Гломусные опухоли среднего уха

Н.И. Пирогова

диффузной нейроэндокринной системы, сопровождающие черепные нервы.
Функция большинства параганглиев, находящихся

в голове и шее, неясна (кроме ф-ции каротидного тела, являющегося хеморецептором)
Параганглиома — опухоль, возникающая из клеток симпатических и парасимпатических ганглиев.

Морфологическая картина при параганглиоме. Два типа опухолевых клеток — клетки с эпителиоидной морфологией и клетки звездчатого вида.

описание опухоли каротидных телец
Stacy Guild (1941) – описал опухоль каротидных

телец в среднем ухе и назвал его “гломусная опухоль”.
Harry Rosenwasser (1945) - опубликовал доклад о случае гломусной опухоли у мужчины с периферическим парезом лицевой мускулатуры, объёмным образованием в наружном слуховом проходе и снижением слуха с этой же стороны.
Baysal и др. (2000 и 2002) – обнаружили мутации в генах SDHD SDHB (выявлялись только в семейных случаях выявления гломусных опухолей).

Stacy Rufus Guild, PhD (1890-1966)

Harry Rosenwasser,
MD (1902 - 1987)

body like tumor).
Наиболее адекватным считается термин параганглиома , (он соответствует

понятию о гистологическом строении данной опухоли и подразумевает общность патогенеза с гомологичными новообразованиями другой локализаций, так же развивающихся из параганглионарной ткани – параганглиомами легких, кожи, надпочечников(феохромоцитома)).
Пример диагноза: катехоламинсекретирующая гломусная опухоль (параганглиома) основания черепа с ростом в заднюю черепную ямку.

страдают женщины в возрасте 40—45 лет
Некоторые исследователи образование гломусных опухолей

связывают с хронической гипоксией.
Имеются данные о роли наследственного фактора в возникновении гломусных опухолей, передача которого происходит по аутосомно-доминантному типу. Существуют семейные формы этих опухолей, составлявшие менее 1—2% от общего числа наблюдений.
Известно пять генов, ответственных за возникновение гломусной опухоли: RET протоонкоген (вызывает множественную эндокринную неоплазию), VHL — ген супрессии опухоли (вызывает болезнь Гиппеля—Линдау) и недавно открытые субъединицы генов SDHB, SDHC и SDHD сукцинатдегидрогеназы.

носят спорадический характер
Вероятность генетической предрасположенности параганглиом достигает 30% у членов

семьи заболевшего.
Частота встречаемости гломусной опухоли уха составляет 1:30000
В редких случаях (до 5%) гломусная опухоль приобретает злокачественное течение
В структуре опухолей височной кости гломусная опухоль занимает лидирующую позицию среди новообразований среднего уха, представляя 0,00036% от опухолей всего тела человека и находится на втором месте среди опухолей височной кости после шванномы вестибулокохлеарного нерва.

симпатического ствола)
Парасимпатические параганглии, связанные с парасимпатической ВНС локализуются исключительно в

области головы и шеи вдоль ветвей языкоглоточного и блуждающего нервов).
Приблизительно 1—3% параганглиом производят катехоламины
Могут быть локально инвазивными, но редко метастазируют

нормальных параганглиев преимущественно в области бифуркации общей сонной артерии, среднего

уха, по ходу блуждающего нерва и в исключительных случаях в области орбиты, носовой полости, околоносовых пазухах, носоглотке, гортани, трахее и щитовидной железе.

опухоли, как правило, встречаются при наследственных формах (в 30—40% наследственных

случаев)
В области височной кости гломусные опухоли чаще всего локализуются в области луковицы яремной вены, а также на промонториальной стенке, исходя из тимпанального сплетения.
Гломусные опухоли локально инвазивны, в связи с чем классификация данной патологии основана на степени инвазии новообразования в окружающие структуры.
Чаще всего локализуются в области луковицы яремной вены, а также на промонториальной стенке барабанной полости

подразумевает инвазию новообразования в клетки сосцевидного отростка.
При типе С

опухоль поражает инфралабиринтное пространство и распространяется в верхушку пирамиды височной кости. В этом случае наиболее важными являются взаимоотношения новообразования со стенкой внутренней сонной артерии.
При типе D отмечается интракраниальное распространение.

среднего уха, приводя к снижению слуха различной степени, появлению ощущения

пульсирующего шума; черепных нервов (в первую очередь лицевого, в осложненных случаях – языкоглоточного, блуждающего, добавочного, в запущенных –тройничного, отводящего), вызывая их парез; центральной нервной системы.

в просвет наружного слухового прохода красно - бордовая пульсирующая масса.

Левое

ухо. Гломусная опухоль класса А. Небольшого размера красноватая тканевая масса позади передненижнего квадранта локализуется на мысе

пульсирующий шум в ушах.

проход. Биопсия противопоказана.

наружу из наружного слухового прохода.

феноменов гипертонической болезни, хронической сенсоневральной тугоухости.
Отоскопическая картина – красно-бордовая масса

за барабанной перепонкой – также зачастую вводит в заблуждение: не редки случаи, когда выступающая в просвет наружного слухового прохода гломусная опухоль принималась за полип и предпринималась попытка удаления с помощью ушной петли, приводя к массивному кровотечению.

плазмоцитома и гигантоклеточная опухоль (могут быть неотличимы от гломусной опухоли

клинически и рентгенологически)
Опухоль эндолимфатического мешка
Сосудистые аномалии (аневризмы внутренней сонной или стремечковой артерий)
Высокое стояние луковицы яремной вены (голубой оттенок, не пульсирующую)
Полип, ассоциированный с ХГСО

и МРТ. Эти исследования дополняют друг друга, оценивая состояние структуры

височной кости с разных позиций.
КТ максимально информативна в плане оценки состояния костной анатомии этой зоны – стенок барабанной полости, сонного канала, инфралабиринтного пространства, яремной ямки, задней стенки пирамиды, костного лабиринта, сосцевидного отростка.
По результатам МРТ можно оценить степень инвазии опухоли в сосудистые структуры – сигмовидный синус, внутреннюю сонную артерию, луковицу яремной вены.

опухоли

сопровождается массивной кровопотерей, зачастую даже при умеренном объеме удаляемого субстрата,

вынуждая к проведению гемотрансфузии
Одним из этапов предоперационной подготовки пациента является ангиография

артерия
Сонно-барабанные артерии
Средняя оболочечная артерия.

Если опухоль кровоснабжается из нескольких источников

– каждый из них должен быть эмболизирован для достижения эффективной деваскуляризации
(при опухолях типа В, С, D)

сепарирование и мобилизация тимпаномеатального лоскута на ножке до визуализации опухоли;

расширение

костного наружного слухового прохода бором (здесь может понадобиться дезартикуляция наковальне-стременного сочленения);

удаление опухоли от промонториума с последующей репозицией тимпаномеатального лоскута.

гломусной опухоли – выполнение тимпанопластики одномоментно с операцией удаления опухоли

или отсрочено вторым этапом.
Тимпанопластика необходима для восстановления функции слуха, улучшения качества жизни и социальной адаптации пациента.
При поражениях лицевого нерва требуется восстановительное лечение

glimpse of biomedical Camelot - Robert J. Ruben; Acta Oto-Laryngologica

127(4):411-6
История изучения, этиология и патогенез гломусных опухолей основания черепа - И. В. Коваль; Журнал «Вопросы нейрохирургии» имени Н.Н. Бурденко. 2012;76(5): 70-73
Параганглиома гортани - С.Д. Бежанова, Р.А. Хасанов, А.И. Павловская, Е.А. Смирнова; Архив патологии 2017;5:34-37
Гломусная опухоль (параганглиома) уха. Современное состояние проблемы. (Литературный обзор) - Аникин И. А., Комаров М. В. // Рос. оторинолар. – 2010. N 4. – C. 100–114.
Шевчик Е.А., Свистушкин В.М., Мухамедов И.Т., Пшонкина Д.М., Золотова А.В. Сочетание гломусной опухоли луковицы яремной вены с эпитимпанитом, осложненным холестеатомой // РМЖ. 2015. No 23. С. 1420–1421.
Color Atlas of Endo-Otoscopy Examination–Diagnosis–Treatment Mario Sanna, MD Professor of Otolaryngology Department of Head and Neck Surgery University of Chieti Chieti, Italy

Д.м.н. Р.М. Рзаев; клин. орд. РТ.Р. Рзаев; Вестник оториноларингологии. 2016;81(2):

26-29
8. Опыт хирургического лечения гломусных опухолей
Д.м.н., проф. В.М. СВИСТУШКИН*, к.м.н. Е.А. ШЕВЧИК, д.м.н. И.Т. МУХАМЕДОВ, Д.М. ПШОНКИНА; Вестник оториноларингологии. 2017;82(1): 15-19