Гемолитическая болезнь новорожденных

11-058-02

Диагностика
Лечение
Список литературы

несовместимость по Rh-фактору или АВО (групповая) крови матери и ребенка,

или по другим антигенам эритроцитов.
появление видимого желтого окрашивания кожи, склер и/или слизистых оболочек ребёнка вследствие повышения уровня билирубина в крови новорожденного.

По времени проявления:
Ранняя,
„Физиологическая”
Пролонгированная (затяжная)
Поздняя

уровня общего билирубина сыворотки крови не более 205 мкмоль/л.

Осложненная

„физиологическая” желтуха –физиологическая желтуха, течение которой может сопровождаться изменением состояния ребёнка.

Желтуха, проявившаяся в первые 24 часа – всегда признак патологии.

Пролонгированная

(затяжная) желтуха –
выявляется после 14 дня жизни у доношенного новорожденного и после 21 дня жизни у недоношенного.

Поздняя желтуха возникает после 7 дня жизни новорожденного. Всегда требует тщательного обследования.

частая рвота
Резкое снижение массы тела ребенка
Наличие генерализованной инфекции
Несовместимость

крови матери и ребёнка по группе и резус-фактору
Наследственная гемолитическая анемия или гемолитическая болезнь

желтухи или её отсутствие
Гипоальбуминемия

связанная с несовместимостью по Rh-фактору или его типам;
Б) связанная с

несовместимостью по групповым антигенам системы АВО;
В) связанная с несовместимостью по другим факторам крови.

after Ross Laboratories.)

и слизистых.

АНЕМИЧЕСКАЯ – регистрируется у 10-20% новорожденных и проявляетяся

бледностью, низким уровнем гемоглобина (<120 г/л) и гематокрита (< 40%) при рождении.

ОТЁЧНАЯ (hydrops foetalis) – наиболее тяжелая с высоким процентом летальности. Практически всегда связана с несовместимостью крови матери и ребёнка по Rh-фактору. Проявляется генерализованными отёками и анемией при рождении.

СМЕШАННАЯ - объединяются симптоми 2 або 3 форм

– отечная форма.
Гемолитическая анемия с желтухой – желтушная форма.
Гемолитическая анемия

без водянки и желтухи – анемическая форма.

В клинике редко встречаются эти формы в чистом виде; обычно наблюдается сочетание нескольких основных синдромов, чаще желтушного и анемического.

1546220)

1 сутки после рождения и положительная проба Кумбса.

Появление бледности в 1 сутки та лабораторное подтверждение анемии, а также повышение уровня ретикулоцитов

Rh-отрицательной кровью взять кровь из пуповины новорожденного для определения группы

крови и её резус-принадлежности.

Если у ребенка определяется резус-позитивная
принадлежность крови – дополнительно провести прямую пробу Кумбса.

Нормальный показатель билирубина в пуповинной крови –
до 50 мкмоль/л

билирубина в сыворотке крови
Определение почасового прироста билирубина
Проведение прямой пробы Кумбса
Общий

анализ крови с подсчётом эритроцитов, гемоглобина, гематокрита, ретикулоцитов

благополучия
Фаза отдаленных последствий

забором крови для определения общего билирубина сыворотки.
Вопрос о прекращении или

продолжении фототерапии решить по получении результатов общего билирубина сыворотки .
В случае неэффективности фототерапии на протяжении 4-6 часов при определении уровня общего билирубина сыворотки крови, который отвечает уровням заменного переливания крови , провести заменное переливание крови.
Во время проведения фототерапии необходимо обращать внимание на возможные ее осложнения для своевременного их устранения:
Диарея
Ожоги
Дегидратация
Сыпь на коже

ISBN 92 4 154622 0)

n2 – n1

где Вчас – прирост билирубина за час в мкмоль/л;
Вn2 – уровень билирубина при втором определении в мкмоль/л;
Вn1 – уровень билирубина при первом определении в мкмоль/л;
n2 – возраст ребенка в часах при втором определении;
n1 – возраст ребенка в часах при первом определении.

Если определен уровень билирубина в пуповинной крови, то вместо Вn1 используется этот показатель.

переливания крови (ОЗПК)
ОЗПК проводится в учреждении 3 уровня предоставления медпомощи или в учреждениях низшего уровня при обязательном наличии в них отделения (палат) интенсивной терапии новорожденных. ОЗПК является стерильной процедурой и проводится с четким соблюдением всех соответствующих требований.

для реанимации: реанимационный мешок, маски, источник кислорода
Назогастральний (орогастральный) зонд
Набор инструментов

и материалов для катетеризации сосудов: стерильный пуповинный катетер, стерильные ножницы, стерильный скальпель, стерильный зонд, стерильные иглы, стерильный шелк
Стерильные шприци объемом 5,0; 10,0; 20,0 мл
Стерильные вата и бинт
Термометр
Пульсоксиметр и мониторы для контроля за артериальным давлением и сердечной деятельностью
Водяная баня с контролируемым подогревом

кровь, заготовленную не позже 3 последних суток. В исключительных случаях

можно использовать кровь, заготовленную не позже 5 суток.
Кровь должна быть обследованная на наличие возбудителей гепатита В и С, ВИЛ, сифилису (реакция Вассермана)
При наличии ГБН за Rh-несовместимостью использовать одногруповую с ребенком кровь Rh-негативной принадлежности или Rh-негативную эритромассу О (I) группы в плазме AB (IV) группы крови.
При наличии ГБН за АВО- несовместимостью используют одинаковую с ребенком за Rh-фактором эритромассу О (I) группы в плазме AB (IV) группы. В ургентных случаях при неизвестной Rh-принадлежности крови ребенка использовать Rh-негативную эритромассу О (I) группы в плазме AB (IV) группы.
При одновременном наличии несовместимости за Rh-фактором и АВО-системой использовать Rh-негативную эритромассу О (I) группы в плазме AB (IV) группы
Провести пробу на совместимость донорской крови с кровью ребенка и матери

мл/кг, в недоношенных новорожденных - 90-95 мл/кг
При переливании цельной крови

объем крови для переливания рассчитывается из расчета 160 мл/кг для доношенных новорожденных и 180-190 мл/кг для недоношенных новорожденных.
При переливании возобновленной крови расчет использованной эритроцитарной массы и плазмы крови проводится по одной из ниже приведенных формул:

эритромассы (мл)
Формула 2
Количество плазмы = Общий объем

для ОЗПК - объем эритромассы
Формула 3  
Если невозможно определить гематокрит, соотношение между плазмой и эритроцитами ориентировочно составляет 2,5 : 1
 
Гематокрит крови для переливания должен составлять 45-50%
Температура крови для переливания должна быть 370 С

к получению обратного тока крови. Зафиксировать катетер.
Перед началом заменного переливания

следует аспирировать содержимое желудка
В первой и последней порции выведенной крови определить уровень общего билирубина сыворотки
Во время проведения ОЗПК желательно продолжать фототерапию
Во время проведения ОЗПК необходимо измерять температуру тела ребенка минимум 1 раз в час
Во время проведения ОЗПК проводить контроль частоты дыхания, ЧСС, АД и сатурации (при возможности), диурезу не реже 1 раза в час

с весом до 1500,0 грамм
По 10 мл у детей с

весом 1500,0-2500,0
По 15 мл у детей с весом 2500,0- 3500,0
По 20 мл у детей с весом больше 3500,0

// Петрозаводск: Издательство Интел Тех, 2004. – 424 с.
Актуальные проблемы

неонатологии / под ред. Н.Н. Володина. – М.: ГЭОТАР-МЕД, 2004. – 448 с.
Анастасевич, Л.А. Желтухи у новорожденных / Л.А. Анастасевич, Л.В. Симонова // Лечащий врач. – 2006. – № 10. – С. 3-9.
Болезни плода и новорожденного, врожденные нарушения обмена веществ / под ред. Р. Е. Бермана, В. К. Вогана. – М.: Медицина. – 1991. – 527 с.