Слайд 1
ГБОУ ВПО НижГМА Министерства здравоохранения России
Кафедра анестезиологии и реаниматологии ФПКВ
Синдром Омбреданна в послеоперационном периоде у детей
Выполнила: клинический интерн
кафедры
Анестезиологии
и реаниматологии ФПКВ
Мочалова И.М.
Куратор: профессор, д.м.н. Шидловский А.С.
Заведующий кафедрой:
профессор, д.м.н. Бояринов Г.А.
Нижний Новгород
2013год
Слайд 2Актуальность проблемы
Синдром Омбреданна-не миф!!!
Слайд 3Историческая справка
Симптомокомплекс бледности и перегревания, описан в 1914 г. Тексье
и Левеком
Слайд 41915-1925-3 случая смерти от гипертермии после наркоза в одной семье.
Луи
Мари Арсен Омбреданн (Louis Marie Arsène Ombrédanne )(05.03.1871-04.11.1956) в 1929
году впервые дал описание данному синдрому. Омбреданн наблюдал случаи гибели детей на фоне высокой лихорадки после анестезии. Данное состояние было названо «бледная гипертермия Омбреданна» или «бледный шок Омбреданна»
Слайд 5Наследственный характер синдрома впервые выявили в 1960 году Денборо и
Ловелл, опубликовав в журнале «The Lancet» сообщение о периоперационной гипертермии
у молодого человека(семья доктора Вилларса), 10 из 24 родственников которого к тому времени погибли в результате наркоза. *Denborough MA, Lovell RRH: Anaesthetic deaths in a family [letter], Lancet 2:45, 1960
Слайд 6В 1972-1973 годах Ellis K. O. и Bryant S. H.
(США) –купирование дантроленом ригидности скелетной мускулатуры.
В 1975-1976 Harrison
G. G. (ЮАР)- дантролен прерывает развитие ЗГ в эксперименте на животных.
С 1980 года дантролен был одобрен FDA к применению в анестезиологической клинической практике.
Слайд 7Anderson, ea в 1989 году открыли рианодиновый рецептор
(RYR), и доказали
, что его изомер RYRI непосредственно участвует в патогенезе злокачественной
гипертермии
Слайд 8В настоящее время основным центром по изучению злокачественной гипертермии в
том числе и синдрома Омбреданна является:
Слайд 9Злокачественная гипертермия
Это группа редких жизнеугрожающих фармакогенетических заболеваний с различным
типом наследования, проявляющихся острым гиперметаболизмом скелетной мускулатуры, который возникает
обычно в результате общей анестезии с применением специфических запускающих препаратов («триггеров»), всегда характеризуется резким повышением потребления кислорода, продукции углекислого газа, лактата и тепла, иногда – мышечной ригидностью, нередко приводит к некрозу поперечнополосатых мышц (рабдомиолизу).
Слайд 10Синдром Омбреданна
самая неблагоприятная разновидность злокачественной гипертермии, возникающая у
грудных детей до 1036часов( 43 дня) после операции вследствие
накопления в организме пирогенов и влияния наркоза (особенно ингаляционных анестетиков, миорелаксантов) на гипоталамус.
Слайд 11Эпидемиология: частота у детей
1 : 15,000 общих анестезий с применением
сукцинилхолина
Описаны случаи у детей 5ти и 6ти месячного возраста
У мальчиков
– в 4 раза чаще
Слайд 12Генетические аспекты
Основной тип наследования-аутосомно-доминантное с различной степенью пенетрантности и связан
с некоторыми другими наследственными аномалиями
Ген локализован в 19q11.2-13.2;17q11.2—q24;7q21.1;1q32
Слайд 13Этиология
Одной из четко установленных причин развития синдрома является наследственный дефект
рианодинового рецептора – комплекса из 4 крупных белковых субъединиц, соединяющего
Т-трубочки с саркоплазматическим ретикулумом. Работает рецептор как канал, через который кальций выходит из ретикулума в саркоплазму.
Слайд 14Несовершенный термогенез у детей
1. незавершенность развития центров терморегуляции
2. относительно
большая поверхность тела;
3. слабость потоотделение в первые 2-3 месяца
жизни;
4. несовершенство вазомоторных механизмов;
5. недостаточное развитие мышц кожи и подкожного жирового слоя;
6.густа сетка кровеносных сосудов кожи.
Слайд 15Накопление пирогенов при травматизации тканей
интерлейкин 1α, 1β, 6, 8, 11
(IL1α, 1β,6, 8, 11),
интерферон α и γ
(INF α и
γ),
фактор некроза опухоли α и β (TNF), воспалительный макрофагальный белок 1 (MIP 1)
Слайд 16Триггерные агенты ЗГ
Химические вещества, в том числе
медикаменты, или условия, при
воздействии
которых запускается патологический
механизм ЗГ
Слайд 18Анамнестические данные
*Указания на состояния, сходные с ЗГ, у самого больного
или его кровных родственников во время или после анестезии, смерти
«от наркоза» в семье
*судороги или «белая» гипертермия в
детском возрасте,
* спонтанные «судороги» и мышечная слабость,
* избыток силы при слабой координации,
*мышечная кривошея, косоглазие и птоз, врожденные грыжи, кифосколиоз, частые переломы
*ряд генетически детерминированных заболеваний
*интенсивная физическая работа или высокая
*внешняя температура вызывают лихорадку,
*одервенение мышц или потемнение мочи,
* необычные реакции на триггеры (кофе!)
*высокая лихорадка при незначительных инфекциях,
* отсутствие колебаний температуры в течение суток, фебрильные
Слайд 19Ассоциированные с ЗГ
наследственные заболевания
• Синдром King-Denborough
• Болезнь центрального стержня
• Мышечная
дистрофия Duchenne
• Мышечная дистрофия Fukuyama
• Врожденная миотония
• Синдром Schwartz-Jampel
Слайд 20Механизм развития
злокачественной гипертермии
Слайд 21Механизм развития злокачественной гипертермии
Неспособность саркоплазматического ретикулума удерживать ионы кальция
Возрастание концентрации
ионов кальция до 8 раз
Генерализованное мышечное сокращение( непрерывное по тетаническому
типу)
Рост продукции СО2
Ишемия сокращенных мышц
Накопление лактата
Разобщение окисления и фосфорилирования
Рост локального и системного О2-долга
Гипоксия + распад саркомера
Возможный исход - СПОН
Слайд 22Клиническая картина криза ЗГ
1. Тахикардия и тахиаритмии
2. Нестабильность гемодинамики
3. Тахипноэ
и гиперпноэ
4. Генерализованная мышечная ригидность
5. Цианоз
6. Гипертермия
7. Нарушения произвольных движений
- ?
8.Рабдомиолиз
9.Отек и набухание головного мозга
10.Гипокалиемия и гиперкальциемия
11. Тризм или ригидность мышц в любые сроки
12. Резкий подъем PETCO2, не связанный с режимом ИВЛ и/или необъяснимые признаки гипоксии
13. Снижение РаО2
14.Смешанный ацидоз
15.Ацетонурия
16.Эпизоды желудочковой экстрасистолии
Слайд 23Поздние лабораторные признаки
1. Миоглобинемия и миоглобинурия
2. Подъем уровней индикаторных ферментов:
ЛДГ,
АсАТ, АлАТ и наиболее специфичного
маркера - КФК-ММ до 10.000 Ед/л
3.
Гиперкальциемия, гипермагниемия
4. Тяжелый метаболический ацидоз
Слайд 24Рекомендации MHAUS (1994) по лечению криза злокачественной гипертермии:
1. Прекращение подачи
триггерного агента
2. Раннее применение дантролена начальная доза 2-3мг\кг в\в(общая доза
10-20 мг\кг)
3. Коррекция нарушений КОС
4. Физическое охлаждение, лаваж полостей
5. Коррекция нарушений ритма
6. Коррекция электролитных нарушений
7. Профилактика развития ОПН
Слайд 25Новокаинамид до 17 мг\кг в\в
Магния сульфат 4-16 мг\кг\час
Реополиглюкин
гемодез
гидрокортизон 100-150
мг,
10% раствор кальция хлорида,
0,25% раствор новокаина (24 мл/кг):
проводят искусственную вентиляцию легких, применяют медикаментозные средства для устранения дыхательной, сердечно-сосудистой недостаточности, ацидоза
Слайд 28Укладка для лечения злокачественной гипертермии
Протокол по распознаванию и лечению злокачественной
гипертермии
Указание, где лежит запас дантролена
36 ампул дантролена
10 шприцов объемом 50
мл
Кальция глюконат
Натрия бикарбонат
Магния сульфат
Амиодарон
ß-блокаторы
40%-й р-р глюкозы
Инсулин
Пропофол или мидазолам (для проведения ТВА или седации пациента)
Всё необходимое для инвазивного мониторинга, забора анализов крови, забора КЩС и газов крови
Катетер для катетеризации мочевого пузыря
Кроме того, в холодильнике необходимо постоянно хранить 3-4 литра растворов для внутривенной инфузии
Слайд 30Заключение
«Возрождение» ингаляционной
анестезии, провозглашенное одной
из программных задач нашей
Федерации, настоятельно требует:
- Регистрации
в РФ дантролена
- Принятия протокола диагностики и
лечения ЗГ
- Создания хотя
бы одного
консультативного центра
Слайд 31Литература
1.Gerald A.Gronert; Isaac N.Pessah; Sheila M. Muldon;Timothy J. Tautz: Malignant
hyperthermia; 2010y.
2. Barbara Brandon; Iesus Apuya Epidemiologic challenges in malignant
hyperthermia
3.Материалы исследований К.М. Лебединский
Санкт-Петербургская медицинская академия последипломного образования
