Слайд 1Хронические воспалительные заболевания кишечника у детей
Кафедра детской хирургии ВолГМУ
Волгоград 2019
Слайд 2Язвенный колит (ЯК) - хроническое воспалительное заболевание кишечника неуточненного происхождения,
клинически характеризующееся рецидивирующим течением с периодами кровавой диареи и патоморфологически
– диффузным воспалительным процессом в стенке толстой кишки.
Болезнь Крона (БК) - хронический воспалительный процесс, который может поражать любую часть кишечной трубки (от слизистой рта до ануса). Специфическая особенность - локальность, при этом поражённые сегменты чередуются с неизменёнными. В процесс вовлекаются все слои кишечной стенки с формированием лимфоидных гранулём (гранулематозный колит).
В МКБ-10 относятся к рубрике Неинфекционные энтериты и колиты (К50-52).
Слайд 4Эпидемиология. ЯК и БК наиболее часто встречаются в индустриально развитых
странах Северной Европы и Северной Америки.
Точные эпидемиологические данные по
ХВЗК в России отсутствуют
Слайд 6Этиология остаётся неуточнённой, признан - мультифакториальный генез (комплексное взаимодействие генетических,
иммунных факторов и влияния окружающей среды).
Слайд 7Генетические факторы
Высокая частота среди представителей белой расы (европейцев), евреев
(риск развития болезни составляет 8% - в 14 раз выше,
чем в популяции). Семейные случаи заболевания - у 10-20% пациентов. Родственники первой степени родства имеют риск развития БК в 10-35 раз выше, а риск развития ЯК – в 8-10 раз выше, чем в общей популяции
Слайд 8Связь с HLA системой человека
Аллель DRB1*01 является генетическим маркером
предрасположенности к началу заболевания в молодом возрасте и к хроническому
непрерывному течению ЯК;
аллель DRB*08 положительно ассоциирован с дистальными формами заболевания (проктит и проктосигмоидит) и возникновением его в возрасте 30-49 лет.
ЯК и БК имеют общий генетический маркер предрасположенности аллель DRB1*01 в российской популяции (увеит, перианальное поражение)
Наиболее изучен ген IBD1, ответственный за предрасположенность к БК в одном из локусов 16-й хромосомы и получивший название NOD2/CARD15
Слайд 9Этиология болезни Крона
Кишечные инфекции (Listeria,патогенные штаммы E. coli, Helicobacter, Mycobacteria,
дисбактериоз) нарушающие барьерную функцию кишечника.
Гипотеза воспалительные заболевания кишечника – генетически
детерминированная иммунопатологическая реакция организма человека на собственную кишечную микрофлору?
Слайд 10Факторы риска окружающей среды
Имеется мнение о роли в генезе ЯК
и БК стрессовых ситуаций.
Курение оказывает негативное воздействие на развитие и
течение БК.
Лекарственные препараты. Рассматриваются в качестве фактора риска пероральные контрацептивы, однако убедительных доказательств этого предположения не получено.
Нерациональное питание. Избыточное потребление легкоусвояемых углеводов, кока-колы, недостаток пищевых волокон и полиненасыщенных жирных кислот («fast food»).
У детей важны такие особенности раннего анамнеза, как неблагоприятный акушерский анамнез, раннее искусственное вскармливание, частые кишечные и детские инфекции
Слайд 11Патогенез неспецифического колита
первично страдают адаптивные иммунные реакции. Т-лимфоциты активируются клетками,
представляющими антиген, и проявляют устойчивость к индукции апоптоза.
Пролиферирующие лимфоциты
CD4+ высвобождают Th1-цитокины, включая интерферон-γ (ИФ-γ), ИЛ-2, α-фактор некроз опухоли (α-ФНО).
К медиаторам воспаления относятся ИЛ-1, ИЛ-6, ИЛ-12, эйкозаноиды, метаболиты кислорода (свободные радикалы) и NO.
Слайд 12Патогенез БК
Преобладают функциональные изменения эпителия.
Активация Toll-рецепторов-4 на его поверхности,
распознающих бактериальные эндотоксины, запускает выработку разнообразных хемокинов, привлекающих лейкоциты в
слизистую оболочку из кровотока
Нейтрофилы повреждают эпителий и формируют неоэпитопы с последующим образованием аутоантител и активацией комплемента
Слайд 14Внекишечные проявления Erythema Nodosum
Слайд 16Сакроилеит (воспаление крестцово-подвздошного сустава)
Асептический сакроилеит протекает хронически по типу артроза
и чаще всего сопровождает различные деформации таза, нижних конечностей
Слайд 18Неспецифический язвенный колит
46%
17%
37%
Слайд 19Классификация по Truelove и Witts
Острая (фульминантная) форма- бурное начало
с тяжелыми осложнениями.
Хроническая рецидивирующая форма - периоды рецидивов в течение
4-16 недель, чередующихся с периодами ремиссии разной продолжительности.
Если активный процесс затягивается более чем на 6 месяцев, течение ЯК считается хроническим непрерывным.
Слайд 20Локализация поражения при болезни Крона
Тонкотолстокишечная-50%
Илеит - 30%
Колит- 20%
Слайд 23Особенности течения БК и НЯК у детей
1) чаще регистрируются более
распространённые формы БК и ЯК;
2) менее специфичная, стёртая клиническая картина
болезней;
3) влияние болезни на физическое половое развитие ребёнка.
Слайд 31Принципы лечения
максимально быстрое купирование острых атак болезни;
предупреждение и устранение осложнений;
купирование
рецидивов и предупреждение их;
своевременное хирургическое лечение при отсутствии терапевтического эффекта,
прогрессировании патологического процесса, а также развитии опасных для жизни осложнений
Слайд 32Консервативное лечение
Аминосалицилаты подавление синтеза ИЛ-1, ИЛ-2, ИЛ-6, лейкотриенов, тромбоксанов и
простагландинов, антиоксидантный эффект, антагонизм в отношении α-ФНО, угнетение апоптоза)
продолжительность лечения
составляет 8-16 нед.
Кортикостероиды системного действия
Антибиотики (ЯК - при опасности развития септических осложнений; при БК - наличие свищей)
Иммунодепрессанты (Азатиоприн Метотрексат Циклоспорин
Иммунокорригирующая терапия
Инфликсимаб (ремикейд) –моноклональные антитела к α-ФНО
Слайд 33История хирургии НЯКа
1909 – R. Weir (Нью-Йорк) – цекостомия.
1913 –
J. Brown (Сент-Луис) – илеостомия.
1940-е и 50-е – СКЭ, илео-
и сигмостома.
1951 – J. Goligher (Лидс) – ПКЭ, илеоанальный анастомоз, петлевая илеостома.
1978 – A. Parks (Англия) и J. Utsunomija (Япония) – ПКЭ+ИАТР (три этапа).
1992 – P. Sagar (Лидс) – одноэтапная ПКЭ.
1999 – S. Wong (Кливленд) – лапароскопическая одноэтапная ПКЭ.
Слайд 34Осложнения
Массивные кишечные кровотечения встречаются у 1-6% больных ЯК и
редко при БК. Стриктуры и стеноз кишки - у 30-50%
пациентов с БК и реже - у 7-11% с ЯК.
Перфорация кишки более характерна для ЯК.
Острая токсическая дилатация толстой кишки (токсический мегаколон)
Свищи (фистулы) характерны для БК (отмечаются у 26-48% больных) и редко при ЯК.
Абсцессы чаще сопровождают свищи и бывают перикишечные, тазовые и печёночные.
Синдром нарушенного питания и всасывания - у 75-80% больных с БК и у 5-10% при ЯК.
Тромбоэмболические осложнения встречаются достаточно редко.
Дисплазия и рак. При БК частота развития рака кишечника несколько выше, чем в общей популяции, но значительно ниже, чем при ЯК.
Слайд 35Показания к хирургическому лечению
Слайд 40Показания к плановым операциям
частые обострения, безуспешность консервативного лечения
- гормонозависимость
-
панколит длительностью более 8 лет
- НЯК слева длительностью более 12-15
лет
- дисплазия эпителия
- малигнизация
- фиброз кишки
Слайд 42Илеоанальный анастомоз и подвздошно-резервуарно-анальная реконструкция (ПРАР)
Слайд 48Свищи при поражении прямой кишки
Слайд 50«Желание полноценного восстановления здоровья осуществимо только отчасти»