Слайд 1Геморрагический васкулит
у детей
Слайд 2Впервые заболевание в 1801 году описал Хебердел
в МКБ Х –
«аллергическая пурпура»
болезнь или пурпура Шейнлейн-Геноха
Геморрагическая пурпура
Слайд 3ГВ относится к группе геморрагических диатезов - вазопатиям
Классификация вазопатий:
Наследственные:
Болезнь Рэндю-Ослера
Ангиоматоз
сетчатки Гиппеля-Линдау
Синдром Луи-Барр
Приобретенные:
Системные васкулиты
Симптоматические васкулиты при системных заболеваниях соединительной ткани
Инфекционные
и токсические вазопатии
Геморрагическая саркома Капоши
Слайд 4Системные васкулиты
заболевания характеризующиеся первичным поражением стенки сосудов различного калибра по
типу очагового воспаления и некроза и вторичным вовлечением в патологический
процесс органов и тканей области сосудистого повреждения.
Слайд 5Диагностическая классификация васкулитов
Jennette JC, Falk RJ. N Engl J Med.
1997;337:1512-1523
Поражение артерий крупного калибра:
Гигантоклеточный артериит
Неспецифический аортоартериит (Такаясу)
Поражение
артерий среднего калибра:
Узелковый полиартериит
Синдром Кавасаки
Слайд 6 Поражение артерий мелкого калибра с
отложением иммунных комплексов:
Васкулит гиперчувствительности
Пурпура Шенлейна-Геноха
Синдром Бехчета
Криоглобулинемия
Вторичный васкулит
(СКВ, ДМ, РА)
Поражение артерий мелкого калибра без
иммунокомплексных депозитов (пауцииммунные)
Гранулематоз Вегенера
Васкулит Чарга – Стросса
Микроскопический полиангиит
Слайд 7Геморрагический иммунный микротромбоваскулит – иммуннокомплексное заболевание, характеризующееся повреждением микрососудов циркулирующими
иммунными комплексами с последующим множественным микротромбообразованием в сосудах кожи, суставов,
внутренних органов
Чаще болеют мальчики 2:1
Пик заболеваемости в возрасте от 2 до 8 лет
Распространенность 13,5-25 :100000
Геморрагический васкулит или болезнь Шейнлейн-Геноха
Слайд 8Этиология:
Инфекционные агенты
Вакцинации
Пищевая и медикаментозная аллергия
Переохлаждение
Стресс
Слайд 9Патогенез ГВ
Образование ЦИК
Феномен Артюсса
Активация тромбоцитов
1 фаза ДВС-синдрома
Слайд 10Общепринятой классификации ГВ у детей до настоящего времени нет
Слайд 11С практической точки зрения следует выделять
Клинические формы:
Простая (кожная, изолированная)
Смешанные
формы:
Кожно-суставной синдром
Пурпура с абдоминальным синдромом
Пурпура с поражением почек
Редкие варианты (кардит,
неврологические расстройства)
Слайд 12Течение ГВ:
Острое (3-4 недели)
Затяжное (до 3-6 мес)
Волнообразное
Рецидивирующее
Осложнения:
Инвагинация кишечника, перфорация,
Тромбозы и инфаркты органов
Кровотечения из ЖКТ, почек, ВЧК
Церебральные расстройства, невриты
Развернутая
клиника ДВС-синдрома
Слайд 13Клинические проявления ГВ
Кожный синдром (пурпура) - пятнисто-папулезные, экссудативно-геморрагические элементы сыпи
симметрично располагающиеся преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей, ягодицах и других
частях тела.
Суставной синдром в виде артралгий или артритов крупных суставов с выраженным болевым синдромом.
Слайд 14Абдоминальный синдром –результат нарушения микроциркуляции в брыжейке, растяжения капсулы почки
и других органов, реактивного панкреатита.
коликообразные боли в животе, рвота
иногда с гематином, жидким стулом с примесью крови, мелена
Клинические варианты почечного синдрома:
Транзиторный мочевой синдром (микрогематурия)
Нефрит – гематурическая форма, смешанная форма, нефротический синдром, быстро прогрессирующий гломерулонефрит
Слайд 15Алгоритм диагностики
Определение синдрома гиперкоагуляции
Определение серологической и иммунологической активности
Оценка мочевого синдрома
Выявление
очагов инфекции
Контроль эффективности терапии
Слайд 16Оценка геморрагического синдрома
ОАК с обязательным определением ВСК, ДК и количества
тромбоцитов и их функциональных свойств.
ВСК по Ли-Уайту (N 5-7 min)
АЧТВ
(35-45 сек)
коагулограмма
Слайд 17Определение серологической и иммунологической активности
Острофазовые показатели (СОЭ, СРБ, серомукоиды, α2-глобулины)
ЦИК,
Ig A, Ig M, Ig E
Слайд 18Оценка мочевого синдрома
ОАМ
Проба Нечипоренко
Проба Земницкого
Мочевина, креатинин
УЗИ почек, γ-сцинтиография почек
Слайд 19Выявление очагов инфекции
Посевы зева, носа, мочи, крови на флору и
чувствительность к антибиотикам
ИФА ВПГ, ВЭБ, ЦМВ, микоплазмы, хламидии
ПЦР гепатиты В,
С
Посев кала на дисбактериоз
Кал на я/г, соскоб на э/б
УЗИ ГБС, по показаниям ФГДС
Консультации:
ЛОР, стоматолог, фтизиатр, гинеколог (у девочек)
Слайд 20Контроль эффективности терапии
Определение в динамике ВСК по Ли-Уайту и АЧТВ
Динамика
мочевого синдрома
Слайд 21Дифференциальный диагноз:
Кожный синдром:
Тромбоцитопении, тромбоцитопатии, Системные васкулиты
Суставной синдром:
Реактивные артропатии, системные заболевания
соединительной ткани (ЮРА, СКВ, ЮДМ, СС)
Слайд 22Дифференциальный диагноз:
Абдоминальный синдром:
«острый живот» (острый аппендицит, кишечная непроходимость, перитонит)
Поражение почек:
Острый
гломерулонефрит
СКВ
ГУС
Слайд 23СХЕМА ЛЕЧЕНИЯ
Базисная терапия
Симптоматическая терапия
Альтернативная терапия
Слайд 24Базисная терапия
Ограничение двигательной активности
ДИЕТА
Антикоагулянты (+АТ III)
Дезагреганты
Энтеросорбенты
ГКС
Антигистаминные препараты
Слайд 28Применение ГКС
показано при кожно-суставной, абдоминальной форме, волнообразном течении, нефрите с
макрогематурией и нефротическим синдромом
Преднизолон, метилпреднизолон
суточная доза 1-2 мг/кг для
перорального применения
5-10 мг/кг для внутривенного введения (каждые 8 часов)
Курс лечения 7-21 день
Слайд 29Антигистаминные препараты
показаны
При наличии достоверных проявлений аллергии в дебюте заболевания или
подтвержденной аллергии в анамнезе
Рекомендуемые препарты:
Кларитин, фенкарол
Тавегил, супрастин
Последовательными курсами по 14
дней
Слайд 30При абдоминальном синдроме необходимо максимально перейти на парентеральное введение препаратов
Слайд 31Инфузионная терапия
показана при абдоминальном синдроме, тяжелом течении кожно-суставного синдрома
Слайд 32Использование СЗП
(заместительная терапия АТIII)
Показания:
Абдоминальный синдром
Кожная пурпура с некротическими элементами
Противопоказание:
Поражение почек
Суточная
доза: 10-15 мл/кг
Кратность введения: каждые 6-8 часов
Слайд 33Лечение почечного синдрома
Производные гидроксихинолина (плаквенил, хингамин) – 4-6 мг/кг 1
р/д 6-12 недель с последующим снижением дозы до ¼ от
начальной
Азатиоприн – 2 мг/кг/сут до 6 мес
Слайд 34Симптоматическая терапия
Спазмолитические и обезболивающие средства
Ингибиторы протеолиза
Санация очагов инфекции
Слайд 35Альтернативная терапия
НПВС (диклофенак)
Мембраностабилизаторы (витамин Е, рутин)
Слайд 36Диспансерное наблюдение больных системными васкулитами
1. Наблюдение у кардиоревматолога с привлечением
при необходимости специалистов.
2. Ежемесячное наблюдение в течение первого года, затем
(до двух лет) – раз в квартал, далее – раз в 6 мес:
Разработка индивидуального режима;
Систематическое обследование;
Контроль лечения, предупреждение осложнений;
Санация очаговой инфекции
3. Преемственность между педиатрической и терапевтической, ревматологической службами.
Слайд 37Прогноз
Выздоровление 50 %
Рецидивирующее течение, моносиндромное (только кожная пурпура или хронический
нефрит)
Возможен исход в ХПН