Разделы презентаций
- Разное
- Английский язык
- Астрономия
- Алгебра
- Биология
- География
- Геометрия
- Детские презентации
- Информатика
- История
- Литература
- Математика
- Медицина
- Менеджмент
- Музыка
- МХК
- Немецкий язык
- ОБЖ
- Обществознание
- Окружающий мир
- Педагогика
- Русский язык
- Технология
- Физика
- Философия
- Химия
- Шаблоны, картинки для презентаций
- Экология
- Экономика
- Юриспруденция
Гистиоцитозы у детей
Содержание
- 1. Гистиоцитозы у детей
- 2. ЧастотаНаблюдается у детей от 1 : 200.000
- 3. Патология.Патологические клетки Лангерганса (КЛ) представляют собой гистиоциты,
- 4. Патология.Гранула Вирбека можно обнаружить с помощью электронной
- 5. Иммунофенотип патологических клеток Лангерганса.
- 6. Стадирование ГКЛ.Стадирование ГКЛ:Группа А:только кость или кость
- 7. Стадирование ГКЛ.Стадирование ГКЛ:Группа В:кожа и/или других слизистых оболочек только или с вовлечением связанных поверхностных л/у.
- 8. Стадирование ГКЛ.Стадирование ГКЛ:Группа С:мягкие ткани и внутренние
- 9. Стадирование ГКЛ.специфических тканей:легких, л/у, головного мозга.Группа Д:
- 10. Стадирование ГКЛ.органа/ткани с вовлечением:кожи, костного мозга, костей).
- 11. Система стадирования по Greenberger.Стадия I: а) единичный
- 12. Система стадирования по Greenberger.тела; небольшое поражение легких(например,
- 13. Система стадирования по Greenberger.системы, упомянутой в стадии
- 14. Система стадирования по Greenberger.Стадия IV: селезенка пальпируется
- 15. Система стадирования по Greenberger.признаков стадий III -
- 16. Система стадирования по Greenberger.Пересмотренная система Lahey:дисфункцию легких
- 17. Система стадирования по Greenberger.Пересмотренная система Lahey:менее 4000/мм3),
- 18. Система стадирования по Greenberger.Пересмотренная система Lahey:ассоциируется с
- 19. Система стадирования по Greenberger.низкого риска. Группа промежуточного
- 20. Система стадирования по Osband Фактор:возраст в момент выявления:более 2менее 2число пораженных органов:менее 4Очки:010
- 21. Система стадирования по Osband Фактор:более 4наличие дисфункции печени, легких или системы гемопоэза, по определению Lahey:нетестьОчки:101
- 22. Система стадирования по Osband Стадия:IIIIIIIVЧисло очков:0123
- 23. Клинические проявления.Клинические проявления зависят от места поражения,
- 24. Клинические проявления.с мягкотканной опухолью. Поражения костей орбиты
- 25. Клинические проявления.спинного мозга.Кожа: себорейная экзема, петехия и
- 26. Клинические проявления.цианоз, кашель, пневмоторакс, плеврит. Рентгенографически можно
- 27. Клинические проявления.гипербилирубинемия без признаков гемолиза На пункционной
- 28. Клинические проявления.развитие портальной гипертензии и кровотечения из
- 29. Клинические проявления.числа гистиоцитов в аспирате костного мозга
- 30. Клинические проявления ГКЛ.Клинические признаки:повреждения костей:только костейэкзофтальмсреднего ухааномалии зубовЧастота наблюдения %:784015 - 2520 - 3020
- 31. Клинические проявления ГКЛ.Клинические признаки:кожа и слизистые оболочки:себорейный дерматитгинигивостоматитязвы жктЧастота наблюдения %:35 - 45
- 32. Клинические проявления ГКЛ.Клинические признаки:поражения легкихдисфункция органагепатоспленомегалиядисфункция печениЛАПпоражения к/мЧастота наблюдения %:25 - 3025 - 303030
- 33. Клинические проявления ГКЛ.Клинические признаки:вовлечение гипофиза:несахарный диабет;задержка роста;задержка полового развития.Частота наблюдения %:15 - 20
- 34. Клинические проявления ГКЛ.Клинические признаки:ЦНС:температура, потеря веса, сонливость, раздражительность.Разнообразные симптомы и признаки:Частота наблюдения %:общиередко
- 35. Клинические проявления ГКЛ.Клинические признаки:инфильтрация ЦНС, атрезия желчных ходов, синдром верхней полой вены, энтероколит.Частота наблюдения %:редко
- 36. Лабораторная диагностикаГемоглобин и гематокритуровень лейкоцитов и формулачисло
- 37. Лабораторная диагностикаРентгенография грудной клеткискелетограммаУЗИКТГсцинтиграфия костей с технециемЯМР, если рентгенограмма и сцинтиграфия с технецием негативны
- 38. Лабораторная диагностика
- 39. Лабораторная диагностика
- 40. Лабораторная диагностика
- 41. Лабораторная диагностика
- 42. Лабораторная диагностика
- 43. Лабораторная диагностика
- 44. Лабораторная диагностика
- 45. Лечение.Химиотерапия показана пациентам:1) с вовлечением в патологический
- 46. Лечение.Алгоритмы, показывающие расширение интенсивности ХТ при ГКЛ:1
- 47. Лечение.которых ХТ считается показана;2) как попытка избежать
- 48. Лечение.винбластин 6 мг/м2/неделю в/в 12 недель и
- 49. Лечение.винкристин 1,5 мг/м2 в/в 1 раз в
- 50. Лечение.При слабом ответе или развитии рефрактерного заболевания
- 51. Лечение.каждые 3 - 4 недели и последний
- 52. Лечение.Частота введения - каждые 4 недели; общее
- 53. Лечение.Схема: циклоспорин 6 мг/кг 2 раза в
- 54. Лечение.раз в день при уровне 100 -
- 55. Лечение.отсутствии ответа.Триметоприм сульфаметоксазол назна-чается для профилактики пневмоцисты
- 56. Скачать презентанцию
ЧастотаНаблюдается у детей от 1 : 200.000 до 1 : 2.000.000 детского населения.Соотношение по полу: М:Д - 2:1.
Слайды и текст этой презентации
Слайд 3Патология.
Патологические клетки Лангерганса (КЛ) представляют собой гистиоциты, содержащие гранулы Вирбека,
которые выглядят как цитоплазматические орга-неллы в форме тенисной ракетки с
про-зрачной центральной зоной и служат диагностическим признаком гистио-цитоза из клеток Лангерганса (ГКЛ).
Слайд 4Патология.
Гранула Вирбека можно обнаружить с помощью электронной микроскопией. Патологические клетки
Лангерганса отличаются от нормальных леток Лангерганса эпидермиса по иммунофенотипу.
Слайд 6Стадирование ГКЛ.
Стадирование ГКЛ:
Группа А:только кость или кость с во-влечением первич-ного
звена л/у, со-бирающих лимфу из данной зоны и/или с вовлечением
прилежащих мягких тканей.
Слайд 7Стадирование ГКЛ.
Стадирование ГКЛ:
Группа В:кожа и/или других слизистых оболочек только или
с вовлечением связанных поверхностных л/у.
Слайд 8Стадирование ГКЛ.
Стадирование ГКЛ:
Группа С:мягкие ткани и внутренние органы только исключая
все выше перечисленное и мультисистемные заболевания:с вовлечением
Слайд 9Стадирование ГКЛ.
специфических тканей:легких, л/у, головного мозга.
Группа Д: мульти-системные заболе-вания с
или в соче-тании с вышесказанным; каждого отдельного
Слайд 11Система стадирования по Greenberger.
Стадия I: а) единичный очаг в кости;
б)
множественные очаги в одной кости или в разных.
Стадия II: а)
возраст 24 месяца при диагностике и наличие одного или нескольких пораженных органов и систем: несахарный диабет, зубы и десны, л/у, кожа себорея, любой участок
Слайд 12Система стадирования по Greenberger.
тела; небольшое поражение легких(например, по рентгенограмме грудной
клетки виден инфильтрат при отсутствии клинических симптомов или больших опухолей);
единичные очаги в костном мозге.Стадия III: а) возраст менее 24 мес при диагностике с поражением любой
Слайд 13Система стадирования по Greenberger.
системы, упомянутой в стадии II, или:
б) возраст
более 24 мес с поражением печени и(или) селезенки, массивное поражение
л/у (узлы 5х5х5 см в нескольких местах выше или ниже диафрагмы), большое поражение легких во всех зонах с явным фиброзом4 поражение костного мозга.
Слайд 14Система стадирования по Greenberger.
Стадия IV: селезенка пальпируется более 6 см
ниже реберного края, лихорадка дольше 1 мес с поражением каких
- либо из органов и систем, упомянутых выше, или всех этих органов и систем, или без такого поражения.Стадия V: особый моноцитоз в перифе-рической крови (более 20%) помимо
Слайд 15Система стадирования по Greenberger.
признаков стадий III - IV.
Пересмотренная система Lahey:
дисфункцию
печени констатируют в том случае, если имеется гипопротеинемия (менее 5,5
г/дл общего белка и(или) менее 2,5 г/дл альбумина), асцит или гипербилирубинемия (общий билирубин сыворотки более 1,5 мг/дл).
Слайд 16Система стадирования по Greenberger.
Пересмотренная система Lahey:
дисфункцию легких констатируют в том
случае, если имеются учащенное дыхание, одышка, цианоз, кашель, пневмоторакс или
выпот в плевре;дисфункцию гемопоэза констатируют, если имеется анемия (гемоглобин менее 10 гр/дл), лейкопения (число лейкоцитов
Слайд 17Система стадирования по Greenberger.
Пересмотренная система Lahey:
менее 4000/мм3), нейтропения (число нейтрофилов
менее 1500/мм3) или тромбоцитопения (число тромбоцитов менее 100 000/мм3);
благоприятный прогноз
ассоциируется с отсутствием дисфункции органов и систем. Неблагоприятный прогноз
Слайд 18Система стадирования по Greenberger.
Пересмотренная система Lahey:
ассоциируется с наличием дисфункции одной
или нескольких систем.
Группы риска по классификации Юго - западной онкологической
группы: дисфункция органов определяется по системе Lahey. Больные без дисфункции органов старше 2 лет относятся к группе 
Слайд 19Система стадирования по Greenberger.
низкого риска. Группа промежуточного риска включает детей
до 2 лет без дисфункции органов. Больные любого возраста с
поражением органов относятся к группе высокого риска.
Слайд 20Система стадирования по Osband
Фактор:
возраст в момент выявления:
более 2
менее 2
число
пораженных органов:
менее 4
Очки:
0
1
0
Слайд 21Система стадирования по Osband
Фактор:
более 4
наличие дисфункции печени, легких или
системы гемопоэза, по определению Lahey:
нет
есть
Очки:
1
0
1
Слайд 23Клинические проявления.
Клинические проявления зависят от места поражения, числа вовлеченных в
процесс органов с наличием или без нарушения их функций.
Кости. Поражения
костей является распространенным симптомокомплексом у детей старше 2-х лет и проявляется локальными болями, иногда в сочетании 
Слайд 24Клинические проявления.
с мягкотканной опухолью. Поражения костей орбиты приводят к экзофтальму;
при поражении десен и челюсти наблюдается преждевременное выпадение зубов или
повреждения. Могут также иметь место боли в спине и уменьшение высоты позвонков. Редко может наблюдаться компрессия
Слайд 25Клинические проявления.
спинного мозга.
Кожа: себорейная экзема, петехия и пурпура; гранулематозные язвенные
повреждения; ксантоматозные повреждения; бронзовая кожа.
Легкие: вовлечение легких может быть
повлечь за собой дисфункцию органа, которая проявляется тахипное, диспное, 
Слайд 26Клинические проявления.
цианоз, кашель, пневмоторакс, плеврит. Рентгенографически можно видеть уплотнения или
инфильтраты в виде диффузных кистозных изменений, узловую инфильтрацию, обширные фиброзы.
Печень:
признаки дисфункции печени - гипопротеинемия, асцит, отеки, 
Слайд 27Клинические проявления.
гипербилирубинемия без признаков гемолиза На пункционной биопсии печени могут
быть признаки холестаза, обусловленного склерозирующим холангитом, с поражением внутрипеченочных протоков
или пролиферацией гистиоцитарных клеток в перипортальных зонах. Возможно
Слайд 28Клинические проявления.
развитие портальной гипертензии и кровотечения из варикозно расширенных вен
пищевода. Печеночная недостаточность, обусловленная билиарным циррозом встречается редко.
Система кроветворения: анемия,
лейкопения, нейтропения, тромбоцитопения. Наличие большого
Слайд 29Клинические проявления.
числа гистиоцитов в аспирате костного мозга не рассматривается как
доказательство дисфункции костного мозга.
Лимфатические узлы: увеличение в размерах чаще шейные.
ЦНС.
Слайд 30Клинические проявления ГКЛ.
Клинические признаки:
повреждения костей:
только костей
экзофтальм
среднего уха
аномалии зубов
Частота наблюдения %:
78
40
15
- 25
20 - 30
20
Слайд 31Клинические проявления ГКЛ.
Клинические признаки:
кожа и слизистые оболочки:
себорейный дерматит
гинигивостоматит
язвы жкт
Частота наблюдения
%:
35 - 45
Слайд 32Клинические проявления ГКЛ.
Клинические признаки:
поражения легких
дисфункция органа
гепатоспленомегалия
дисфункция печени
ЛАП
поражения к/м
Частота наблюдения %:
25
- 30
25 - 30
30
30
Слайд 33Клинические проявления ГКЛ.
Клинические признаки:
вовлечение гипофиза:
несахарный диабет;
задержка роста;
задержка полового развития.
Частота наблюдения
%:
15 - 20
Слайд 34Клинические проявления ГКЛ.
Клинические признаки:
ЦНС:
температура, потеря веса, сонливость, раздражительность.
Разнообразные симптомы и
признаки:
Частота наблюдения %:
общие
редко
Слайд 35Клинические проявления ГКЛ.
Клинические признаки:
инфильтрация ЦНС, атрезия желчных ходов, синдром верхней
полой вены, энтероколит.
Частота наблюдения %:
редко
Слайд 36Лабораторная диагностика
Гемоглобин и гематокрит
уровень лейкоцитов и формула
число тромбоцитов
функциональные печеночные пробы:
АлАТ, АсАТ, ЩФ, билирубин. Общий белок, альбумин;
Коагулограмма: ПВ, АПТВ, ТВ,
ФА
Слайд 37Лабораторная диагностика
Рентгенография грудной клетки
скелетограмма
УЗИ
КТГ
сцинтиграфия костей с технецием
ЯМР, если рентгенограмма и
сцинтиграфия с технецием негативны
Слайд 45Лечение.
Химиотерапия показана пациентам:
1) с вовлечением в патологический процесс более чем
трех органов, так как повышается частота летального исхода;
2) с признаками
дисфункции органов;3) с рецидивом и/или прогрессированием процесса несмотря на изначальную минимальную терапию.
Слайд 46Лечение.
Алгоритмы, показывающие расширение интенсивности ХТ при ГКЛ:
1 этап лечения: пульс
терапия высокисми дозами метилпреднизолона: 30 - 40 мг/кг/ день в/в
3 дня подряд, повторяется каждые 3 - 4 недели Х 2 раза;показания:1)является изначальной терапией для всех пациентов с ГКЛ, для
Слайд 47Лечение.
которых ХТ считается показана;2) как попытка избежать облучение; 3) как
терапия при прогрессировании заболевания, если нет ответа на другую цитотоксическую
терапию и изначальную глюкокортикостероидную.2 этап: при отсутствии ответа или при прогрессировании заболевания:
Слайд 48Лечение.
винбластин 6 мг/м2/неделю в/в 12 недель и преднизолон 1 мг/кг/день
внутрь 12 недель.
3 этап: при отсутствии ответа или развитии прогрессирования
заболевания показана следующая терапия: цитозар 100 мг/м2 подкожно 1, 2, 3, 4 дни недели - 0, 2, 5, 8, 12, 17, 23, 29, 35 недели;
Слайд 49Лечение.
винкристин 1,5 мг/м2 в/в 1 раз в неделю числом 0,
2, 5, 8, 12, 17, 23, 29, 35 недели (
максимальная доза 2 мг);преднизолон внутрь 40 мг/м2 4 недели, затем 20 мг/м2 - до 46 недели, затем с 46 - 52 неделю постепенное снижение дозы. Эта схема приводит к развитию ремиссии у 60 - 65% пациентов.
Слайд 50Лечение.
При слабом ответе или развитии рефрактерного заболевания может быть предложено
введение випезида 16 или комбинированная терапия винкристином, циклофосфамидом, адриамицином, и
преднизолоном.А) Випезид 16 100 - 150 мг/м2/день в/в 2 - х часовая инфузия 3 дня подряд,
Слайд 51Лечение.
каждые 3 - 4 недели и последний 3 месяц в
зависимости от ответа.
Б) винкристин 1,5 мг/м2 в/в в 8, 15,
22, 29 дни;циклофосфамид - 400 мг/м2 в/в - 15 и 29 дни;
адриамицин - 20 мг/м2 в/в - 1, 2 дни;
преднизолон 40 мг/м2 внутрь 1 - 29 дни.
Слайд 52Лечение.
Частота введения - каждые 4 недели; общее число курсов -
9.
Циклоспорин - эффективный препарат при лечении ГКЛ с дисфункцией органов
и при прогрессировании заболевания. Циклоспорин ингибирует цитокин - связывающую клеточную активность, которая играет роль при развитии ГКЛ.
Слайд 53Лечение.
Схема: циклоспорин 6 мг/кг 2 раза в день внутрь 6
месяцев в зависимрости от уровня циклоспорина в крови: уровень 150
- 250 нг/мл. При полной ремиссии заболевания, которая достигнута через 2 месяца от начала лечения, лечение циклоспорином продливается до 6 месяцев и затем снижается до 6 мг/кг 1
Слайд 54Лечение.
раз в день при уровне 100 - 150 нг/мл следующие
6 месяцев - общая длительность терапии 12 месяцев. Преднизолон в
дозе 2 мг/кг/день присоединяется к лечению циклоспорином через 2 месяца при налии частичного ответа. Циклоспорин отменяется через 2 месяца при
Слайд 55Лечение.
отсутствии ответа.
Триметоприм сульфаметоксазол назна-чается для профилактики пневмоцисты каринии 3 раза
в неделю.
Винбластин 5 мг/м2 в неделю в/в заме-няет преднизолон у
пациентов. Которые достигли ремиссию после 2 месяцев ле-чения циклоспорином и преднизолоном.
