Разделы презентаций
- Разное
- Английский язык
- Астрономия
- Алгебра
- Биология
- География
- Геометрия
- Детские презентации
- Информатика
- История
- Литература
- Математика
- Медицина
- Менеджмент
- Музыка
- МХК
- Немецкий язык
- ОБЖ
- Обществознание
- Окружающий мир
- Педагогика
- Русский язык
- Технология
- Физика
- Философия
- Химия
- Шаблоны, картинки для презентаций
- Экология
- Экономика
- Юриспруденция
Гемоглобин
Содержание
- 1. Гемоглобин
- 2. ГЕМАТОКРИТНОЕ ЧИСЛОСООТНОШЕНИЕПЛАЗМА / ФОРМЕННЫЕ ЭЛЕМЕНТЫ (ГЕМАТОКРИТ)
- 3. эритроцитыэритроцитытромбоцитыБелые клетки кровиФорменные элементы
- 4. ЭРИТРОЦИТЫNorma: 4,0 –
- 5. Особенности строения эритроцитов : Двояковогнутая форма.Особенность мембраны
- 6. В состав эритроцитов входят:60% воды, 30-35% гемоглобин,
- 7. Обмен эритроцитов :В зрелых эритроцитах нет биосинтеза
- 8. Гемоглобин эр – буферная системаЭр – адсорбенты
- 9. Механизмы защиты гемоглобина от окисления:1. Активно протекает
- 10. Глюкозо – 6 – фосфат дегидрогеназаДефект: блокируется
- 11. БЕЛКИ ЭРИТРОЦИТАСпектрингликофоринбелок 3-й полосыАнкиринбелок 4.1 Аддуцин
- 12. Слайд 12
- 13. Спектрин и анкирин участвуют в поддержании двояковогнутой
- 14. Дефект белка спектрина, или дефект прикрепляющего его
- 15. Слайд 15
- 16. Белок 3- й полосы – интегральный белок,
- 17. Натрий – калиевая АТФ-аза поддерживает градиент концентрации
- 18. Кальций – зависимая АТФ – аза, обеспечивает
- 19. Гликофорин – интегральный гликопротен, к N –
- 20. Антигены системы АВОI группа (О) – в
- 21. Резус - факторRh+ / Rh-I (0) Rh-
- 22. Металлопорфирины: Гемоглобины – железопорфирины, связанные с белком
- 23. Слайд 23
- 24. В одном эритроците содержится около ~ 340 000 000 молекул гемоглобина оксигемоглобин, дезоксигемоглобин, карбгемоглобин, метгемоглобин.
- 25. Слайд 25
- 26. Слайд 26
- 27. Слайд 27
- 28. Слайд 28
- 29. Реакция оксигенации Hb+O2
- 30. Карбоксигемоглобин
- 31. Факторы влияющие на сродство кислорода к гемоглобинурН,
- 32. Метгемоглобин
- 33. Общая формула глобина X2Y2, Х – альфа
- 34. Физиологические гемоглобины: Плодный или фетальный гемоглобин -
- 35. Показатели гемоглобина и их клиническое значение
- 36. Синтез гема (начинается в митохондриях)глицин + сукцинил – КоА 5 – аминолевуленовая кислотаВыходит из митохондрий
- 37. Конденсация 2- х молекул аминолевулиновой кислотыпиролловое кольцо
- 38. Конденсация молекул порфобилиногена (ПБГ)Уропорфириноген
- 39. уропорфириноген III
- 40. Копропорфириноген
- 41. Протопорфириноген III
- 42. Протопорфирин IX
- 43. Феррохелатаза Гемсинтетаза
- 44. Слайд 44
- 45. Регуляция синтеза гемаСкорость – лимитирующей реакцией синтеза
- 46. Регуляция синтеза гемаГем является аллостерическим ингибитором АЛК
- 47. IREFe2+Fe2+Fe2+Fe2+ЖСБмРНК
- 48. На индукцию АЛК – синтетазы в печени
- 49. ПАТОЛОГИЯ СИНТЕЗА ГЕМОГЛОБИНА ДЕФЕКТсинтеза
- 50. Порфирии Повышенное выделение порфиринов или их предшественников. Наследственные ПриобретённыеЭритропоэтические ПечёночныеСмешанные
- 51. Нарушение синтеза глобина Синтез патологичных цепей глобиназамена
- 52. Слайд 52
- 53. HbA/HbS
- 54. HbA/HbS
- 55. Дефект синтеза нормальных цепей Талласемии Альфа
- 56. Катаболизм гемоглобина в сутки разрушается 1% циркулирующих
- 57. 4 основные этапа распада гема:Внутриэритроцитарный2. Эритрофагальный3. Гепатоцеллюлярный4. энтеральный.
- 58. II - этапКатаболизм гема, освобождённого из любых
- 59. Слайд 59
- 60. Слайд 60
- 61. Билирубин в клетках РЭСнепрямой, неконъюгированный или свободный нерастворимый – водонерастворимый, токсичный гембилирубин.
- 62. III этап превращения
- 63. Перенос билирубина в печень не является скорость – лимитирующей реакцией.
- 64. Конъюгация билирубина ряд ферментов, основной из которых
- 65. 2-ой этап проходит в канальцах мембраны гепатоцита билирубинмоноглюкоронид билирубиндиглюкоронид.
- 66. Альтернативно: Из 2-х молекул билирубинмоноглюкоронида, образуется молекула билирубиндиглюкоронида + билирубин, (процесс катализирует дисмутаза).
- 67. Билирубин диклюкоронид
- 68. Секреция билирубина в желчьосуществляется активным транспортом. Активный
- 69. Билирубин в печенипрямой, конъюгированныйрастворимый, нетоксичный холебилирубин.
- 70. Слайд 70
- 71. Диагностическое значение определения билирубина плазмы крови.Общий билирубин
- 72. Причины гипербилирубинемии : Увеличение образования билирубинаПовреждение печени
- 73. Желтухажелтое неестественное окрашивание кожи или склер. При
- 74. Слайд 74
- 75. Слайд 75
- 76. ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ ЖЕЛТУХА.снижение количества эритроцитов в кровиснижение гемоглобинавысокий уровень непрямого билирубинав моче повышен уровень уробилиногена.
- 77. Физиологическая желтуха новорожденных.ребенок рождается с высоким гематокритом,
- 78. Гемолитическая болезнь плода и новорожденных.Конфликт по резус
- 79. Ядерная желтуха. Непрямой билирубин оказывает токсическое
- 80. Печёночно – клеточная желтуха.
- 81. ХОЛЕСТАТИЧЕСКАЯ ЖЕЛТУХА
- 82. НАСЛЕДСТВЕННЫЕ СИНДРОМЫ С ЖЕЛТУХОЙ.Синдром Криглера- Найяра -полный
- 83. Основные изменения при наследственных формах желтух:билирубинемия при
- 84. Скачать презентанцию
ГЕМАТОКРИТНОЕ ЧИСЛОСООТНОШЕНИЕПЛАЗМА / ФОРМЕННЫЕ ЭЛЕМЕНТЫ (ГЕМАТОКРИТ)
Слайды и текст этой презентации
Слайд 4ЭРИТРОЦИТЫ
Norma: 4,0 – 5,0 х 10
*12/ л
4 ООО ООО – 5 ООО ООО
В 1 МКЛ- ЭРИТРОЦИТОЗ
- ЭРИТРОПЕНИЯ
Слайд 5Особенности строения эритроцитов :
Двояковогнутая форма.
Особенность мембраны и цитоскелета обеспечивает большую
пластичность эритроцитов.
На эр
– имеются группоспецифические антигены системы АВО. Особенности метаболизма обеспечивают защиту этих клеток от активных форм кислорода.
Слайд 6В состав эритроцитов входят:
60% воды, 30-35% гемоглобин, 5% негемоглобиновые протеины,
минералы, липиды, углеводы.
В состав оболочки эритроцитов на 49% входят
белки, 43% жиры, 8% углеводы.
Слайд 7Обмен эритроцитов :
В зрелых эритроцитах нет биосинтеза белков.
Образование энергии -
гликолиз -активность высока, субстрат - только глюкоза.
Высоко
содержание ЛДГ.Эр – участвуют в процессах ионообмена с плазмой крови.
Слайд 8
Гемоглобин эр – буферная система
Эр – адсорбенты для иммунных комплексов,
(предохраняют сосуды от иммунокомплексных васкулитов).
Мембрана эритроцитов обладает незначительной активностью фосфолипаз,
(нет продукции медиаторов арахидонового каскада).
Слайд 9Механизмы защиты гемоглобина от окисления:
1. Активно протекает ПФЦ
НАДФH2
2. Высока концентрация глютатиона
3. Гликолиз –
НАДН2
Слайд 10Глюкозо – 6 – фосфат дегидрогеназа
Дефект:
блокируется метгемоглобинредуктаза – НАДФН
– зависимая
Блокируется глутатионредуктаза
Образование
метгемоглобина (тельца Гейнца)
Слайд 13
Спектрин и анкирин участвуют в поддержании двояковогнутой формы эр, формируя
сетчатую структуру, и обеспечивает эластичность эр в динамике.
Слайд 14
Дефект белка спектрина, или дефект прикрепляющего его анкирина – ведёт
к формированию наследственной патологии – микросфероцитоза – болезнь Минковского –
Шоффара.
Слайд 16
Белок 3- й полосы – интегральный белок, - переносчик ионов
CL и бикарбонат-анионов, ( по механизму пассивного антипорта).
Антиген стареющих клеток
– АСК по мере взросления эр обретает неоантигенные свойства (распознаются макрофагами РЭС).
Слайд 17
Натрий – калиевая АТФ-аза поддерживает градиент концентрации этих ионов по
обе стороны мембраны. При снижении её активности, концентрация ионов натрия
в клетке повышается поступление в клетку воды – гибель эр – гемолиз.Кальций – зависимая АТФ – аза, обеспечивает выведение из эр – ионов кальция.
Кальций снижает сродство спектрина к цитоскелету клетки.
Слайд 18
Кальций – зависимая АТФ – аза, обеспечивает выведение из эр
– ионов кальция.
Кальций снижает сродство спектрина к цитоскелету клетки.
Слайд 19
Гликофорин – интегральный гликопротен,
к N – концевой части гликофорина
присоединяются олигосахаридные группы – антигены системы АВО.
Слайд 20Антигены системы АВО
I группа (О) – в эритроцитах агглютиногенов нет,
в плазме - агглютинины a и b ;
II группа
(А) – в эритроцитах - агглютиноген А, в плазме – агглютинин b ; III группа (В) – в эритроцитах- агглютиноген В, в плазме – агглютинин a ;
IV группа (АВ) – в эритроцитах-агглютиногены А и В, в плазме агглютининов нет.
Слайд 22Металлопорфирины:
Гемоглобины – железопорфирины, связанные с белком глобином
Миоглобины – дыхательные пигменты
мышечных клеток
Цитохромы – соединения, функционирующие как переносчики электронов в реакциях
ОВРКаталазы – железосодержащий фермент
Триптофанпирролаза – содержит железо
Слайд 24В одном эритроците содержится около ~ 340 000 000 молекул
гемоглобина
оксигемоглобин,
дезоксигемоглобин,
карбгемоглобин,
метгемоглобин.
Слайд 29Реакция оксигенации
Hb+O2
HbO2 НbO2+O2 Hb(O2)2 Hb(O2)2+O2 Hb(O2)3 Hb(O2)3+O2 Hb(O2)4 Кооперативный эффект
Обратимое присоединение кислорода
Слайд 31Факторы влияющие на сродство кислорода к гемоглобину
рН,
рСО2 (эффект Бора),
(2,3-дифосфоглицерат) - регулятор процесса диссоциации оксигемоглобина
Слайд 34Физиологические гемоглобины:
Плодный или фетальный гемоглобин - НвF (α2γ2)
(менее 1%)
Гемоглобин взрослого HbА1 97 – 98% (α2β2 )
HbА2
составляет 2 - 3% 
Слайд 36Синтез гема
(начинается в митохондриях)
глицин + сукцинил – КоА
5 –
аминолевуленовая кислота
Выходит из митохондрий
Слайд 37Конденсация 2- х молекул аминолевулиновой кислоты
пиролловое кольцо
аминолевулинат
дегидротазы порфобилиноген,
Слайд 38Конденсация молекул порфобилиногена (ПБГ)
Уропорфириноген
Уропорфириноген
-I- синтаза
III-косинтетаза уропорфириноген I уропорфириноген III
ПБГ
+
ПБГ
+
ПБГ
+
ПБГ
Слайд 45Регуляция синтеза гема
Скорость – лимитирующей реакцией синтеза гема является конденсация
сукцинил-КоА и глицина, с образованием аминолевуленовой кислоты.
Основным регуляторным ферментом
является АЛК - синтетаза. 
Слайд 46Регуляция синтеза гема
Гем является аллостерическим ингибитором АЛК – синтетазы, по
принципу обратной связи.
Гем является корепрессором синтеза самого фермента АЛК -
синтетазы. Железо регулирует синтез этого фермента на этапе трансляции.
Слайд 48На индукцию АЛК – синтетазы в печени оказывают действие:
Лекарственные
средства, метаболизм которых происходит в печени при участии цитохрома Р450,
Глюкоза может тормозить индукцию АЛК – синтетазы.
Гипоксия способствует повышению активности АЛК – синтетазы в клетках костного мозга.
Слайд 49ПАТОЛОГИЯ СИНТЕЗА ГЕМОГЛОБИНА
ДЕФЕКТ
синтеза
гема
глобинапорфирии (гемоглобинопатии)
синтез дефект синтеза патологичных нормальных цепей
цепей
Слайд 50Порфирии
Повышенное выделение порфиринов или их предшественников.
Наследственные
Приобретённые
Эритропоэтические
Печёночные
Смешанные
Слайд 51Нарушение синтеза глобина
Синтез патологичных цепей глобина
замена аминокислотного состава
цепей глобина
гемоглобин S (HbS ), имеет структуру
α2σ2Серповидно –клеточная анемия
Р:
Слайд 55Дефект синтеза нормальных цепей
Талласемии
Альфа – талассемия
Бетта – талласемия нет синтеза альфа цепи нет синтеза бетта цепи
Дельта – талласемия
нет синтеза дельта цепи
Слайд 56Катаболизм гемоглобина
в сутки разрушается 1% циркулирующих эритроцитов с образованием 100-
250 мг билирубина,
5 – 20% билирубина - из гемоглобина
незрелых эритроцитов и гемсодержащих белков – это шунтовой или ранний билирубин. 
Слайд 574 основные этапа распада гема:
Внутриэритроцитарный
2. Эритрофагальный
3. Гепатоцеллюлярный
4. энтеральный.
Слайд 58II - этап
Катаболизм гема, освобождённого из любых гемовых белков, осуществляется
в микросомальной фракции ретикуло – эндотелиальных клеток системой гемоксигеназы.
Слайд 61Билирубин в клетках РЭС
непрямой,
неконъюгированный или свободный
нерастворимый – водонерастворимый,
токсичный
гембилирубин.
Слайд 62III этап превращения билирубина в печени
:
поглощение билирубина паренхиматозными клетками печени
коньюгация
секреция билирубина в желчь
Слайд 64Конъюгация билирубина
ряд ферментов, основной из которых УДФ – глюкоронилтрансфераза,
1-м этапом конъюгации - образование билирубинмоноглюкоронида,
Слайд 65
2-ой этап проходит в канальцах мембраны гепатоцита
билирубинмоноглюкоронид
билирубиндиглюкоронид.
Слайд 66Альтернативно:
Из 2-х молекул билирубинмоноглюкоронида, образуется молекула
билирубиндиглюкоронида + билирубин, (процесс
катализирует дисмутаза).
Слайд 68Секреция билирубина в желчь
осуществляется активным транспортом.
Активный транспорт является скорость
– лимитирующей стадией всего процесса метаболизма билирубина в печени.
Слайд 71Диагностическое значение определения билирубина плазмы крови.
Общий билирубин 1,7 – 17мкмоль/л.
(ОБ)
75% то общего билирубина непрямой билирубин
(НБ)25% - прямой, холебилирубин. (ПБ)
Слайд 72Причины гипербилирубинемии :
Увеличение образования билирубина
Повреждение печени - угнетение конъюгационных
или выделительных механизмов печени
Нарушение нормального пассажа желчи.
Слайд 73Желтуха
желтое неестественное окрашивание кожи или склер.
При содержании выше 50
мкмоль/л, билирубин диффундирует в ткани, окрашивая их в жёлтый цвет.
Слайд 76ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ ЖЕЛТУХА.
снижение количества эритроцитов в крови
снижение гемоглобина
высокий уровень непрямого билирубина
в
моче повышен уровень уробилиногена.
Слайд 77Физиологическая желтуха новорожденных.
ребенок рождается с высоким гематокритом, что затрудняет работу
сердца,
НbF заменяется на НbA,
уровень альбуминов у новорожденного ниже,
чем у взрослых, в печени у новорожденных низкая активность МСГ,
Наличие конкурентов (прогестерон матери) непрямого билирубина за МСГ.
Слайд 78Гемолитическая болезнь плода и новорожденных.
Конфликт по резус – фактору или
ситеме АВО
гемолиз эритроцитов и образование непрямого билирубина с почасовым приростом
более 5мкмоль/час.
Слайд 79Ядерная желтуха.
Непрямой билирубин оказывает токсическое действие преимущественно на окислительное
фосфорилирование.
При этом у ребенка появляются симптомы билирубиновой энцефалопатии
Слайд 82НАСЛЕДСТВЕННЫЕ СИНДРОМЫ С ЖЕЛТУХОЙ.
Синдром Криглера- Найяра -полный дефект УДФ-глюкуронидтрансферазы
Синдром
Жильбера возникает при дефекте элиминации и транспорта непрямого билирубина.
Синдромы
Дубина-Джонсона и Ротора связаны с нарушением элиминации прямого билирубина, 
Слайд 83Основные изменения при наследственных формах желтух:
билирубинемия
при синдромах Криглера –
Найяра и Жильбера билирубинемия за счёт НБ
при синдроме Дубина –
Джонсона и Ротора билирубинемия за счёт ПБсиндром Криглера – Найяра отличается наличием признаков гемолиза ( рост содержания свободного гемоглобина, снижение эритроцитов)
для синдромов Дубина – Джонсона и Ротора характерны изменения бромсульфалеиновой пробы.
