Слайд 1Гемолитическая болезнь новорожденных
КазНМУ им. С.Д. Асфендиярова
Кафедра неонаталогии
Выполнил: Махбубулла Хабиби
ОМ
11-058-02
Слайд 2План:
Определение
Схема обмена билирубина
Факторы риска
Классификация
Клинические формы
Диагностика
Лечение
Список литературы
Слайд 3Неонатальная желтуха
(желтуха новорожденных)
Причиной гемолитической болезни новорожденных чаще всего является
несовместимость по Rh-фактору или АВО (групповая) крови матери и ребенка,
или по другим антигенам эритроцитов.
появление видимого желтого окрашивания кожи, склер и/или слизистых оболочек ребёнка вследствие повышения уровня билирубина в крови новорожденного.
По времени проявления:
Ранняя,
„Физиологическая”
Пролонгированная (затяжная)
Поздняя
Слайд 5ФИЗИОЛОГИЧЕСКАЯ ЖЕЛТУХА
Проявляется после 36 часов жизни ребёнка и характеризуетяся повышением
уровня общего билирубина сыворотки крови не более 205 мкмоль/л.
Осложненная
„физиологическая” желтуха –физиологическая желтуха, течение которой может сопровождаться изменением состояния ребёнка.
Слайд 6ЖЕЛТУХИ НОВОРОЖДЕННЫХ
Ранняя желтуха появляется до 36 часов жизни ребёнка.
Желтуха, проявившаяся в первые 24 часа – всегда признак патологии.
Пролонгированная
(затяжная) желтуха –
выявляется после 14 дня жизни у доношенного новорожденного и после 21 дня жизни у недоношенного.
Поздняя желтуха возникает после 7 дня жизни новорожденного. Всегда требует тщательного обследования.
Слайд 7ФАКТОРЫ РИСКА,
ВЛИЯЮЩИЕ НА УРОВЕНЬ БИЛИРУБИНА
Недоношенность
Кровоизлияния (кефалогематома, геморрагии кожи)
Недостаточное питание,
частая рвота
Резкое снижение массы тела ребенка
Наличие генерализованной инфекции
Несовместимость
крови матери и ребёнка по группе и резус-фактору
Наследственная гемолитическая анемия или гемолитическая болезнь
Слайд 8ФАКТОРЫ РИСКА,
ВЛИЯЮЩИЕ НА ТЯЖЕСТЬ СОСТОЯНИЯ
Неонатальная асфиксия
Ацидоз
Недоношенность
Острый гемолиз
Неадекватная терапия неонатальной
желтухи или её отсутствие
Гипоальбуминемия
Слайд 9Классификация гемолитической болезни новорожденного по этиологическому фактору (В.А. Таболин, 1967).
А)
связанная с несовместимостью по Rh-фактору или его типам;
Б) связанная с
несовместимостью по групповым антигенам системы АВО;
В) связанная с несовместимостью по другим факторам крови.
Слайд 10Etiology of erythroblastosis fetalis (hemolytic disease of the newborn). (Drawing
after Ross Laboratories.)
Слайд 11КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ ГБН
ЖЕЛТУШНАЯ – наиболее частая. Проявляется желтушным окрашиванием кожи
и слизистых.
АНЕМИЧЕСКАЯ – регистрируется у 10-20% новорожденных и проявляетяся
бледностью, низким уровнем гемоглобина (<120 г/л) и гематокрита (< 40%) при рождении.
ОТЁЧНАЯ (hydrops foetalis) – наиболее тяжелая с высоким процентом летальности. Практически всегда связана с несовместимостью крови матери и ребёнка по Rh-фактору. Проявляется генерализованными отёками и анемией при рождении.
СМЕШАННАЯ - объединяются симптоми 2 або 3 форм
Слайд 12Клинические формы болезни
( В.А. Таболин)
Гемолитическая анемия с общей водянкой
– отечная форма.
Гемолитическая анемия с желтухой – желтушная форма.
Гемолитическая анемия
без водянки и желтухи – анемическая форма.
В клинике редко встречаются эти формы в чистом виде; обычно наблюдается сочетание нескольких основных синдромов, чаще желтушного и анемического.
Слайд 15КРИТЕРИИ ОПАСНОЙ ЖЕЛТУХИ НОВОРОЖДЕННОГО
(ВОЗ, 2003 г. ISBN 92 4
1546220)
Слайд 16КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ ГБН
Рождение ребёнка с генерализованными отёками и анемией (гемоглобин
1 сутки после рождения и положительная проба Кумбса.
Появление бледности в 1 сутки та лабораторное подтверждение анемии, а также повышение уровня ретикулоцитов
Слайд 17ОБСЛЕДОВАНИЯ В ПОСЛЕРОДОВОМ ПЕРИОДЕ
Немедленно после рождения ребёнка от матери с
Rh-отрицательной кровью взять кровь из пуповины новорожденного для определения группы
крови и её резус-принадлежности.
Если у ребенка определяется резус-позитивная
принадлежность крови – дополнительно провести прямую пробу Кумбса.
Нормальный показатель билирубина в пуповинной крови –
до 50 мкмоль/л
Слайд 18ОБЯЗАТЕЛЬНЫЕ ОБСЛЕДОВАНИЯ
Определение группы крови ребёнка и её резуспринадлежности
Определение уровня общего
билирубина в сыворотке крови
Определение почасового прироста билирубина
Проведение прямой пробы Кумбса
Общий
анализ крови с подсчётом эритроцитов, гемоглобина, гематокрита, ретикулоцитов
Слайд 20НЕОНАТАЛЬНЫЕ ЖЕЛТУХИ
(продолжение)
Слайд 22 Фазы течения билирубиновой энцефалопатии:
Билирубиновая интоксикация
Классические проявления ядерной желтухи
Фаза ложного
благополучия
Фаза отдаленных последствий
Слайд 24Фототерапия
Фототерапию начать немедленно при появлении желтушной окраски кожи с одновременным
забором крови для определения общего билирубина сыворотки.
Вопрос о прекращении или
продолжении фототерапии решить по получении результатов общего билирубина сыворотки .
В случае неэффективности фототерапии на протяжении 4-6 часов при определении уровня общего билирубина сыворотки крови, который отвечает уровням заменного переливания крови , провести заменное переливание крови.
Во время проведения фототерапии необходимо обращать внимание на возможные ее осложнения для своевременного их устранения:
Диарея
Ожоги
Дегидратация
Сыпь на коже
Слайд 26ОБЩАЯ СУТОЧНАЯ ПОТРЕБНОСТЬ В ЖИДКОСТИ ДОНОШЕННЫХ НОВОРОЖДЕННЫХ
(ВОЗ, 2003;
ISBN 92 4 154622 0)
Слайд 27ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ПРОВЕДЕНИЯ ОЗПК
У ДОНОШЕННЫХ НОВОРОЖДЕННЫХ
Слайд 28ОПРЕДЕЛЕНИЕ ПОЧАСОВОГО ПРИРОСТА БИЛИРУБИНА
Bn2 – Bn1
Вчас = ---------------
n2 – n1
где Вчас – прирост билирубина за час в мкмоль/л;
Вn2 – уровень билирубина при втором определении в мкмоль/л;
Вn1 – уровень билирубина при первом определении в мкмоль/л;
n2 – возраст ребенка в часах при втором определении;
n1 – возраст ребенка в часах при первом определении.
Если определен уровень билирубина в пуповинной крови, то вместо Вn1 используется этот показатель.
Слайд 29 Проведение операции заменного
переливания крови (ОЗПК)
ОЗПК проводится в учреждении 3 уровня предоставления медпомощи или в учреждениях низшего уровня при обязательном наличии в них отделения (палат) интенсивной терапии новорожденных. ОЗПК является стерильной процедурой и проводится с четким соблюдением всех соответствующих требований.
Слайд 30 Подготовка необходимого оборудования.
Источник лучевого тепла или кувез
Оборудование
для реанимации: реанимационный мешок, маски, источник кислорода
Назогастральний (орогастральный) зонд
Набор инструментов
и материалов для катетеризации сосудов: стерильный пуповинный катетер, стерильные ножницы, стерильный скальпель, стерильный зонд, стерильные иглы, стерильный шелк
Стерильные шприци объемом 5,0; 10,0; 20,0 мл
Стерильные вата и бинт
Термометр
Пульсоксиметр и мониторы для контроля за артериальным давлением и сердечной деятельностью
Водяная баня с контролируемым подогревом
Слайд 31 Подготовка крови и плазмы для проведения ОЗПК
Использовать
кровь, заготовленную не позже 3 последних суток. В исключительных случаях
можно использовать кровь, заготовленную не позже 5 суток.
Кровь должна быть обследованная на наличие возбудителей гепатита В и С, ВИЛ, сифилису (реакция Вассермана)
При наличии ГБН за Rh-несовместимостью использовать одногруповую с ребенком кровь Rh-негативной принадлежности или Rh-негативную эритромассу О (I) группы в плазме AB (IV) группы крови.
При наличии ГБН за АВО- несовместимостью используют одинаковую с ребенком за Rh-фактором эритромассу О (I) группы в плазме AB (IV) группы. В ургентных случаях при неизвестной Rh-принадлежности крови ребенка использовать Rh-негативную эритромассу О (I) группы в плазме AB (IV) группы.
При одновременном наличии несовместимости за Rh-фактором и АВО-системой использовать Rh-негативную эритромассу О (I) группы в плазме AB (IV) группы
Провести пробу на совместимость донорской крови с кровью ребенка и матери
Слайд 32Виды ОЗПК
В доношенных новорожденных объем циркулирующей крови (ОЦК) составляет 80
мл/кг, в недоношенных новорожденных - 90-95 мл/кг
При переливании цельной крови
объем крови для переливания рассчитывается из расчета 160 мл/кг для доношенных новорожденных и 180-190 мл/кг для недоношенных новорожденных.
При переливании возобновленной крови расчет использованной эритроцитарной массы и плазмы крови проводится по одной из ниже приведенных формул:
Слайд 33Формула 1
Общий объем для ОЗПК х 0,5 Количество
эритромассы (мл)
Формула 2
Количество плазмы = Общий объем
для ОЗПК - объем эритромассы
Формула 3
Если невозможно определить гематокрит, соотношение между плазмой и эритроцитами ориентировочно составляет 2,5 : 1
Гематокрит крови для переливания должен составлять 45-50%
Температура крови для переливания должна быть 370 С
Слайд 35Практические аспекты проведения ОЗПК
Ввести катетер в пуповинную вену на глубину
к получению обратного тока крови. Зафиксировать катетер.
Перед началом заменного переливания
следует аспирировать содержимое желудка
В первой и последней порции выведенной крови определить уровень общего билирубина сыворотки
Во время проведения ОЗПК желательно продолжать фототерапию
Во время проведения ОЗПК необходимо измерять температуру тела ребенка минимум 1 раз в час
Во время проведения ОЗПК проводить контроль частоты дыхания, ЧСС, АД и сатурации (при возможности), диурезу не реже 1 раза в час
Слайд 36
Кровь выводить и вводить ровными объемами:
По 5 мл у детей
с весом до 1500,0 грамм
По 10 мл у детей с
весом 1500,0-2500,0
По 15 мл у детей с весом 2500,0- 3500,0
По 20 мл у детей с весом больше 3500,0
Слайд 38Список литературы
Абрамченко, В.В. Клиническая перинатология / В.В. Абрамченко, Н.П. Шабалов
// Петрозаводск: Издательство Интел Тех, 2004. – 424 с.
Актуальные проблемы
неонатологии / под ред. Н.Н. Володина. – М.: ГЭОТАР-МЕД, 2004. – 448 с.
Анастасевич, Л.А. Желтухи у новорожденных / Л.А. Анастасевич, Л.В. Симонова // Лечащий врач. – 2006. – № 10. – С. 3-9.
Болезни плода и новорожденного, врожденные нарушения обмена веществ / под ред. Р. Е. Бермана, В. К. Вогана. – М.: Медицина. – 1991. – 527 с.