шаяхметова РУ, Ананьева ЛП. Смешанное заболевание соединительной ткани. Современная ревматология. 2019;13(1):11–18
Слайд 25Системные аутоиммунные ревматические заболевания
СМЗСТ – смешанное заболевание соединительной ткани
ССД –
системная склеродермия
РА – ревматоидный артрит
СКВ – системная красная волчанка
СШ –
синдром Шегрена
НЗСТ – недифференцированное заболевание соединительной ткани
Современная ревматология. 2019;13(1):11–18
Слайд 27Клинические варианты
Журнал «Терапия» N 7-8, 2018г.
Слайд 28Диагностика. Жалобы:
Повышенная зябкость кистей, изменение их цвета (поеблегие, посинение, покраснение)
на холоде, при волнении, появление язвочек на кончиках пальцев
Ограничение подвижности
пальцев кистей, плотный отек кистей и стоп
Появление телеангиэктазий
Развитие мышечной слабости
Дисфагия, изжога, раннее насыщение, тошнота, рвота, диарея, запоры
Одышка, сердцебиение, перебои в работе сердца, отеки
Слайд 29Диагностика. Физикальное обследование
Поражения кожи лица
Уменьшение ротовой апертуры
Синдром Рейно
Суставно-мышечные проявления
Нарушения ритма
сердца
Сухие хрипы и крепитация в базальных отделах легких
Слайд 30Лабораторная диагностика
Определение АНФ и специфических аутоантител (U1-RNP)
Определение биомаркеров воспаления (СОЭ,
С-РБ)
Биохимический анализ крови для выявления органной недостойности (глюкоза, билирубин, АЛТ,
АСТ, ЩФ, ГГТП, КФК, ЛДГ, креатинин, мочевина, К+, мочевая кислота)
Клинический анализ мочи (СКФ!)
Клинический анализ крови
Слайд 31Инструментальная диагностика
Видеокапилляроскопия ногтевого ложа: изменение плотности, расширение карилляров, аваскулярные участки,
микрогеморрагии, неоангиогенез и дезорганизация архитектоники капиллярной сети
Спирометрия, рентгенография органов грудной
клетки
КТ высокого разрешения органов грудной клетки
Рентгенография суставов
Манометрия/рентгеноскопия пищевода/ эзофагогастродуоденоскопия
ЭКГ, Эхокардиография, катетеризация правых отделов сердца (лёгочная гипертензия), Холтер-ЭКГ, суточное мониторирование АД
Денситометрия поясничного отдела позвоночника и шейки бедренной кости
Слайд 32Диагностические критерии
(Alarcon-Segovia G., 1995г.) 1+3
Серологические
Повышение титра анти-U1-RNP антител выше 1:1600
2.
Клинические
Синдром Рейно
Синовиты, артриты
Отек кистей
Миозит
Склеродактилия
Современная ревматология. 2019;13(1):11–18
Слайд 33Критерии по M.F. Kahn (1991) 2+1
Клинические критерии
1. Синдром Рейно (обязательный)
2.
Отек кистей
3. Миозит
4. Синовит
Серологический критерий (обязательный)
Высокие титры анти-U1-РНП,
соответствующие AНA >1:2000, крапчатое свечение
Современная ревматология. 2019;13(1):11–18
Слайд 34Критерии по G.C. Sharp
Большие критерии
Малые критерии
1. Алопеция
2. Лейкопения
3. Анемия
4. Тромбоцитопения
5. Плеврит
6. Перикардит
7. Артрит
8. Невралгия тройничного нерва
9. Скуловая сыпь
10. Миозит
(легкий)
11. Отек кистей в анамнезе
1. Миозит (тяжелый)
2. Поражение легких (ДСЛ <70%, и/или ЛАГ, и/или пролиферативные поражения сосудов по данным биопсии)
3. Синдром Рейно и/или гипомобильность пищевода
4. Отек кистей и/или склеродактилия
5. Позитивность по анти-U1-РНП и негативность по анти-Sm
Современная ревматология. 2019;13(1):11–18
Слайд 35Критерии согласно Касукавы и соавт.
Внутренняя медицина, основанная на доказательствах. Раздел
16-7. А.И.Мартынов, В.А.Кокорин, Г.П.Арутюнов и соавт. 2018.
Слайд 36Лечение
зависит от преобладающих в клинической картине симптомов и основывается на
лечении заболеваний, входящих в состав СЗСТ
НПВС
Глюкокортикостероиды
Базисные противовоспалительные препараты (необходимо контролировать
ОАК, АСТ, АЛТ и креатинин)
Иммуносупрессанты
Генно-инженерные биологические препараты – ГИБП
Рекомендации Ассоциации Ревматологов России по ведению больных с системной склеродермией, 2016.
Слайд 37Лечение синдрома Рейно
Блокаторы медленные кальциевых каналов – дигидропиридиновые (Нифедипин) или
Ингибиторы
фосфодиэстеразы 5 типа (силденафил, тадалафил, варденафил) или
Аналоги простациклина (илопрост)
Рекомендации Ассоциации Ревматологов России по ведению больных с системной склеродермией, 2016.
Слайд 38Лечение дигитальных язв
Блокаторы медленных кальциевых каналов (Нифедипин)
Аналоги простациклина (илопрост) внутривенно
при множественных и/или рецидивирующих язвах
Ингибиторы фосфодиэстеразы 5 типа (тадалафил и
др.)
Неселективные антагонисты рецепторов эндотелина-1 (бозентан) с целью профилактики новых язв
Рекомендации Ассоциации Ревматологов России по ведению больных с системной склеродермией, 2016.
Слайд 39Лечение интерстициального поражения легких
При объеме поражения >20% и/или
ФЖЕЛ
ФЖЕЛ на >10% за последние 3-12 месяцев
ГКС 10-15 мг/сут +
иммуносупрессанты
Циклофосфамид + ГКС
Или Мофетила микофенолат (1000-3000 мг/сут в два приема) + ГКС
Или Азатиоприн 100 мг/сут
Или Циклоспорин А <2,5 мг/кг/сут
Рекомендации Ассоциации Ревматологов России по ведению больных с системной склеродермией, 2016.
Слайд 40Лечение лёгочной артериальной гипертензии
Антагонисты рецепторов эндотелина-1 (бозентан 62,5-125 мг 2
р/сут)
Аналоги простациклина (илопрост)
Агонисты рецепторов простациклина (селексипаг 10мг/сут)
Ингибиторы фосфодиэстеразы 5 типа
(силденафил 20 мг 3 р/сут, до 200 мг/сут)
Стимуляторы растворимой гуанилатциклазы (риосигуат 1 мг 3 р/сут, до 7,5мг/сут)
Диуретики
Сердечные гликозиды (при наджелудочковых нарушениях ритма сердца)
Кислородотерапия (при SatO2 <90%)
Антикоагулянты (при тромботических осложнениях)
Рекомендации Ассоциации Ревматологов России по ведению больных с системной склеродермией, 2016.
Слайд 41Рекомендации Ассоциации Ревматологов России по ведению больных с системной склеродермией,
2016.
Слайд 42Лечение поражений суставов
Метотрексат 7,5-25 мг/нед + Фолиевая кислота 1мг/сут или
лефлуномид 100 мг за 3 дня
Сульфосалазин 500-2000 мг/сут 4 недели
Гидроксихлорохин
400 мг/сут
НПВС (диклофенак 100-150 мг/сут или мелоксикам 7,5-15 мг/сут)
ГКС в комбинации с БПВП или без при неэффективности/непереносимости БПВП, ГИБП
ГИБП
Рекомендации Ассоциации Ревматологов России по ведению больных системной склеродермией, ревматоидным артритом, 2018.
Слайд 43Генно-инженерные биологические препараты – ГИБП
Назначается при плохой переносимости или недостаточной
эффективности 3-месячной терапии метотрексатом или метотрексат + БПВП.
Для повышения эффективности ГИБП целесообразна комбинация
с метотрексатом
тоцилизумаб
абатацепт
адалимумаб
голимумаб
инфликсимаб
ритуксимаб
этанерцепт
Рекомендации Ассоциации Ревматологов России по ведению больных с ревматоидным артритом, 2018.
Слайд 44Противопоказания для ГИБП:
активные инфекции, сепсис, тяжелые инфекции (туберкулез, гепатиты В
и С, ВИЧ)
гиперчувствительность к компонентам ГИБП
иммунодефицитные состояния (гипогаммаглобулинемия, низкие CD4
и СВ8)
печеночная недостаточность (увеличение АЛТ и АСТ >5 х верхней границы нормы)
в анамнезе злокачественные новообразования (кроме немеланомного рака кожи).
Рассеянный склероз;
СКВ;
Сердечная недостаточность III-IV NYHA.
Рекомендации Ассоциации Ревматологов России по ведению больных системной красной волчанкой, 2018.
Слайд 45Хирургическое лечение
Показания к хирургическому лечению:
резистентный к медикаментозной терапии синовит конкретного
сустава,
развитие деформаций,
стойкий болевой синдром,
нарушение функции
Применяются:
артроскопическая и открытая синовэктомия,
дебридмент,
остеотомии,
остеопластики,
эндопротезирование суставов.
Рекомендации Ассоциации
Ревматологов России по ведению больных с ревматоидным артритом, 2016.
Слайд 46Отмена метотрексата, азатиоприна и циклофосфамида за 2 недели до операции
и возобновление после полного рубцевания раны и отсутствии осложнений.
Прием ГИБП
следует приостановить на время, длительность перерыва индивидуальная.
ГК продолжают в прежней дозе.
В день операции проводится заместительная терапия 250-500 мг метилпреднизолоном в/в инфузия.
Рекомендации Ассоциации Ревматологов России по ведению больных с ревматоидным артритом, 2016.
Слайд 47Лечение поражений ЖКТ (ГЭРБ, желудочно-пищеводный рефлюкс)
Ингибиторы протонной помпы (омепразол 20-40
мг/сут)
Прокинетики (метоклопрамид, домперидон) или эритромицин 100-150 мг 2 р/сут или
азитромицин 400-500 мг 1р/сут 4 недели
Антибиотикотерапия при синдроме мальабсорбции (тетрациклин 250 мг 4р/сут или аугментин 875 мг 2р/сут 10-28 дней)
Рекомендации Ассоциации Ревматологов России по ведению больных с системной склеродермией, 2016.
Слайд 48Лечение поражения ЦНС
При тяжелых, жизненно-угрожающих состояниях – экстренно 1000-5000 мг циклофосфамид в/в
и пульс-терапии 1000 мг метилпреднизолон несколько дней подряд с последующим назначением 0,5-1,0
мг/кг/день ГК внутрь.
При коме, сопоре, прогрессирующем миелите, высоких А-ДНК и/или криоглобулинов в сыворотке крови показан плазмаферез ежедневно или через день, с эксфузией 20-30 мл/кг веса плазмы Поосле окончания процедур плазмафереза - 0,5-1,0 г/кг внутривенного иммуноглобулина.
При отсутствии эффекта в течение первых 3-4 дней интенсивной терапии рекомендуют назначать 500-1000 мг ритуксимаб еженедельно (максимальная суммарная доза 2000 мг).
Рекомендации Ассоциации Ревматологов России по ведению больных системной красной волчанкой, 2013.
Слайд 49Вместе с основными препаратами при показаниях используют:
антибиотики
препараты крови
противовирусные и противогрибковые
препараты
антикоагулянты
дезагреганты
мочегонные
гипотензивные препараты
статины
седативные
психотропные
противосудорожные
Рекомендации Ассоциации Ревматологов России по ведению больных системной красной
волчанкой, 2016.
