Разделы презентаций
- Разное
- Английский язык
- Астрономия
- Алгебра
- Биология
- География
- Геометрия
- Детские презентации
- Информатика
- История
- Литература
- Математика
- Медицина
- Менеджмент
- Музыка
- МХК
- Немецкий язык
- ОБЖ
- Обществознание
- Окружающий мир
- Педагогика
- Русский язык
- Технология
- Физика
- Философия
- Химия
- Шаблоны, картинки для презентаций
- Экология
- Экономика
- Юриспруденция
Гемолитические анемии. Клиника, диагностика, лечение
Содержание
- 1. Гемолитические анемии. Клиника, диагностика, лечение
- 2. Гемолитические анемии
- 3. Кровь при гемолитической анемии
- 4. Ретикулоцитоз при гемолитической анемии
- 5. Костный мозг при гемолитической анемии
- 6. Гемолиз
- 7. Слайд 7
- 8. Анемии, обусловленные дефектностью самих эритроцитов (чаще –
- 9. Анемии, развивающиеся в результате внеэритроцитарных воздействий (чаще
- 10. Мембранопатии Наличие наследуемого мембранного дефекта, обычно проявляющегося
- 11. Сфероцитоз (болезнь Минковского-Шаффара) Частота 1:4500 населенияВ странах северной Европы и Америки Наследуется по аутосомно-доминантному типу
- 12. Клиника сфероцитозапроявляется в детствеможет протекать с частыми
- 13. Диагностика сфероцитозаТест на осмотическую резистентность
- 14. Лечение сфероцитозаСпленэктомия в возрасте старше 20 лет
- 15. ПНГ(болезнь Маркиафава-Микели)Мутация стволовой клеткиВсе клетки имеют сниженную
- 16. ПНГ(болезнь Маркиафава-Микелли)Диагностика:Проточная цитофлуориметрия (CD 55 и CD
- 17. ГемоглобинопатииНормальные гемоглобины:HbA (α2β2) – 92-95%HbА2 (α2δ2) –
- 18. Серповидно-клеточная анемияРастворимость HbS по отношению к растворимости
- 19. Серповидные эритроциты
- 20. Клиника СКАвазоокклюзионный синдромповышенный гемолизСимптоматика СКА обнаруживается обычно
- 21. Клиника СКАПолиорганные поражения (ишемия, боль, гангрены, слепота).Выражено
- 22. ДиагностикаМазок крови – серповидные эритроцитыТест на серповидность:
- 23. Диагностика
- 24. Лечениеанальгетики (вплоть до наркотических);низкомолекулярный полиглюкин;дезагреганты, прямые антикоагулянты;hydrea (гидроксимочевина) – снижает феномен серповидноклеточности.
- 25. ТалассемииГомозиготные β-талассемииГемолитическая анемия разной степени выраженностиГепатоспленомегалия (экстрамедуллярные
- 26. β-талассемииСтраны Средиземного моря, Центральная, Восточная Африка, Ближний
- 27. ДиагностикаАнамнез: гипохромная, микроцитарная анемия с детства, гепатоспленомегалияМишеневидность эритроцитовПреобладание при электрофорезе HbF, свободных α-цепей
- 28. Мишеневидные эритроцитыДиагностика
- 29. Диагностика
- 30. Лечение β-талассемииаллоТКМ;гемотрансфузии (поддержание Hb на уровне 100-110
- 31. Хелаторная терапияДесферал (дефероксамин) по 500 мг в
- 32. АИГАВнутриклеточный гемолиз:Тепловые агглютинины (IgG, IgA)Холодовые агглютинины (IgM+комплемент)Диагностика:
- 33. Прямая проба Кумбса
- 34. Непрямая проба Кумбса
- 35. Лечение АИГАпреднизолон 1 -2 мг/кг 2-3 недели
- 36. Дифференциальная диагностика гемолитических анемийЖелтуха без ретикулоцитоза:Непрямая гипербилирубинемия:
- 37. Дифференциальная диагностика гемолитических анемийТемная (красная, черная, зеленая, коричневая) моча:Гематурия (геморрагический цистит, МКБ…);Миоглобинурия (наследственный рабдомиоз, пароксизмальная миоглобинурия);Уропорфирии
- 38. Дифференциальная диагностика гемолитических анемийПсевдоретикулоциоз:Лейкоцитоз при хроническом лимфолейкозе
- 39. Спасибо за внимание!Стуклов Н.И.Кафедра госпитальной терапии РУДНКурс гематологииД.м.н., профессор
- 40. Скачать презентанцию
Гемолитические анемии
Слайды и текст этой презентации
Слайд 1Гемолитические анемии. Клиника, диагностика, лечение
Стуклов Н.И.
Кафедра госпитальной терапии РУДН
Курс гематологии
Д.м.н.,
профессор
Слайд 8Анемии, обусловленные дефектностью самих эритроцитов (чаще – наследственные)
Дефект мембраны
эритроцитов (мембранопатии)
Наследственный сфероцитоз (болезнь Минковского-Шаффара)
Наследственный элиптоцитоз
Наследственный стоматоцитоз
Наследственный акантоцитоз
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
(болезнь Маркиафа-Микели)Дефект гемоглобина : качественные гемоглобинопатии
Серповидноклеточная анемия
Анемии при других стабильных аномальных гемоглобинах (C, D, E и др.)
Анемии, обусловленные носительством нестабильных гемоглобинов
Гемоглобинопатии-М, обусловленные аминокислотным замещением в области геминового кармана, что обуславливает повышенное сродство к кислороду и клинически проявляется цианозом и эрироцитозом
Дефект гемоглобина: количественные гемоглобинопатии (α- и β-талассемии)
Дефект ферментов (энзимопатии)
Г-6-ФДГ, пируваткиназы
Слайд 9Анемии, развивающиеся в результате внеэритроцитарных воздействий (чаще – приобретенные)
Гемолитические анемии,
связанные с воздействием антител
Изоиммунные анемии: гемолитическая болезнь новорожденных, посттрансфузионная гемолитическая
анемияАутоиммунные гемолитические анемии
Гемолитические анемии, связанные с механическим повреждением эритроцитов
Маршевая гемоглобинурия
Микроангиопатическая гемолитическая анемия
Гемолитические анемии, вызванные воздействием химических агентов и паразитов (малярия)
Анемии при отравлении гемолитическими ядами
Гемолитические анемии, обусловленные повышенной секвестрацией клетками системы фагоцитирующих мононуклеаров
Анемии при острых инфекциях
Анемии при гиперспленизме
Слайд 10Мембранопатии
Наличие наследуемого мембранного дефекта, обычно проявляющегося изменением формы клетки
нарушение пластичности эритроцита и его преждевременной гибели в органах, богатых
клетками системы фагоцитирующих мононуклеаров.При ПНГ (приобретенное состояние) характерные изменения формы эритроцита отсутствуют, а гемолиз происходит преимущественно внутри кровеносных сосудов.
Слайд 11Сфероцитоз
(болезнь Минковского-Шаффара)
Частота 1:4500 населения
В странах северной Европы и
Америки
Наследуется по аутосомно-доминантному типу
Слайд 12Клиника сфероцитоза
проявляется в детстве
может протекать с частыми тяжелыми рецидивирующими гемолитическими
кризами (провоцируются инфекциями)
у большинства больных развивается умеренная компенсированная гемолитическая анемия
с желтухой, увеличением селезенки и склонностью к образованию камней в желчном пузыре. 
Слайд 15ПНГ(болезнь Маркиафава-Микели)
Мутация стволовой клетки
Все клетки имеют сниженную резистентость к комплементу
Внутрисосудистый
гемолиз (вплоть до ОПН), венозные тромбозы (менингиальная симптоматика, боли в
животе, портальная гипертензия)Аплазия костного мозга, МДС, сублейкемический миелоз.
Триада: гемолитическая анемия, недостаточность КМ (панцитопения), тромбозы.
Слайд 16ПНГ(болезнь Маркиафава-Микелли)
Диагностика:
Проточная цитофлуориметрия (CD 55 и CD 59)
Положительная проба Хема,
Сахарозная проба.
Лечение:
АллоТКМ
Симптоматическая терапия, гемотрансфузии, профилактика ДВС, щелочное питье.
Слайд 17Гемоглобинопатии
Нормальные гемоглобины:
HbA (α2β2) – 92-95%
HbА2 (α2δ2) – 1-3%
HbF (α2γ2) –
1-3%
Патологические гемоглобины:
HbH (β4)
Hb – Bart (γ4)
HbS (α2β(пат)2)
Аномальные: либо структура, либо
число цепей
Слайд 18Серповидно-клеточная анемия
Растворимость HbS по отношению к растворимости HbA ниже в
20 раз
Растворимость падает после отдачи кислорода (в капиллярах)
HbS выпадает в
осадок → эритроцит в форме серпаСерпы склеиваются → тромбозы капиллярные
Слайд 20Клиника СКА
вазоокклюзионный синдром
повышенный гемолиз
Симптоматика СКА обнаруживается обычно через 6 месяцев
после рождения ребенка, что обусловлено исчезновением из эритроцитов НвF.
Слайд 21Клиника СКА
Полиорганные поражения (ишемия, боль, гангрены, слепота).
Выражено поражение костей из-за
низкого кровотока, слабого развития коллатералей → асептические некрозы костей.
Анемия выражена
умеренно, но гипоксия тканей развивается: астеники с длинными тонкими конечностями, башенный череп, гипогонадизм.Гепатоспленомегалия .
Слайд 22Диагностика
Мазок крови – серповидные эритроциты
Тест на серповидность: к капле крови
в герметических условиях (покровное стекло по бокам смазывается вазелином) добавляется
сульфат натрия (создает условия гипоксии), что вызывает переход эритроцитов, содержащих НвS в серповидную формуОкончательное подтверждение – электрофорез гемоглобина
Слайд 24Лечение
анальгетики (вплоть до наркотических);
низкомолекулярный полиглюкин;
дезагреганты, прямые антикоагулянты;
hydrea (гидроксимочевина) – снижает
феномен серповидноклеточности.
Слайд 25Талассемии
Гомозиготные β-талассемии
Гемолитическая анемия разной степени выраженности
Гепатоспленомегалия (экстрамедуллярные очаги кроветворения)
Башенный череп
(экстрамедуллярные очаги кроветворения)
Гетерозиготные β- , гомозиготные α-талассемии
Слабо выраженная анемия гипохромная
Гемолиз
отсутствует
Слайд 26β-талассемии
Страны Средиземного моря, Центральная, Восточная Африка, Ближний Восток, Индия
Нарушен синтез
β-цепей
α-цепи малорастворимы, еще в костном мозге в эритробластах выпадают в
осадок, разрушая их мембрану = неэффективный эритропоэзЧасть эритроцитов вызревает, выходит в кровеносное русло, происходит их гемолиз
Слайд 27Диагностика
Анамнез: гипохромная, микроцитарная анемия с детства, гепатоспленомегалия
Мишеневидность эритроцитов
Преобладание при электрофорезе
HbF, свободных α-цепей
Слайд 30Лечение β-талассемии
аллоТКМ;
гемотрансфузии (поддержание Hb на уровне 100-110 г/л);
препараты железа –
противопоказаны;
хелаторная терапия – при гиперферритинемии > 1000 мкг/л;
спленэктомия (при увеличении
размеров > 8 см из-под края реберной дуги, при увеличении потребности в гемотрансфузиях более чем на 50% от исходного уровня за 6 месяцев);
Слайд 31Хелаторная терапия
Десферал (дефероксамин) по 500 мг в день в/в (обычно
используется на фоне гемотрансфузий или раз в неделю);
Эксиджад (деферазирокс), внутрь
по 20 мг/кг/сутки.
Слайд 32АИГА
Внутриклеточный гемолиз:
Тепловые агглютинины (IgG, IgA)
Холодовые агглютинины (IgM+комплемент)
Диагностика: симптомы гемолиза, прямая
проба Кумбса.
Внутрисосудистый гемолиз:
Тепловые гемолизины (IgM)
Двухфазные холодовые гемолизины (IgG+комплемент)
Диагностика: симптомы гемолиза,
проба Хема.
Слайд 35Лечение АИГА
преднизолон 1 -2 мг/кг 2-3 недели с постепенной отменой;
переливание
отмытых эритроцитов;
пульстерапия метилпреднизолоном или солюмедролом (500 – 1000 мг в/в
3 дня)иммуноглобулин человеческий для в/в введения 400-500 мг/кг/сут. 4-5 дней);
спленэктомия;
цитостатики (6-МП 100-200 мг/сут, циклофосфан 400 мг/через день, винкристин 2 мг/нед.);
циклоспорин А 3 мг/кг сут.;
симптоматическая терапия;
плазмаферез при холодовой АИГА.
Слайд 36Дифференциальная диагностика гемолитических анемий
Желтуха без ретикулоцитоза:
Непрямая гипербилирубинемия:
гемолитическая макроцитарная анемия
(МДС, мегалобластные анемии);
АИГА + ПККА;
Функциональные гипербилирубинемии:
синдром Криглера-Найяра, Жильбера –
непрямая гипербиллирубиемия;синдром Дубина-Джонсона, Ротора – прямая гипербилирубинемия:
Другие гипербилирубинемии:
заболевания печени, холестаз;
Слайд 37Дифференциальная диагностика гемолитических анемий
Темная (красная, черная, зеленая, коричневая) моча:
Гематурия (геморрагический
цистит, МКБ…);
Миоглобинурия (наследственный рабдомиоз, пароксизмальная миоглобинурия);
Уропорфирии
Слайд 38Дифференциальная диагностика гемолитических анемий
Псевдоретикулоциоз:
Лейкоцитоз при хроническом лимфолейкозе и некоторых лимфомах
(малые лимфоциты и ядра клеток могут быть включены в популяцию
ретикулоцитов);Высокое количество тромбоцитов или наличие гигантских тромбоцитов;
Тельца Хауэлла-Жолли;
Эритроциты, содержащие посторонние включения, например при малярии;
Некоторые растворимые вещества, способные к спонтанной флюоресценции (аскорбиновая кислота, цианкобаламин, фенолфталеин, билирубин
Спленэктомия
Слайд 39Спасибо за внимание!
Стуклов Н.И.
Кафедра госпитальной терапии РУДН
Курс гематологии
Д.м.н., профессор
