Слайд 1ГОУ ВПО УГМА
Кафедра патологической анатомии
Ревматизм и другие системные
заболевания соединительной ткани
Гринберг Л.М.
д.м.н., профессор
Часть иллюстраций из архива профессора Г.Г.Фрейнд
и приложения к Robbins Patholoqy
Слайд 2Основные вопросы
Cистемные заболевания соединительной ткани.
Ревматизм.
Пороки сердца.
Системная красная волчанка.
Ревматоидный артрит и
другие заболевания.
Слайд 3
Ревматические болезни (болезни соединительной ткани, коллагенозы) – группа заболеваний, характеризующихся
поражением соединительной ткани, нарушением иммунного гомеостаза и развитием аутоиммунного компонента.
П. Клемперер (1941) предложил объединить эти заболевания в самостоятельную группу и предложил термин «коллагеновые» болезни .
А.И. Струков – иммунное воспаление.
Слайд 4Системные заболевания СТ
«Большие» коллагенозы
Ревматизм
Системная красная волчанка.
Ревматоидный артрит Узелковый периартериит.
Системная склеродермия Дерматомиозит.
Прочие заболевания
Синдром Рейтера (артрит, негонококковый уретрит или цервицит и конъюнктивит).
Гранулематоз Вегенера (системный некротизирующий васкулит характеризующийся гранулематозным поражением артерий и вен среднего и мелкого калибра особенно микро-циркуляторного русла дыхательных путей, легких и почек)
Болезнь Бехтерева (хроническое системное воспаление суставов, преимущественно позвоночника, с ограничением его подвижности за счет анкилозирования апофизальных суставов, формирования синдесмофитов и кальцификации спинальных связок)
Синдром Шегрена (поражение слезных желез с развитием сухого кератоконъюнктивита и слюнных желез по типу паренхиматозного паротита)
Слайд 5Общие признаки системных заболеваний СТ
Системная дезорганизация соединительной ткани.
Поражение суставов.
Наличие хронической
очаговой инфекции.
Нарушения иммунного гомеостаза (аутоиммунизация – реакции гиперчувствительности).
Генерализованные васкулиты.
Хроническое волнообразное
рецидивирующее течение.
Слайд 6Фазы системной дезорганизации СТ
Мукоидное набухание.
Фибриноидный набухание.
Фибриноидный некроз.
Склероз и гиалиноз.
Воспалительные клеточные
реакции
Слайд 7Органы-мишени
Суставы – поражение синовиальной оболочки.
Кожа.
Сердце – вплоть до панкардита.
Сосуды
– васкулиты и тромбоваскулиты.
Почки – гломерулонефрит.
Легкие – интерстициальный склероз.
Слайд 8Основы патогенеза
Очаговые хр. бактериальные и острые вирусные инфекции.
Тканевое повреждение.
Аутоиммунизация.
Образование иммунных
комплексов и иммунокомпетентных клеток.
Повреждение микроциркуляторного русла.
Системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани.
Слайд 9Схема патогенеза иммунно-комплексного заболевания
Слайд 10Ревматизм - болезнь Сокольского-Буйо
Слайд 11Ревматизм
Инфекционно-аллергическое заболевание с преимущественным поражением суставов, сердца и сосудов, с
волнообразным течением, периодами обострения и затихания.
Возникает преимущественно у детей 5-15
лет при сенсибилизации организма β-гемолитическим стрептококком группы А.
Ревматизм в активной фазе (ревматическая атака, острая ревматическая лихорадка) – острое рецидивирующее заболевание с преимущественным поражением сердца.
Слайд 12Рост В-гемолитического стрептококка группы А на питательной среде
Слайд 13К патогенезу ревматизма – перекрестная иммунная реакция (антигенное сходство)
Гиалуронат капсулы
стрептококка – гликопротеиды клапанов сердца.
Мембранные антигены стрептококка – сарколемма миокарда
и гладких мышц.
Белок М стрептококка (основной фактор вирулентности) – сердечный миозин.
Слайд 14Морфология ревматической гранулемы (узелки Ашоффа-Талалаева)
Ашофф – 1904, Талалаев – 1921.
В
центре - фибриноидный некроз.
По периферии:
макрофаги (клетки Аничкова, активированные гистиоциты);
плазматические клетки;
многоядерные
гигантские клетки.
Слайд 16Клинико-морфологические формы ревматизма
Кардиоваскулярная.
Полиартритическая.
Нодозная (узловатая) – поражение околосуставной ткани и ткани
походу сухожилий, ревматическая нодозная эритема (чаще – кожа голеней).
Церебральная (малая
хорея, хорея Синденгама, пляска Святого Витта) – васкулиты в ЦНС, до 10% детей, перенесших острую атаку; подергивания, навязчивые движения –до 3-6 месяцев.
Слайд 17Кардиоваскулярная форма
Эндокардит ( клапанный, хордальный, пристеночный)-причина развития приобретенных пороков сердца:
диффузный
– вальвулит, мукоидное набухание и отек;
острый бородавчатый - +фибриноидный некроз
+ краевой тромбоз = бородавчатые структуры;
фибропластический – преобладает склероз;
возвратно-бородавчатый – бородавки на фоне склероза.
Миокардит:
- узелковый – гранулемы в интерстиции;
- диффузный интерстициальный экссудативный – неспецифический инфильтрат;
- очаговый интерстициальный – клиника стерта – очаговый кардиосклероз.
Перикардит- серозный, фибринозный, серозно-фибринозный.
Панкардит – все слои.
Кардит – эндо-миокардит.
Слайд 19Аортальный и митральный клапан - N
Слайд 20Бородавчатый эндокардит при ревматизме
Слайд 21Возвратно-бородавчатый эндокардит митрального клапана
Слайд 22Возвратно-бородавчатый эндокардит митрального клапана
Слайд 23Воспалительная инфильтрация в клапане
Слайд 24Ревматический миокардит – Ашофф - Талалаевская гранулема
Слайд 25Мелкоочаговый кардиосклероз при ревматизме
Слайд 26Ревматизм – серозно-фибринозный перикардит
Слайд 27Полиартритическая форма ревматизма
10-15% больных.
Взрослые – 90% больных.
Мелкие и
крупные (коленные) суставы.
Синовиит. Хрящ не поражается.
Может протекать без поражения сердца.
Слайд 28Осложнения и прогноз
Острый панкардит – сердечная недостаточность – крайне редко.
Тромбоэмболический
синдром при бородавчатом эндокардите.
Ревматические пороки – сердечная недостаточность.
Смерть – сердечная
недостаточность на почве порока сердца.
Хирургическое лечение – ятрогенная патология.
Слайд 29Пороки сердца – стойкие отклонения в строении сердца, нарушающие его
функцию.
Приобретенные пороки – преимущественно пороки клапанов.
Врожденные пороки - 2 место
после пороков ЦНС – преимущественно дефекты стенок сердца и крупных сосудов.
Слайд 30Врожденные пороки
Нарушение деления полостей сердца:
-дефект межпредсердной перегородки (незаращение овального окна);
-дефект
межжелудочковой перегородки.
Нарушение деления артериального ствола:
-коарктация аорты – изменения перешейка вплоть
до атрезии;
-незаращение «баталлова» протока.
Комбинированные врожденные пороки:
-Триада Фалло – дефект МЖ перегородки + стеноз легочной артерии + гипертрофия правого желудочка;
-Тетрада Фалло - + декстрапозиция аорты;
-Пентада Фалло - + дефект МП перегородки.
Слайд 31Врожденные пороки – дефект межпредсердной (1) и межжелудочковой (2) перегородки
1
2
Слайд 34Приобретенные пороки сердца
Клапаны и магистральные сосуды.
Ревматизм, АТЗ, сифилис, бактериальный эндокардит.
Недостаточность
– створки не смыкаются.
Стеноз – сужение отверстия клапана.
Комбинированный порок –
недостаточность + стеноз.
Изолированный порок – 1 клапан.
Сочетанный – несколько клапанов.
Митральный – чаще ревматизм.
Аортальный – АТЗ, септический эндокардит.
Трехстворчатый - септический эндокардит
Слайд 36Ревматический комбинированный порок митрального(1) и трикуспидального (2) клапанов.
1
2
Слайд 37Сочетанный митрально-аортальный порок сердца при ревматизме
Слайд 38Полипозно-язвенный бактериальный эндокардит
Слайд 42Системная красная волчанка (болезнь Либмана-Сакса) и другие системные заболевания соединительной
ткани
Слайд 43Системная красная волчанка (СКВ) - системное заболевание соединительной ткани
неизвестной
этиологии,
с выраженным аутоиммунным компонентом, наличием антинуклеарных антител и преимущественным поражением
кожи, почек, сердца и сосудов
Течение острое и хроническое.
Чаще болеют молодые женщины (20-30 лет).
Слайд 44Этиопатогенез и патоморфология
Роль вирусной инфекции и HLA-антигенов.
Снижение Т-клеточного контроля.
Нарушение иммунологической
толерантности.
Антитела к собственной ДНК.
Гематоксилиновые тельца и волчаночные клетки (апоптоз -
?).
Полиморфизм морфологических изменений.
Но – поражение кожи, почек, сосудов имеется во всех случаях.
Слайд 45Поражение кожи при СКВ
Дискоидная красная волчанка – заболевание кожи.
«Волчаночная бабочка»
- эритема на крыльях носа и щеках.
Подострый дерматит на почве
иммунокомплексного васкулита.
Поражение МЦР дермы.
Склероз.
Гиперкератоз.
Атрофия потовых и сальных желез.
Слайд 46Поражение почек
«Волчаночный» гломерулонефрит.
Большая пестрая «волчаночная» почка с исходом в сморщивание.
Микроскопически
на фоне васкулита - в клубочках:
- проволочные петли;
- сегментарный фибриноидный
некроз;
- гематоксилиновые тельца;
- гиалиновые тромбы.
Исходы: почечная недостаточность и уремия
Слайд 47Поражение сосудов и сердца
Артериолиты
Капилляриты
Венулиты
Эластофиброз, эластолиз, фибриноидный некроз.
«Луковичный» склероз центральных артерий
селезенки.
Абактериальный бородавчатый эндокардит (Либмана-Сакса).
Слайд 48Осложнения и причины смерти
Почечная недостаточность на почве волчаночного нефрита.
Осложнения кортикостероидной
терапии – язва желудка с кровотечением, сепсис, туберкулез и пр.
Прогноз
неблагоприятный.
Слайд 51СКВ – воспалительный инфильтрат в дерме
Слайд 54Волчаночный нефрит
1- «проволочные петли», фибриноидный некроз, гематоксилиновые тельца
2-иммунофлюоресценция
Слайд 55Ревматоидный артрит
Хроническое системное заболевание СТ.
Прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани оболочек и
хряща суставов, ведущая к их деформации.
Поражение внутренних органов и сосудов.
Этиология
неизвестна.
Чаще болеют женщины.
Антитела к собственному иммуноглобулину G – ревматоидный фактор.
Кристиан Барнард (1969) – первая пересадка сердца, Кейптаун, Луис Вашканский.
Слайд 56Ревматоидный артрит
Поражаются мелкие суставы.
Ревматоидный узелок – гранулема с центральным некрозом..
Поражение
суставов, стадии:
I. Синовиит – суставной хрящ сохранен.
II. Пролиферация ворсин и
разрушение гиалинового хряща.
III. Фиброзно-костный анкилоз.
Органопатология:
- полисерозиты;
- гломерулонефриты;
- амилоидоз внутренних органов – до 5% больных.
Синдром Каплана – РА + силикоз
Слайд 59Болезнь Бехтерева
Анкилозирующий спондилоартрит.
Хроническое ревматическое заболевание с поражением соединительной ткани, преимущественно
суставно-связочного аппарата позвоночника.
Могут поражаться периферические суставы, внутренние органы.
Этиология неизвестна.
Чаще болеют
мужчины.
Слайд 60Синдром Рейтера
Уретро-окуло-синовиальный синдром.
Связь с инфекциями мочеполового тракта (хламидии).
Болеют чаще молодые
мужчины (20-40 лет).
Триада:
Уретрит
Артрит
Конъюнктивит
Слайд 61Узелковый периартериит
Системное поражение соединительной ткани.
Фибриноидный некроз средней оболочки артерий.
Поражение сосудов
среднего и малого калибра.
Почки, сердце, селезенка, головной мозг – инфаркты.
Васкулиты:
деструктивный (фибриноидный некроз), продуктивный, деструктивно-продуктивный.
Гломерулонефрит по типу подострого.
Течение: острое, подострое, хроническое.
Слайд 62Гранулематоз Вегенера
Вариант течения узелкового периартериита с преимущественным поражением органов дыхания.
Системный
некротизирующий васкулит с гранулематозом.
Поражение артерий и вен среднего и малого
калибра, МЦР верхних дыхательных путей, легких и почек
Слайд 63Склеродермия
Хроническое системное заболевание СТ с преимущественным поражением кожи.
Этиология неизвестна.
Диффузные склеротические
изменения в соединительной ткани, коже, суставах, пищеводе, легких, почках и
пр.
Кожа – дезорганизация, атрофия, склероз.
Суставы – полиартрит.
Легкие – интерстициальный фиброз.
Почки – некроз коркового слоя, «истинная склеродермическая почка»
Слайд 65Легкие при склеродермии – интерстициальный фиброз
Слайд 66Дерматомиозит
Системное заболевание соединительной ткани.
Воспалительные и дегенеративные изменения кожи и мышц.
Атрофия
и склероз мягких тканей.
Слайд 68Синдром Шегрена
«Сухой» синдром.
Атрофия слюнных и слезных желез.
Функциональная недостаточность желез желудка,
бронхов, кишечника, поджелудочной железы.
Первичный (болезнь Шегрена).
Вторичный (при СКВ, ревматоидном артрите
и пр).
Ксерофтальмия – сухой кератоконъюнктивит.
Ксеростомия – сухость слизистой рта и губ.
Слайд 69Синдром Шегрена – околоушная слюнная железа
Слайд 70Недифференцированный коллагеноз - ?