ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА: ДИАГНОСТИКА И СОВРЕМЕННАЯ ТАКТИКА

детской гематологии

классическое аутоиммунное заболевание, характеризующееся изолированной тромбоцитопенией (менее 150х109/л) при нормальном

или повышенном числе мегакариоцитов в костном мозге и присутствием на поверхности тромбоцитов и в сыворотке крови больных антитромбоцитарных аутоантител, вызывающих повышенную деструкцию тромбоцитов.

вирусами и тромбоцитами.
Продукция антиидиотипических антител к антивирусным антителам.
Усиление экспрессии

молекул главного комплекса гистосовместимости MCH-HLA I и II класса, сходных с определенными участками вирусных геномов.
Нарушение иммунного ответа хозяина.
Изменения эндогенных антигенов.

Повышенное содержание циркулирующих иммунных комплексов
Внутрисосудистая, комплемент-опосредованная деструкция тромбоцитов
Изменение состояния

системы фагоцитирующих мононуклеаров (усиление мононуклеарного фагоцитоза и развитие рефрактерности к терапии кортикостероидами за счет модуляции Fc- рецепторов моноцитов)

продукции аутоантител и деструкции тромбоцитов
Изменение состояния костного мозга
Нарушения в сосудистой

стенке.

объема тромбоцита (на гематологическом автоматическом анализаторе)
Пунктат костного мозга
ВИЧ-тест
Определение антинуклеарного

фактора
Прямая проба Кумбса (возможно сочетание АИТП с аутоиммунной гемолитической анемией).
Определение уровня плазменного гликокалицина

потребления
Болезни системы крови
Перераспределительные тромбоцитопении
Тромбоцитопении при наследственных аномалиях обмена веществ

Тромбоцитопении при врожденных аномалиях сосудов
Токсические и токсико-аллергические вторичные тромбоцитопенические пурпуры
Тромбоцитопеническая пурпура при лучевой болезни
Псевдотромбоцитопения

связывания аутоантител с тромбоцитами,
устранение деструкции сенсибилизированных антителами тромбоцитов клетками

РГС.

“Усилия должны быть направлены на биологическую модуляцию иммунного ответа. Замечено, что полная ремиссия может возникнуть спонтанно, связанная или нет с биособытийными событиями в организме”. Rozman C., Mosterrat E. 1988.

зависимости от числа тромбоцитов, а также для детей с числом

тромбоцитов менее 20х109/л и кровотечениями со слизистых, которые могут потребовать клинического вмешательства (тампонада и т. д.).
Возможна для детей с числом тромбоцитов менее 20х109/л, если они живут вдали от медицинских учереждений или по просьбе родителей.
Не обязательна для детей с числом тромбоцитов 20-30х109/л, у которых отсутствует геморрагический синдром, а также для детей с числом тромбоцитов более 30х109/л при отсутствии геморрагического синдрома или минимальном его проявлении.

3 дней),
Внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ) в качестве монотерапии или в

комбинации с глюкокортикоидами,
Переливание тромбомассы дробно по 1-2 дозы в час или по 6-8 доз каждые 4-6 часов.

150х109/л.
Частичный гематологический ответ:
А - увеличение числа тромбоцитов до 50 –150х109/л
Б

- увеличение числа тромбоцитов до 30-50х109/л у больных с тромбоцитопенией менее 20х109/л до начала терапии.
Отсутствие ответа на терапию, если число тромбоцитов увеличивается менее, чем на 15х109/л при сохранении геморрагического синдрома.

антигеном.
Режимы введения:
Стандартные дозы пероральных глюкокортикоидов: 1-2 мг/кг/сутки или

60 мг/м2/сутки преднизолона в течение 21 дня с постепенной отменой.
Высокие дозы пероральных глюкокортикоидов: 4-8 мг/кг/сутки преднизолона в течение 7 дней или 10-30 мг/кг/сутки метилпреднизолона в течение 3-7 дней с быстрой отменой препарата.
Высокие дозы парентеральных глюкокортикоидов: 10-30 мг/кг/сутки метилпреднизолона внутривенно в течение 3-7 дней.

Fc-рецепторов клеток РГС, предотвращающая удаление из кровяного русла циркулирующих клеток,

сенсибилизированных IgG аутоантителами;
обратимая блокада Fc-рецепторов лейкоцитов;
Fc-зависимая обратная ингибиция синтеза аутоантител В-лимфоцитами;
модуляция супрессорной и хелперной активности Т-лимфоцитов;
подавление комплементзависимого повреждения тканей.
ВВИГ назначается в дозе 1,000мг/кг однократно или 2,000мг/кг в течение 2-5 дней с одинаковой эффективностью.

g/L или 40-60 мкг/кг при Hb>100 g/L. Оптимально - 50

мкг/кг.
Возможно однократное введение всей дозы в/в или дробное введение в/в или в/м в течение 2-5 дней.
Гематологический ответ – у 88,2% больных, из них у 64,7%, резистентных к кортикостероидной терапии.
Средняя скорость ответа – 4 дня (2 – 8 дней), длительность ответа – 4 недели (2 недели – 3 месяца).

ИФН на выработку иммуноглобулинов В-лимфоцитами.
Гематологический ответ у 72% больных,

в том числе у 33% больных, не ответивших на кортикостероидную терапию.
Средняя скорость гематологического ответа – 15 дней (от 7 до 39 дней).
Минимальная длительность курса - не менее 1,5 месяцев.
Повторные курсы препарата также эффективны, как и первый.

нагруженных антителами тромбоцитов клетками РГС, подавление продукции аутоантител за счет

повреждения в популяциях продуцирующих их Т-лимфоцитов
Гематологический ответ – у 57% детей с хронической АИТП, в том числе у 16,7%, не ответивших на кортикостероидную терапию.
Увеличение числа тромбоцитов наблюдается на 2-4 неделе от начала терапии (от 3-х недель до 1,5 месяцев).
Эффект усиливается после спленэктомии или эмболизации селезенки.

тромбоцитов менее 10х109/л и кровотечения в анамнезе,
длительность заболевания более

12 месяцев, число тромбоцитов 10-30х109/л и тяжелые кровотечения.
Оперативная летальность составляет 3-12%.

– операции на брюшной полости в анамнезе, ожирение, сердечная и/или

легочная недостаточность, выраженная спленомегалия, периспленит.
Операционная смертность - 0,9%, послеоперационные осложнения - 12%. Случаи лапаротомии после начала лапароскопии составляют от 0% до 20%.

которые из-за тяжелого соматического состояния и повышенной травматичности операции могут

ее не перенести.
Сохранение повышенного уровня TA-IgG после проведения спленэктомии или окклюзии селезенки является неблагоприятным прогностическим фактором в плане развития рецидива заболевания. Данным больным показан курс даназола в дозе 10-20 мг/кг/сутки (не более 800 мг/сутки) в течение 3-х месяцев.

(витамин С)
Дапсон
Циклоспорин А
Тромбопоэтин