клетки единица измерения:
1 х 109=1тыс/мкл
До 2 нед – 5-21тыс/мкл
2
нед – 6 мес – 6-18тыс/мкл6мес - 6лет – 6-15 тыс/мкл
7лет – 12 лет – 4-13,5 тыс/мкл
Разделы презентаций
- Разное
- Английский язык
- Астрономия
- Алгебра
- Биология
- География
- Геометрия
- Детские презентации
- Информатика
- История
- Литература
- Математика
- Медицина
- Менеджмент
- Музыка
- МХК
- Немецкий язык
- ОБЖ
- Обществознание
- Окружающий мир
- Педагогика
- Русский язык
- Технология
- Физика
- Философия
- Химия
- Шаблоны, картинки для презентаций
- Экология
- Экономика
- Юриспруденция
Гемобластозы у детей
Содержание
- 1. Гемобластозы у детей
- 2. Анатомо-физиологические особенности белой крови у детей
- 3. Нормы белой кровиWBC - white blood cells
- 4. Лейкоцитарная формулаПерекрест - 5 – 5 -
- 5. Гемобластозы
- 6. Гемобластоз – это опухоль, субстратом которой являются клетки крови
- 7. Слайд 7
- 8. Острые лейкозы
- 9. КлассификацияОстрый лейкоз – гемобластоз, субстратом которого является незрелая клетка - бласт
- 10. КлиникаОЛЛ и ОНЛЛ клинически не отличимы!Синдромы: ГГАИИГиперпластическийГеморрагическийАнемическийИнтоксикационныйИнфекционных осложнений
- 11. ГиперпластическийКостный мозг – бластоз выше 20% (5-20%
- 12. Инфильтрация КМ бластами
- 13. Лейкемиды
- 14. Слайд 14
- 15. Гиперплазия десен
- 16. Увеличение лимфоузлов
- 17. Инфильтрация селезенки
- 18. Инфильтрация печени
- 19. Лейкостаз в легких
- 20. ГеморрагическийПричины:Тромбоцитопения, вследствие вытеснения мегакариоцитарного ростка их костного
- 21. АнемическийАнемия чаще макроцитарная гиперхромная, гипорегенераторная
- 22. ИнтоксикационныйПричины:Опухолевая масса «съедает» очень много питательных веществ
- 23. Инфекционных осложненийПричины: Дефицит зрелых нейтрофилов и/или лимфоцитов
- 24. ОАКТромбоцитопенияАнемия, гипорегенерацияЛейкопения менее 4тыс/мкл или лейкоцитоз более 20 тыс/мклНейтропения/лимфопенияБласты, феномен «провала», нет эоз, баз↑СОЭ
- 25. Слайд 25
- 26. Слайд 26
- 27. Слайд 27
- 28. КМПБласты из одной гемопоэтической линии (клоны) их
- 29. Дополнительные исследования КМЦитохимическое – позволяет отнести бласты
- 30. Общие принципы леченияЛечение по протоколу!Базисная терапия (ПХТ,
- 31. Тактика леченияИндукция ремиссииКонсолидация ремиссии IКонсолидация ремиссии IIКонсолидация
- 32. Пример протокола (AML – 2006)
- 33. Ответ на терапию:Полная ремиссия: отсутствие клинических симптомов
- 34. Нейролейкоз – любое количество бластов в цитопрепарате,
- 35. ОЛЛ
- 36. КлассификацияИммунологическая
- 37. КлассификацияFAB(Франция, США, Великобритания)L1L2L3
- 38. Особенности:У детей чаще, чем у взрослыхБолее выражена
- 39. Лечение Консервативное по протоколу ALL-BFM 2000 – ремиссия до 90%При неэффективности ТКМ
- 40. ОМЛ
- 41. КлассификацияFAB(Франция, США, Великобритания)М1 – миелобластный без созреванияМ2
- 42. КлассификацияFAB(Франция, США, Великобритания)М1М2М3М4М5М6М7
- 43. Особенности:Более выражена гиперплазия десен, лейкемиды, гепатосленомегалия, не
- 44. Лечение М1,М2,М4,М5,М6,М7Консервативное при низком риске по протоколу
- 45. Хронические лейкозы
- 46. ОпределениеХронический лейкоз – гемобластоз, субстратом которого являются созревающие клеткиУ детей встречается только ХМЛ
- 47. МиелобластПромиелоцитМиелоцитМетамиелоцитПалочкоядерныйСегментоядерный
- 48. Отличия ХМЛ от ОЛКлиникаНачальная фазаПерсистирующая фазаБластный кризУ
- 49. Отличия ХМЛ от ОЛОАКБолее мягкая анемияЧаще тромбоцитоз
- 50. МиелобластПромиелоцитМиелоцитМетамиелоцитПалочкоядерныйСегментоядерный
- 51. Слайд 51
- 52. Отличия ХМЛ от ОЛКМПРасширение миелоидного ростка, много
- 53. Дифференциальный диагноз ХМЛ и лейкемоидных реакцийПри лейкемоидных
- 54. Лечение Консервативное ГливекТКМ при рецидиве
- 55. Лимфомы
- 56. Слайд 56
- 57. ОпределениеЛимфома – гемобластоз, субстратом которого являются зрелые лимфоциты клетки, покинувшие костный мозг
- 58. Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз)Патогенез:Опухолевый субстрат – клетки Березовского-Штернберга,
- 59. КлиникаЛимфоаденопатиял/у плотные, подвижные, безболезненные в виде конгломератов
- 60. Наиболее частая локализация конгломератов л/у при ЛГМ
- 61. Слайд 61
- 62. КлиникаПоражение других органовСелезенка – спленомегалияЛегкие – по-типу
- 63. Лабораторная диагностикаОАКУмеренный нейтрофилезЛимфопения↑СОЭ Б/хИзменения неспецифичныКМНет специфических изменений
- 64. Стадии ЛГМI стадия1 группа л/у или 1
- 65. Принципы леченияПХТ по протоколу DAL HD90, (возможно амбулаторно при стадии I,II)Облучение
- 66. Неходжкинские лимфомыОпухолевый субстрат - внекостномозговые клетки-предшественники иммунной
- 67. Клиника НХЛУвеличение лимфоузлов и обусловленная этим локальная
- 68. Локализация л/у при НХЛБрюшная полость – 40-45%
- 69. Слайд 69
- 70. Слайд 70
- 71. Слайд 71
- 72. Слайд 72
- 73. Слайд 73
- 74. С.Р., девочка, 16 лет больна с 7 лет панникулитподобная ТКЛ
- 75. Слайд 75
- 76. Мальчик, 15 лет хроническая EBV- инфекция, НХЛ
- 77. НХЛ у детей и подростков особенности
- 78. НХЛ у детей и подростков особенности
- 79. Принципы терапииПроводится в зависимости от гистологического и морфологического варианта по протоколу NHL-BFM-2004
- 80. «Симптомы тревоги»
- 81. КлиникаЛимфоаденопатия генерализованная с безболезненными л/у более 1
- 82. ОАКАнемия с ↑МCV, гиперхромией, гипорегенерацией в сочетании
- 83. Скачать презентанцию
Анатомо-физиологические особенности белой крови у детей
Слайды и текст этой презентации
Слайд 3Нормы белой крови
WBC - white blood cells – белые кровяные
клетки единица измерения:
нед – 6 мес – 6-18тыс/мкл6мес - 6лет – 6-15 тыс/мкл
7лет – 12 лет – 4-13,5 тыс/мкл
Слайд 4Лейкоцитарная формула
Перекрест - 5 – 5 -
Нейтрофилы : Лимфоциты
2:1 – 1:1 – 1:2 – 1:1 – 2:10 5д н+4% /г 5л н+2% /г 12л
лф-4% /г лф-2% /г
Слайд 9Классификация
Острый лейкоз – гемобластоз, субстратом которого является незрелая клетка -
бласт
Слайд 10Клиника
ОЛЛ и ОНЛЛ клинически не отличимы!
Синдромы: ГГАИИ
Гиперпластический
Геморрагический
Анемический
Интоксикационный
Инфекционных осложнений
Слайд 11Гиперпластический
Костный мозг – бластоз выше 20% (5-20% - МДС) вытеснение
нормальных ростков кроветворения – цитопения в ОАК
Кожа и слизистые –
лейкемиды, гиперплазия десенПериферические лимфоузлы чаще генерализованно
Легкие – ДН
Печень – гепатомегалия, печ.недост.
Селезенка – спленомегалия, гиперспленизм
Почки – ПН, олиго- и анурия
Кости – боль в костях, переломы
Кишечник – диаррея, мальабсорбция
Яички/яичники – только при ОЛЛ
ЦНС – общемозговая и локальная симптоматика
Слайд 20Геморрагический
Причины:
Тромбоцитопения, вследствие вытеснения мегакариоцитарного ростка их костного мозга
ДВС-синдром о. или
хр. Из – за лизиса опухолевой ткани и выброса прокоагулянтов
Печеночная
недостаточность – дефицит факторов свертывания, которые вырабатываются в печени Чаще микроциркуляторный тип кровоточивости – петехии на коже, слизистых, кровотечения из носа, десен, ЖКТ, матки. Могут быть кровоизлияния в ЦНС – часто путают с нейролейкозом
Слайд 22Интоксикационный
Причины:
Опухолевая масса «съедает» очень много питательных веществ и кислорода –
истощение, гипоксия
Лизис опухолевых клеток – выброс токсичных метаболитов
Выработка опухолевыми клетками
и собственной ИС провоспалительных цитокинов Клиника:
Фебрильная длительная лихорадка
более 2 нед
нет причины, гемокультуры нет
не поддающаяся терапии АБ
хорошо купируется цитостатиками
Нарушение сознания, бред
Тошнота, рвота, диаррея
Слайд 23Инфекционных осложнений
Причины:
Дефицит зрелых нейтрофилов и/или лимфоцитов
Возбудители:
Зачастую оппортунистические микроорганизмы,
плохо заживают раны, быстро развивается сепсис
Грибы – Candida, Aspergillus и
дрБактерии – любых видов, в т.ч атипичные, tbs
Вирусы – Herpes, TORCH, EBV, CMV
Слайд 24ОАК
Тромбоцитопения
Анемия, гипорегенерация
Лейкопения менее 4тыс/мкл или лейкоцитоз более 20 тыс/мкл
Нейтропения/лимфопения
Бласты, феномен
«провала», нет эоз, баз
↑СОЭ
Слайд 28КМП
Бласты из одной гемопоэтической линии (клоны) их более 20%, если
менее, то говорят о малопроцентном лейкозе
Угнетение и/или диспоэз других ростков
Слайд 29Дополнительные исследования КМ
Цитохимическое – позволяет отнести бласты к лимфоидному или
миелоидному ростку (тест на миелопероксидазу, фосфолипиды, гликоген), отдельным клеточным линиям
Иммуноцитохимическое
– определяет иммунные маркеры клеток (CD)Цитогенетическое – определение аномалий кариотипа и хромосомных аберраций (делеции, транслокации, инверсии и др.)
Молекулярно – генетическое – позволяет установить количество клеток с определенной аберрацией во всей массе костного мозга.
Важно для контроля за терапией – MRD (minimal residual disease) – минимальная остаточная болезнь
Слайд 30Общие принципы лечения
Лечение по протоколу!
Базисная терапия (ПХТ, ЛТ) – общая
терапия и местная терапия ЦНС – интратекальные введения метотрексата, метилпреднизолона,
цитозараСопроводительная терапия –
Борьба с инфекцией (пневмоцисты, грибы, бактерии, вирусы)
Заместительные трансфузии КК
Инфузионная терапия, коррекция КЩС
Антиэметики
Слайд 31Тактика лечения
Индукция ремиссии
Консолидация ремиссии I
Консолидация ремиссии II
Консолидация ремиссии III и
т.д.
ТКМ, если этого требует протокол и есть донор
Слайд 33Ответ на терапию:
Полная ремиссия: отсутствие клинических симптомов лейкемии,
в нормоклеточном костном мозге; >1,0 х109/л гранулоцитов и >100 х109/л
тромбоцитов в гемограмме; отсутствие экстрамедуллярного поражения.Парциальная ремиссия: бласты >5%, но <15% в костном мозге, >1,0 х109/л гранулоцитов и >100 х109/л тромбоцитов в гемограмме; отсутствие экстрамедуллярного поражения.
Полный ответ: бласты в костном мозге < 5%, но отсутствует восстановление гемопоэза.
Рефрактерность: отсутствие полной ремиссии после проведения индукции
Рецидив: > 10% бластов в костном мозге или любое экстрамедуллярное поражение не менее чем через 1 месяц после установления первой полной клинико-гематологической ремиссии.
Слайд 34Нейролейкоз –
любое количество бластов в цитопрепарате, необъяснимое контаминацией ликвора
периферической кровью или костным мозгом при ранении позвонков;
или более
5 мононуклеаров в 1 мкл ликвора даже при отсутствии бластов; и/или симптомы поражения черепно-мозговых нервов или иная неврологическая симптоматика, связанная с хлоромным ростом.
Слайд 38Особенности:
У детей чаще, чем у взрослых
Более выражена лимфаденопатия, реже гиперплазия
десен, бывает инфильтрация яичек/яичников
Высокий лейкоцитоз, чаще более 50 тыс/мкл
Слайд 41Классификация
FAB(Франция, США, Великобритания)
М1 – миелобластный без созревания
М2 – миелобластный с
созреванием
М3 – промиелоцитарный
М4 – миеломонобластный
М5 – монобластный
М6 – эритробластный
М7 -
мегакариобластный
Слайд 43Особенности:
Более выражена гиперплазия десен, лейкемиды, гепатосленомегалия, не бывает инфильтрация яичек/яичников
Лейкоцитоз,
обычно не более 50 тыс/мкл, чаще лейкопения
Плохой прогноз
Слайд 44Лечение
М1,М2,М4,М5,М6,М7
Консервативное при низком риске по протоколу AML-BFM 2008
В
ремиссии – алло - ТКМ
М3
Консервативное по протоколу APL-BFM 2008
В ремиссии
– ауто - ТКМ
Слайд 46Определение
Хронический лейкоз – гемобластоз, субстратом которого являются созревающие клетки
У детей
встречается только ХМЛ
Слайд 48Отличия ХМЛ от ОЛ
Клиника
Начальная фаза
Персистирующая фаза
Бластный криз
У детей встречается реже
Клиника
более мягкая, на ранних стадиях течение бессимптомное, клинически более напоминает
ОМЛ, но не так остроВ период бластного криза не отличается от ОЛ
Слайд 49Отличия ХМЛ от ОЛ
ОАК
Более мягкая анемия
Чаще тромбоцитоз (350 тыс/мкл -1млн/мкл),
а не тромбоцитопения
Выраженный лейкоцитоз, а не лейкопения
Нет лейкемоидного провала, наоборот
много юных форм, сдвиг до миелобластов, промиелоцитов (чаще последних не более 5%)Эозинофилия, базофилия
Слайд 52Отличия ХМЛ от ОЛ
КМП
Расширение миелоидного ростка, много форм на разной
стадии созревания, бласты 5-20%
Увеличение соотношение лейко : эритро до 12:1
(в N 2:1 – 4:1)«Пестрый КМ»
Филадельфийская хромосома
Слайд 53Дифференциальный диагноз ХМЛ и лейкемоидных реакций
При лейкемоидных реакциях
Есть причинный
фактор
Редко лейкоцитоз более 30 тыс/мкл
Сдвиг до бластов очень редок
Повышены либо
нейтр, либо эоз, либо лф, либо мон, взависимости от типа реакции (а не нейтр+эоз+баз сразу)Базофильных лейкемоидных реакций не бывает!
В КМ картина очень сходна, однако бластоз небольшой
! ЩФ при ЛРрезко↑, при ХМЛ↓, вплоть до 0
Слайд 57Определение
Лимфома – гемобластоз, субстратом которого являются зрелые лимфоциты клетки, покинувшие
костный мозг
Слайд 58Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз)
Патогенез:
Опухолевый субстрат – клетки Березовского-Штернберга, поражающие л/у, вызывающие
их разрастание и фиброз.
По происхождению – это Влф
Не бывает у
детей до 1 года, редко до 5 лет!Они активно вырабатывают провоспалительные цитокины:
ИЛ 1,2,5,6 – лимфопролиферация, лихорадка, ночные поты, иммунодефицит
ФНОα,β – лихорадка, потеря веса
G-CSF, GM-GCSF – лейкоцитарно-эозинофильная инфильтрация
Трансформирующий ростовой фактор – рост фибробластов, фиброз л/у
Слайд 59Клиника
Лимфоаденопатия
л/у плотные, подвижные, безболезненные в виде конгломератов - «мешок картошки»
Увеличение
постепенное, асимметричное
90% расположены выше диафрагмы – шейные, медиастинальные (СВПВ, дисфагия),
реже – над- и подключичные, аксиллярные, внутрибрюшные, паховые
Слайд 62Клиника
Поражение других органов
Селезенка – спленомегалия
Легкие – по-типу центрального рака, от
центра – к периферии
Редко – кожа, кости, КМ, печень
Крайне редко
– спинной мозг, почки, ЩЖ Цитокиновый синдром
Фебрильная лихорадка без причины более 2 нед не поддающаяся АБТ
Ночные обильные поты
Потеря веса
Слайд 63Лабораторная диагностика
ОАК
Умеренный нейтрофилез
Лимфопения
↑СОЭ
Б/х
Изменения неспецифичны
КМ
Нет специфических изменений при отсутствии инфильтраци
Лучевые
методы
R-графия гр клетки
УЗИ брюшной полости
КТ, МРТ
Радиоизотопная DS
Биопсия л/у
Специфичная морфология, клетки
Березовского-Штернберга-РидИммуногистохимия (СD15, CD30, CD20, CD45, CD79а и др)
Слайд 64Стадии ЛГМ
I стадия
1 группа л/у
или 1 орган
II стадия
>2 групп
л/у или л/у и орган по одну сторону от диафрагмы
III
стадия>2 групп л/у или л/у и орган по обе стороны от диафрагмы + поражение селезенки или нелимфоидного органа
IV стадия
>2 групп нелимфоидных органа
Печень
КМ
Слайд 66Неходжкинские лимфомы
Опухолевый субстрат - внекостномозговые клетки-предшественники иммунной системы различных линий
и уровней дифференцировки
Классификация:
В-клеточные (самая частая – лимфома Бёркитта)
Т-клеточные (лимфобластные)
Слайд 67Клиника НХЛ
Увеличение лимфоузлов и обусловленная этим локальная симптоматика:
синдром верхней
полой вены
боли в животе, кишечная непроходимость
Экстранодальные поражения: желудок, почки, ЦНС,
кости и др. Отсутствие “общих” симптомов
(лихорадки, интоксикации) у 2/3 детей с НХЛ
Слайд 68Локализация л/у при НХЛ
Брюшная полость – 40-45%
Средостение и тимус
– 20-25%
Кольцо Пирогова – Вальдеера – 10-15%
Слайд 77НХЛ у детей и подростков
особенности клинических проявлений
Многообразие презентаций, часто
с жизнеугрожающих синдромов:
синдромы сдавления, острого живота, почечной недостаточности,
синдром лизиса опухоли, метаболические расстройства, парезы, слепота, судороги, тяжелые инфекцииПервым больного с НХЛ может увидеть врач любой специальности!!!!
Правильная инициальная тактика врача общей практики, хирурга, педиатра, невролога и др. во многом определяет прогноз НХЛ у детей и подростков
Слайд 78НХЛ у детей и подростков
особенности тактики
при подозрении на НХЛ
биопсия должна быть сделана по
срочным показаниям – cito!тонкоигольная пункционная биопсия задерживает диагностику НХЛ!
только хирургическая биопсия с последующим комплексным морфологическим и иммуноцитохимическим исследованием!
Диагностика не должна затягивать начало ПХТ – при подозрении на НХЛ не более 5 дней на раздумья
Слайд 79Принципы терапии
Проводится в зависимости от гистологического и морфологического варианта по
протоколу NHL-BFM-2004
Слайд 81Клиника
Лимфоаденопатия генерализованная с безболезненными л/у более 1 см, особенно в
виде конгломератов, над- и подключичной, внутригрудной, внутрибрюшной локализации при исключении
инфекций, tbsГепатоспленомегалия при исключении портальных причин (на это указывает долгое заживление пупочной раны, перенесенные гепатиты в анамнезе), персистенции инфекций
Асцит, плеврит с неясной причиной
Затяжная фебрильная лихорадка более 2 недель, не поддающаяся АБТ. Исключить инфекционный мононуклеоз!
Быстрое похудание
Боли в костях без указаний на травмы
Клиника инсультов, у детей
Неясная сыпь с инфильтрацией на коже и слизистых
Оппортунистические инфекции
Слайд 82ОАК
Анемия с ↑МCV, гиперхромией, гипорегенерацией в сочетании с тромбоцитопенией и/или
лейкопенией (лейкоцитозом),
Лейкоцитоз более 20тыс/мкл или лейкопения менее 4 тыс/мкл,
гранулоцитопения менее 1тыс/мкл в сочетании с тяжелыми бактериальными и грибковыми инфекциямиБласты, сдвиг лейкоформулы влево до миелобластов (в возрасте старше 2 нед)
Тромбоцитоз (более 600тыс/мкл)
