Гранулематоз с полиангиитом (Гранулематоз Вегенера)

аутоантител (антител к цитоплазме нейтрофилов) и характеризующийся сочетанным воспалительным поражением

нескольких органов (чаще всего верхних дыхательных путей, органов зрения и слуха, легких и почек).

человек; наиболее часто он отмечается у представителей европеоидной расы, но

может возникать в любой этнической группе и в любом возрасте. Средний возраст начала 40 лет.
Причина ГПА неизвестна, хотя в развитии участвуют иммунологические механизмы. У большинства больных с активным генерализованным заболеванием выявляются антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА).

лиги против ревматизма (EULAR), Международной педиатрической ревматологической организации по клиническим

исследованиям (PRINTO) и Европейского общества детских ревматологов (PreS) 2010 г.

спектра проявлений болезни может занять годы. Некоторые больные сначала обращаются

с признаками поражения верхних и нижних отделов респираторного тракта, позднее с жалобами на почки. У других пациентов отмечается относительно острое начало системных проявлений, развивается последовательное поражение нескольких органов и систем: верхние отделы респираторного тракта, периферическая нервная система (множественный мононеврит [мононеврит мультиплекс]), почки (гломерулонефрит), нижние отделы респираторного тракта (геморрагии, легочные узлы, полости или их совокупность).

гнойное отделяемое.
слизистая оболочка рыхлая, имеет гранулярную поверхность (напоминает булыжную

мостовую), часто возникают изъязвления и перфорация перегородки.
хондрит хрящей носа с припухлостью, болями и западением спинки носа (седловидный нос).
рецидивирующий синусит, рефрактерный к лечению антибиотиками и требующий хирургического лечения.
вторичные инфекции, обусловленные, например, Staphylococcus aureus.
подсвязочный стеноз, вызывая такие симптомы, как боль в гортани, хрипота, одышка, свистящее дыхание и стридор.

показан распад переносицы, вызванный хондритом носа.

внутреннее ухо, и сосцевидный отросток.

склерит, увеит или васкулит сосудов сетчатки.
Формирование воспалительного инфильтрата в ретроорбитальном

пространстве (псевдотумор орбиты) может вызывать птоз, компрессию зрительного нерва и слепоту.
Распространение процесса на глазодвигательные мышцы приводит к диплопии.
При развитии серьезных симптомов поражений глаз требуется немедленное обследование и лечение для предотвращения необратимой потери зрения.

гранулематозом и полиангиитом (ГПА). КТ отображает глазничный инфильтрат.

ателектазов.
Единичные или множественные легочные узлы с полостями или без

них, а также паренхиматозные инфильтраты иногда вызывают такие проявления, как боли в грудной клетке, одышку, кашель с мокротой.
Одышка с наличием двусторонних инфильтратов с кровохарканьем или без него, может быть признаком альвеолярного кровотечения и требует немедленного обследования.

пациентов при гранулематозе с полиангиитом (ГПА).

происходит редко.
часто могут отмечаться миалгии, артралгии или неэрозивный воспалительный артрит.
возможны

пальпируемая пурпура, болезненные подкожные узлы, папулы, сетчатое ливедо или язвы.

мозга или распространение поражений от смежных участков. Очаги поражения, возникающие

в придаточных пазухах или среднем ухе, могут распространяться непосредственно на заглоточное пространство и основание черепа, вызывая нейропатию черепно-мозговых нервов, проптоз, несахарный диабет или менингит.

Часто присутствуют изменения мочевого осадка и быстрое повышение уровня сывороточного

креатинина. В результате могут возникать отеки и гипертензия. Может развиваться угрожающий жизни быстро прогрессирующий гломерулонефрит.
тромбоз глубоких вен может поражать нижние конечности, в основном при активном ГПА.
иногда воспалительные процессы локализуются в молочных железах, почках, предстательной железе или других органах.

должен быть заподозрен у больных с хронической респираторной симптоматикой неясной

этиологии (в том числе отитом у взрослых), особенно при наличии признаков поражения в других системах органов (в первую очередь в почках), которые также указывают на это заболевание. Выполняют рутинные лабораторные тесты, но наиболее специфические данные могут дать определение АНЦА и биопсия.

содержания С-реактивного белка, снижение уровня сывороточного альбумина и общего белка,

анемия, тромбоцитоз, слабая или умеренная эозинофилия. Наличие измененных эритроцитов или эритроцитарных цилиндров в анализах мочи указывает на поражение клубочков. Может выявляться протеинурия. Уровень сывороточного креатинина может быть повышен.

Диагностика:

У большинства пациентов с активным заболеванием присутствуют цитоплазматические АНЦА (цАНЦА)

с антителами к протеиназе 3 (ПР3). Эти изменения в сочетании с характерными клиническими признаками указывают на ГПА.
АНЦА могут быть обнаружены и у некоторых пациентов с другими заболеваниями (например, бактериальным эндокардитом, кокаиновой зависимостью, СКВ, амебиазом, туберкулезом). Исследования для редких заболеваний часто дают ложноположительные результаты, если они назначаются для общей популяции, и диагностическая ценность положительного результата для теста на АНЦА составляет около 50%. Поэтому тестирование АНЦА должно проводится пациентам, у которых претестовая вероятность наличия ГПА (GPA) или другого АНЦА-ассоциированого васкулита является по крайней мере умеренно высокой (например, пациентам с альвеолярным кровотечением, гломерулонефритом или множественным мононевритом и другими признаками микроскопического полиангиита или ГПА).
Положительный тест АНЦА не исключает микобактериальные и грибковые инфекции. Поэтому пациенты с АНЦА-положительными результатами и полостными поражениями легких по-прежнему нуждаются в бронхоскопии, посевах и других тестах на туберкулез и грибковые инфекции. Для выбора дальнейшего лечения тест на АНЦА (титр) не требуется. В период ремиссии содержание АНЦА может повышаться, и негативный ранее тест может стать позитивным. У некоторых из этих больных симптоматика не рецидивирует. У других через несколько недель, месяцев или лет возникает рецидив или ухудшение.

патологические участки могут подвергаться биопсии первыми. Биопсия поврежденной легочной ткани

с наибольшей вероятностью выявит характерные признаки; открытая торакотомия обеспечит наилучший доступ. Выполняют посев биоптатов легких или придаточных пазух для исключения инфекции. Если почечная биопсия указывает на слабоиммунный некротический очаговый серповидный или несерповидный гломерулонефрит, то это является существенным подтверждением диагноза. Результаты биопсии различных тканей могут также предоставлять гистологическую информацию, которая поможет в назначении дальнейшего лечения (например, фиброз почек).

монотерапию ГК.
Rp.: Tabl. Prednisoloni 0,005 N. 100
D.S. Принимать внутрь по

12 таблеток ежедневно в 7 часов утра после еды на протяжении не менее 4 недель, затем дозу препарата необходимо снижать по % таблетки в 7-10 дней до достижения поддерживающей дозы (5-10 мг в сутки). Таблетки препарата необходимо запивать 0,5 стакана воды.

в неделю) в сочетании с ГК.
Азатиоприн (2 мг/кг массы тела

в сутки) назначают в случаях неэффективности или непереносимости метотрексата.
При рефрактерном течении СВ крупных сосудов может быть эффективно применение циклофосфамида и тоцилизумаба.

кардиоваскулярных катастроф рекомендуется назначать низкие дозы ацетилсалициловой кислоты.
Rp.: Tabl. Acidi

acetylsalicilici 0,5 N. 10
D.S. Принимать внутрь по 1/4 таблетки
в 21 час.