Классификация
1. Коагулопатии - нарушения в системе
свертываемости крови (гемофилия);
2. Тромбоцитопении и тромбоцитопатии - нарушения в тромбоцитарном звене гемостаза (болезнь Верльгофа);
3. Вазопатии - нарушения в сосудистом звене (геморрагический васкулит);
4. С одновременным нарушением в разных звеньях системы гемостаза (коагулопатии и тромбоцитопатии – болезнь Виллебранда)
Геморрагические диатезы – группа заболеваний, протекающих с геморрагическим синдромом
Слайд 31. Гематомный – появление подкожных, меж– и внутримышечных и др.
гематом, гемартрозов;
2. Микроциркуляторный (петехиально-пятнистый) – появление петехий и экхимозов на
коже, часто кровотечения (носовые, десневые);
3. Васкулитно-пурпурный – появление на коже петехий, пурпуры, элементы симметричные
4. Смешанный (микроциркуляторно-гематомный) – гематомы незначительные в сочетании с петехиями и экхимозами
ОСНОВНЫЕ ТИПЫ КРОВОТОЧИВОСТИ
Слайд 4ГЕМОФИЛИЯ – это коагулопатия, с гематомным типом кровоточивости, для которой
характерна изолированная недостаточность одного из факторов свертывания крови
Классификация
Гемофилия А
(дефицит VIII фактора) – 70-78%
Гемофилия В (дефицит IX фактора, болезнь Кристмаса) – 9-18%
Гемофилия С (дефицит XI фактора) – редко
Слайд 5 Распространенность гемофилии:
13-14 больных на 100 000 мужчин. Соотношение
гемофилии А и В – 4:1
ЭТИОЛОГИЯ
Заболевание вызывается мутацией гена,
расположенного на Х-хромосоме и обуславливающего биосинтез факторов свертывания
Слайд 61. Наследственный характер – 70-90%
Тип наследования - рецессивный, сцепленный
с Х-хромосомой.
Носители - женщины, имеющие 2-ю нормальную
Х-хромосому сами не болеют, но имеют повышенную кровоточивость.
Мужчины, получившие от матери-носителя пораженную Х-хромосому будут больными.
Женщины, которые унаследовали обе пораженные Х-хромосомы будут больны тяжелой гемофилией.
2. Возникает в семье спорадически – 10-30% (спонтанная форма гемофилии), является следствием вновь возникших мутаций.
Слайд 8Королева Виктория
Королева Виктория – самая известная носительница гена гемофилии
Один из
ее сыновей страдал гемофилией
Болели гемофилией ее внуки и правнуки, в
том числе российский царевич Алексей
Слайд 9ПАТОГЕНЕЗ ГЕМОФИЛИИ
Развитие кровоточивости связано с нарушением свертываемости крови из-за дефицита
факторов.
При гемофилии А отмечается дефицит VIII фактора (антигемофильного глобулина), который
состоит из 2-х субъединиц:
- Прокоагулянтная часть, обладающая антигемофильной активностью (страдает)
- Фактор Виллебранда – участвует в адгезии тромбоцитов, контролирует время кровотечения (при гемофилии – в норме), снижен при болезни Виллебранда
Слайд 10 При гемофилии В синтезируется аномальный IX фактор, не выполняющий коагуляционных
функций.
Дефицит VIII или IX фактора приводит к нарушению I фазы
свертываемости крови, в результате чего протромбин не переходит в тромбин (II фаза), а фибриноген в фибрин (III фаза) и сгусток не образуется.
Происходит резкое замедление свертываемости крови (по внутреннему пути) и развивается повышенная кровоточивость.
Слайд 11КЛИНИКА ГЕМОФИЛИИ
Геморрагический синдром характеризуется гематомным типом кровоточивости:
- Образование меж -
, внутримышечных и других гематом;
- Кровоизлияния в крупные суставы -
гемартрозы;
- Длительные поздние кровотечения после травм, операций, экстракции зубов;
- Реже кровоизлияния в органы брюшной полости, желудочно-кишечные кровотечения, гематурия (после травмы или приема лекарств, разжижающих кровь)
Слайд 12Глубокие гематомы у больного гемофилией
Гемартроз коленного сустава у больного
гемофилией
Слайд 13ВОЗРАСТНАЯ ЭВОЛЮЦИЯ СИМПТОМОВ
Заболевание начинается с 1-х дней жизни
В периоде новорожденности
у ребенка отмечаются:
кефалогематома;
длительные кровотечение из пупочной ранки.
Слайд 14 У грудных детей:
- кровотечения из ротовой полости в
связи с травматизацией ее различными предметами.
- болезнь может начаться
после первой внутримышечной прививки с развитием мышечной гематомы.
- когда ребенок начинает сидеть, типичны кровоизлияния в области ягодиц.
- прорезывание зубов сопровождается не очень обильными десневыми кровотечения.
Позже на первый план выходят кровоизлияния в крупные суставы. Гемартроз – гемартрит – анкилоз
Слайд 15После 3-х лет на первый план выходят кровоизлияния в крупные
суставы.
Этапность суставного поражения
Гемартроз. Сустав увеличен в объеме, болезненный. Движения
затруднены. Нередко наблюдается подъем температуры тела до субфебрильных цифр . При первых кровоизлияниях в сустав кровь постепенно рассасывается на 2 – 3 неделе, и функция его восстанавливается. Повторные кровоизлияния в этот же сустав ведут к нарушению его функции.
Слайд 16Гемартрит - присоединение воспаления синовиальных оболочек к кровоизлиянию в сустав
- приводит к хроническому процессу в суставе, который остается припухшим
и не уменьшается в объеме. При ограничении подвижности сустава развиваются атрофия и слабость мышц.
Анкилоз - неподвижность сустава. Гемофильный анкилоз может наступить, если не лечить сустав. Последний анкилозируется в порочном положении, в результате больной становится инвалидом.
Слайд 17Кровоизлияние в коленный сустав у больного гемофилией
Слайд 19ДИАГНОСТИКА ГЕМОФИЛИИ
1. Семейный анамнез (составление родословной).
2. Клиника – гематомный тип
кровоточивости с поражением опорно-двигательного аппарата и упорные поздние кровотечения после
травм и хирургических вмешательств.
3. Лабораторные данные:
А. Оценка коагулограммы – гипокоагуляция:
- увеличение времени свертывания венозной крови (> 8 мин)
Б. Снижение в крови уровня VIII или IX факторов
Слайд 20ЛЕЧЕНИЕ ГЕМОФИЛИИ
Основа лечения – заместительная терапия антигемофильными препаратами.
При гемофилии А:
-
криоприципитат (содержит VIII фактор);
- концентраты VIII фактора высокой степени
очистки: гемофил М, иммунат, коэйт ДВИ, эмоклот ДИ, гемоктин СТД.
При гемофилии В:
- концентрат нативной плазмы (содержит IX фактор)
- концентраты IX фактора высокой степени очистки: аимафикс ДИ, октанайн.
Имеется двойная противовирусная обработка (химическая и термическая) концентратов факторов свертывания, полученных из донорской плазмы
Слайд 21ПРОГРАММЫ ЗАМЕСТИТЕЛЬНОЙ ТЕРАПИИ
1. Профилактическое лечение (систематическое) антигемофильными препаратами.
2.
Периодическое, симптоматическое лечение - введение антигемофильных препаратов после травмы
и при признаках начинающегося кровотечения.
Слайд 22ЛЕЧЕНИЕ ГЕМАРТРОЗА
введение плазменных концентратов факторов каждые 12 часов;
полная иммобилизация сустава,
холод противопоказан;
пункция сустава при больших гемартрозах;
Физиотерапия (фонофорез с гидрокортизоном), массаж,
ЛФК
Слайд 23ТАКТИКА ПРИ КРОВОТЕЧЕНИЯХ
вводят концентраты факторов свертывания каждые 8-12 часов
местная гемостатическая
терапия:
При носовых кровотечениях - орошение слизистой носа гемостатиками (дициноном,
эпсилон-АКК и тромбином).
При ЖК кровотечениях – эндоскопическое обследования для выявления источника кровотечения
Слайд 24ДИСПАНСЕРИЗАЦИЯ
- Состоят на учете у педиатра и гематолога до передачи
во взрослую сеть;
- Противопоказаны занятия физкультурой. Возможны занятия плаванием;
- Профилактика
травм: отвлекать от шумных игр, развивать наклонность к умственному труду;
- Все лекарства вводить через рот или внутривенно. Внутримышечные инъекции противопоказаны.
- Не применять препараты, влияющие на свертываемость и функциональную активность тромбоцитов – аспирин, индометацин и др.
- Удаление зубов на фоне антигемофильных препаратов
Слайд 25ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА (болезнь Верльгофа) - это геморрагический диатез, характеризующийся
изолированной тромбоцитопенией, которая вызвана повышенным разрушением тромбоцитов
Слайд 26ЭТИОЛОГИЯ ИТП
Этиология до конца не выяснена
Провоцирующую роль могут играть:
бактериальные
и вирусные инфекции, перенесенные за 1- 4 недели до начала
заболевания или криза;
лекарственные препараты (антибиотики, сульфаниламиды, аспирин, фуросемид и др.);
профилактические прививки;
инсоляция, охлаждение и другие внешние воздействия.
Слайд 27ПАТОГЕНЕЗ ИТП
Аутоиммунный процесс, при котором вырабатываются антитела против собственных неизмененных
тромбоцитов.
Геморрагии на коже обусловлены
тромбоцитопенией, выпадением ангиотрофической функции тромбоцитов и повышением порозности сосудистой стенки. Кровоточивость усугубляется и невозможностью образования полноценного сгустка за счет нарушения ретракции.
Слайд 28КЛАССИФИКАЦИЯ ИТП
Клинические формы: сухая (только кожный геморрагический синдром), влажная
(+кровотечения)
Течение: острое (до 6 мес.), хроническое (> 6 мес.): с
редкими кризами (не более 2 в год); частыми кризами (более 2 в год); непрерывно-рецидивирующее течение
По периоду: криз (обострение), клиническая ремиссия, клинико-гематологическая ремиссия
Слайд 29КЛИНИКА ИТП
Петехиально-пятнистый тип кровоточивости.
Часто за 1-4 недели отмечается инфекция.
Характеристика
геморрагического синдрома:
Сыпь на коже полиморфная (наряду с петехиями есть экхимозы
разных размеров), полихромная (разной окраски), несимметричная (преимущественно на конечностях, ягодицах и туловище), появляется спонтанно;
Кровоизлияния на слизистой ротовой полости в виде мелкоточечной сыпи;
При влажной форме - кровотечения, чаще носовые, реже – из ротовой полости, из ЖКТ, маточные
Слайд 31ГЕМОРРАГИЧСКИЙ СИНДРОМ У БОЛЬНЫХ ИТП
Слайд 32ГЕМОРРАГИЧСКИЙ СИНДРОМ У БОЛЬНЫХ ИТП
Слайд 33Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа)
Петехии - сыпь в виде
красных пятен d до 3 мм
Экхимоз «синяк» -
пятно на
коже
Слайд 34Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа)
Пурпура – множественные петехии и
синяки d до 1 см
Гематома – масса крови,
замкнутая в
тканях
Слайд 35ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА ИТП
Гематологическая триада:
тромбоцитопения (< 150 х 109/л, часто
30 х 109/л);
увеличение времени кровотечения по Дьюку (> 4 мин)
снижение
ретракции кровяного сгустка (< 75%)
Также отмечается:
- анемия при выраженной кровопотере;
- повышение мегакариоцитов в костном мозге;
- иммунограмма – наличие гуморальных антитромбоцитарных антител
- эндотелиальные пробы (щипка, жгута) – «+» при кризе
Слайд 37Тест Румпеля-Лееде после 5-минутного умеренного застоя (наложение манжеты для измерения
АД)
Слайд 39ЛЕЧЕНИЕ ИТП
1. Госпитализация при остром течении
2. Постельный режим
3. Диета
гипоаллергенная
4. Препараты, улучшающие агрегацию и адгезию тромбоцитов (адроксон, дицинон, пантотенат
кальция, препараты магния)
5. Для уменьшения проницаемости сосудистой стенки назначают витаминотерапию (аскорбиновая кислота, витамин РР, викасол, рутин).
Слайд 40ЛЕЧЕНИЕ ИТП
6. Глюкокортикостероиды по показаниям (влажная форма, тромбоцитопения > 3-х
недель, рецидивирующая пурпура).
7. Цитостатики и иммунодепрессанты при отсутствии эффекта от
лечения и от спленэктомии (винкристин, циклофосфамид)
8. Спленэктомия (тяжелая форма при отсутствии эффекта на терапию, хроническая ИТП при постоянном уровне Тr < 30 х 109/л).
Слайд 41ДИСПАНСЕРИЗАЦИЯ
Острая ИТП – в течение 5 лет, хроническая ИТП -
до передачи во взрослую сеть;
Обучение на дому показано детям с
тромбоцитопенической пурпурой, получающим ГК и имммунодепрессанты.
Во время посещения школы не показаны занятия физкультурой в общей группе.
Противопоказаны:
— вакцинация;
— инсоляция (пребывание на солнце);
— смена климата;
— переохлаждение (в том числе купание в водоемах);
— физические и психические травмы;
— контакты с домашними животными;
— лечение иммуностимуляторами в случае развития острой респираторной инфекции.
Слайд 42ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ (болезнь Шенлейн-Геноха) –
системное поражение сосудистой стенки мелких
кровеносных сосудов (капилляров, артериол, венул) кожи, суставов и внутренних органов
с образованием микротромбов.
Слайд 43ЭТИОЛОГИЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО ВАСКУЛИТА
Полиэтиологическое заболевание.
В его развитии играют роль факторы:
- инфекционные
(стрептококковая инфекция, микоплазма, хламидия, вирусы и др.), очаги хронической инфекции;
пищевая и лекарственная аллергия;
введение вакцин, сывороток, гемопрепаратов;
инсоляция, переохлаждение;
физическая и психическая травма;
укусы насекомых
Слайд 44ПАТОГЕНЕЗ ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО ВАСКУЛИТА
«Орган-мишень» - эндотелий мелких сосудов.
В результате реакции
антиген-антитело
развивается воспаление в сосудистой стенке,
клетки эндотелия изменяют свою структуру и
приобретают свойства антигена. Возникает аутоиммунный процесс.
1. Повышение проницаемости стенки сосудов.
2. Поврежденный эндотелий способствует
внутрисосудистой агрегации тромбоцитов, что приводит
к микротромбозу и закупорке капилляров, некрозам и разрывам мелких сосудов, нарушению микроциркуляции, - развивается ДВС-синдром.
Тип кровоточивости – васкулитно-пурпурный.
Слайд 45КЛАССИФИКАЦИЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО ВАСКУЛИТА
Клинические формы: простая (с кожным синдромом), смешанная (с
кожно-суставным, кожно-абдоминальным, кожно-суставно-абдоминальным, кожно-суставно-почечным и др. синдромами)
Течение: острое (до 1,5-2
мес.), подострое (2-6 мес.), хроническое (более 6 мес.).
Фаза активности: активная, стихания
Тяжесть: легкая, среднетяжелая, тяжелая
Слайд 46КЛИНИКА ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО ВАСКУЛИТА
Выделяют 4 синдрома:
Кожный - ведущий синдром. На коже
симметрично появляется геморрагическая сыпь – петехии, пурпура. Сыпь сгущается вокруг
крупных суставов. Может иметь сливной характер. Локализация: нижние конечноcти, ягодицы, разгибательные поверхности рук.
Суставной синдром сопутствует кожному, но может предшествовать ему. Появляются боли в суставах, отек, гиперемия.
Изменения быстропроходящие.
Слайд 47КЛИНИКА ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО ВАСКУЛИТА
3. Абдоминальный синдром может появиться на фоне кожного
или кожно-суставного синдрома, но часто предшествует им. Проявляется кровоизлияниями в
стенку кишечника или брюшины. Боли приступообразные, возникают внезапно, неопределенной локализации. Может напоминать клинику «острого живота»
4. Почечный синдром может развиться в середине или конце заболевания, когда другие симптомы исчезают. Протекает по типу гломерулонефрита – гематурия, протеинурия, цилиндрурия. Могут быть отеки.
Слайд 51ДИАГНОСТИКА ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО ВАСКУЛИТА
Анамнез – склонность к аллергии, перенесенные заболевания, вакцинация
и др.
Клиника – наличие патогномоничного кожного синдрома. Является ключевым в
диагностике.
Лабораторные данные:
Гемограмма – лейкоцитоз, эозинофилия, тромбоцитоз, ускоренное СОЭ
Иммунограмма – повышение ЦИК, IgM и G.
Слайд 52ЛЕЧЕНИЕ ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО ВАСКУЛИТА
Гипоаллергенная диета
Базисная медикаментозная терапия –контролируемая антитромботическая терапия:
дезагреганты: курантил, трентал, ибустин, тиклид, индометацин
антикоагулянты: гепарин, низкомолекулярный гепарин (фраксипарин).
активаторы фибринолиза непрямого действия: никотиновая к-та и ее производные
3. Антибиотики (цефалоспарины, макролиды) по показаниям: развитие болезни на фоне ОРЗ, очаги хронической инфекции.
4. Глюкокортикостероиды (преднизолон) по показаниям.
Слайд 53Обучение на дому показано детям, получающим ГК и иммунодепрессанты.
Во время
посещения школы не показаны занятия физкультурой в общей группе.
Противопоказано:
— вакцинация;
—
инсоляция;
— смена климата;
— переохлаждение (в том числе купание в водоемах);
— физические и психические травмы;
— контакты с домашними животными;
— лечение иммуностимуляторами.
Слайд 54Домашнее задание.
Тульчинская В.Д.
«Сестринский уход в педиатрии»
стр. 106-115
Конспект лекции
